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代谢性肌病
代谢性肌病是一组由于糖、脂肪、线粒体代谢异常引起组织细胞产能障碍,造成以反复肌肉无力、运动不耐受为主要临床表现的肌肉疾病.由于这组疾病在临床上容易被误诊为多肌炎、重症肌无力、肌营养不良等疾病,而其中部分代谢性肌病恰恰是为数不多的可治性肌病.所以,应该引起神经科医生的重视.
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血清高迁移率族蛋白1水平与皮肌炎/多肌炎的关系
目的 检测皮肌炎/ 多肌炎(PM/DM) 患者血清中高迁移率族蛋白1(high mobility group box chromosomal protein 1,HMGB1) 的水平,探讨其在PM/DM 中的发病机制及诊断价值.方法 选取47 例明确诊断PM/DM 的患者,41 例系统性红斑狼疮(SLE) 患者,及其他风湿免疫性疾病患者37 例,同时选取健康志愿者50 例,采用ELISA 方法检测各组血清中HMGB1水平,分析其与PM/DM 及其他风湿免疫性疾病的相关性.结果 血清HMGB1 在PM/DM 及SLE 患者中水平明显高于健康对照组(分别为22.65ng/ml、16.76ng/ml 及7.24ng/ml)(P<0.01),在PM/DM 患者中的表达明显高于SLE 及其他风湿免疫性疾病组(分别为22.65ng/ml、16.76ng/ml 及12.39ng/ml)(P<0.05),Logistic 回归分析显示,HMGB1 与PM/DM 具有显著相关性.结论 PM/DM 患者血清HMGB1 水平明显升高,提示HMGB1 可能作为促炎因子在PM/DM 的发病中起重要作用,HMGB1或可做为诊断PM/DM 的辅助检查之一.
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以呼吸道症状为突出表现的多肌炎1例
1 临床病例患者,女性,65 岁.主因咳嗽、咯痰伴发热45d,胸闷、气短、进行性全身肌无力 30d于1996年12月14日入院.在外院曾于11月19日行B超引导下肺穿刺活检,病理示:急性间质性肺炎、肺间质纤维化.先后经抗感染、抗结核治疗,并给予强的松20mg1次/d治疗1周,效果不佳.既往体健.入院查体:体温 37.6°C,卧床,浅表淋巴结无肿大,无皮疹,口唇无紫绀,双上肺呼吸音清,双侧第四肋间以下叩诊呈实音,呼吸音消失,心律齐,腹部无阳性体征.下肢无浮肿.无肌肉压痛,颈前屈肌和四肢近端肌力Ⅲ-级,远端Ⅲ级.入院后肌无力进一步加重,逐渐出现吞咽和呼吸费力,声音嘶哑.多次查CK升高,高达 2007U/L,CKMB 154 U/L,血转氨酶及LOH亦升高,RF和抗核抗体均为阳性,肌电图示肌原性损伤,心电图示窦性心动过速,不正常ST-T,超声心动图示少量心包积液,胸部CT示双侧胸腔积液,两肺下叶不张,经检查胸水为渗出性.自1997年1月4日起给予氢化考的松 100mg静点(2次/d),3d后各项血清肌浆酶开始下降,但肌力无改善,于1月22日出现呼吸衰竭,给予气管插管,呼吸机辅助呼吸,1月2 日血压下降,循环衰竭,患者死亡.
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以酶学增高为主要特点的多肌炎临床误诊1例
多肌炎是较为常见的一种系统性结缔组织疾病,但其临床表现形式各异,常常会导致误诊.本例多肌炎患者由于多种酶学升高,在外院2次被误诊为"肝功能异常"、"心肌炎",然后送我院,经肌电图和自身抗体检查后确诊,提示临床医师对疾病的诊断,不能过多依赖生化检测,而需要充分结合病史及查体进行分析.
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风湿病与肿瘤疾病的关系
1 风湿病患者伴发肿瘤的几率风湿病与肿瘤疾病的关系早已被观察到,较多见的伴肿瘤发生的风湿病是皮肌炎和多肌炎(DM/PM).国内作者对1553例住院的风湿病患者伴发恶性肿瘤情况的调查发现:17例患者(1.1%)伴发9种恶性肿瘤,以DM/PM的恶性肿瘤发生率高,为9.21%.有人认为可以高达15%～50%,比普通人群高5～7倍.国外报道:具有潜在肿瘤者占伴风湿症状的住院病人的23.1%.另外还有SS、SSc、SLE、RA和SPA患者发生恶性实体肿瘤和血液系统肿瘤的报道.由于认识上的不足以及临床表现的特殊性,临床误诊的报道也时有发生.事实上,风湿病患者发生肿瘤的危险性较普通人群高,各种风湿病及或其症状均可见于肿瘤性疾病.
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自身免疫性肌病的研究进展
自身免疫性肌病是一组异质性疾病,如皮肌炎、多肌炎(DM/PM)和免疫介导的坏死性肌病(IMNM),其中以DM/PM常见.除各自具有独特的组织病理表现外,其临床表现相似,如远端肌肉无力、肌酶增高、肌电图异常、MR显示受累肌肉高信号异常及特异的皮肤表现.约60％的患者拥有自身抗体,如抗合成酶抗体(MSAs)、皮肌炎相关抗体和IMNM相关抗体.本文将重点讨论DM/PM、IMNM的自身抗体、病理机制、他汀类药物激发的自身免疫肌病.
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皮肌炎和多肌炎合并肺间质病变
皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多肌炎(polymyositis,PM)是一种横纹肌非化脓性炎性肌病,DM指伴有皮肤损害的肌炎,而不伴皮疹的肌炎则称为PM.其是一种系统性的自身免疫性疾病,可累及全身多个系统和器官.
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以多肌炎为突出表现的肺外结节病一例
结节病突出表现为多肌炎,四肢肌无力、呼吸肌无力、瘫卧而且呼吸衰竭,血清肌酸激酶显著增高,临床罕见[1].我院收住1例.现报告如下.
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酷似原发性多肌炎的原发性醛固酮增多症二例
临床上发现2例原发性醛固酮增多症患者,以肌痛和肌无力为首发症状且伴有肌酸磷酸激酶增高,类似原发性多肌炎(PM)的临床表现,现报告如下.
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多发性肌炎骨骼肌组织差异基因表达谱分析
目的 筛查PM患者骨骼肌组织中差异表达基因.方法 2015年1月至4月获取于中日友好医院风湿免疫科的5例未经治疗PM患者骨骼肌组织、5例无肌肉病变的创伤患者的对照骨骼肌组织样本,提取组织总RNA,采用基因芯片进行基因表达谱分析.差异表达基因进行基因本体论分析和信号通路分析.采用实时定量PCR方法对芯片筛查的差异基因进行验证.组间比较用t检验,芯片数据分析中的多重比较采用Benjamini-Hochberg法校正.结果 基因芯片共筛选出1 905个差异表达基因,其中787个为上调基因,1 118个为下调基因(差异倍数＞2,P＜0.05).选择其中3个上调基因和3个下调基因进行实时定量PCR验证,结果证实其表达趋势与基因芯片检测结果一致.基因本体论分析和信号通路分析结果显示这些差异基因主要涉及感染、细胞毒作用等生物学过程,且与其他自身免疫病有部分共同的信号通路失调.结论 PM患者骨骼肌组织与健康人相比存在基因表达差异,PM肌肉病变的发生可能是多基因参与、多基因调控导致.
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炎症性肌病25-羟基维生素D水平及相关指标的临床意义
目的 探讨特发性炎症性肌病(IIM)血清25-羟基维生素D[25(OH)D]水平及其临床意义.方法 选取未经治疗的IIM患者35例,以44例其他自身免疫性疾病患者作为疾病对照组.检测所有患者的25(OH)D、白细胞(WBC)、中性粒细胞绝对数(NEUT#)、血红蛋白(Hb)、血小板(PLT)、肌酐(Cr)、尿酸(UA)、尿素氮(BUN)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶MB同工酶(CK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)、肌红蛋白(MYO)、心肌肌钙蛋白T(cTnT)、补体(C)3、C4、IgA、IgG、IgM、抗Jo-1抗体、抗核抗体,并对结果进行统计分析.结果 IIM组25(OH)D、Cr、UA、BUN水平均明显低于疾病对照组(P<0.05),ALT、AST、CK、CK-MB、LDH、MYO、C4水平及抗Jo-1抗体阳性率均明显高于疾病对照组(P<0.05),而性别、年龄、Hb、WBC、NEUT#、PLT、cTnT、IgA、IgG、IgM、C3及抗核抗体分型2个组之间差异均无统计学意义(P>0.05).结论 IIM患者血清25(OH)D水平明显低于其他自身免疫性疾病,可作为IIM与其他自身免疫性疾病鉴别诊断的辅助指标.
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血清肌酶在评价皮肌炎与多肌炎合并肺间质病变中的作用
目的:比较皮肌炎/多肌炎(DM/PM)患者血清肌酶水平与肺间质病变(ILD)的相关性.方法:采用回顾性分析方法,收集96例在我科住院的DM/PM患者,经临床症状、体征、胸片、肺高分辨率CT(HRCT)及肺功能检查将所有患者分为合并ILD组(37例)和不合并ILD组(59例),并对其中67例患者进行追踪观察.结果:①入院初(肌炎活动期),根据患者在入院前是否使用糖皮质激素、细胞毒药物等免疫抑制剂的情况进行分组:A.入院前未接受免疫抑制剂治疗的37例患者中11例合并ILD,其血清AST、LDH水平显著高于无ILD者(P＜0.05),而肌酸激酶(CK)差异无显著性(P＞0.05);B.入院前已接受免疫抑制剂治疗的59例患者中26例合并ILD,其血清AST、LDH水平亦显著高于无ILD者(P＜0.05),CK差异亦无显著性(P＞0.05).②对经治疗后肌炎恢复的67例患者追踪随访,其中25例合并ILD者的血清AST、LDH水平显著高于无ILD者(P＜0.05),而CK差异仍无显著性(P＞0.05).③观察比较上述67例患者血清肌酶治疗前后的差值变化与ILD的相关性,结果AST、CK、LDH治疗前后差值的变化在两组患者中差异无显著性(P＞0.05).结论:①DM/PM患者在肌炎活动时血清AST、LDH水平与ILD具有相关性,合并ILD患者具有高水平的AST、LDH值,而CK与ILD无明显相关性;②DM/PM患者在接受糖皮质激素等治疗病情稳定后,合并ILD患者血清AST、LDH仍可维持较高水平;③DM/PM患者治疗前后血清肌酶差值的变化与ILD无明显相关性.
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多肌炎合并肺减缩综合征1例并文献复习
目的 探讨多肌炎合并肺减缩综合征(SLS)的临床特点、治疗及预后.方法 回顾性分析1例多肌炎合并SLS患者的临床资料.结果 患者出现头晕,伴胸闷、咳嗽,全身乏力,肌肉骨骼酸痛明显,按压疼痛加剧,抗SSA/Ro抗体阳性,胸部CT平扫示:左上肺炎症,双下肺纤维灶.诊断为多肌炎,予泼尼松治疗后改善.患者1个月后出现咳嗽、胸闷、呼吸困难,活动时上述症状加重,胸部CT示:两肺炎性病变,右肺微小结节,两侧胸膜增厚.胸透下动态观察见右侧膈肌抬高,随呼吸运动幅度减小.肺功能检查提示1秒用力呼气容积、肺活量、大通气量偏低,存在限制性通气功能障碍.考虑在多肌炎的基础上出现了SLS.给予激素联合抗生素、氨茶碱、免疫抑制剂治疗后好转.结论 患者出现呼吸困难、膈肌抬高,存在限制性通气功能障碍,肺体积缩小而肺实质正常且排除其他原因引起的呼吸系统症状,可考虑为多肌炎合并SLS,主要采用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂、茶碱类等联合治疗,预后不一.
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合肥地区正常人群HTLV (1+2)感染状况
成人T淋巴细胞白血病病毒(HTLV)感染,可引起成人T细胞白血病(ATL)和HTLV相关的神经系统疾病,如热带痉挛性麻痹或HTLV-1相关的脊髓病、HTLV-1相关性关节炎 (HAPP)、多肌炎、淋巴结炎等.在我国福建沿海及新疆、广东等地区都存在HTLV-1的流行区[1].笔者对合肥地区880名自愿献血者进行HTLV (1+2)感染调查,结果未发现HTLV (1+2)抗体阳性者.现报告如下.
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皮肌炎/多肌炎患者血清对血管内皮细胞的影响
目的:探讨皮肌炎/多肌炎(dermatomyositis/polymyositis,DM/PM)患者血清对血管内皮细胞活性的影响.方法:取16例未经治疗的DM/PM患者血清为DM/PM组,其中8例治疗前取血清作为治疗前组,经治疗病情好转后再次取血清作为治疗后组,13名健康体检者血清为正常组.体外培养脐静脉内皮细胞(human umbilical vein endothelial cell,HUVEC),MTT法检测血清对HUVEC活性的影响.结果:DM/PM组与正常组血清对HUVEC活性的影响差异均无统计学意义(P>0.05).治疗后组血清与正常组相比,在24 h时对HUVEC活性呈抑制作用(P<0.01),而在72 h则表现为增强作用(P<0.05).治疗后血清对HUVEC活性的影响在24 h时低于治疗前(P<0.05),而在48 h和72 h差异均无统计学意义(P>0.05).结论:DM/PM患者血清中可能不存在影响血管内皮细胞活性并直接导致其损伤的因素,治疗后的血清体外对HUVEC活性的影响是先抑制后促进.
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混合性结缔组织病65例临床护理
混合性结缔组织病(MCTD)是一种血清中有极高滴度的斑点型抗核抗体(ANA)和抗nRNP抗体,临床上有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、皮肌炎、多肌炎及类风湿性关节炎等疾病特征的临床综合征.2003年1月～2009年5月,我们收治65例MCTD患者,经积极治疗和精心护理,效果满意.现报告如下.
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恶性肿瘤与肌病
1引言与骨骼肌原发性及继发性肿瘤相比,神经内科医生接触更多的是恶性肿瘤病人出现了非因肿瘤直接侵袭或转移所致的脑、脊髓、末梢神经或肌肉症状,即癌性神经肌疾患.其中肌肉受累多指类肌无力综合征和多肌炎、皮肌炎.这些症状可以出现在恶性肿瘤被发现前、后.
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027 皮肌炎和多肌炎病人血清中酶类和蛋白质检测的临床意义
本文目的在于以比较的观点研究多肌炎或皮肌炎情况下,磷酸肌酸激酶及其同工酶、肌红蛋白重链、心肌钙蛋白(T和I)等血清中水平的临床意义.检查皮肌炎和多肌炎病人43例,男11例,女32例,平均年龄38岁,平均病程27月.有间质性肺病36例,雷诺现象(四肢间歇性苍白或发绀)24例,关节炎23例.用泼尼松龙治疗.
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系统性硬化症并发系统性红斑狼疮10例
重叠综合征(OS)常指同一患者先后或同时出现两种或两种以上的鲒缔组织病。OS常见的组合是系统性红斑狼疮(SLE)、多肌炎、与系统性硬化征(SSc)的两种或两种以上合并。SSc与SLE重叠综合征在国内仅有零星的个案报道。我院近10年共收治此类患者10例，现报告如下。
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DM/PM中核因子-κB的表达及作用机制探讨
目的 通过研究NF-κB在DM/PM患者骨骼肌的表达情况,以及DM患者血清体外对脐静脉内皮细胞(HUVEC)NF-κB表达的影响,初步探讨NF-κB在DM/PM中的相关作用的机制.方法 采用免疫组织化法对25例DM/PM患者骨骼肌中的NF-κB(P65)进行检测,取16例DM患者治疗前和6例治疗后的血清加入体外培养的HUVEC中,用细胞免疫组织化法检测HUVEC株NF-κB(P65)的表达.结果 NF-κB(P65)在DM/PM患者骨骼肌内的微血管内皮细胞和肌纤维中表达上调,与正常对照组相比差异有显著性(P＜0.05),正常对照组无表达；DM患者治疗前血清体外作用HUVEC 6h后,(11.126±1.920)％细胞表达阳性,24h后细胞的阳性率上升到(17.048±1.140)％,差异有统计学意义(P＜0.01)；治疗后血清对脐静脉内皮细胞(HU-VEC)的NF-KB(P65)阳性表达率分别为(6.797±0.609)％(6h)和(11.273±0.643)％ (24h),二者均低于相应的治疗前表达率(P＜0.01).结论 NF-κB在DM/PM肌肉微血管肌纤维的炎症性反应过程中发挥重要作用,其在DM患者血清中可能有激活NF-κB的成分.
