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妊娠合并脊柱畸形13例分析
1 临床资料1.1 一般资料 1998-01～2004-12我院产科共收治妊娠合并脊柱畸形13例,发病率0.09%,高于国内文献报道[1].其中初产妇9例,高龄初产妇2例,经产妇5例,均有前次剖宫产史.年龄在24～36岁之间,＞35岁者3例.孕周均＞35周,孕妇体重37～49 kg,身高＜1.45 m,其中1例仅1.23 m.
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先天性双椎体畸形1例
1 病例资料患儿,女,2岁半,因"颈、腰部活动受限1年余就诊,系第一胎顺产,父母非近亲结婚,无家族遗传病史,妊娠过程中无特殊职业接触史和药物服用史.产后未发现异常,开始行走后渐发现患儿头颈部和腰部活动欠灵活,随后症状加重.查体:双上肢无畸形,各关节主动及被动活动正常,肌力正常,双手精细动作欠灵活,步态良好,站立时双膝关节微屈曲,处于低头状态,双眼不能平视前方,圆背畸形,颈、胸、腰各部主动和被动屈、伸及旋转功能明显受限,整个脊柱僵硬,神经系统检查无阳性体征,双下肢运动感觉正常,肌力正常.心、肺、腹检查均正常.
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Sedlin突变体S124A对其与PAM14相互作用的影响
目的 构建Sedlin的点突变体,研究其与PAM14在酵母中的相互作用,寻找其相互作用的位点.方法 用蛋白质在线序列分析软件CPHmodels预测Sedlin蛋白的磷酸化位点,可能的磷酸化位点主要有S2、S30、S119、S124、Y115,针对其中一个磷酸化位点(S124)设计定点突变引物;以pAS-Sedlin为模板,以两条含有突变位点的互补序列为引物进行PCR扩增,将得到的PCR产物用Dpn Ⅰ酶切除去模板,消化产物转化大肠杆菌感受态DH5α,对得到的阳性克隆进行测序;将构建的定点突变质粒pAS-sedIins与pACT2-PAM14共转化至酵母Y190中,并对生长至合适大小的克隆进行B-半乳糖苷酶活性分析.结果 构建了pAS-Sedlin的定点突变质粒pAS-SedlinS,其与pACT2-PAM14共转克隆的β-半乳糖苷酶活性反应呈阳性,并且Sedlin S124A蛋白与PAM14蛋白的相互作用比野生型Sedlin蛋白与PAM14蛋白相互作用强.结论 成功构建了Sedlin S124A,Sedlin蛋白的S124并不是其与PAM14在酵母中相互作用的特异性结合位点.
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严重脊柱畸形患者腹部脏器超声检查特点
[目的]探讨严重脊柱畸形患者腹部超声检查特点和技巧及临床意义.[方法]对25例严重脊柱畸形患者进行常规腹部超声检查,利用不同超声检查方法,观察腹部各脏器移位及形态、结构变化.[结果]严重脊柱畸形患者肝脏、胆囊、胰腺、脾脏位置和形态变化明显,结构无明显变化;肾脏形态及位置变异很大,部分患者合并畸形.[结论]严重脊柱畸形患者多伴有腹部脏器移位及形态的变化,掌握其腹部超声检查特点和技巧,能缩短检查时间,减轻病人痛苦,为临床提供准确、可靠、有价值的诊断依据.
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凸侧短段固定凹侧生长棒技术治疗小儿神经纤维瘤病脊柱侧弯
目的：回顾性分析应用椎弓根钉结合凸侧短段固定凹侧生长棒技术治疗小儿神经纤维瘤病合并脊柱侧弯的结果及初步经验。方法自2012年3月至2014年7月我们收治Ⅰ型神经纤维瘤病伴脊柱侧弯12例，其中男8例，女4例。平均年龄4．6岁，平均随访时间1．1年。根据放射学表现确定其中10例为神经纤维瘤病营养不良型脊柱侧弯，行椎弓根钉凸侧固定凹侧生长棒技术治疗。结果脊柱侧弯冠状面及矢状面矫形率分别为55％和30％。随访中丢失角度为冠状面5°、矢状面3°。3例出现了脑脊液漏，继续撑开能维持矫正效果。结论应用椎弓根钉结合凸侧固定凹侧生长棒技术治疗小儿神经纤维瘤病脊柱侧弯，疗效确切，并发症少。
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后路短节段非融合技术矫正儿童胸椎前凸
目的：探讨后路短节段椎弓根钉内固定转棒非融合技术，矫正儿童胸椎前凸的可行性及短期疗效。方法回顾性分析2006年1月至2015年1月我们收治的39例胸椎前凸患儿临床资料。结果39例患儿术后均随访8个月至8年，随访过程中 X 线检查显示矫正角度一直保持术后矫正效果，无椎弓根切割，无神经损伤，无一例出现侧凸畸形。结论后路短节段椎弓根钉内固定转棒非融合技术矫正儿童胸椎前凸，手术方式容易推广，短期效果可靠，避免了前路开胸手术对肺功能的损伤，降低了开胸手术带来的风险，减少了二次手术给患儿造成的痛苦，加快了康复进程。
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经后路切除治疗儿童腰骶部半椎体畸形的疗效分析
目的 探讨经后路半椎体切除治疗儿童腰骶部半椎体畸形的疗效及经验.方法 对2005年2月至2012年2月我们收治的13例腰骶部半椎体畸形患儿的治疗及随访情况进行回顾性分析.结果 13例患儿中,应用髂骨钉和髂骨钩固定5例,术后脊柱侧弯控制不理想,骨盆倾斜纠正不明显,出现如脱钩、髂骨钉移位等并发症;采用经后路半椎体切除后腰骶椎弓根钉固定8例,脊柱畸形及骨盆、躯干倾斜矫形效果满意,且维持矫形的效果相对稳定,并发症少.结论 小儿腰骶部畸形需早发现,早治疗.采取后路半椎体切除、腰骶椎弓根钉固定的方法效果可靠,并发症少.
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脊柱侧弯合并脊髓纵裂136例的临床特征及骨嵴形态学分析
目的 探讨先天性脊柱侧弯合并脊髓纵裂骨嵴在椎管内的形态、节段、位置等形态学特点,提出新的纵裂分型方法,以期指导临床工作.方法 回顾性分析136例先天性脊柱侧弯合并脊髓纵裂患儿的临床资料以及CT、MRI等影像学检查结果.结果 Ⅰ型及Ⅱ型脊髓纵裂在胸腰段的发生率高,腰段及胸段次之,颈段较少;Ⅰ型脊髓纵裂中椎管内骨嵴的发生节段以腰段多,其次为胸腰段及胸段,颈段罕见.骨嵴以贯通型多见,存在腹侧型及背侧型,但数量较少.结论 先天性脊柱侧弯患者常合并脊髓纵裂畸形,完善术前CT及MRI等影像学检查有助于更好地了解脊髓纵裂及骨嵴的形态特点,根据骨嵴在椎管内背侧、腹侧或是否贯通进行分类,对脊髓纵裂的病情评估及手术方法 的选择有一定的指导意义.
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小儿脊柱矫形应用同种异体骨移植的免疫学观察
目的 研究同种异体骨移植在小儿脊柱矫形术中的应用及免疫学改变.方法 选取1999～2004年123例脊柱矫形患儿,按照融合材料不同分为3组:第1组48例,为自体骨植骨患儿;第2组64例,为以自体骨为主、同种异体骨混合植骨融合的患儿,其中自体骨量大于60%;第3组21例,为以同种异体骨为主、自体骨混合植骨融合的患儿,其中异体骨量大于60%.观察和分析术后临床体征、实验室检查、免疫学检测、放射及同位素检查结果 .结果 第1组、第2组无明显排异反应;第3组3例出现早期排异反应(经病理学检查及免疫学检测证实),包括高热、局部无菌性渗出、C-反应蛋白(CRP)持续升高,病理检查见局部大量淋巴细胞浸润,未见新骨形成,骨膜反应不明显,免疫学检测显示CD4+明显升高,CD4+/CD8+明显升高.3组骨痂形成无明显差异.结论 大量同种异体骨移植可引起早期免疫排斥反应,将同种异体骨与自体骨混合应用可减少排斥反应,并能得到较牢固的融合结果.
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脊髓栓系综合征合并脊柱、脊髓畸形临床研究
目的探讨脊髓栓系综合征的特征及与脊柱、脊髓畸形的相关性和治疗适应证.方法1989年10月～2003年7月收治脊髓栓系综合征321例.应用Kendall等级相关检验分析手术年龄与术后功能改善的关系.比较临床表现、影像学所见、术中所见和随访结果.结果321例患者中,294例合并有腰骶段脊柱裂,85例合并先天性脊柱侧弯,114例合并硬膜内或外脂肪瘤,76例合并脊髓空洞,63例合并脊髓纵裂,4例合并双重脊髓.主要术式包括:椎板切除、脊髓及神经根粘连松解、终丝切断、脂肪瘤切除、纵隔切除、硬膜重建.对先天性脊柱畸形同时行脊柱后路植骨融合加内固定78例,未行内固定而单纯行植骨融合34例.结论神经症状改善程度与手术年龄相关,年龄越小,改善越明显;肢体运动感觉障碍、上神经源性膀胱和脊柱变形手术治疗效果明显;而下神经源性膀胱、直肠功能障碍和足部畸形改善不明显.
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后路半椎体切除术治疗不同年龄先天性脊柱侧凸疗效比较
目的：探讨后路半椎体切除术治疗5岁以下与5～10岁单个半椎体所致先天性脊柱侧凸的临床疗效。方法回顾性分析2003年1月至2012年1月在本院接受手术治疗的60例10岁以下单发半椎体所致先天性脊柱侧凸患儿临床资料，其中男37例，女23例，根据年龄将患儿分为两组：婴幼儿组（≤5岁）35例，儿童组（6～10岁）25例。两组均采用后路半椎体切除、椎弓根螺钉固定及植骨融合术。通过复习病历及术前、术后及末次随访时全脊柱正侧位 X 光片，记录手术时间、融合节段、出血量、术前、术后及末次随访冠状面节段性 Cobb 角、术前、术后及末次随访矢状面节段性后凸角。结果患儿术后均获得规律随访，随访时间：婴幼儿组平均65．0（29～127）个月，儿童组平均80．3（32～148）个月，差异无统计学意义（P ＞0．05）。平均出血量：婴幼儿组285．8（100～700）mL，儿童组512．6（80～1400）mL。融合节段数：婴幼儿组平均3．3（2～7）个，儿童组平均4．9（2～11）个。术前冠状面节段性侧凸 Cobb 角：婴幼儿组平均37．9°（21°～71°），儿童组平均45．8°（25°～94°）。不同年龄组间术中出血量、融合节段数、术前冠状面节段性 Cobb 角比较，差异有统计学意义（P ＜0．05）。术前、术后及末次随访矢状面后凸角、术后及末次随访冠状面 Cobb 角、术前及术后冠状面及矢状面畸形率比较，差异均无统计学意义（P ＞0．05）。婴幼儿组采用短节段融合比例与儿童组比较，差异有统计学意义（57．1％ vs 28％，P ＜0．05）。婴幼儿组有2例围手术期及随访过程中发生并发症（椎弓根骨折1例，术后畸形失代偿行翻修术1例），儿童组有1例出现伤口脂肪液化，两组并发症的发生率比较无统计学意义（5．7％ vs 4．0％，P ＞0．05）。结论后路半椎体切除术是治疗完全分节的半椎体所致先天性脊柱侧凸安全、有效的手术方式，可取得满意的术后及随访效果。但与婴幼儿组相比，儿童组畸形重，术中需要融合的节段更多，创伤更大；建议对于具有生长潜力的非嵌合型半椎体畸形，应在患儿能耐受手术的情况下尽早手术治疗。
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先天性脊柱侧弯合并肋骨畸形及其对肺功能影响的分析
目的：比较先天性脊柱侧弯患者肺功能情况与脊柱畸形、肋骨畸形之间的关系，分析肺功能受损的相关因素。方法总结203例先天性脊柱侧弯患者肺功能检查结果和脊柱畸形、肋骨畸形情况，分析肺功能结果与脊柱侧弯和肋骨畸形等相关影像学因素之间的关联。结果先天性脊柱侧弯患者肺功能不同程度下降，均为限制性改变；Cobb 角与肺功能肺活量实测值／预计值（VCmax％）存在相关性（P ＜0.01）；去除 Cobb 角因素，胸段组脊柱侧弯患者肺功能低于胸腰段组（P ＜0．01）；203例中，肋骨畸形的发生率约45．8％，其中合并肋骨缺如26例，肋骨融合56例，肋骨缺如与融合11例；合并连续3根以上肋骨融合的患者25例，其肺功能较非合并严重肋骨畸形的患者差（P ＜0.05）。结论先天性脊柱侧弯患者肺功能不同程度降低，侧弯越严重，累计胸廓畸形的范围越大，尤其是合并广泛肋骨畸形时，其降低越明显。
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Ⅰ期后入路楔形切除术治疗低龄儿童半椎体畸形
目的：探讨 CD 三维矫形系统在矫正低龄儿童半椎体所致脊柱畸形中的应用方法、意义、并发症的处理及术后处理。方法2011年7月至2014年6月我们应用 CD 系统矫治低龄儿童半椎体所致脊柱侧后凸畸形27例，其中单纯性半椎体合并脊柱侧凸12例，半椎体合并脊柱侧、后凸15例。27例中，合并蝴蝶椎等复杂分节不良畸形6例，合并单侧肾脏缺如1例。术前冠状面侧凸 Cobb 角24°～45°，平均32°；矢状面脊柱后凸 Cobb 法0°～21°，平均15．5°，旋转畸形为Ⅰ～Ⅲ度。年龄1岁10个月至5岁8个月。手术均采用后路融合，固定点为需切除的病变椎上下椎体，若遇上下椎体有畸形不宜植钉，则适当上或下移一椎体。先固定凹侧，楔形切除半椎体附件及椎体，凸侧加压，钉棒系统固定。结果所有患儿术后经1～36个月（平均16个月）随访，冠状面畸形为5°～15°，平均11．5°，平均矫正率为64．1％；矢状面胸椎后凸0°～10°，平均6°，旋转畸形矫正。1例出现断钉1枚，但无症状及矫正丢失。无一例术后出现截瘫，无断棒及钉拔出等并发症。10例术后出现不同程度腹胀、腹痛现象，经对症处理后3～7 d 内明显缓解或消失。无一例出现伤口感染。15例术后出现10°以上代偿性侧弯，支具矫正后逐渐重新建立躯干平衡。结论后入路切除半椎体，畸形外观改善明显，脊柱侧后凸程度明显减轻，但要彻底切除半椎体上下生长板，减少凸侧生长点，防止复发；同时切除对侧附件，达到楔形截骨的效果，才能使矫形无张力，不易出现“拔钉”现象。
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儿童半椎体畸形手术进展及并发症预防策略
半椎体是引起先天性脊柱侧弯常见原因之一,属于椎体形成缺陷.根据两端软骨板及椎间盘发育情况,McMaster等[1]将半椎体分为:完全分节的半椎体、部分分节的半椎体和未分节的半椎体3类.特别是胸腰段、腰段的单侧完全分节的半椎体,由于脊柱力线不平衡,尤其是处于生长高峰的儿童,侧凸常迅速加重,严重者甚至会出现脊髓压迫、神经损伤、瘫痪等症状[1-2].
