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妊娠早期水囊状淋巴管瘤胎儿的结局分析及其与颈部透明层增厚的关系
目的 分析颈部透明层(NT)增厚胎儿中,影响水囊状淋巴管瘤(CH)胎儿预后的相关因素.方法 收集2014年1月至2015年12月于首都医科大学附属北京妇产医院因孕11周～13周+6超声检查提示NT≥3.0 mm、接受侵入性产前诊断的胎儿216例,将资料完整、定期产前检查随访的164例(75.9％)单胎胎儿纳入研究.根据胎儿是否存在CH,分为CH组40例(24.4％)和单纯NT增厚组124例(75.6％),比较两组胎儿发生染色体核型异常、重要器官结构畸形、不良妊娠结局的情况.采用logistic回归分析,分析CH是否分隔、NT值对CH胎儿的染色体核型、重要器官结构和妊娠结局的影响.结果 (1)CH组与单纯NT增厚组胎儿染色体核型异常[分别为55.0％(22/40)、29.0％(36/124)]、重要器官结构畸形[分别为45.0％(18/40)、25.8％(32/124)]、不良妊娠结局[分别为92.5％(37/40)、50.8％(63/124)]的发生率,分别比较,差异均有统计学意义(P均<0.05).(2)CH组胎儿的NT值明显大于单纯NT增厚组(中位数分别为8.32、5.06 mm,P<0.01).(3)logistic回归分析发现,NT值是影响CH胎儿预后的重要风险因素,NT值每增加1.0 mm胎儿染色体核型异常、重要器官结构畸形及不良妊娠结局的发生风险分别增加1.171、1.192、1.913倍(P均<0.05);而CH是否存在分隔,不增加胎儿染色体核型异常、重要器官结构畸形、不良妊娠结局的风险(P均>0.05).结论 妊娠早期颈部CH胎儿预后不佳,NT值严重增厚是影响CH胎儿不良预后的重要因素;而CH分隔的出现,并不增加不良妊娠结局的风险.
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巨大网膜囊肿误诊分析
目的 探讨巨大网膜囊肿的误诊原因和诊断要点.方法 本研究采用回顾性分析法分析本院近4年(2003年至2006年)诊治的3例巨大网膜囊肿误诊病例.结果 本研究3例患儿后均确诊为淋巴管瘤型网膜囊肿,由于瘤体巨大,几乎占据整个腹腔,其表现无论是体格检查,还是超声及CT检查结果,均与腹水症状相似,极易发生误诊.3例患儿中,误诊时间长者达4年之久.结论 以腹水为主要临床表现的疾病,并不一定都是腹水症.若患儿无明确导致腹水的病因,特别在内科按常规腹水治疗无效时,应结合相关检查结果进行综合分析,并考虑巨大网膜囊肿的可能.
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淋巴管畸形的诊治进展
淋巴管畸形(lymphatic malformation,LM)过去被称为"淋巴管瘤",是儿童常见的一种先天性脉管畸形疾病[1].根据病变内淋巴管囊腔的大小,可将LM分为大囊型、微囊型和混合型3型[2].大囊型LM由1个或多个体积≥2 cm3的囊腔构成(即过去所称的囊肿型或囊性水瘤),而微囊型LM则由1个或多个体积＜2 cm3的囊腔构成(即过去分类的毛细管型和海绵型),二者兼而有之的则称为混合型LM.文献报道,LM的发病率为1/4000～1/2000,尚未发现有性别和种族的差异[3].该病多在2岁前个体中发病,约50％患者出生时即发现罹患此病[4].LM可发生在身体具有淋巴管网的任何部位,约75％病变发生在头、颈部,其次为腋窝、纵隔及四肢[1].
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胎儿颈部肿块的多学科联合诊治模式探讨:附4例病例报道
目的 通过建立包括子宫外产时处理(ex-utero intrapartum treatment,EXIT)技术的多学科联合诊治模式,提高颈部肿块胎儿的成活率和生存质量. 方法 对2007年9月至2010年2月共4例产前诊断颈部肿块胎儿采用了多学科联合诊治的模式,包括妊娠期定期监测、产时实施EXIT 手术、新生儿再次评估和手术治疗等. 结果 4例均在妊娠37周后行选择性EXIT手术分娩,平均分娩孕周为37+4周(37～38+3周),平均出生体重为2972 g(2600～3250 g),手术时间(从子宫切开到断脐)平均为4 min(2～7 min).初次诊断孕龄为29+4周(24～34周),颈部肿块大为6.2 cm×5.8cm×6.8 cm,小为3.0 cm×2.0 cm×1.0 cm.2例提示有气管移位并羊水过多,2例有气管压迫但羊水量正常.3例患儿出生后依赖机械通气,增强CT提示气管明显受压或移位,在出生后6～8 d接受了手术治疗；1例在出生后再次评估时发现肿块没有完全压迫气管,拔管后可自主呼吸,未选择新生儿期手术.术后诊断肠源性囊肿1例、淋巴管瘤2例和梨状窝瘘1例.4例患儿随访情况均良好. 结论 胎儿颈部肿块的处理是贯穿整个围产期的、多学科联合的诊治过程.为提高颈部肿块胎儿的成活率和生存质量,建立一个多学科联合诊治的团队和模式十分必要.
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磁共振成像评价胎儿颈部肿块及对子宫外产时处理的价值
目的 探讨磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)评价胎儿颈部肿块、对超声检查结果的补充诊断及指导选择子宫外产时处理的应用价值. 方法 分析2008年8月1日至2012年12月31日就诊于中国医科大学附属盛京医院产科的7例胎儿颈部肿块患者.采用MRI检查,分析病变部位的信号、病灶形态、大小、与相邻组织的位置关系等.多学科会诊全面评估手术风险及母儿预后,选择适当的终止妊娠时机,确定手术方式.术后以手术病理结果评价MRI结果的准确性. 结果 MRI显示病变为单囊状或内含分隔、呈多囊状的长T1长T2信号,瘤体直径1.7～10.5 cm.2例胎儿MRI检查补充了超声诊断,提示有气管受压移位,行胎儿气管插管但不切断脐带的子宫外产时处理.另外5例产前MRI诊断无气道受压,出生后再次评估时发现呼吸功能良好,肿块没有压迫气管,其中3例行产房外科手术,2例转新生儿外科,局部注射平阳霉素治疗.7例胎儿经MRI诊断为胎儿颈部囊性淋巴管瘤,其中5例由术后病理得到证实,2例由产后新生儿MRI或超声检查确认. 结论 MRI能很好地评估胎儿颈部肿块,优于超声对气道移位、受压程度的评估,对制定产房分娩计划、决定是否行气管插管的产时处理有指导意义.
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婴幼儿先天性肺淋巴管瘤和肺血管瘤五例分析
目的 探讨婴幼儿先天性肺淋巴管瘤和肺血管瘤的临床、影像学及病理学表现.方法分析5例婴幼儿先天性肺淋巴管瘤及肺血管瘤的相关资料.结果 先天性肺淋巴管瘤3例、肺血管瘤2例,临床表现为咳嗽、呼吸困难、口唇紫绀、喘息等;影像学表现为局部肺野囊肿性、占位性改变,其中2例血管瘤的CT片可见血管穿入病变部位;肺组织学均表现为大小不等的被覆内皮的囊腔;免疫组化:淋巴管瘤D2-40阳性,Ⅷ因子相关抗原弱阳性;血管瘤Ⅷ因子相关抗原阳性,D2-40阴性或弱阳性;二者上皮细胞角蛋白均为阴性.结论 当遇到肺囊肿性占位性疾病时应充分考虑婴幼儿先天性肺淋巴管瘤及肺血管瘤的可能.
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弥漫性肺淋巴系统疾病二例诊治分析
目的 探讨2例弥漫性肺淋巴系统疾病患儿的临床特点.方法 对2013年及2014年首都医科大学附属北京儿童医院呼吸二科收治的2例弥漫性肺淋巴系统疾病患儿(例1胸膜活检考虑为淋巴管瘤,例2经核素淋巴显像证实)的临床资料进行回顾性分析.结果 例1男,10岁5月龄,因“气促后发现胸腔积液2年”入院.病程中有时咳出白色树枝形状物质,外院多次行相关检查提示乳糜胸、心包积液.曾给予胸膜剥脱术+胸导管结扎术(胸膜病理结果回报淋巴管瘤),胸腔积液仍反复加重、反复行胸腔闭式引流术.体格检查:呼吸促,双肺呼吸音减弱,双肺未闻及啰音,心音稍低钝.支气管镜提示较多白色黏稠分泌物.胸部彩超提示双侧下胸腔及后下纵隔淋巴管瘤.胸部CT示双肺支气管血管束增多、小叶间隔增厚,下肺野内多发散在点状钙化.腹部B超提示少量腹腔积液.核素淋巴显像示双侧胸腔可见不规则的放射性增高.例2女,6岁9月龄,因“反复咳嗽2年9个月”入院.体格检查:呼吸平稳,双肺未闻及干湿啰音,心音有力,余未见明显异常.肺功能提示混合性通气功能障碍.支气管镜检查:广泛黏稠的分泌物增多.纵隔、心脏、腹部彩超未见明显异常.胸部高分辨CT示两肺支气管血管束粗多、毛糙,弥漫网状、条索状高密度影,双侧后胸膜及叶间胸膜增厚.核素淋巴显像示:双肺弥漫性放射性增高,尤以近纵隔处明显,提示淋巴管扩张.2例获诊为弥漫性肺淋巴系统疾病,弥漫性肺淋巴管瘤病可能性大,例1终死于呼吸衰竭;例2给予泼尼松治疗9个月余,病情无加重.结论 弥漫性肺淋巴系统疾病可以咳嗽、气促为主要表现,肺部影像学可表现为双肺弥漫性间质性病变,可表现为小叶间隔增厚,可有顽固性的乳糜胸、纵隔多发淋巴管瘤、合并心包积液及少量腹腔积液,肺或壁层胸膜活检病理可确诊,核素淋巴显像可协助诊断.
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手术治疗淋巴管瘤28例体会
1989年至1998年，我科共经治淋巴管瘤28例，均经术后病理证实，就其手术治疗体会，报告如下。1临床资料1.1一般资料本组共28例。男11例，女17例。年龄8个月～43岁，平均13.6岁，12岁以下者占82.1％。部位：胸腹壁12例，臀部5例，四肢4例，颈部3例，腋窝1例，腹膜后2例，小肠系膜1例。瘤体大直径2.5～20 cm×10 cm。
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手术结合平阳霉素治疗小儿淋巴管瘤10例
淋巴管瘤并非真性肿瘤,而是一种先天性良性错构瘤.是小儿常见的肿瘤.过去治疗以手术为主,多有复发.我院自1995年-2000年收治10例,采用手术结合平阳霉素治疗,效果满意,现报道如下.
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纵隔囊性淋巴管瘤一例
患者 女,60岁.因体检发现纵隔占位5d于2011年8月23日入院.查体:未见明显异常.胸部X线片示左肺门有一高密度肿块阴影,部分与心影重叠(图1).胸部CT示:左前中上纵隔有大小8.5 cm×7.0 cm×5.6 cm不规则囊性肿块影,密度均匀,边界清楚(图2).入院诊断:纵隔囊性占位,性质待定.
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椎管内淋巴管瘤二例报告并文献复习
淋巴管瘤(lymphagioma)系淋巴管源性良性病变[1-4],全身多个部位可发生,椎管内淋巴管瘤(intraspinal lymphangioma)临床上极为罕见,本文报道经手术后病理诊断的椎管内淋巴管瘤2例,并结合文献进行讨论.
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外阴获得性进行性淋巴管瘤一例
患者，女，23岁。主因外阴丘疹、水疱，逐渐增多1年余，于2014年6月20日就诊。1年前，患者妊娠数月后外阴出现多个粟粒至绿豆大小丘疹、水疱，表面光滑，无特殊不适，未予治疗。丘疹、水疱逐渐增多，部分融合增大，逐渐布满大小阴唇，并波及左大腿。患者于19年前，左大腿出现一蚕豆大小囊性肿块，质地柔软，表面为正常肤色，在当地医院诊断为“淋巴管堵塞”，行手术治疗（具体不详）后皮损消退。患者平素体健，否认有其他病史，家族中无类似疾病患者。体格检查：生命体征平稳，全身浅表淋巴结无增大，系统检查未见明显异常。皮肤科检查：双侧大小阴唇呈橘皮样外观，表面分布密集的粟粒至黄豆大小紫黑色丘疹、水疱，疱壁厚，部分呈疣状，部分相互融合，表面光滑，触之柔软，左大腿根部见两条分别长约15 cm、3 cm的术后瘢痕，瘢痕周围见少许散在分布的水疱样皮损（图1）。实验室及辅助检查：人免疫缺陷病毒（HIV）抗原/抗体检测（-）；梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）（-），甲苯胺红不加热血清试验（TRUST）（-）；醋酸白试验（-）；血常规、出凝血时间均未见明显异常。磁共振成像（MRI）示：盆腔内大片状病灶，左侧为重，延及邻近肌间隙，病灶上至股骨头层面，考虑淋巴管瘤可能性大。取外阴皮损活检时，切缘流出较多淡黄色黏液。皮损组织病理示：真皮层可见扩张、增生、结构紊乱的淋巴管，大小、形态不一，内衬单层扁平内皮细胞，管腔内含透明淋巴液及少许红细胞（图2）。诊断：外阴获得性进行性淋巴管瘤。治疗：患者皮损广泛，波及盆腔，建议患者至我院血管外科就诊，进一步确定治疗方案。同年7月7日电话随访，患者至血管外科就诊后得知病变范围广，手术切除难度较大，创伤较大，病灶难以彻底清除，仍有再次复发可能，目前无特殊不适，故决定暂不予手术治疗。
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阴囊淋巴管瘤1例
1 临床资料患者,男,81岁,因阴囊水疱20年,加重伴渗液1月于2008年5月6日入院治疗.患者20年前无明显诱因于阴囊出现数个米粒大小水疱,无自觉症状,摩擦破溃后可有少量清亮渗液.
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皮肤单纯性淋巴管瘤1例
1 临床资料患者男,23岁.因右侧腋下皮肤反复发生水疱3个月就诊.患者3个月前无明显诱因右侧腋窝下方皮肤出现两个绿豆大小水疱,未引起注意,水疱不慎擦破后有无色透明液体流出,后水疱逐渐增多,自行外擦皮炎平软膏,未见好转.为进一步诊治,来我院皮肤科就诊.患者平素健康,否认有其他病史.家族中无类似疾病史.体格检查:系统检查未见异常.皮肤科检查:右侧腋窝下方皮肤可见数个绿豆大小淡褐色水疱,疱壁较厚,尼氏征阴性,散在分布.见图1.实验室及辅助检查:血、尿及肝肾功能检查均无异常.皮损组织病理:角化过度,表皮轻度增生,真皮浅层可见数个空腔,空腔内壁由单层内皮细胞构成,腔内可见淡染淋巴液.见图2.诊断:单纯性淋巴管瘤.治疗:给予液氮冷冻治疗,现在随访中.
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淋巴管瘤伴复发型单纯疱疹1例
1 临床资料患者女,14岁.因臀左侧水疱5年,周围新生小水疱伴瘙痒疼痛3d,于2012年7月就诊.自述5年前,臀左侧近臀沟皮肤发红瘙痒(未见水疱),在当地医院按湿疹治疗,疗效不显.3年前逐渐出现少量米粒大小丘疹、水疱,偶有痒感,当地医院亦按湿疹治疗.以后皮损不断增多、扩大,呈簇集分布.水疱摩擦破溃后可有无色或红色黏液流出.1年前臀左侧外部出现针尖样大小水疱伴瘙痒、疼痛,当地医院诊断为单纯疱疹,曾给予抗病毒药物治疗1周后好转(具体药物不详).
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多发性阴囊淋巴管瘤1例
1 临床资料 患者男,17岁,因外阴起豆大水疱,渐增多、增大,伴有局部肿胀不适10年,于2008年11月21日到我院就诊.10年前无意中发现阴囊皮肤有多个绿豆至黄豆大小的水疱,表面光滑,无不适症状,未予诊疗.后因阴囊水疱增多,部分水疱相互融合增大,逐渐布满全部阴囊皮肤.
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皮肤单纯性淋巴管瘤1例
1 临床资料患者女,18岁.胸背部丘疹、水疱10余年.10余年前患者无明显诱因右背部出现数个皮下无痛性丘疹、结节,散在分布.近5年患处皮损增多、发展至右前胸,并见多个粟粒至绿豆大小的淡红色丘疹、结节及成簇透明水疱,无疼痛及瘙痒.为进一步诊治,于2006年7月来我院门诊就诊.患者平素健康,否认其它病史,家族中无类似疾病患者.
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皮肤淋巴管瘤1例及文献复习
回顾1例左肩背部皮肤淋巴管瘤行CO2脉冲激光治疗的临床资料,并复习相关文献.患者规律治疗后,随访至今,病情未见反复.病理诊断为皮肤淋巴管瘤.
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瘤内注射平阳霉素治疗脉管瘤
目的 总结平阳霉素治疗脉管瘤的结果和经验.方法 用平阳霉素瘤内注射治疗血管瘤、淋巴管瘤116例,其中毛细血管瘤13例,海绵状血管瘤86例,混合性血管瘤3例,毛细淋巴管瘤5例,囊性淋巴管瘤9例.116例中男59例,女57例,年龄6个月～75岁.116例患者共有脉管瘤159处,多发性血管瘤27例,占23.3%.头颈部病变149处,占全部病变的93.7%(149/159).结果 平阳霉素治疗脉管瘤治愈率87.1%(101/116),好转率8.6%(10/116),副作用有发烧、局部肿胀、黏膜溃疡、局部组织坏死、肌肉萎缩和过敏反应.结论 平阳霉素治疗毛细血管瘤、海绵状血管瘤和淋巴管瘤疗效高,是一种简便、安全的方法.
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颈部巨大囊状淋巴管瘤1例
1临床资料患者男性,39岁,因发现左颈部肿瘤2年余,增大1年余入院.查体:左颈部上至耳垂下,下至锁骨上,前至胸锁乳突肌前缘,后至斜方肌前缘可扪及约10 cm×10 cm大小的肿瘤,质较软,无压痛,周围边界欠清晰.肿瘤波动感明显,透光试验阴性.颈部B超检查:囊性肿瘤.MRI检查:左颈部肿瘤内呈多囊性,与颈内静脉粘连明显,未侵犯喉咽部、腋部及胸腔、纵隔(图1,图2).局部穿刺抽出淡黄色液体约20 ml后,肿瘤有所缩小.
