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烟雾病的临床分析
目的 分析moyamoya病的临床及影像学特征以提高对该病的诊断水平.方法 选择2005年9月-2011年10月中国医科大学附属盛京医院收治的17例moyamoya病患者的资料进行回顾性分析,总结其临床及影像学特点,结合文献进行归纳.结果 17例moyamoya病患者,男8例,女9例；儿童组21个月至15岁,8例；成人组34-53岁,9例.数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)检查4例,磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)+磁共振血管造影(magnetic resonance angiography,MRA)检查10例,CT血管成像(computerized tomography angiography,CTA)检查2例,DSA+MRA检查1例.3例单侧血管典型改变,8例双侧颈内动脉虹吸段狭窄或闭塞,10例双侧大脑前动脉起始部狭窄或闭塞,12例双侧大脑中动脉起始部狭窄或闭塞,2例双侧大脑后动脉起始部狭窄或闭塞,17例颅底大量纤细紊乱血管形成.结论 Moyamoya病发病率低.发病年龄分布呈两组高峰.儿童患者大多表现为脑缺血.成人患者一部分表现为颅内出血,一部分则表现为脑缺血.典型的MRA提示双侧颈内动脉虹吸段和/或大脑前动脉及大脑中动脉起始段狭窄或闭塞,侧支血管形成脑底异常血管网时可确诊.对于缺乏常见危险因素的中青年患者或多发性脑梗塞的儿童患者,应及时行头MRI+MRA或DSA检查,除外moyamoya病.
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儿童Moyamoya病的MRI和MRA表现
目的分析6例患儿(年龄10个月到8岁)的MRI和MRA表现.方法MRA影像主要研究颈内动脉和大脑中动脉的狭窄以及侧支血管的出现情况,并由此进行分期;MRI影像主要研究脑梗塞的发生部位.结果MRA表现为颈内动脉狭窄25%(3/12),大脑中动脉狭窄91.7%(11/12),伴侧支血管形成100%(12/12),1个大脑半球血管表现为II期,6个为III期,3个为IV期,2个为V期.MRI表现以大脑半球皮质和/或皮质下梗塞为主,达75%(9/12),33.3%(4/12)的大脑半球半卵圆中心脑白质出现梗塞,其中25%(3/12)为两者合并出现的.结论MRI和MRA是评价儿童Moyamoya病的一种很好的影像学方法.对于怀疑Moyamoya病的患儿应成为首选的影像学检查方法.
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Moyamoya病样改变动物模型的实验观察
目的探讨Moyamoya病与Moyamoya综合征在影像学及病理形态学上的异同点,并试图进行分类.方法用静脉注射马血清、颈局部注射马血清、颈动脉部分结扎和颈局部注射去甲肾上腺素等4种方法,建立4种Moyamoya病和Moyamoya综合征的实验动物模型.结果4组动物模型在影像学及病理形态学上具备Moyamoya病的共同特点,但又有其各自不同的特征.结论Moyamoya病与免疫有关;而Moyamoya综合征是由其他原因引起的.
关键词： Moyamoya病 Moyamoya综合征 模型 免疫学 -
MRI、MRA及DSA对Moyamoya病的诊断价值
目的 探讨 MRI、MRA及数字减影血管造影(DSA)对Moyamoya病的诊断价值.方法 回顾性分析作者医院2004-2007年收治的20例Moyamoya病患者临床表现及MRI、MRA、DSA影像学检查结果.结果 MRI检查显示脑实质内均出现异常信号,其中脑梗死10例,脑出血6例、脑萎缩2例、脑软化4例,基底节区发现血管流空现象11例.MRA(20例)及DSA(9例)检查结果均显示颈内动脉末端、大脑前动脉、大脑中动脉近端狭窄或闭塞.DSA检查可清晰显示脑底明显增多的异常血管网,并可清晰显示侧支循环吻合支.结论 MRI结合MRA可准确诊断Moyamoya病,且具无创、经济、实用等特点DSA在显示烟雾血管、侧支循环等方面优于MRA,对需要手术治疗的患者应行DSA检查.
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甲状腺功能亢进与moya moya综合征的研究进展
与moyamoya病相比，moyamoya综合征尚未形成典型的异常血管网，moyamoya综合征中颅内动脉狭窄可能是moyamoya病的一个亚型或早期表现，且与moyamoya病存在相同的病理生理学机制。甲状腺功能亢进相关的moyamoya综合征的病理生理学机制包括自身免疫性破坏、血流动力学异常、动脉粥样硬化及交感神经兴奋性增加等，诊断和治疗上，应密切关注甲状腺素水平的变化。本文对甲状腺功能亢进相关的moyamoya综合征的病理生理学机制及临床诊断治疗中应注意的问题做一综述。
关键词： 甲状腺功能亢进 Moyamoya综合征 Moyamoya病 -
成人Moyamoya病导致皮质下型脑分水岭梗死
1病例简介患者,男,50岁,急诊以"右侧肢体活动不利、口齿不清加重12 h"、"脑梗死"于2006-04-15 8:45收入同济大学附属同济医院神经内科.
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成人Moyamoya病59例回顾性临床分析
目的 提高Moyamoya病(烟雾病)的认识水平,指导临床诊治.方法 回顾性分析59例成人Moyamoya病患者的临床表现,影像学资料,治疗效果及预后,随访时间3～10年.结果 首次发病表现为缺血性脑卒中共32例(54.2%),其中有4例以后发生出血性卒中,首次发病表现为出血性脑卒中27例(45.8%).缺血性脑卒中患者中27例全部行脑-硬膜-动脉贴敷术(EDAS),其余表现为出血性卒中病例均行药物保守治疗.GOS评分预后好的51例,预后差的8例.结论 烟雾病是一种复杂的多阶段的疾病,不同时段应给予不同治疗方法,缺血期行手术治疗是一种有效方法.
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12例Moyamoya病的临床诊断分析
目的 研究Moyamoya病(MMD)的临床及影像学特征,以期指导早期识别、诊断.方法 对12例确诊MMD患者的临床表现、头颅CT/MRI和脑血管MRA/DSA检查总结分析.结果 本病具有发病年龄更轻,更易反复,临床表现相对较少、较轻而头颅CT/MRI常有更多、更显著的发现,头颅MRI常可发现颅底大血管异常流空效应等特点.结论 注重本病的特点可加强识别,早期诊断以临床表现和头颅CT/MRI为基础,结合脑血管造影检查可明确.
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16层螺旋CT血管成像对Moyamoya病诊断价值(附30例报告)
目的 探讨Moyamoya病的多层螺旋CT血管成像(CTA)临床应用价值.方法 30例Moyamoya病病人,其中男性18例,女性12例,年龄14～62岁,平均年龄42.60岁.发病高峰中30～40年龄段为12例,40～50年龄段10例.做16层螺旋CTA,扫描参数为:250kV,250mA,螺距15,扫描层厚1mm.同时6例又行DSA检查,将其CTA结果与DSA图像进行比较.结果 30例中病变累及颈内动脉者共27例,占总例数的90.0%,受累段均为颈内动脉末段.病变累及双侧者26例(占总例数86.7%).30例CTA均清晰显示发生狭窄、闭塞的颈内动脉远端、大脑前中动脉近端及迂曲扩张的大脑后动脉、后交通动脉等代偿动脉,狭窄血管显示率100%;清晰显示脑底异常血管网者28例,异常血管网显示率93.3%.30例中有6例同时行DSA检查,两者检查结果完全一致.结论 CTA可以清楚显示Moyamoya病脑血管改变特点,包括颅内血管狭窄及脑底异常血管网,可以考虑作为Moyamoya病诊断的重要影像学筛查方法之一.
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中枢神经系统血管炎的影像特征及研究进展
中枢神经系统(CNS)血管炎是一组主要累及CNS的炎性血管病变.数字减影血管造影(DSA)、CT血管成像(CTA)及MR血管成像(MRA)能够清楚显示管腔的形态变化,但对于管壁的显示存在缺陷.近年来,一些新的成像技术能够提供管壁信息并判断疾病的活动性,其中高分辨力血管壁成像(HR-VWI)能够直接显示病变的管壁特征,在血管炎的鉴别诊断及治疗随访方面发挥重要作用.回顾CNS血管炎的分类和诊断标准,并对各种影像技术在CNS血管炎的成像特征及应用予以综述.
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颅内血管壁成像的技术基础及临床应用
颅内血管壁成像(VWI)是一种能够显示血管腔内病变的新型MR成像技术,其在脑血管病的诊断方面具有较好的应用价值.目前已有多种序列应用于VWI的采集.平扫及对比增强VWI影像能够准确地对颅内粥样斑块进行定位并评估其活动性,评估中枢神经系统性动脉炎的活动性,还可以诊断可逆性大脑血管收缩综合征、Moyamoya病、动脉夹层及颅内动脉瘤等脑血管疾病,为疾病的临床诊断和治疗提供良好的帮助.回顾整理2012年美国放射协会VWI学习组达成的VWI临床实践的专家共识,对VWI的技术基础及临床应用做一介绍.
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甲状腺功能亢进合并Moyamoya病1例
患者,女,31岁,因右侧肢体无力1d于2017年6月3日入院.患者在入院前1d,无明显诱因出现右侧肢体无力,右上肢明显,完全不能主动活动,仅能在搀扶下行走,言语稍不清,患者无头痛、头晕,无肢体发麻,无意识障碍.行头颅CT提示左侧枕颞交界区、半卵圆中心、颞顶叶皮质区、胼胝体压部左侧部分见边界不清低密度影,门诊遂以“脑梗死”收入院.患者否认既往高血压、糖尿病等病史,否认吸烟、饮酒史,无家族脑血管病病史.既往1年前反复感心慌,曾予以“心得安”对症治疗后缓解,曾查甲状腺功能提示甲状腺功能亢进(具体不详),但未治疗.
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以血管性头痛为首发症状的Moyamoya病1例报告
Moyamoya病是烟雾或薄雾致脑底异常血管网的形成,脑血管造影似烟雾影像而得名.Mourice等[1]报道,主要发生在日本人,特别是儿童和青少年中,其特征是表现为持续时间较长的脑暂时缺血(TIA),实质性的非蛛网膜下腔出血[1].儿童发病可致突然死亡.在我国,以血管性头痛为首发的报道少见,我们报告1例.
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成人Moyamoya病的临床与影像分析
目的:探讨成人Moyamoya病(MMD)病人的临床表现,评价CT、MRI、MRA与DSA的诊断价值.方法:回顾分析15例成人MMD病人的临床及影像表现.结果:6例表现为脑梗死,其中1例表现为大面积脑梗死,1例表现为脑干梗死,其他4例病灶集中在额、顶、颞及基底节区,2例表现为半卵园中心、侧脑室周围片状异常信号;7例表现为脑出血,其中蛛网膜下腔出血3例,脑室出血3例,脑叶出血1例.15例MRA和/或DSA均具有颈内动脉系统狭窄和闭塞、基底节附近异网血管形成.结论:成人MMD临床表现复杂,MRA可作为首选检查方法,若病人需手术治疗,则应选DSA检查.
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妊娠期高血压疾病合并Moyamoya病及脑动脉瘤1例
妊娠期高血压疾病是常见的一种产科疾病,它可以引起各种并发症和合并症.因此,孕妇在怀孕期间出现的头痛、晕厥、抽搐和高血压等症状,并不都是子痫所致,产科医师在诊治中一定要细致分析.其分娩方式应由孕妇全身状况决定,如无产科合并症及并发症,一般情况良好,阴道分娩和剖宫产均可.本文报道1例妊娠期高血压疾病合并Moyamoya病及脑动脉瘤患者的诊治经过,供大家参考.
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成人Moyamoya病15例临床及DSA影像分析
目的 探讨成人Moyamoya病的临床特点及血管造影特征.方法 回顾性分析15例经数字减影血管造影(DSA)确诊的成人Moyamoya病患者的临床表现及DSA影像特征.结果 本组成人Moyamoya病患者男:女为1:1.5,确诊时年龄为21-64岁,平均年龄为42.8±11.28岁.其中脑出血或脑室出血7例(46.7％),脑梗死或短暂性脑缺血发作4例(26.7％),反复头痛、头晕发作3例(20.0％),癫痫发作1例(6.7％).DSA Suzuki分期:1期1例,2期2例,3期10例,4期2例.基底节穿支动脉代偿性增生扩张14例,软脑膜动脉侧枝代偿14例,眼动脉及筛前、后动脉侧枝代偿7例,硬脑膜动脉颅内代偿6例.结论 女性发病占优势.临床表现以出血性卒中为主(46.7％).DSA Suzuki分期多为3期,对称性动脉狭窄或闭塞多见于前循环,仅见2例大脑后动脉受累,提示该病高度选择性侵犯前循环动脉,前后循环受累差异性的病理生理机制值得探讨.在Willis环动脉慢性闭塞的过程中,除软脑膜动脉及基底节穿支动脉代偿外,硬脑膜动脉及眼动脉也相继参与代偿.对于卒中患者、不明原因的癫痫或反复头痛、头晕患者,建议行颅脑MRA或CTA检查以筛查Willis环动脉有无病变.DSA是Moyamoya病诊断的金标准,可明确脑动脉病变及侧枝代偿途径,为后续药物治疗及血运重建外科治疗提供重要参考.
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Moyamoya病发生、发展及转归实验研究
目的研究Moyamoya病的发生、发展及转归过程.方法建立Moyamoya病的实验动物模型.结果颈动脉逐渐狭窄或闭塞的过程是内弹力纤维变性、断裂后,中膜平滑肌细胞沿断裂处向内膜游走、深入增生的过程.早期,因侧支循环血管建立不完善,脑组织缺血、缺氧出现多灶性脑软化坏死.随时间延长,脑内大量小动脉及毛细血管代偿性增生,其血管壁腔大壁薄,形成异网.同时5个粟粒状或囊状动脉瘤,蛛网膜下腔、脑室内及脑实质内有小的出血灶.结论 Moyamoya病临床表现早期以缺血性脑血管病为主,后期以出血性脑血管病为主,是由Moyamoya病理的演变过程所决定的,是疾病的发展规律.
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Xe-CT对moyamoya病患者脑血流评价作用的初步研究(附2例报告)
目的 探讨Xe-CT在moyamoya病诊治中的应用价值.方法 对2例moymoya患者行Xe-CT检查,测定其脑血流情况,并制定相应治疗方案.结果 1例患者Xe-CT示双侧额叶、双侧枕叶及右侧顶叶缺血明显,给予针对性改善脑血流量的治疗,患者病情有所缓解;另外1例患者Xe-CT示没有明显缺血,暂时不给予治疗,观察病情变化.结论 Xe-CT可以提供moyamoya病患者脑血流图像,并可以定量检测区域脑血流量,为临床诊断和治疗提供重要的参考依据.
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成年型孪生子Moyamoya病
目的 报道一个成年型孪生子Moyamoya病.方法 孪生姊妹之一的先证者为31岁,1年前出现全身乏力,检查发现糖尿病.半年前出现性格改变和抑郁,5个月前出现发作性右上肢麻木无力,2个月前出现左上肢活动不灵活和双下肢一过性无力,6 d前出现大小便失禁和精神行为异常.查体显示轻度痴呆,左侧鼻唇沟浅,四肢肌力Ⅴ级,肌张力高,四肢锥体束征阳性.头部CT显示大脑半球多发性脑梗死.另一孪生妹妹在2年前亦发现糖尿病,曾经有过头晕发作.对先证者进行TCD和脑血管造影检查,另一孪生妹妹和无症状的2个哥哥及一对孪生女儿进行TCD检查.结果 先证者DSA检查示双侧颈内动脉闭塞,双侧大脑前、中动脉主干不显影,颅底可见异常增生的血管网.TCD检查显示先证者和孪生姊妹的双侧颈内动脉末端闭塞,后循环代偿性血流增快,其孪生女儿之一存在双侧大脑中动脉起始段狭窄,无症状的2个哥哥血管无异常.结论 孪生子Moyamoya病可以在成年起病,以缺血性损害为主要临床表现,合并糖尿病提示该类型Moyamoya病的发生可能和糖尿病相关基因的异常有关.当双胞胎之一出现Moyamoya病时,对另一个成员应当常规进行TCD筛查以确定其血管是否存在异常.
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Moyamoya病的临床表现与影像学特点
目的回顾分析12例Moyamoya病的临床和影像学特征,探讨Moyamoya病的影像学诊断价值.方法分析12例Moyamoya病患者的临床资料及数字减影血管造影(DSA)、磁共振血管造影(MRA)、磁共振成像(MRI)和CT结果.结果所有病例均表现有颈内动脉或其分支不同程度的狭窄或闭塞和颅底异常血管网(MMD血管);其中病变呈双侧者8例,单侧者4例.12例中头颅CT表现有梗塞灶者4例,脑出血者5例,其余3例表现正常.结论除DSA外,MRI和MRA是两种可以很好评价Moyamoya病的影像学方法.若儿童或青壮年发生脑血管病,反复出现脑梗死或出现脑室出血、脑叶出血或蛛网膜下腔出血(SAH)则要考虑Moyamoya病的可能.
