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完全型心内膜垫缺损合并肺动脉近分叉处狭窄1例
患儿男,5个月,因发热入院,胸部DR示双肺炎症改变.查体:心前区广泛收缩期杂音.二维超声心动图示心内膜垫结构完全消失,房间隔断端距离室间隔断端约16 mm,大部分腱索均连接于室间隔断端,CDFI探及左向右分流(图1A).三维超声心动图示房室连接为一个房室环、一个房室瓣和共同房室口(图1B).二维超声心动图胸骨旁左心室短轴大动脉根部水平可见肺动脉狭窄,CDFI示肺动脉瓣上方前向血流速度加快(图2A),连续多普勒探及高速湍流信号,峰速约5.4 m/s,峰值压差约115 mmHg,平均压差约70 mmHg.三维超声心动图示肺动脉近分叉处环形狭窄(图2B),小内径约3.5 mm.超声提示:完全型心内膜垫缺损(A型),肺动脉近分叉处环形狭窄.
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胎儿完全型心内膜垫缺损尸检病理分析
目的:探讨完全型心内膜垫缺损(ECD)尸检解剖的难点和技巧.方法:选取安贞医院病理科尸检诊断完全型ECD的14例病例,与产前超声检查诊断结果对比,观察心脏结构,并按Rastelli进行分型,明确房、室间隔缺损的范围,房室瓣发育、瓣膜及腱索附着情况,观察是否合并其他心内畸形及其他脏器畸形;并测量心脏各项指标.结果:14例完全型ECD:①按Rastelli分型,A型12例,B型l例,C型l例;②单一完全型ECD 2例,仅合并其他心内畸形者5例,仅合并其他脏器异常或畸形者2例,同时合并其他心内畸形及其他脏器异常或畸形者5例.③13例与超声诊断相同,1例不符.结论:掌握完全型ECD的分步解剖技巧,提高尸检诊断准确率,对临床及超声诊断有一定的意义.
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CRELD1基因在汉族完全型房室间隔缺损患儿心肌组织表达情况的初步分析1）
目的：探讨 CRELD1基因在完全型房室间隔缺损(CAVSD)患儿心肌组织中的表达情况。方法实验组选取 CAVSD患儿5例，平均年龄1.2岁；对照组选取室间隔缺损(VSD)患儿5例，平均年龄1.9岁。患儿手术过程中剪取右心房适量心肌组织，应用基因芯片技术对两组标本 CRELD1基因表达进行检测，比较两者差异。结果 CRELD1基因在两组病例的表达差异无统计学意义。结论 CRELD1基因在 CAVSD 与 VSD 患儿心肌组织中表达情况近似，提示 CRELD1基因可能与多种先心病相关，或者CAVSD 可能是一种多基因的遗传性疾病。
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三尖瓣隔瓣重建术在心内膜垫缺损矫治术中的应用
目的:探讨一种新的心内膜垫缺损合并三尖瓣隔瓣发育不良患者的三尖瓣隔瓣重建术,并探讨此术式的临床效果.方法:根据三尖瓣隔瓣和前瓣瓣叶及腱索的发育情况,采取不同的三尖瓣隔瓣重建方法,并于术前、术后(出院前)进行超声心动图检查,评价此术式的临床效果.结果:全组病例于三尖瓣成形术后,反流面积均较术前明显较少,其中 87.5%的病例为轻度以下反流,未出现重度反流者.结论:改良三尖瓣重建手术方法既能达到三尖瓣环缩手术法的效果,又能保证有效的三尖瓣面积,且操作简单,取材方便,临床效果满意.
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心内膜垫缺损的外科治疗:附30例报告
目的 探讨手术治疗部分及完全性心内膜垫缺损及术后并发症的防治.方法 对28例2岁以上部分型心内膜热垫缺损和2例2岁以上完全型心内膜垫缺损患者进行手术矫治,并处理合并畸形.结果 术后早期死亡3例.死亡原因:3例均为重度低心排综合征、心律失常,其中1例术后胸骨后板活动性出血,行二次剖胸探查止血术.结论 心内膜垫缺损患者一经确诊,应尽早手术治疗.手术的关键是瓣膜的成形及避免损伤传导束.
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心内膜垫缺损的外科治疗:134例报告
目的 探讨心内膜垫缺损的手术方法 及其并发症的防治.方法 对123例14岁以上部分型心内膜垫缺损和11例14岁以上完全型心内膜垫缺损患者进行手术矫治,同期处理合并畸形.结果 术后早期死亡4例,死亡率2.98%,死亡原因:3例为重度低心排综合征、心律失常,另1例是蛛网膜下腔出血,多脏器功能衰竭.结论 心内膜垫缺损患者一经确诊.应尽早手术治疗.手术的关键是房室瓣的成形与避免房室传导阻滞的发生.
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超声心动图诊断完全型心内膜垫缺损合并Ⅱ孔房缺
患儿因“发育差”，先天愚型面容。行超声心动图检查提示为先天性心脏病；完全型心内膜垫缺损并Ⅱ孔房间隔缺损。查染色体核型为21-三体。该病例提示：对可疑病例，应行全面系统检查，以明确诊断。行超声心动图检查对合并先心病完全型心内膜垫缺损的患儿常易忽视房间隔残端的观察而漏诊，应多切面仔细观察。
