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肝窦阻塞综合征研究进展
肝窦阻塞综合征(HSOS)是一种肝窦或是小静脉纤维性闭塞的疾病,其主要临床特征为肝脏肿大,高胆红素血症,腹水,体重快速增长等.目前,HSOS发病率不断增加,但发病机制尚不清楚,治疗手段有限.为提高对该病的认识,此文就其病因、发病机制、诊断和治疗情况作一综述.
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前列腺素E脂质微球联合小剂量肝素及丹参预防60例异基因造血干细胞移植后肝静脉闭塞病
目的:探讨前列腺素E脂质微球联合小剂量肝素及复方丹参预防肝静脉闭塞病(VOD)的效果.方法:59例急、慢性白血病患者及1例T细胞淋巴瘤患者接受移植治疗.移植患者中3例曾有乙型肝炎病史,1例有轻度脂肪肝病史.移植前所有患者肝功能均正常.采用CyTBI加Ara-C/VP-16或改良BuCy2方案预处理.VOD预防方案:移植前8 d至移植后28 d,采用前列腺素E脂质微球(凯时)30~40vg/d联合小剂量肝素(100U/kg·d-1)及复方丹参30~40 ml/d,发生VOD后继续上述治疗,加用去纤苷10 mg/kg·d-1.结果:59例均获得植入,1例植入失败.2例出现重症VOD,其中1例为接受单倍型半相合外周血干细胞移植的复发ALL患者,1例患者有轻度脂肪肝,接受非血缘外周血干细胞移植.2例均采用较强的清髓性预处理方案,终死于多脏器功能衰竭.结论:本研究采用的VOD预防方案,VOD发生率低于文献报道,提示前列腺素E脂质微球联合小剂量肝素及复方丹参方案对预防VOD的发生可能有一定效果.
关键词: 肝静脉闭塞性疾病 前列腺素E脂质微球 异基因造血干细胞移植 -
肝移植术后难治性腹水的诊断与治疗五例
目的 总结肝移植术后难治性腹水的诊断和治疗经验.方法 回顾性分析5例肝移植术后难治性腹水患者的临床表现、检查结果、治疗经过及转归.结果 5例患者中,2例为结核性腹膜炎,经抗结核治疗,1例治愈,另1例好转;1例为肝小静脉闭塞症,经皮质激素+经颈静脉肝内门体静脉分流术(TIPS)治疗,治愈;1例为流出道梗阻,行TIPS后治愈;1例为淋巴漏,患者因肾功能衰竭,发生剥脱性皮炎,死于多器官功能衰竭.结论 肝移植术后难治性腹水临床症状不典型,辅助检查诊断阳性率不高,病因确定困难,需结合临床症状及辅助检查结果,全面分析、仔细甄别,必要时给予诊断性抗结核治疗方能明确诊断.
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骨髓移植后肝静脉闭塞病模型的鉴定及机制探讨
目的 建立异基因骨髓移植后肝静脉闭塞病(HVOD)模型并探索其发生机制.方法 将Balb/c小鼠随机分为3组,即生理盐水对照组(NS组)、单纯照射组和单纯骨髓移植组.于移植后第0、5、10、15和20天检测各组小鼠肝重、外周血胆红素总量(TBil)以及外周血肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白细胞介素6(IL-6)和单核细胞趋化因子-1(MCP-1)浓度的变化,小鼠肝脏组织病理学改变.结果 小鼠肝重和TBil均于骨髓移植后第5天开始升高,第15天达到高峰.骨髓移植第5、10天小鼠肝脏以充血、水肿变化为主,肝组织存在炎症细胞浸润;第15、20天小鼠肝脏充血、水肿及坏死减轻,以肝脏纤维化为主要表现,炎症浸润明显.单纯照射组小鼠照射后10 d内全部死亡,肝脏充血、水肿严重.与NS组小鼠相比较,单纯骨髓移植组小鼠TNF-α、IL-6和MCP-1浓度明显升高.结论 成功建立异基因骨髓移植后肝静脉闭塞病模型.肝静脉闭塞病的机制与全身照射后造成的肝脏内皮损伤、炎症细胞浸润及移植后细胞因子的变化密切相关.
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彩色多普勒超声监测肝移植术后门静脉并发症
目的探讨彩色多普勒超声(CDI)监测肝移植术后门静脉并发症的应用价值.方法对107例次原位肝移植患者于术前、术后应用CDI进行连续监测,监测指标包括门静脉主干内径、血流速度、血流量、血流频谱、侧支循环及腹水量等.结果4例受者术后出现门静脉并发症:门静脉狭窄2例,门静脉狭窄并血栓形成1例,门静脉右支闭塞1例.2例门静脉主干血流量明显减少者接受经皮腔内血管成形术治疗后,门静脉高压缓解;而CDI提示门静脉血流量未见下降的2例患者,仅接受保守治疗,存活时间均超过1年.结论彩色多普勒超声动态检查对肝移植术后门静脉并发症较为敏感,作为无创性检查手段可用于肝移植术后门静脉并发症的监测.
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Budd-Chiari综合征的磁共振影像分析
目的:探讨MRI对Budd-Chiari综合征的诊断价值.方法:回顾性分析24例经DSA证实的Budd-Chiari综合征MRI表现.所有病例均采用FSPGR T1和FRFSE T2序列扫描.其中12例行FSPGR T1动态增强扫描.结果:肝静脉型6例,下腔静脉型8例,混合型10例,其中合并肝静脉或下腔静脉血栓6例.急性6例,亚急性6例,慢性12例.所有病例均有不同程度的肝肿大.肝脏尾叶增大20例,肝实质信号不均匀12例,肝内侧支血管17例,副肝静脉2例,肝外侧枝血管16例,脾大腹水16例,合并肝癌和脾梗死各1例.结论:MR能直接显示下腔静脉和肝静脉的狭窄,明确诊断并分型.并能根据不同时期信号特点和侧支血管分布的影像特征对其进行分期,判断疾病的病程和预后.MR是一个独立的非侵袭性的多方面评价Budd-Chiari综合征的方法.
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"土三七"致肝小静脉闭塞病的CT表现
目的 研究肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease,HVOD)的CT表现,探讨其影像学特征.资料与方法 回顾性分析经临床或病理证实的3例HVOD患者的临床及影像资料,患者摧患HVOD前均有煎服"土三七"史.3例均行CT三期增强扫描,其中1例行CT三维血管重组;;3例同时行B超检查;;2例行肝组织穿刺活检.结果 3例CT平扫表现为腹腔积液、肝大、肝质不均匀性密度降低,增强扫描门静脉期及实质期呈现典型的斑片状或"地图"样强化及低灌注区.2例肝静脉显示不清,1例肝静脉可以显示,但有不同程度的狭窄.3例下腔静脉肝段变扁,但远端无扩张,亦无侧支循环形成,B超显示下腔静脉无梗阻.2例穿刺活检诊断为HVOD.结论 HVOD在CT增强扫描中具有典型表现,结合患者患病前服用"土三七"史可提示HVOD的诊断.
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经皮肝穿刺联合上下腔静脉途径介入治疗肝静脉闭塞型布加综合征
目的:评价肝静脉闭塞型布加综合征(BCS)介入治疗效果。方法:回顾性分析2010年1月—2016年1月于海南省人民医院血管外科接受介入治疗的14例肝静脉闭塞型BCS患者的临床资料。结果:14例患者手术方式均采用经皮肝穿刺造影结合上下腔静脉会师造影与球囊扩张术,14例患者均成功开通。患者均行逐步扩大直径的多次球囊扩张,其中9例患者半年内行2次手术,5例患者行3次手术。与术前比较术后患者平均肝静脉内压力明显降低(54cmH2Ovs.25cmH2O);14例患者均未植入支架,所有患者症状均得到明显改善。随访时间为12~48个月,无死亡患者,无1例复发及严重并发症。结论:经皮肝穿刺造影结合上下腔静脉会师造影与球囊扩张术治疗肝静脉闭塞型BCS安全而有效,并发症发生率低,疗效满意。
关键词: Budd-Chiari综合征 肝静脉闭塞性疾病 放射学 介入性 -
经皮肝静脉开通术治疗布加氏综合征
目的探讨布加氏综合征中肝静脉阻塞的简便有效的介入治疗方法.方法肝静脉型和混合型布加氏综合征12例,在DSA引导下进行肝静脉穿刺、球囊扩张及内支架置入,使阻塞的肝静脉再通.经颈静脉途径治疗7例,经皮经肝穿刺途径治疗5例.结果术后12例患者原阻塞的肝静脉内径平均达1.1cm,血流恢复正常,平均肝静脉压由3.62kPa降至1.28kPa(P<0.01).短期内病人的临床症状缓解.随访7~32个月,2例于5~13个月时症状复发,经对症治疗或球囊扩张后缓解.术中术后无严重并发症发生.结论合理的介入治疗途径对布加氏综合征的介入治疗有着非常重要的临床意义.
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关于布-加氏综合征几个问题的探讨——附38例分析
布-加氏综合征(Budd-Chiari Syndrome,BCS)病情复杂,临床表现多种多样,基层医院往往误诊为肝硬化门脉高压症.现结合已确诊的38例BCS,对其诊治问题作初步探讨.1 临床资料1.1 一般资料近5年,我院收治BCS患者38例,男25例,女13例,平均年龄39.1岁(21~64).从出现症状到确诊时间:<1个月2例,1个月~1年9例,>1年27例,其中10年1例,18年1例.死亡1O例,死亡原因:3例因原发性肝癌,多脏器功能衰竭死亡;4例因肝肾综合征、高血钾症死亡;3例因上消化道急性出血,放弃治疗,自动出院.
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造血干细胞移植并发肝静脉闭塞症23例
肝静脉闭塞症(HVOD)是造血干细胞移植(HSCT)后一种严重且危险的并发症,一般表现为移植后3周内即出现黄疸、肝肿大、肝区疼痛、腹腔积液及液体潴留和不明原因的体重增加.
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17例肝小静脉闭塞病患者的诊断和治疗
目的 总结肝小静脉闭塞病(HVOD)的诊断和治疗方法.方法 回顾性分析17例肝小静脉闭塞病的临床和病理资料. 结果根据影像学检查结果和临床及病理学资料,将肝小静脉闭塞病分为急性进展型和慢性型.其中急性进展型11例,经内科保守治疗,5例临床治愈,2例好转,2例死亡,手术治疗2例死亡,慢性型6例,经内科保守治疗1例,手术治疗5例,均达到临床治愈.结论 病理活组织检查是确诊肝小静脉闭塞病的有效方法.急性进展型的肝小静脉闭塞病宜内科保守治疗,慢性型在内科治疗无效的情况下可行手术治疗.
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菊叶三七致肝小静脉闭塞病4例
一、临床资料例1,女,68岁,农民,因上腹胀痛、恶心呕吐8 d于2005年7月13日入院.3个月前因股骨颈骨折服土三七治疗2个月(总剂量5000 g以上,煎服2次/d).入院查体:巩膜微黄,无蜘蛛痣,颈静脉无怒张,心无杂音,腹稍隆,无浅表静脉曲张,无压痛,肝脾触诊不满意,腹水征阳性,下肢轻微凹陷性浮肿.
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土三七致肝小静脉闭塞病2例
一、病例资料例1,男,52岁,农民,因"腹胀、乏力四月余"于2000年8月8日入院.入院前四月不慎跌伤后一直服用中药土三七治疗(每天3 g,煎服).入院查体:面色灰暗,巩膜无黄染,浅表淋巴结未及,全腹软,肝肋下3 cm,质中,无压痛,移动性浊音(+),双下肢无浮肿.
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肝小静脉闭塞病2例报道
一、临床资料1.患者1,男,49岁.入院1个月前无明显诱因出现腹胀,饮食减少,尿量减少.当地医院诊断"肝硬化",经多次放腹水及补充白蛋白,利尿等治疗后症状无明显缓解,1个月内体重增加3kg.于2004年8月20日收住我科.入院查体:皮肤巩膜轻度黄染、无出血点,无水肿,可见肝掌,未见蜘蛛痣.心肺体检未见异常.腹部膨隆,未见脐周和侧腹壁静脉曲张,腹部无压痛,无反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,肝区叩痛阴性,移动性浊音阳性.双下肢无水肿及色素沉着.既往史:"2型糖尿病"病史5年,一直口服当地自配中药物治疗,本次发病后停药.否认肝炎病史.患者久居原籍,不嗜烟酒.入院后实验室检查:白细胞7.15×109/L,血红蛋白169 g/L,血小板85.8×109/L,乙型肝炎表面抗原(-),丙型肝炎病毒抗体(-),丙氨酸氨基转移酶65 U/L,天冬氨酸氨基转移酶79 U/L,总胆红素41.6μmol/L,直接胆红素10.1μmol/L,血清白蛋白30.9g/L,凝血酶原时间21.3 s,D二聚体930 ng/ml.人院后多次抽取腹水,外观为洗肉水样.腹水镜检:细胞总数8 500个/ml,白细胞4个/ml,白蛋白16.1 g/L,腺苷脱胺酶3.3 U/L.腹部B超"肝脏弥漫性病变,肝静脉走行迂曲狭窄,脾脏轻度增大".腹部CT"肝硬化,肝脏密度不均匀减低,增强扫描实质强化延迟,分布不均匀.肝静脉未显影.脾大,大量腹水,肝脾门、胃底胃周可见大量侧支循环形成,肠系膜静脉高度扩张"(图1).血管造影"下腔静脉、肝静脉远端未见阻塞".肝脏组织穿刺病理检查:"肝窦广泛淤血,中央静脉扩张,内皮细胞脱失,可见多灶状出血,肝细胞变性不明显"(图2).入院后给予利尿保肝等对症处理,1个月后腹胀症状好转,患者拒绝手术治疗,回当地医院继续治疗.
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转导血管内皮细胞生长因子基因防治肝静脉内支架再狭窄的初步研究
经皮球囊血管扩张术及血管内支架置入术是近年来兴起的一种治疗方法,可避免外科手术的创伤大,并发症多,死亡率高等缺点.但其术后再狭窄或闭塞的发生率较高,一年内达30%,因而限制了该技术的临床应用和发展[1].实验旨在探讨局部转导血管内皮细胞生长因子(VEGF)基因促进支架及血管损伤处的内皮形成,及其在防治再狭窄发生中的作用.
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菊叶三七致肝小静脉闭塞病的临床病情评估
肝小静脉闭塞病是指以肝小叶中央静脉和小叶下静脉分支内非血栓性阻塞所引起的疾病.其发病机制尚不十分清楚,至今尚无特效治疗方法.本病病因有造血干细胞移植、化疗、放疗;食用含野百合碱的野植物或草药,具有肝毒性,可损伤血管内皮及周围肝细胞;我国有菊叶三七致肝小静脉闭塞病的报道[1].本研究旨在通过对菊叶三七致肝小静脉闭塞病患者出院后长期随访,回顾性分析住院期间的病历资料,重新进行病情评估和判断,以利于治疗方案的选择,为以后的临床工作提供有益的经验和思路.
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长链非编码RNA在肝细胞增殖、凋亡及转移中的研究进展
长链非编码RNA(lncRNAs)是一种长度大于200个核苷酸的新型RNA分子.lncRNAs可参与基因表达的调控.肝静脉闭塞病(HVOD)是造血干细胞移植(HSCT)的常见并发症,肝细胞损伤是HSCT所致HVOD的主要特征之一.由于肝是人体功能代谢、能量转换的重要器官,严重的肝功能损害是HSCT后受者的直接致死原因之一,而lncRNAs具有促进损伤肝细胞修复的作用,可有助于减少HSCT所致HVOD的发生.笔者就lncRNAs在肝细胞的增殖、凋亡及转移中的研究进展进行综述.
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肝静脉闭塞病及其他疾病中肝细胞损伤机制的研究进展
肝脏是人体重要的解毒器官,当机体受到外界因素影响时,肝脏即发挥其解毒功能,当超出其解毒能力时,则可导致肝脏结构及功能损伤.肝静脉闭塞病(HVOD)是造血干细胞移植(HSCT)后常见并发症之一,移植预处理方案所致的肝窦内皮细胞及肝细胞损伤是HVOD的始发因素,其中肝细胞损伤程度决定HVOD患者的肝功能恢复情况.另外,其他多种疾病,如药物性肝病、病毒性肝炎、爆发性肝炎等,也严重影响肝脏正常生理结构及功能.笔者主要从自由基的产生及脂质过氧化反应、线粒体损伤、炎性细胞浸润及炎性细胞因子的产生3个方面总结不同肝脏疾病中肝细胞损伤机制,为临床HVOD及其他疾病的肝细胞损伤的治疗和预防提供新的策略.
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布加氏综合征外科治疗78例报告
目的通过总结78例布加氏综合征治疗方法,以探讨多种手术及介入方法的疗效.方法 78例中行经皮腔内血管成形术(PTA) 18例,PTA加支架置入术10例,脾肺固定加大网膜包肺术20例,经右心房及股静脉联合破膜扩张并置支架术15例,下腔静脉-右心房人工血管转流术10例,直视根治加支架置入术5例.结果术后病情缓解,下腔静脉压力由术前2.50~3.95 kPa下降至术后1.41~2.33 kPa,门静脉压力由术前3.63~5.00 kPa下降至2.16~3.23 kPa.结论对下腔静脉或肝静脉膜性阻塞或狭窄且无新鲜血栓者,PTA加支架置入为首选措施,不宜用此法的患者以选择适当的手术加介入治疗为佳.