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下丘脑错构瘤的临床及影像学表现
下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤、下丘脑神经元错构瘤及下视丘错构瘤,是一种少见的先天性脑组织发育异常,并非真性肿瘤.常在婴幼儿期发病,临床症状、影像学表现独特.Le Marquand和Russell于1934年首先报道下丘脑错构瘤,世界卫生组织在1993年对中枢神经系统肿瘤的组织分类中,将其分类于"囊肿及肿瘤样病变"[1].本文报道经手术证实的4例下丘脑错构瘤,并探讨其临床及影像学表现,尤其是MRI特征,以提高对本病的认识.
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下丘脑错构瘤的临床及影像表现分析
目的 探讨下丘脑错构瘤的临床及影像表现特征.方法 回顾分析2例经手术和临床证实的下丘脑错构瘤的临床及影像表现,同时复习国内文献报道15例.结果 患者临床主要表现为性早熟及痴笑样癫痫.肿块位于鞍上池,与灰结节及乳头体相连.CT表现为等密度,MRI表现为等皮质信号或T2WI呈稍高信号.CT和MRI增强扫描肿块均不强化.结论 下丘脑错构瘤临床及影像学表现均有明显特征性,根据临床及影像学表现易于与鞍区其它病变鉴别.
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显微手术切除下丘脑错构瘤一例
下丘脑错构瘤(hamartoma)又称下丘脑神经元错构瘤(hypothlamic neuronal hamartoma),或灰结节错构瘤(hamartoma of the tuber cinereum),临床上极为罕见,我科近收治1例年龄仅5个月的患儿,经过神经外科显微放大镜下手术治疗取得满意效果.
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新生儿手术后腎上腺皮质功能的变化
测定尿中17酮固醇的含量(以下简称17-KS),在目前是估计肾上腺皮质功能状态的一种此较直接的方法.手术的刺激通过神经体液途径,作用于视丘下部灰结节內侧隆起,影响垂体前叶,使释放促肾上腺皮质激素,造成肾上腺皮质分泌类固醇的机能加强,反映在尿中的17-KS排泄量增高.因此,尿中17-KS升高与降低,可以作为肾上腺皮质功能变化的指标.
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灰结节错构瘤一例
灰结节错构瘤是少见的颅内先天性异常.我们见1例,报告如下,并分析其病理、临床、CT和MRI表现.
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浅析下丘脑错构瘤的影像诊断及治疗
下丘脑错构瘤( hypothalamic hamartoma,HH) 是一种罕见的脑组织先天性发育异常, 又称灰结节错构瘤, 早由Le Marquand 和Russel l[1]于1934 年首次报告.Diaz[2]等人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节,于妊娠第35-40天形成下丘脑板时错位所致,是一种中线神经管闭合不全综合征,此种异位肿块,由类似于灰结节中的神经组织和正常胶质细胞组成.
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经额下-胼胝体联合入路显微切除6例第三脑室前部颅咽管瘤
第三脑室前部颅咽管瘤少见,多起源于Rathke囊残余上皮组织,也可起源于三脑室底的漏斗或灰结节,肿瘤由鞍上突向三脑室,又称脑室内外型颅咽管瘤.