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经脾脏hMSCs移植对乙酰氨基酚所致小鼠急性肝损伤的治疗作用
目的:评价经脾脏途径行骨髓间充质干细胞(hSMCs)移植对对乙酰氨基酚所致小鼠急性肝损伤的疗效.方法:建立对乙酰氨基酚导致的急性药物性肝损伤动物模型,将SCID小鼠20只.随机分成2组,经脾脏注射组和对照组(n=10),经脾脏途径行hSMCs移植,采用肝功能检查、免疫荧光、荧光显微镜、网状纤维染色等方法观察hMSC移植前后重症联合免疫缺陷病(severecombined immunodeficiency disease,SCID)小鼠肝腺泡结构的恢复与肝功能的改善情况.结果:SCTD小鼠肝功能在经脾脏移植组与对照组相比较呈现显著性改善(28 d时,ALT:26.3U/L vs 50.1 U/L,P<0.01;AST:108.0 U/L vs154.3 U/L,P<0.05;ALB:40.0 g/L vs 31.9 g/L,尸<0.05).免疫荧光显示经脾脏移植的hMSCs在脾脏、肝脏均有较多量定植、分化与增殖.免疫荧光观察到脾脏移植后肝腺泡结构有较明显改善.结论:经脾脏途径行hMSCs移植能改善小鼠急性肝损伤肝功能,hMSCs在小鼠肝内生长良好,是hMSCs移植治疗的有效途径.
关键词： 急性药物性肝损伤 骨髓间充质干细胞移植 重症联合免疫缺陷病 脾脏 -
儿童重症监护病房中原发性免疫缺陷病回顾性研究
目的 回顾性研究单中心儿童重症监护病房(PICU)中儿童原发性免疫缺陷病(PID)的发病情况和临床特点.方法 分析2000年1月至2012年4月北京儿童医院PICU中PID患儿的临床特点.结果 原发性低丙种球蛋白血症明确1例,高度怀疑4例;起病年龄1～132个月,平均36.4个月;入院主诉为发热伴上呼吸道症状为主;感染性疾病为脓毒血症4例(1例铜绿假单胞菌),肺炎4例(非主要表现),双侧化脓性中耳炎1例(铜绿假单胞菌),慢性腹泻病伴重度营养不良1例.高IgM综合征明确4例,其中1例为基因诊断,高度怀疑2例;起病年龄4～60个月,平均18.4个月;诊断年龄4～186个月,平均62个月;入院主诉主要为咳嗽伴发热和腹泻;感染性疾病肺炎6例,1例重症肺炎伴急性呼吸窘迫综合征(ARDS),1例间质性肺炎伴呼吸衰竭.严重联合免疫缺陷病(SCID)明确9例,1例明确基因诊断为X-SCID;起病年龄2～7个月,平均4.1个月;入院主诉主要为咳嗽伴发热,其他为腹泻、肝脾大、面色黄;感染性疾病脓毒症6例(1例肝脓肿,1例怀疑肝脓肿),肺炎6例(1例伴ARDS,1例伴呼吸衰竭),腹泻2例(1例伴重度营养不良),中度营养不良1例.慢性肉芽肿病高度怀疑2例;平均起病年龄1个月;入院主诉发热、咳嗽、腹泻;感染性疾病为败血症2例,肺炎2例,感染性休克1例,多脏器衰竭1例.近5年的检出率明显高于既往7年的检出率(20/2).结论 随着认识水平提高,PICU中PID的检出率明显提高.对重症感染患儿,需注意基础疾病PID的可能,针对原发病进行合理治疗可能会提高治愈率.
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重症联合免疫缺陷病发病机制和基因治疗的进展
免疫缺陷病常出现皮肤病变,成为皮肤病学研究的内容之一.近10年来,在重症联合免疫缺陷病分子发病机制和基因治疗研究取得重要进展,尤其在2000年,采用基因治疗成功治愈X联锁重症联合免疫缺陷病患者,被认为是基因治疗具有里程碑意义的发现.本文综述了重症联合免疫缺陷病分子发病机制和基因治疗研究进展.
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重症联合免疫缺陷病15例
目的 分析单中心临床诊断的重症联合免疫缺陷病(SCID)15例的临床特点,提高临床儿科医师的警惕性.方法 2000年1月-2007年4月根据临床表现,2岁以内静脉血CD3+T细胞＜20%,绝对淋巴细胞计数＜3×109L-1,诊断为SCID15例,分析其临床特点,总结规律.采用描述性统计学分析方法 进行统计学处理.结果 本组男12例,女3例.平均发病年龄4.4个月,平均诊断年龄6.2个月.主要症状为发热15例,咳嗽12例,口腔黏膜白斑、皮疹、腹泻各3例,淋巴结大1例.主要诊断为重症肺炎12例,败血症7例,口腔念珠菌、肝脾脓肿各4例,腹泻3例,营养不良及发育落后2例,脓毒血症1例.血培养主要以革兰阳性菌、真菌为主,痰培养除常见呼吸道病原如金黄色葡萄球菌、肺炎克雷伯菌外,还包括真菌、大肠埃希菌、嗜麦芽寡养单胞菌等机会菌,未发现胞内菌和寄牛虫.体格检查发现15例中8例有皮疹.15例中7例血IgG＞2g/L,余8例IgG＜2g/L.结论小于6个月患儿,出现长期发热、呼吸系统感染和败血症表现并有生长发育落后、腹泻、口腔念珠菌等情况,应考虑到SCID的可能,机会性病原感染更有提後示意义,尤其有皮疹表现者,血IgG无明显降低不能除外SCID.
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1例CD3ε缺陷致重症联合免疫缺陷病的临床及免疫学特征分析
目的 探讨1例由11q23染色体CD3E基因突变导致CD3ε缺陷重症联合免疫缺陷病的临床特征及免疫表型.方法 收集近期就诊于重庆医科大学附属儿童医院的1例疑诊CD3ε缺陷致重症联合免疫缺陷病患儿外周血标本,提取外周血单个核细胞(PBMC)及核酸,CDR3扫描谱型技术分析T淋巴细胞受体(TCR)多样性,定量PCR检测TCR重排剪切环(TREC)含量,二代测序筛查免疫相关基因,一代测序验证.结果 TCR Vβ亚家族表现为单克隆或寡克隆峰,提示TCR重组受限;定量PCR未检测到TREC含量提示TCR重组及T细胞胸腺输出严重受损;二代测序显示CD3E基因复合杂合突变,一代测序验证证实.结论 通过临床及免疫学分析、二代测序筛查及一代测序证实,确诊1例CD3E基因复合杂合突变致CD3ε缺陷重症联合免疫缺陷病,该病例罕见且临床与免疫学表型复杂,临床诊断存在困难,导致漏诊与延迟诊断,患者死亡率高且均为早期死亡,干细胞移植或基因治疗是其唯一的根治手段,因此提高临床工作者对本病的认识对于早期诊断与针对性治疗至关重要.
