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左心室大小对完全性肺静脉异位引流患儿预后的影响
目的：探讨“小左室”是否影响完全性肺静脉异位引流（TAPVC）患儿的手术结果及预后
方法：2010年1月~2012年12月，我院小儿中心行0~6岁TAPVC双心室矫治135例，男76例，女69例，其中心上型74例，心内型50例，心下型5例，混合型6例，合并肺静脉回流梗阻19例。按照手术年龄分组：年龄≤3个月组59例，在该年龄组中，正常左室舒张末期内径（LVED）约为25 mm，根据该值，我们又将本组患儿按照左心室大小分为LVED ≤12 mm亚组和LVED≥13 mm亚组，其中LVED ≤12 mm亚组19例，小LVED 8 mm（1例），合并肺静脉梗阻：7例。LVED≥13 mm亚组40例，合并肺静脉梗阻：3例。年龄4个月~1岁组46例，正常LVED约为30 mm，根据该值，我们又将本组患儿分为LVED ≤15 mm亚组和LVED≥16 mm亚组，其中LVED≤15 mm亚组20例，小LVED 12 mm（2例），合并梗阻：4例。LVED≥16 mm 26例，合并梗阻：2例。年龄1岁~6岁组47例，合并梗阻：3例，正常LV约34~38 mm，本组LVED均≥17 mm，未分亚组。全组患儿均按照常规方式行TAPVC手术矫治。 -
室间隔缺损远离型右心室双出口行双心室矫治近中期结果分析
目的：分析室间隔缺损远离型右心室双出口行双心室矫治的近中期结果。
方法：2005年至2012年，共有67例室间隔缺损远离型右心室双出口患儿在我院接受了双心室矫治手术，平均年龄3.1±2.1岁（5个月~7岁），平均体重12.2±4.5 kg（5~23 kg）。13例患儿之前接受了一期姑息手术。26例患儿合并肺动脉瓣狭窄需要手术处理。随访依据门诊复查结果及电话随访，平均随访时间为4.2±3.6年。 -
双心室矫治术治疗完全型房室间隔缺损合并法洛四联症
目的：总结一期双心室解剖矫治完全型房室间隔缺损合并法洛四联症的经验。
方法：回顾性分析2007-05至2014-08在我院共18例完全型房室间隔缺损合并法洛四联症患者行一期双心室解剖矫治的临床资料。其中男性10例，女性8例，中位数年龄为3.4岁（范围：0.5~13岁），中位数体重为12.5 kg（范围：6.5~24.5 kg），合并21-三体综合症3例，合并共瓣大量反流1例，共瓣中量返流10例。患者均行一期双心室解剖矫治术，经右心房和右心室途径双片法修补房室间隔缺损，常规缝合二尖瓣裂，右室流出道疏通或跨环补片。 -
心外管道全腔静脉肺动脉吻合术的临床应用进展
自1971年首次报道Fontan手术应用临床以来,该术式经过不断改良,已经逐渐成为许多不能进行双心室矫治的复杂性先天性心脏病(先心病)的主要治疗方法.全腔静脉肺动脉吻合术(TCPC)因具有良好的血流动力学特征和较好的临床治疗效果、较少的术后并发症,成为该类术式中应用比较广泛的手术方式,并且也有了较大发展.心外管道全腔静脉肺动脉吻合术(ECTCPC)由于其良好的治疗结果及相对简单的手术操作,被认为是目前好的右心旁路手术.现就其应用进展综述如下.
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复杂先天性心脏病单心室姑息术后转双心室矫治
目的 复杂先天性心脏病因心内畸形复杂和外科技术局限等原因选择单心室矫治.然而,单心室矫治的中远期预后远差于双心室矫治.本文总结既往复杂先天性心脏病行单心室姑息术转双心室矫治的临床结果.方法 回顾性分析2013年10月至2016年3月单心室姑息术后转双心室矫治的8例复杂先天性心脏病患者的临床资料,其中男5例、女3例.患儿行Glenn姑息术时中位年龄2.6(1.0～5.9)岁,转双心室矫治手术时中位年龄6.6(4.5～11.1)岁.3例完全性大动脉转位合并室间隔缺损和左室流出道狭窄,3例室间隔缺损远离型右室双出口合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁,1例右室双出口合并完全性房室间隔缺损和肺动脉狭窄,1例法洛四联症.结果 8例Glenn姑息术后患者完成转双心室矫治并将上腔静脉与右房重新连接,平均体外循环时间(275.6±107.1) min,平均主动脉阻断时间(165.9±63.6) min,平均住院时间(33.6±23.0)d,平均住ICU时间(20.3±21.0)d.无手术死亡.平均随访(1.4±0.7)年,无随访死亡及再手术,随访未见窦房结功能异常、肺动脉狭窄及上腔静脉-右房吻合口狭窄.所有患儿心功能明显改善,纽约心脏学会心功能分级(NYHA)均为Ⅰ～Ⅱ级.结论 尽管技术相对困难,部分单心室姑息术后的患者仍可恢复双心室矫治,近中期临床结果满意,远期结果仍需进一步随访.
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应用3D打印技术改进远离型右室双出口的外科治疗结果
目的 评估应用3D打印技术指导远离型右室双出口的手术决策、模拟和外科手术的效果.方法 我院2012年1月至2013年12月,在3D打印技术指导下12例远离型右室双出口的患者经历治疗决策、手术模拟并终完成了外科手术矫治,其中男9例、女3例,年龄(2.9±2.2)岁.3D打印技术指导策略包括:超声诊断确诊为远离型右室双出口,CT检查,基于CT的3D格式文件生成,3D打印心脏模型,外科手术模拟,外科手术.在模拟手术时,外科医生根据模型设计补片形状,室间隔缺损扩大方法,肌束切除方案等.8例患者行双心室矫治,4例行单心室矫治.双心室矫治的患者中6例行单纯心内隧道矫治,1例行心内隧道加动脉调转,1例行双根部调转手术.心室内隧道修补均施行了室间隔缺损扩大术.行单心室矫治的原因主要是非常小的限制型室间隔缺损和三尖瓣主要腱索或者乳头肌跨越主动脉瓣下流出道.结果 全组患者手术中探查所见和术前3D打印模型相关性很好.无手术死亡,无重大并发症发生.1例患者术后有轻度的主动脉瓣下狭窄.没有随访期死亡和再次手术.参与手术的医生对于3D打印模型满意.结论 3D打印模型对于远离型右室双出口的手术决策能提供很好的帮助,并且通过提供外科手术模拟的术前评估从而减少手术并发症,改善手术结果.
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一例罕见的重症11/2心室矫治术患者的护理体会
在先天性心脏病手术治疗中,某些先天性心脏病存在两个心室腔及两组房室瓣可行手术分隔,但由于右心室结构发育不良或右心室功能较差而不能承担全部心排量时,可进行11/2心室矫治术,又称部分双心室矫治,即在纠正心内畸形的同时,将上腔静脉与肺动脉端侧吻合[1].我院近期成功的为一例极其复杂先天性心脏病患者实施了11/2心室矫治术,并安放心外膜临时起搏导线,经过治疗及护理,患者康复出院.
