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嗜酸性肉芽肿性多血管炎并发肾脏受累的临床特征
目的 探究嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatous with polyangiitis,EGPA)肾脏受累患者的临床特征和实验室检查特点.方法 回顾性收集北京协和医院2000至2017年EGPA患者住院病例,对并发肾脏受累患者的临床表现、 实验室检查、 治疗进行分析.结果 73例EGPA患者中17例(23.3%)出现不同程度的肾脏受累.2例患者以肾脏受累为首发表现.EGPA肾脏受累患者中5例为女性,12例为男性;平均年龄(43.5±14.1)岁;病程平均(51.5±92.9)个月.17例EGPA并发肾脏受累患者中鼻部受累15例,哮喘13例,外周神经受累13例,肺内病变12例,皮肤受累7例,心脏受累4例,消化道受累3例,中枢神经系统受累2例.17例肾脏受累患者中,14例ANCA阳性,比无肾脏受累患者阳性率显著増高(82.4%vs.20.8%,P<0.001).肾脏受累方面:15例患者出现血尿,14例出现蛋白尿,8例患者肌酐升高,3例患者出现少尿或无尿.2例患者进行了肾脏活检,病理均为局灶节段性肾小球坏死,伴新月体形成.15例患者应用大剂量激素联合环磷酰胺治疗,治疗效果好.结论 EGPA患者可出现肾脏受累,肾脏受累常表现为镜下血尿和蛋白尿,少数出现急进性肾小球肾炎.EGPA出现肾脏受累的患者ANCA阳性多见.应用激素和环磷酰胺治疗效果好.
关键词： 嗜酸性肉芽肿 多血管炎 肾脏受累 抗中性粒细胞胞浆抗体 -
糖皮质激素防止过敏性紫癜肾脏受累的临床研究
目的：探讨糖皮质激素防止过敏性紫癜肾脏受累的临床应用。方法整群选取该院2012年1-12月间收治的85例早期过敏性紫癜(入院检查，血压、肾功能、尿常规均正常)患儿，分为GCS组与对照组，两组患儿入院后均需要卧床休息，根据患儿具体病因实施治疗，并对患者采取抗过敏与并发症相关预防措施，GCS组患儿增加口服醋酸泼尼松治疗，所有45例患者均随访1年，观察治疗结果。结果两组患儿皮疹消失时间对比，差异无统计学意义(P>0.05)，但是关节痛消失与腹痛消失GCS组均短于对照组，差异无统计学意义(P>0.05)；8、24、48周肾脏受累差异有统计学意义(P<0.05)；GCS组患儿存在不良反应，但随访一年两组患儿体重、身高差异无统计学意义(P>0.05)。结论采用GCS治疗HSP并不会影响患儿发育，但是会导致患儿甘油三脂与总肝固醇水平轻微上升，虽然其远期影响未知，但临床总体效果研究较为明显。
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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者不同血清型的临床特点分析
目的 分析ANCA相关性血管炎(AAV)患者髓过氧化物酶(MPO)-ANCA和蛋白酶3(PR3)阳性患者之间的临床特点和差异.探讨AAV患者出现复发的危险因素.方法 回顾性分析2010年1月至2016年5月于天津医科大学总医院住院的103例AAV患者临床资料并随访.根据ANCA血清型分组,比较2组患者之间的特点.采用两样本t检验和x2检验进行统计分析.采用Logistic回归模型分析AAV患者出现复发的危险因素.结果 103例AAV患者中,MPO-ANCA阳性79例(76.7％),PR3-ANCA阳性23例(22.3％)及MPO-ANCA和PR3-ANCA均阴性1例(1.0％),统计分析MPO-ANCA阳性组与PR3-ANCA阳性组患者发现MPO-ANCA阳性患者合并冠心病较多(x2=10.36,P=0.001);胸部高分辨率CT比较结果示2组患者出现肺纤维化差异有统计学意义(x2=12.08,P=0.001).使用Logistic回归模型对103例AAV患者出现复发相关危险因素分析,ESR增快[OR(95％CI)=9.20(1.06,79.78),P=0.04]为AAV患者发生复发的危险因素.结论 MPO-ANCA和PR3-ANCA阳性AAV患者的疾病谱差异有统计学意义.了解ANCA血清型与临床表现的差异对AAV的诊断和治疗具有重要意义.
关键词： 抗中性粒细胞胞质抗体 血管炎 血清型 肾脏受累 复发 -
不容忽视的炎症性肠病肠外表现
炎症性肠病(IBD)是一种严重的难治性肠道疾病，近年来发病率逐年升高。临床上对儿童IBD肠外表现(EIMs)认识不足，以致延误诊断。因此提高对IBD的EIMs认识不容忽视，对早期诊断及治疗有重要意义。EIMs肾脏病变以IgA肾病、间质性肾炎为主，儿科医师应加以重视。
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幼年特发性关节炎患儿肾脏受累的观察
目的 观察幼年特发性关节炎(JIA)患儿肾脏受累的特点以及与临床分型、病程、用药之间的关系.方法 回顾性分析60例JIA患儿的临床表现,并进行血沉、C反应蛋白、类风湿因子、血生化、免疫球蛋白、补体、抗核抗体、尿常规、尿系列蛋白等辅助检查.其中2例患儿接受肾穿刺活检.结果 17例(28.3%)患儿出现尿常规异常,依次为全身型7例(7/18,占38.9%)、多关节型6例(6/22,占27.3%)、少关节型4例(4/20,占20.0%).表现为孤立性血尿和(或)蛋白尿,其中1例全身型患儿合并肾小管损害,另有5例(8.3%)伴血清尿素氮增高.肾脏受累的JIA患儿中病程<1个月者12例(70.6%),初发未用药和短期(<2周)口服非甾体抗炎药者10例(58.8%).结论 血尿、蛋白尿是JIA患儿肾脏累及常见的临床表现,以全身型较多见,其中原发疾病所致肾损害可能性较大.随访尿常规和肾功能,积极治疗原发病,将有助于减少肾脏病变的发生.
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初发过敏性紫癜患儿肾脏受累危险因素分析
目的 对初发过敏性紫癜(HSP)患儿进行随访,探讨HSP患儿肾脏受累的危险因素.方法 前瞻性纳入2009年12月至2010年11月在南京医科大学附属南京儿童医院肾脏科住院的初发HSP患儿,随访6个月,根据肾脏受累定义,将HSP患儿分为肾脏受累组和无肾脏受累组.复习文献提取与肾脏受累可能相关的3项人口学特征、8项临床症状和17项辅助检查指标进行分析,先行单因素分析,对有统计学意义的变量行Logistic回归分析.结果 研究期间共纳入初发HSP患儿283例,平均发病年龄为(7.2±2.6)岁(8月龄至16岁).239/283例(84.5％)完成随访.283例初发HSP患儿均有紫癜样皮疹表现,分别有194/283例(68.6%)和224/283例(79.2%)患儿有消化道和关节症状.80/239例(33.5%)患儿在随访过程中出现肾脏受累,以孤立性蛋白尿为主(44/80例,55.0%).发病1个月内出现肾脏受累者占50.0%(40/80例),3个月内出现肾脏受累者占88.8%(71/80例).单因素分析提示年龄≥8岁、皮疹反复、皮疹持续≥2周、无菌性白细胞尿、血清白蛋白、血小板平均容积(MPV)≥10 fL、胱抑素C(CysC)≥0.8 mg·L-1和血清C3≤0.88g·L-1在肾脏受累组和无肾脏受累组间差异有统计学意义(均P<0.05).多因素Logistic回归分析结果显示,无菌性白细胞尿:OR=4.178,95%CI:2.061～8.468,皮疹持续≥2周:OR=2.474,95%CI:1.367～4.478,MPV≥10 fL:OR=2.948,95%CI:1.533～5.667,CysC≥0.8 mg·L-1:OR=2.101,95%CI:1.067～4.134.结论 无菌性白细胞尿、皮疹持续≥2周、MPV≥10 fL和CysC≥0.8 mg·L-1为初发HSP患儿肾脏受累的独立危险因素.
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LTB4和LTFA联合检测在早期诊断过敏性紫癜患儿肾脏受累中的应用及对预后的影响
目的 探讨白三烯B4(LTB4)和白三烯E4(LTFA)联合检测在早期诊断过敏性紫癜患儿肾脏受累(HSPN)中的应用及对预后的影响.方法 选取2014年1月至2016年10月青岛市妇女儿童医院收治的185例 HSPN 患儿为研究对象(HSPN组),选取同期体检健康的儿童50例为对照组.检测所有对象血清LTB4和LTFA含量,并分析其在 HSPN早期诊断中的价值及对预后的影响.结果 与对照组相比,HSPN患儿血清LTB4和LTFA含量明显升高,差异有统计学意义(P<0.05).受试者工作特征曲线(ROC曲线)分析LTB4和LTFA联合检测诊断价值,HSPN曲线下面积为0.899,敏感度为0.810,均优于LTB4和L TB4单独检测,差异有统计学意义(P< 0.05).平均随访(28.4 ± 10.3)个月,A 级预后133例(71.9%)、B级预后47例(25.4%)、C级预后5例(2.7%).秩和检验结果显示,LTB4<987.6 ng/L的患儿预后优于LTB4≥987.6 ng/L的患儿,LTFA<896.3 ng/L的患儿预后优于 LTFA ≥ 896.3 ng/L 的患儿.Spearman 分析,LTB4和 LTFA 含量与预后呈负相关(r分别为-0.693、-0.637,P<0.05),含量越高,预后越差.结论 联合检测LTB4和LTFA对于早期诊断 HSPN以及预后判断均具有重要的临床意义.
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糖皮质激素防止过敏性紫癜肾脏受累的疗效观察
目的:观察糖皮质激素防止过敏性紫癜肾脏受累的疗效.方法:收集2004年1月至2007年9月在我科住院的早期过敏性紫癜(尿常规正常)患儿169例,分为治疗组89例,给予糖皮质激素治疗,对照组80例给予常规支持治疗,两组患儿进行12个月随诊,观察两组肾脏受累发生率.结果:随访8周、6个月、12个月治疗组肾脏受累率分别为8.99%、11.24%、11.24%,对照组肾脏受累率分别为23.75%、27.50%、38.75%,两组比较差异具有统计学意义.结论:糖皮质激素防止过敏性紫癜肾脏受累具有显著疗效.
