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寡语型原发性进行性失语的语言损害特点及其机制
原发性进行性失语(primary progressive aphasia,PPA)是一组以特定语言功能进行性丧失,而其他认知功能相对保留为特点的综合征.2010年提出的分类方法将PPA分为3种亚型:非流利型/语法缺失型、语义变异型和寡语型.其中寡语型PPA(logopenic primary progressive aphasia,LPA),也称为“LV-PPA”或“PPA-L”,是由Mesulam在1982年早描述的,其核心特征为词语提取障碍和语句复述能力受损.目前,越来越多的研究关注LPA患者语言损害及机制,本综述将对LPA语言损害特点及其形成机制的新研究进展进行讨论,希望能增进人们对LPA的认识和研究.
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额颞叶痴呆一例
患者,女性,73岁.主因“进行性言语障碍8年,加重伴认知功能下降3年,右手欠灵活伴行走困难1年余”于2012年10月9日收入我院神经内科病房.患者于2004年开始无明显诱因出现言语费力、欠流畅,计算力好,理解力好,无其他症状;2005年引起家人重视,并于2005年6月来医院就诊,神经系统查体:言语费力,欠流畅,余无明显阳性体征.行头部MRI示多发脑白质脱髓鞘改变;头颅PET未见明显异常.考虑“原发性进行性失语”可能,予都可喜、脑通、茴拉西坦等治疗,症状仍逐渐进展.至2008年12月言语障碍较前进一步加重,言语不流畅,构音欠清.复查头颅PET示双侧颞叶放射性摄取稍低,左侧明显,左额叶下回放射性摄取稍减低,较2005年减低趋势加重.2009年开始言语障碍进展加快,查体:舌肌、咽喉肌等局部肌肉未见异常,予改善循环治疗和语言康复训练.
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原发性进行性失语一例临床分析
目的原发性进行性失语(PPA)是一种少见的中枢神经系统变性疾病,国内罕见报道.现报道1例,以提高临床医生对该病的认识.方法采用韦氏记忆量表、认知能力筛选检查、积木测验、数字广度测验和社会功能问卷等全套神经心理学量表方法,检查和描述了PPA的临床和神经心理学特征;并进行了MRI和PET影像学检查.结果病人除有单纯性命名性失语外,不伴有其他类型的失语与智能损害及神经系统体征;MRI和PET检查均发现左颞叶明显萎缩.结论 PPA以缓慢进行性失语而不伴有认知功能障碍和神经系统体征为特点,优势半球局灶性额、颞叶病变有诊断意义.
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额颞叶变性亚型与阿尔茨海默病的脑灰质萎缩模式的结构MRI研究
目的 比较分析额颞叶变性(FTLD)的两个亚型,即行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)和原发性进行性失语(PPA),与阿尔茨海默病(AD)的脑灰质萎缩模式,为早期诊断和鉴别诊断提供客观的支持依据.方法 选取FTLD患者23例(bvFTD 10例,PPA 13例)、AD患者30例及认知正常受试者(CN)30名,使用3.0T超导型MR仪及8通道头线圈行图像采集.以高分辨率的三维梯度回波序列(3D-TFE)横断面T1WI作为脑灰质皮层体积的计算序列,采用统计参数图(SPM)8和其工具箱[基于体素的形态测量学方法(VBM)]对3D-TFE T1 WI图像进行空间标准化预处理,后得到灰质分割图像,进行灰质体积的统计分析,多重比较矫正采用假发现率法,用Xjview工具显示统计分析结果,体素簇大小设为5.采用4 mm的半高全宽高斯核进行空间平滑.统计学分析采用配对t检验.结果 与CN组比较,在bvFTD、PPA和AD组中均出现大脑皮层及皮质下结构(如海马、杏仁核、尾状核等)体积弥漫减少.在bvFTD和PPA组中明显的萎缩脑区位于额颞叶.与AD组比较,bvFTD组灰质明显萎缩的脑区包括:两侧颞叶上中下回、颞极上回及中回、右侧梭状回和两侧额叶上中下回.颞叶和额叶萎缩具有明显的右侧偏侧性,右侧和左侧颞叶萎缩体素的总体数目为14 301个和5105个(t=-5.03,P＜0.05),右侧和左侧额叶萎缩体素的数目为1344个和125个(t=3.45,P＜0.05),差异均有统计学意义.在PPA组中左侧颞枕叶萎缩明显大于右侧(t=-2.65,P＜0.05),左侧和右侧颞枕叶萎缩体素的数目为15 637个和10 723个.结论 bvFTD、PPA与AD3组具有不同的脑灰质萎缩模式.其中,bvFTD具有右侧额叶和颞叶萎缩的非对称分布特点,与性格改变的特征性表现相关;而PPA具有左侧颞枕叶非对称性萎缩的特点,可解释PPA患者出现语言障碍的特点.
