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椎管内髓外硬膜下肿瘤的MRI诊断与鉴别
目的 探讨MRI对椎管内神经源性肿瘤和脊膜瘤的诊断与鉴别诊断价值.方法 回顾性分析了20例经手术和病理证实的椎管内髓外硬膜下肿瘤的MRI表现,其中神经鞘瘤10例,神经纤维瘤3例,脊膜瘤7例,采用GE3.0T磁共振仪进行扫描.结果 肿瘤的发生部位、与硬膜面的夹角、囊变坏死、强化方式及硬膜尾征在神经源性肿瘤(神经鞘瘤和神经纤维瘤)和脊膜瘤间存在明显差异,两组间进行比较,差异有统计学意义(P<0.05);神经源性肿瘤与脊膜瘤T1WI信号无明显差异;神经鞘瘤T2WI信号多不均匀;脊膜瘤T2WI多呈等或稍高信号,若发生钙化,则T1WI、T2WI呈低信号改变.结论 神经源性肿瘤和脊膜瘤都有特征性MRI表现,MRI是临床诊断和鉴别诊断神经源性肿瘤和脊膜瘤的重要手段.
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1型神经纤维瘤病发病机制的研究进展
1型神经纤维瘤(NF1)是常见的神经系统遗传病,NF1基因突变导致神经纤维蛋白失活或表达下调从而产生以神经纤维瘤为主要特征的一系列神经皮肤损害及合并各种良性和恶性肿瘤.NF1为肿瘤抑制基因,是RAS的负向调节器.NF1相关的肿瘤或NF1缺陷小鼠细胞中神经纤维蛋白的不表达与RAS的活性增加和细胞增殖的增多有关.除神经纤维蛋白介导的RAS活性和神经纤维瘤及相关肿瘤发生之间具有直接的病理生理联系外,其它基因协同的遗传学变化能加速肿瘤的发生,同时修饰基因也能影响对肿瘤的易感性.
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腹盆腔神经肿瘤的CT诊断--附4例报告
目的提高对腹盆腔神经肿瘤的CT诊断水平.方法对4例腹盆腔神经肿瘤患者的CT、临床表现、手术所见、病理检查作对照分析.结果1例肠系膜多发性神经纤维瘤,1例为小肠巨大神经纤维瘤,1例后腹膜多发性神经鞘瘤,1例后腹膜单发性神经鞘瘤.结论CT对腹盆腔神经肿瘤可作出定位诊断,并可明确肿瘤是实性或囊性或囊实性、大小、范围、边界是否清楚,但难以定性诊断.
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头皮巨大神经纤维瘤的1例报道
1 临床资料患者,女性,26岁,出生后即发现头皮肿物并逐渐增大,12年前在当地医院予以手术切除,具体手术方式和病理不详,现肿物复发并逐渐增大为求进一步诊疗入我院.未诉其他特殊病史,家族中无相同病史.入院查体:神清语利,枕顶部可见一约20×25×10cm大小的肿物,质软,有毛发,呈褐色,局部有白斑,压之不痛,肿物明显下垂,基底部面积约10×10cm.
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会阴部皮下巨大神经纤维瘤1例
患者女,39岁,因会阴部无痛性肿物10余年,近1年明显增大而于2001年7月9日以会阴部囊腺瘤入院.查体:生长发育良好.心肺腹部检查无异常.会阴部右侧大阴唇外方悬垂着一约16cm×14cm大小肿物,表面光滑,无结节及触痛,瘤蒂较长而宽,上端达阴唇系带水平,下达阴道底部外侧于皮肤相连约8cm.肿瘤游离,移动度大.骶管麻醉下将肿瘤切除,称重量1 210g(图1).
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幼儿巨型孤立性颌颈部神经纤维瘤1例
发生于幼儿的孤立性巨大神经纤维瘤较少见,本科曾收治1例,报告如下.
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耳周巨大神经纤维瘤1例
1 临床资料患者女，16岁，左耳部包块并耳廊下垂4年入院。
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胸椎神经纤维瘤的影像表现——附1例报告及文献复习
目的提高对骨神经源性肿瘤的影像学认识. 方法报告1例我院经手术病理证实的胸椎神经纤维瘤病例的临床资料,并结合文献分析. 结果结合本病例及文献分析,发生于椎体的神经纤维瘤有以下特点:①肿瘤多侵犯椎体后半部;②肿瘤在髓腔内膨胀性生长;③穿破骨皮质者其内外肿瘤可见细腰状瘤组织相连;④CT可显示骨皮质形态、破坏程度及钙化等;⑤MR及增强可清楚显示肿瘤与脊髓的关系以及侵及范围等. 结论 CT、MR检查对骨神经源性肿瘤的诊断有价值.
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小肠神经纤维瘤致消化道反复出血1例报告
小肠出血占下消化道出血的 1％左右，其病因与年龄有关。青年人中，多为麦克氏憩室、平滑肌瘤、炎症性肠病、息肉等。本院近期遇见 1例小肠神经纤维瘤引起反复消化道出血，属罕见，报告如下。 1 临床资料 男性， 25岁，自 1998年 3月起反复多次解黑便，先后 3次住本院内科。 3次胃镜、 1次十二指肠镜、 1次全消化道钡透、 1次全结肠镜未发现病因。予制酸、止血及输血等治疗，大便转黄出院。 1999年 2月因“黑便 2天约 1000g”再次入院。体检发现下腹部肿块而转外科行剖腹探查。术中见中下腹有一巨大肿块约 15cm× 10cm× 10cm大小，紫红色，肿块有包膜，表面血管丛生，与空肠中段相连，该处肠系膜血管明显增粗且通向肿块，肿块与膀胱、直肠前壁粘连，行肿块及肿块相连空肠部分切除术。术后病理检查及外院免疫病理报告为小肠神经纤维瘤。术后至今，患者未再黑便。
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神经纤维瘤；皮肤；创面修复1例
患者，女性，28岁。出生时背部有一3.0cm×3.0cm圆形黑褐色斑，随着年龄增长褐色斑面积增大。近2年皮肤褐斑明显增大，颜色加深，于1997年11月18日入院。
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神经纤维瘤病致多发性神经纤维瘤1例
1 临床资料患者男,40岁,因进行性双下肢无力1年伴右下肢疼痛1个月于1999年10月入院.患者1992年2月曾行L3椎管内肿瘤切除术,术后病理证实为神经纤维瘤.1996年4月又行左听神经瘤切除术,术后病理诊断仍为神经纤维瘤.入院检查:全身可见10余个绿豆大小肿块,质地较硬,位于皮下,与皮肤无粘连,局部有棕褐色色素沉着.双乳头连线平面以下痛觉减退,双下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级,肌张力增高,腱反射亢进,病理征(+).腰穿:初压12mmHg,奎肯试验示完全性梗阻.
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病例报告-神经纤维瘤病1例
1 临床资料患者,男,42岁.全身多处软组织肿块多年,偶尔疼痛.体检:左侧臂丛神经走行区、左上臂、右背部皮下及右大腿多发软组织肿块,质硬伴轻度压痛.MRI示:全身多发软组织肿块,呈等-长混杂T1、长T2信号影,大者体积达13cm×12cm×10cm.在T2WI上呈中心稍低信号,周围高信号,称为"靶征";T1WI信号与骨骼肌相仿.注入GD-DTPA后中心区可强化.
关键词： 神经纤维瘤 -
胃间质瘤14例临床诊治分析
长期以来 , 发生于胃肠道非上皮性肿瘤多被诊断为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和神经纤维瘤等 . 但近来随着免疫组化和电镜技术的应用 , 这类肿瘤被统一命名为胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors, GISTs)[1]. 我们对近年来诊治的 14例胃间质瘤进行分析 , 以探讨胃间质瘤的临床生物学行为及诊治方法 .
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头皮丛状神经纤维瘤2例
1 病历摘要 病例1:女,22岁.发现头部肿物6个月.体格检查:左颞顶枕及右枕有一大小约15 cm×10 cm的肿物.皮肤表面呈淡褐色,有斑块状色素沉着,其中左颞顶部皮肤粗糙、皱褶;肿物下坠,类似橡皮肿,边界不清,活动度差,质地极为柔软,触之如棉絮.无波动感.
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正中神经神经内脂肪纤维瘤一例
患者男,19岁.无明显诱因出现右前臂远端掌侧包块伴右手掌胀痛,指尖麻木1年余.参加重体力活动、训练或局部受凉刺激后右手症状明显,经休息后症状稍缓解.入院前3月右前臂远端包块明显渐增,并影响日常生活及工作,诊断为"右前臂远端正中神经纤维瘤"收入院.
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左主支气管神经纤维瘤一例
患者,女,18岁,因阵发性干咳一月,胸闷、气短进行性加重一周,于1999年7月15日入院(住院号360125).体检:一般情况尚好,气管左移,左肺呼吸音消失,心界左移.入院前一月胸片示左下肺纹理增粗,心膈正常,入院前一周胸片示双肺纹理增粗、紊乱,左下肺密度增高、心脏左移,入院当天胸片示左肺不张,心脏明显左移,ECG正常,CT示左肺不张,未见块影;当日支纤镜检:咽、声带、气管、隆突、右支气管各叶段通畅正常,左主支气管开口下约1cm处见一新生物完全阻塞管腔,表面光滑,触压有弹性,但易出血,放弃钳摘.
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原发性脊髓黑色素性神经纤维瘤一例
原发性脊髓黑色素性神经纤维瘤(Spinal cord Melalnin Neurofibroma, SMNF)属罕见病例,国内未见报道.Lozes等[1]1989年曾报道一例与该病类似.现将我科收治的原发性SMNF一例报告如下.
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Ⅰ型神经纤维瘤病神经纤维形成机制的初步研究
目的研究Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)神经纤维瘤与非NF1神经纤维瘤的发病机制的异同,证实雪旺细胞在NF1神经纤维瘤发病中的重要作用.方法用S100与NF1蛋白的特异性抗体,通过免疫组织化学分别检测13例NF1患者与10例非NF1患者的神经纤维瘤中S100,NF1蛋白的表达,分析NF1与非NF1组神经纤维瘤中雪旺细胞,纤维母细胞的含量及NF1蛋白表达缺失的比率.结果NF1组神经纤维中雪旺细胞与纤维母细胞的平均含量为66.41%,29.4%,两者差异有显著性意义(t=6.024,P＜0.05);雪旺细胞与纤维母细胞的NF1蛋白表达缺失率分别为64.18%,50.16%,两者差异有显著性意义(t=3.225,P＜0.01);而NF1蛋白表达缺失的雪旺细胞与纤维母细胞的平均含量分别为43.3%,14.9%,两者差异也有显著性意义(t=4.358,P＜0.01),说明雪旺细胞为NF1患者神经纤维瘤形成的主要细胞,非NF1组神经纤维瘤中雪旺细胞与纤维母细胞均未检测到NF1蛋白的表达缺失,与NF1组相比,两者的NF1蛋白表达率差异有显著性意义(t=10.05,P＜0.01),说明两组神经纤维瘤的发病机制是完全不同的.结论NF1与非NF1神经纤维瘤发病机制完全不同,雪旺细胞的NF1蛋白表达缺失是NF1神经纤维瘤形成的主要机制.
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Ⅰ型神经纤维瘤病雪旺细胞纯化培养的实验研究
目的获得高纯度的NF1(Ⅰ型神经纤维瘤病)神经纤维瘤中雪旺细胞.方法将手术室取来的NF1神经纤维瘤组织剪碎,用Ⅰ型胶原酶消化,普通培养液吹打分散差数贴壁后接种于培养瓶,细胞贴壁后换用含Geneticin的培养液培养3 d,换用普通培养液继续培养,待细胞汇合时结合低浓度酶快速消化法和差数贴壁法对雪旺细胞进行纯化,传代培养;继用S-100蛋白进行免疫组化染色,鉴定培养的雪旺细胞.结果应用含Geneticin的培养液培养雪旺细胞,结合酶快速消化法和差数贴壁法,成纤维细胞基本消失,雪旺细胞活力良好,可进行传代培养,经S-100蛋白免疫组化染色鉴定培养的细胞基本为染色阳性的雪旺细胞.结论应用含有Geneticin的培养液培养雪旺细胞,结合酶快速消化法和差数贴壁法,能够有效地去除成纤维细胞,获得纯度高、活力良好的雪旺细胞.
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椎管内神经纤维瘤及脊膜瘤308例临床分析
椎管内神经纤维瘤及脊膜瘤位于髓外脊膜内,属良性肿瘤,其诊断程序和手术方法类同.我们自1976年至2000年7月,共收治308例,现报告如下.
