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多发血管网织细胞瘤1例
1 病例资料患者,女,73岁.因右侧面部麻木10个月,进行性下肢无力5个月入院.10个月前出现右侧面部麻木,予卡马西平治疗稍好转.5个月前,患者出现双侧下肢无力,进行性加重至无法行走,伴语调下降,小便无法控制,大便便秘.13年前曾行左侧小脑血管网织细胞瘤切除术,术后恢复良好.入院查体:神志清楚,右侧面部感觉减退,右眼外展受限,无法伸舌,右侧舌肌轻度萎缩,颈部抵抗,4横指,双手骨间肌萎缩,双上肢肌力5级,左下肢肌力2级,右下肢肌力1级,肌张力减弱.感觉减退平面位于颈部,膝腱反射正常,双侧巴氏征阴性.头颅磁共振示右侧中、后颅窝交界处占位病变,提示三叉神经瘤可能.
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Ⅱ型多发神经纤维瘤病
多发神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是神经系统常见的遗传性疾病中的一种,受累的患者可出现多器官系统的发育不良、错构、肿瘤,受累的组织主要来源于神经嵴.自100年前由ron Recklinghausen首次描述以来,NF一直被认为是一个单一的临床过程,既影响外周又影响中枢神经系统.直到二十世纪八十年代后期,分子遗传学的研究发现NF具有两种明显不同的临床和遗传学特征:NF1以多发皮肤色素沉着(牛奶咖啡斑,CLS)和神经纤维瘤为其特征,NF1基因定位于17q 11.2;NF2以双侧前庭神经鞘瘤(VS)为其特征,NF2基因定位于22q 12.本文报告1例Ⅱ型多发神经纤维瘤病的家系,并对Ⅱ型多发神经纤维瘤病进行讨论.
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听觉脑干植入效果及新进展
听觉脑干植入（auditory brainstem implant ， ABI）是将声音转化成电刺激直接作用于脑干起始部位耳蜗核复合体的电子植入装置。人工耳蜗植入在内耳，如果听神经缺失则听觉通路仍无法保证其完整性。因此，对于听神经缺失的人群，如果直接把声音传至脑干，建立起新的听觉通路，则理论上患者可以恢复一定的听觉能力，听觉脑干植入就是基于这样的理论基础发展而来。双侧听神经瘤属2型神经纤维瘤（neurofibromatosis type 2，NF2），肿瘤长大或切除手术都会影响听神经的完整性，造成不同程度的听力损失，ABI 先运用在此类患者中［1］。因此，初的设计是通过直接刺激脑干听觉通路起始部位耳蜗核复合体来帮助 NF2患者恢复听觉［1，2］。1979年，Hitselberger and House 首次为一例女性 NF2患者进行 ABI 手术，植入体为单个简易手工制作的圆形电极，在切除前庭神经髓鞘瘤（vestibular schwannoma ）后经迷路开颅手术（translabyrinthine craniotomy ）植入电极，此后至1992年共有25例 NF2患者接受了该植入术，这些患者均表示有一定感知声音的效果，且第一例患者终生使用了该植入体［1～4］。随后，Huntington 医疗研究机构研制成网状双电极（two － electrode mesh－ type array），配合改进过的3M － House 人工耳蜗处理器进行一定程度的推广，紧接着多家人工听觉植入公司陆续开发出表层多点序列电极（multi‐site surface array ）［2］。 Vincent［5］估计世界范围内超过500例 NF2患者在切除肿瘤后进行了听觉脑干植入，而后美国 House 诊所［5］估计超千例成人已植入 ABI 。
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面部神经纤维瘤误诊1例报告
患者,男,16岁.8年前发现左面部弥散性肿大,面部不对称,曾到多家医院就诊,穿刺抽出血性液体.诊断为"面部血管瘤".未予治疗.现肿瘤增大明显,要求手术治疗收入院.体检见:全身皮肤多处咖啡色斑,约3.5 cm×2 cm～1.0 cm×0.5 cm不等.专科检查:面部左右不对称,左面部自眶下、鼻翼、唇颊部、腮腺区及颞部呈弥散性肿胀,质地柔软,无压痛.左眶下深部可触及结节状物,质较硬,左鼻翼皮肤呈咖啡色斑.体位试验阴性,左颞区可扪及条索状物,质地较硬、不活动.
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颅面部巨大神经纤维瘤切除术的全麻处理
临床资料女,33岁,幼年因面部生长肿瘤遭家人遗弃,随着年龄增大肿瘤逐渐长至17 cm×13cm×4 cm,肿块波及右侧额部、眼眶、颧颊部、腮腺乳突区、颌下区及耳部.肿瘤表面皮肤色素沉积,质地松软,局部有硬结节存在.右眼、耳均被肿瘤牵拉下垂导致视力、听力丧失.摄片示右侧下颌骨体及升支、髁状突、喙突上颌结节区骨质受压,凹凸不平.入院诊断为右颅面部神经纤维瘤病.
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支气管内神经纤维瘤一例
病例资料 患者,男,59岁.胸闷喘憋1年余,加重3个月,经多次抗炎对症治疗,效果欠佳.查体:一般状况可,未见明确阳性体征.胸部CT扫描:左肺上叶支气管起始部腔内肿物(图1a),大截面积1.6cm×3.2cm,沿支气管长轴生长,侵至左主支气管,阻塞舌段支气管及左下叶支气管开口(图1b),密度尚均匀,CT值12～25HU;左肺上叶支气管内可见黏液栓,左肺轻度气肿;纵隔内、肺门区未见明确肿大淋巴结.
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前列腺单发神经纤维瘤一例
病例资料患者,男,44岁.无明显诱因尿线变细、滴沥,排尿困难4年,无法自主排尿1个月就诊,不伴有尿痛及肉眼血尿.体查:无明显特殊.实验室检查:血常规、尿常规、肝功能及肾功能正常.肿瘤标记物(前列腺特异性抗原、癌胚抗原、癌抗原125、癌抗原19-9、甲胎蛋白)无异常.否认神经纤维瘤病史及家族史.
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肾上腺神经纤维瘤的CT表现
目的:探讨肾上腺神经纤维瘤(ANF)的CT表现及其诊断价值.方法:搜集本院2001年-2016年经手术和病理证实的18例ANF患者的病例资料,其中男性8例,女性10例,年龄＜20岁2例,20～40岁11例,＞40岁5例.分析18例ANF的CT表现,并结合近年文献进行总结.结果:本组18例ANF患者,病灶部位右侧11例,左侧7例.肿瘤直径3.0～10.0 cm,平均5.9cm.CT平扫表现为等或稍低密度,其中2例较大者可见液化坏死,5例见斑点状、小片状钙化,占27.8％,大的肿瘤表现为低密度并可见分层.CT增强扫描表现为无强化、轻度强化或延迟强化.16例肿瘤与邻近组织分界清楚,占88.9％,2例较大者与右肾上级及下腔静脉有粘连,占11.1％;18例患者均未发现肿瘤周围及腹腔内肿大淋巴结.结论:肾上腺神经纤维瘤CT表现有一定特征,结合其临床表现能够做出提示性诊断.
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外周神经源性肿瘤的MRI表现
目的:探讨外周神经源性肿瘤的MRI征象,提高对该病的诊断水平.方法:回顾性分析23例经手术病理证实的外周神经源性肿瘤的MRI表现,其中神经鞘瘤14例,神经纤维瘤9例.结果:23例肿瘤位于四肢及腰背部肌间隙或肌肉内、颈动脉鞘周围或骶前间隙.23例肿瘤中不均匀混杂信号17例,肿瘤呈等T1长T2信号间夹杂弥漫多发梭状、斑点片状长T1短T2影;靶征2例,表现为边缘呈环形呈长T2信号,中央呈短T2信号,增强扫描中央强化;囊性或囊实性4例,表现为肿瘤内见多发长T1长T2囊变区,囊壁及分隔呈短T2信号,增强扫描可见囊壁及分隔强化.3例肿瘤周围软组织轻度水肿.2例可见肿瘤邻近肌肉萎缩征象.结论:外周神经源性肿瘤发生部位、形态、边界及信号特点、瘤周是否水肿等MRI表现具有一定特点,有利于术前做出准确诊断.
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肝十二指肠韧带神经源性肿瘤的MRI诊断
目的:探讨原发于肝十二指肠韧带神经源性肿瘤的磁共振表现.方法:回顾性分析3例经手术、病理证实的肝十二指肠韧带神经源性肿瘤.结果:3例均为良性神经源性肿瘤,神经鞘瘤2例,神经纤维瘤1例.MRI表现为肝十二指肠韧带区,肝门部及其下方、胰颈部上方类圆形单发软组织信号肿块,T2WI呈欠均匀高及稍高信号,T1WI呈均匀或欠均匀稍低信号,增强扫描明显强化,病变内可见小片状无强化的坏死或囊变区,1例以周边强化为主.肿瘤边界清楚,紧邻或推压周围血管及胆管,未见包裹侵犯,未见胆道或胰管梗阻扩张.结论:MRI对诊断原发于肝十二指肠韧带神经源性肿瘤有良好的定位诊断价值,其多方位成像对鉴别该区域来源于胆道、肝脏、胰腺、十二指肠的其他病变有重要价值.
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椎管内神经纤维瘤的MRI诊断
目的:探讨椎管内神经纤维瘤的MR特征.方法:回顾性分析17例19个经手术病理证实且资料完整的椎管内神经纤维瘤MR表现.结果:19个肿瘤中15个为孤立的神经纤维瘤,MR图像上边界清楚;4个丛状神经纤维瘤,MR图像上整个或部分边界模糊.全部肿瘤T1WI为等-稍高或稍低信号,T2WI为多样的高信号,17个为不均匀的T2加权高信号,其中12个显示中央低信号,周围高信号的"靶征".增强扫描,呈多样的强化,其中11个显示中央强化.结论:T1WI等-稍高或稍低信号,T2WI多样的高信号,"靶征"是椎管内神经纤维瘤的特征,肿瘤呈多样的强化,常显示中央强化.边界模糊时,应考虑丛状神经纤维瘤.
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鼻腔、鼻窦神经纤维瘤的CT表现
目的:分析鼻腔、上颌窦内神经纤维瘤的CT表现,为临床诊治提供依据.方法:回顾性分析经手术病理证实的神经纤维瘤病例7例.CT采用轴位平扫,层厚及间隔5mm.结果:本组鼻腔、鼻窦的神经纤维瘤发生于鼻腔前部(4例)、上颌窦(2例)、鼻咽(1例);肿块常较小,6例直径≤3cm;CT表现为圆或类圆形,密度均匀;边缘常不清(5例),与周围软组织粘连或轻微浸润,但仅对周围结构和骨质造成推移、压迫或吸收,不引起破坏和转移,钙化和恶变各1例.结论:据CT表现可与该部位大多数良、恶性肿瘤相鉴别,但确诊需依据病理.恶变后CT表现与该部位其它恶性肿瘤无法鉴别.CT检查可明确肿瘤位置、大小、浸润性等,对临床治疗起指导作用.
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巨大少见神经纤维瘤的CT诊断(附3例报告)
神经纤维瘤是神经源性肿瘤的一种,任何年龄,许多部位均可发生,但无特征性的影像学表现.我们收集经手术病理证实的3例巨大少见神经纤维瘤,将其C T表现结合文献作一报道,以提高对本病的认识和定性诊断能力.
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头皮单发性弥漫型丛状神经纤维瘤一例
病例资料女,24岁.以枕部发现肿物并逐渐增大8年余为主诉入院.查体:一般状况好, 神经、运动等系统检查无异常.专科检查:枕部有一不规则形肿物,约21cm×18cm大小,肿物上至顶骨后缘,下至枕骨大孔上缘,触之质软,与周围组织分界清晰,质地未见明显异常.肿物上头发均匀分布,无破溃、异常分泌物.
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麻风病误诊为泛发性湿疹1例
1 一般资料患者,男,29岁.因全身红斑、结节伴痒2月入院.于2月前食海蟹后,全身出现大小不一风团伴痒,不烧,反复搔抓后部分呈结节状,部分溃烂.曾以"神经纤维瘤"住他院治疗二周,全身皮疹溃烂部分消失,但结节无变化,因反复搔抓局部皮肤增厚,肿痛,以面部皮肤为甚.既往体健,否认有麻风接触史.体查:一般情况好,皮肤、巩膜无黄染,双眼睑水肿,睁眼困难,面部红肿,见大量黄豆至蚕豆大小红色结节,四肢、躯干散在暗红色,大小不一斑块,有抓痕,双手大鱼际肌中度挛缩,头发、眉毛稀疏,余无特殊.诊为:泛发性湿疹.予以抗炎、抗过敏、激素治疗20天无效,面部结节部分出现溃烂,渗液不止,且结厚血痂.皮疹分泌物及血清镜检见大量抗酸杆菌,病理确诊为麻风(瘤型),转至麻风病院治疗.
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胸髓内神经纤维瘤合并部分星形细胞瘤样变一例
患者女,59岁.曾因左下肢无力入院,临床及MRI诊断为T5～8椎管内室管膜瘤可能性大,手术及病理结果示:"T5～8髓内"神经纤维瘤.现因出现双下肢乏力、麻木1个月余再次入院.体检:腹壁反射迟钝,双下肢痛温觉丧失,深感觉及触觉迟钝;双下肢肌力减低,双下肢生理反射迟钝.MRI平扫示:T5～8平面脊髓内见条状稍长T1、稍长T2异常信号影,STIR为等信号,其内可见点、片状长T1、短T2异常信号影,STIR为高信号;病灶边界欠清,相应胸髓膨大 (图1、2).增强扫描呈不均匀中度强化(图3、4).考虑:"神经纤维瘤术后"复发可能性大.
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纵隔髓外造血一例
患者 女,39岁.体检胸片发现"纵隔肿块",至当地医院就诊,CT示"双后纵隔多发肿块,神经纤维瘤可能",未作治疗,入我院进一步治疗.体检:一般情况好,脾Ⅰ度肿大,质中,无压痛.既往巩膜黄染30余年,原因未明.
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腰骶部腹膜外节细胞神经瘤一例
患者 女,16岁.因"肛门疼痛,盆腔肿块"入院.1个月前,患者无明显诱因出现肛门区持续性胀痛不适,卧、坐位稍有缓解,站立、行走加重,伴肛门区发红,无肿胀,排便时疼痛,大便性状无改变,无腹泻.当地医院诊断为"炎症",对症治疗效果不佳.10天前至外院就诊.肛门指检于距肛门约6～8 cm处扪及一肿块,邻近直肠内壁光滑.MRI拟诊"神经纤维瘤".行左骶尾部穿刺活检,病理学检查主要为血块及少量纤维血管组织.遂转入我院.
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肋骨软骨肉瘤一例
患者女,64岁.左侧腹部肿块半年入院.超声检查:左侧腰部距皮下1 cm处可见14 cm×15 cm大小囊实性肿物,明显外突,其上缘平剑突水平,下缘平髂前上棘,边界尚清,形态尚规则,可见完整包膜.其内回声强弱不等,分布不均,并可见不规则液性暗区,其周边及内部可见少量点状血管流空信号.腹腔未探及明显积液.印象:左腰部囊实性肿物(考虑来源于腹膜后:①畸胎瘤;②神经纤维瘤).
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腹膜平滑肌瘤一例
患者男,40岁.2个月前无意中发现左中上腹部肿物.近1个月来便秘.查体:左侧中腹部可触及约10.0cm×7.0cm大小的肿块,表面光滑,质地中等,位置较固定,轻微触痛.B超示:左中腹部实质性肿物.CT表现: 左肾前方,左侧腹壁内侧见一不规则形软组织密度影,体积约为10.5cm×7.0cm×6.5cm,密度不均匀,可见斑点状低密度影,边缘光整,邻近肠管被推移向右侧,肿块与周围组织分界清楚,腹膜后未见肿大淋巴结.MRI示: 左肾前方,腹主动脉外侧可见11.5cm×7.2cm×6.0cm不规则形、边缘光整的异常信号肿块影,在T1WI及T2WI上呈等信号,其间夹杂有稍长T1、长T2信号,其周围可见脂肪间隙,未见明显浸润征象(图2、3).MRI拟诊:①腹腔平滑肌肉瘤;②腹腔平滑肌瘤;③神经纤维瘤.
