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股骨近端纤维结构不良的外科治疗
骨的纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)是一种常见的良性类肿瘤疾患,在良性骨肿瘤中约占5%~7%[1].从病因上说, 骨的纤维结构不良是一种先天性非遗传性疾病,是由于合子后体细胞内20q13.2-13.3染色体G5α基因突变[2-3]导致骨骼、内分泌系统等多器官的发育异常,突变发生的早晚决定了发育异常及器官受累的程度,突变发生愈早,则发育异常程度愈大.
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骨的纤维结构不良研究进展
骨的纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD),是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症.可表现为单个骨组织或多骨病损,以畸形、疼痛和病理骨折为特点.约3%的多骨病损患者伴有内分泌紊乱,常见为性早熟和皮肤"牛奶咖啡斑"样病损(McCune-Albright综合征),极少数可出现肉瘤变.
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BMP2、IL-6在骨的纤维结构不良中的表达及临床意义
目的了解骨的纤维结构不良(FD)中骨形态发生蛋白2(BMP2)、白细胞介素6(IL-6)的表达情况,探讨它们在FD发病中的作用,为进一步研究及合理地治疗FD提供实验依据.方法通过免疫组化方法对39例FD患者病理标本中BMP2、IL-6的表达水平进行检测.与10例正常骨组织和20例骨化性纤维瘤(OFD)病理标本作对照.结果FD、OFD和正常骨标本中均可见BMP2阳性染色,但BMP2在FD病变组织中表达程度高于对照组(P<0.01);正常骨标本切片中未见IL-6阳性染色,而在FD中均可见IL-6广泛阳性染色,部分OFD呈阳性染色,FD组与两对照组比较组间差异有显著性意义(P<0.01).结论FD形成可能与诱导成骨因子调节紊乱有关.IL-6是FD形成的重要生物因子,临床使用二磷酸盐、糖皮质激素治疗FD和McCune-Albright综合征有效.
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胫骨皮质内纤维结构不良1例
骨的纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)又称骨纤维异常增殖症、骨纤维性变或局限性纤维性骨炎等,是一组以骨的纤维组织增生伴有骨化生为特征的类肿瘤疾病,约占类肿瘤疾病的7%[1].FD多发生于髓腔,而发生于骨皮质内的FD极为少见,报告如下.
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骨的纤维结构不良克隆性分析
目的:检测 FD 病变的克隆性起源,探讨其病变的性质。方法:采用基因组 DNA 抽提、PCR 扩增及基因扫描的方法分析 FD 的克隆性。结果:在80例 FD 中,其中30例 FD 的 HUMARA 基因 DNA 扩增成功。基因扫描分析成功的10例 FD 中,2例 FD 为纯合子,5例 FD 为单克隆,3例 FD 为多克隆。结论:FD 是一种单克隆性的病变。结合我们前期的实验研究(2例 FD 的 GNAS1基因突变及1例 FD 恶变)提示 FD 是由于多种因素共同作用导致的骨发育成熟障碍的良性肿瘤性病变。
关键词: 骨肿瘤 骨的纤维结构不良 克隆性 X 染色体连锁雄激素受体基因