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18例EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症的临床分析
EB病毒相关性噬血淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis,EBV-HLH),是一种由EB病毒感染引起的继发性噬血细胞综合征,临床上多呈暴发性过程,如不及时治疗可迅速死亡.现将我院2005年1月至2007年4月收治的18例EBV-HLH患儿的临床资料总结如下.
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CPG-ODN和IFN-γ联合诱导建立类噬血淋巴组织细胞增生症小鼠模型
目的 建立一种易于构建而非致死性的继发性噬血淋巴组织细胞增生症(HLH)小鼠模型,以便更好地用于HLH的研究.方法 以成年野生型C57BL/6小鼠为对象,隔日腹腔注射CpG寡脱氧核苷酸(CpG-ODN) 1826,每日皮下注射IFN-γ诱导产生HLH,观察小鼠给药后的一般状况及检测HLH相关指标.结果 CpG-ODN组小鼠给药后第10天出现HLH样症状,血常规检查显示全血细胞减少,单核细胞比例增加,淋巴细胞及中性粒细胞比例未见明显变化;有肝损伤表现,丙氨酸转氨酶升高为(198.7±54.2)IU/L;白蛋白降低为(217.7±4.3)g/L;纤维蛋白原降低为(17.1±1.9)g/L;甘油三酯升高为(12.1±0.6)g/L;血清铁蛋白升高为(708.4±11.8)pmol/L.与对照组相比,差异均有统计学意义(P＜0.05).肝脏和脾脏明显肿大,肝脏炎症反应明显,以多灶性肝细胞坏死和血管周围炎症为主要表现,脾脏红髓区扩大、有核细胞增生;肝脾组织中活化巨噬细胞显著增多;肝脏、脾脏病理组织切片及骨髓涂片中可见噬血现象.CpG-ODN组小鼠无致死性表现,仅在第1次给药后活动量明显减少.结论 CpG-ODN 1826和IFN-γ联合作用可以诱导野生型C57BL/6小鼠出现类HLH反应,且不会使其出现致死性疾病,可以作为一种研究继发性HLH的模型.
关键词： 噬血淋巴组织细胞增生症 小鼠模型 CpG-寡核苷酸 γ干扰素 -
伴有多脏器功能损害的传染性单核细胞增多症51例临床分析
目的 探讨伴有多脏器功能损害的传染性单核细胞增多症(传单)的临床特征,总结重症传单的诊断要点.方法 回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2003-01-2006-08间51例伴多脏器功能损害传单病例的临床资料,并与602例无多脏器功能损害传单的临床资料比较.结果 与无多脏器功能损害传单患儿比较,51例伴多脏器功能损害传单患儿的发热持续时间长,肝脾肿大程度重,而咽峡炎和淋巴结肿大发生率低;伴多脏器功能损害传单患儿外周血2系或3系减少者明显高于无多脏器功能损害传单患儿(92.2%对9.1%,P＜0.001),其外周血异形淋巴细胞比例≥10%者占47.1%;伴多脏器功能损害传单患儿的肝功能损害显著重于无多脏器功能损害传单患儿,转氨酶、直接胆红素和乳酸脱氢酶(LDH)显著增高,并有54%的患儿LDH超过16.7μmol/(s·L);低蛋白血症(58%)、黄疸(54%)、浆膜腔积液(54.9%)和消化道出血(35.3%)更常见于伴多脏器功能损害传单.51例伴多脏器功能损害传单患儿预后不同,其中29.4%的患儿死亡或放弃治疗,49%的患儿好转.结论 伴多脏器功能损害传单即重症传单的诊断要点:持续发热,肝脾明显肿大;外周血象呈2系或3系减少;肝脏转氨酶异常明显,LDH显著增高;同时合并黄疸、低蛋白血症和浆膜腔积液甚至消化道出血等.重症传单和噬血淋巴组织细胞增生症可能本质相似.
关键词： 传染性单核细胞增多症 多脏器功能损害 诊断 临床特征 噬血淋巴组织细胞增生症 -
儿童噬血性淋巴组织细胞增生症GDF15mRNA表达及意义
目的 研究噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿生长分化因子15(GDF15)mRNA表达情况,探讨GDF15表达改变的机制和意义.方法 选取2011年4月至2012年2月四川大学华西第二医院儿童血液肿瘤科收治的初诊HLH患儿为HLH组,选取同期年龄、性别与HLH组匹配的健康体检儿童为对照组.Omega Blood RNA Kit提取外周血总RNA,逆转录制备cDNA后Eva Green定量RT-PCR方法,检测HLH组和对照组的GDF15、Fn-H、HIF1α和HIF2α mRNA表达水平,△△Ct方法计算基因相对表达量.检测血生化指标.结果 HLH组18例,对照组19例.HLH组和对照组GDF15 mRNA相对中位表达量分别为4.584和1.490,HLH组显著高于对照组(P=0.039);HLH组Fn-H mRNA表达水平显著高于对照组,相对中位表达量分别为3.955和1.690(P=0.008),并与GDF15 mRNA相对表达呈正相关(r=0.573,P =0.013);HLH组和对照组HIF1α和HIF2α mRNA相对表达水平差异无统计学意义(P分别为0.282和0.311);GDF15 mRNA相对表达水平与初诊时低Hb水平呈负相关(r=-0.576,P=0.015),与血清铁蛋白、乳酸脱氢酶、网织红细胞计数、三酰甘油和纤维蛋白原水平无相关性.结论 HLH患儿外周血细胞GDF15 mRNA表达显著升高,但不依赖于HIF介导的缺氧感知信号路径.HLH情况下巨噬细胞异常持续活化很可能是GDF15和Fn-H mRNA表达上调的主要机制.
关键词： 噬血淋巴组织细胞增生症 生长分化因子15 铁蛋白 儿童 -
儿童EBV感染的非肿瘤性相关疾病
EBV是一种亲人类B细胞的疱疹病毒.EBV可引起全身各系统和器官的疾病,包括肿瘤性和非肿瘤性相关疾病[1].在儿童非肿瘤性EBV感染相关性疾病中,传染性单核细胞增多症(IM) 、慢性活动性EBV感染(CAEBV)和EBV相关噬血淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH) 具临床意义.IM是良性自限性疾病,而CAEBV和EBV-HLH具有潜在恶性倾向,预后不良.本文就首都医科大学附属北京儿童医院(我院)诊断的IM、CAEBV和EBV-HLH各1例典型病例进行分析,以期提高对该类疾病的认识.
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成人噬血细胞综合征1例护理
噬血细胞综合征(HPS)也称噬血淋巴组织细胞增生症,是单核一巨噬细胞系统反应性疾病,发生率为百万分之一,多见于小儿,成人较少见.根据病因HPS可分为原发性和继发性两类,EB病毒感染是继发性HPS的主要病因.我院于2009年3月收治1例成人EB病毒感染相关性噬血细胞综合征患者.现将护理体会报告如下.
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噬血淋巴组织细胞增生症的发病机制研究进展
噬血淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种巨噬细胞相关疾病,属于组织细胞增生症的第Ⅱ类疾病,严重威胁生命.HLH的特征为各种遗传或继发性免疫缺陷基础上发生失控的T淋巴细胞和巨噬细胞活化.研究认为HLH的发病机理与基因缺陷、细胞毒功能缺陷和细胞因子风暴密切相关,但其确切发病机制目前并不完全清楚.本文就HLH的发病机制研究进展进行了综述.
关键词： 噬血淋巴组织细胞增生症 发病机制 基因缺陷 细胞毒功能缺陷 细胞因子风暴
