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少见新生儿溶血病七例临床分析
目的 总结7例少见新生儿溶血病病例的临床特点,提高对新生儿少见溶血病的认识.方法 回顾性病例总结.首都医科大学附属北京儿童医院新生儿科2007年7月至2017年6月临床诊断为新生儿MN溶血病4例、Kidd溶血病2例、Duffy溶血病1例,回顾性分析其临床资料、实验室检查、治疗及转归.结果 4例MN溶血病患儿中男2例、女2例,其中3例出现了黄疸,2例发生了高胆红素血症,其中1例发生了重度高胆红素血症,4例均出现了贫血,其中3例发生了重度贫血.2例Kidd溶血病和1例Duffy溶血病患儿均出现了黄疸和贫血,但未达到重度高胆红素血症及重度贫血的标准.MN溶血病患儿直接抗人球蛋白试验均为阴性,Kidd溶血病和Duffy溶血病患儿直接抗人球蛋白试验均为阳性.7例患儿均未换血,病情好转出院.结论 对于无ABO、Rh血型系统母子血型不合条件,生后不明原因黄疸出现早、黄疸程度重、贫血的新生儿,仍应积极完善母子抗人球蛋白试验,注意MN、Kidd、Duffy等少见的新生儿溶血病.
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凝聚胺检测Kidd血型系统抗原抗体效果评价
目的 对凝聚胺试剂检测红细胞Kidd系统抗原抗体效果进行综合评价.方法 随机选取40名献血者的血液,同时采用凝聚胺法、抗球蛋白法、盐水法进行红细胞Kidd系统抗原检测,比较3种方法的检测结果及凝集强度.结果 40名献血者中,Jk(a+b-)9例,占22.5%,Jk(a-b+)14例,占35%,Jk(a+b+)16例,占42.5%.抗球蛋白与试管法的结果一致率100%,凝聚胺法共漏检了16例,其中Jk(a+b-)4例,Jk(a-b+)2例,Jk(a+b+)10例.结论 凝聚胺法检出Kidd系统的抗原抗体能力有限,难以避免Kidd系统不规则抗体导致的输血不良反应.
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抗-Jka免疫性抗体致速发性溶血性输血反应探讨
目的 探讨抗-Jka免疫性抗体相起的速发性溶血性输血反应.方法 通过临床资料分析,红细胞血型鉴定、吸收放散试验、血清抗体筛查、抗体鉴定、抗体效价测定、抗人球蛋白试验等血型血清学检测,探讨抗-JKa致速发性溶血性输血反应的原因并对其进行分析.结果 抗-Jka较易漏检并可引起速发性溶血性输血反应.结论 抗-Jka效价随时间的推移逐渐下降至消失,因此输血科有必要将抗体鉴定结果在及时通知临床医生的同时也应告知患者,方便其就诊时能及时提供输血前的依据,有助于医务人员在配血时积极查找Jka抗原阴性且交叉试验相合的血液输注,确保患者的输血安全.
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Kidd血型抗-JKa致1例疑难配血结果分析
Kidd血型系统是目前认知已较为清楚的人类红细胞血型系统之一，JKa抗原在20世纪50年代首次被发现。由于该系统抗体性质的特殊性和复杂性，在临床上常导致严重的迟发性溶血输血反应，引起急性溶血性输血反应亦偶见报道。笔者在输血前疑难交叉配血的抗体检测中发现抗-JKa抗体，并对其血型进行检测，现将结果报告如下。
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某地区儿童Kidd血型JK(a-b-)表型的筛选
目的 筛选深圳地区儿童Kidd血型中JK(a-b-)表型.方法 采用96孔微量板法尿素溶血实验从20 453例样本中筛选溶血阴性样本,血清学实验确认JK(a-b-)表型.结果 20 453例样本中筛选出4例JK(a-b-)表型,检出率为4∶20 453,频率为0.019 6.结论 深圳地区儿童Kidd血型JK(a-b-)表型的检出率略低于广东番禺地区,但明显高于广东韶关、上海、中国台湾、中国澳门、日本等其他地区.
关键词： Kidd血型系统 JK抗原 JK(a-b-)表型 筛选 -
抗-E合并抗-Jkb致新生儿溶血病1例及文献复习
目的 总结抗E合并抗-Jkb致新生儿溶血病(HDN)的临床诊疗经验.方法 选择2015年4月3日于青岛市妇女儿童医院收治的1例抗-E合并抗-jkb致HDN的患儿作为研究对象.患儿因“出生后全身黄疸进行性加重”从外院转至本院,初步诊断为Rh血型不合HDN.经相关实验室检查结果证实患儿存在不规则抗体抗-E和抗-jkb后,及时给予换血及输血治疗,监测总胆红素(TBIL)、间接胆红素(IBIL)水平等指标,观察患儿转归,探讨治疗效果,并且进行相关文献复习.结果 患儿入本院治疗时TBIL水平为303.5 μmol/L、IBIL水平为291.6 μmol/L;对症治疗3h后(换血治疗前),TBIL和IBIL水平分别升高至333.5 μmol/L、316.5 μmol/L;换血治疗后TBIL和IBIL水平明显降低,分别为219.6μmol/L、203.4 μmol/L.该患儿住院治疗10 d后,各项实验室指标均恢复至正常水平,于2015年4月12日出院.结论 加强基层医院对Rh血型和孕妇免疫性血清抗体筛查的认识,在准确诊断为重症HDN后采取换血治疗,可以有效的预防和治疗HDN.
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深圳地区汉族无偿献血人群Kidd血型系统基因多态性的分子遗传学研究
目的 探讨深圳地区汉族无偿献血人群Kidd血型系统基因多态性的分子遗传学背景.方法 采用简单随机抽样法选择2015年1月至2015年12月于深圳市血液中心无偿献血的74例汉族献血者为研究对象.采用红细胞尿素溶血试验及常规血清学方法鉴定献血者的Kidd血型表型.采用PCR扩增JK基因第4～11外显子及部分内含子片段,并且采用直接测序法对PCR扩增产物进行序列分析.结果 ①74例献血者的Kidd血型表型分别为Jk(a+b+)37例,Jk(a+b-)16例,Jk(a-b+)21例,未筛查出稀有Kidd血型表型Jk(a-b-).②74例献血者的DNA样本均成功扩增JK基因第4～5外显子、第6外显子、第7外显子、第8～9外显子、第10外显子、第11外显子区域.③DNA序列分析结果显示,37例Jk(a+b+)表型献血者DNA样本中,JK基因存在第9外显子c.838G＞A和第7内含子c.664-68C＞T杂合突变.21例Jk(a-b+)表型献血者DNA样本中,JK基因为c.838AA和c.664-68CC纯合型,而16例Jk(a+b-)表型献血者DNA样本中,JK基因为c.838GG和c.664-68TT纯合型.74例献血者DNA样本中,JK基因均为第8内含子c.811+84TT纯合型.结论 深圳地区汉族献血人群Kidd血型系统中,除存在JK基因第9外显子c.838G＞A(p.Asp280Asn)突变以外,还存在第7内含子c.664-68C＞T碱基置换,该突变可能与JKa/JKb基因多态性相关.并且JK基因第8内含子均为c.811+84TT纯合型,其在中国人群中属于常见的基因型.
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Jk(a+b-)产生抗-Jkb导致急性溶血输血不良反应1例
Kidd血型系统共有3个抗原,Jka(JK1)、Jkb(JK2)、Jk3(JK3),其编码基基因JK位于染色体18q11-q12上,基因命名为JK或HUT11或SLC14A,由于基因产物Jk蛋白序列单一氨基酸的改变,位于蛋白第4细胞外环上Asp280和Asn的换位,导致Jka和Jkb抗原的产生,常见的表现型为:Jk(a+b+)、Jk(a+b-)、Jk(a-b-)3种表现型,Jk抗原存在与红细胞上.Jka、Jkb、Jk3抗原在亚洲人群中分布的频率为(73％、76％、100％).
关键词： Kidd血型系统 抗-Jkb 急性溶血性输血不良反应 IgG免疫性抗体 交叉配血 -
四川地区汉族人群Kidd血型系统基因频率调查
目的 调查人类红细胞Kidd血型系统在四川地区汉族人群中的基因分布频率.方法 采用PCR-SSP技术对198名随机供者红细胞Jka和Jkb抗原分型进行检测.结果 检测到3种表现型,其中Jk((a+b-)47例、Jk(a+b+)86例、Jk(a-b+)65例.JKa基因频率为0.4546,JKb基因频率为0.5454.结论 四川地区汉族人群的JKb抗原表达高于JKa,Jk(a-b-)表型未能检测到.
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不同方法鉴定Kidd血型系统抗-Jka、抗-Jkb抗体效价比较
目的 比较5种方法鉴定Kidd血型系统抗-Jka、抗-Jkb的抗体效价.方法 分别采用盐水法、聚凝胺法、木瓜酶法、抗人IgG法、卡式法测定Kidd血型系统抗-Jka、抗-Jkb的抗体效价.结果 抗-Jka明显高于抗-Jkb的效价.二者效价与积分均以抗人球蛋白法测定为高.抗-Jka以木瓜酶法效价低,聚凝胺法积分低;抗-Jka盐水法与卡式法积分及效价均低于其他3种方法.结论 Kidd血型系统鉴定需采用多种抗体检测,选用佳方法,以防止漏检.
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23例Kidd血型不规则抗体血清学检测及分析
目的 探讨Kidd血型不规则抗体的血清学特征及其临床意义.方法 采用微柱凝胶卡对23例Kidd血型不规则抗体筛选阳性患者的血标本进行ABO及Rh血型鉴定,采用试管盐水法和间接抗人球蛋白法进行不规则抗体特异性鉴定及效价测定,采用抗Jk抗体定型血清检测患者红细胞Kidd血型抗原.结果 在23例Kidd血型不规则抗体中,男3例(13.0％),女20例(87.0％).抗Jka抗体13例(56.5％),抗Jkb抗体10例(43.5％).ABO血型鉴定为A型血7例(30.4％),B型血8例(34.8％),O型血7例(30.4％),AB型血1例(4.3％).Kidd血型抗原为Jka-b+ 13例,Jka+b-10例.23例患者血标本在不规则抗体筛选及交叉配血中出现1+ ～2+意外凝集,抗体性质为IgG型,抗体效价为1∶2～1∶8.结论 患者Kidd血型抗原为Jka-b+或Jka+b-,血型不相合的妊娠或多次输血可产生免疫性IgG型抗Jk抗体,导致溶血性输血反应和新生儿溶血病,输血相容性检测中也可引起抗体筛选阳性及交叉配血不合.
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凝聚胺法漏检抗-Jka、抗-S抗体致溶血性输血反应1例
1 病例简介患者,女,57岁,因贫血入住当地医院,拟诊:恶网,自述A型血,RH阳性,曾输过血,无不良反应,本次入院后于2008年2月23日和3月3日做凝聚胺法交叉配合试验阴性后,输洗涤红细胞4U,无不良反应,3月7日做凝聚胺法交叉配合试验阴性后输洗涤红细胞380 ml时出现寒战,高热,全身酸痛等不适,继之出现血红蛋白尿,考虑为溶血性输血反应,经对症治疗后症状缓解,次日,病情稳定,尿液变清.为查明原因送我科血型室鉴定,检出患者产生抗-Jka及抗S抗体.
