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急慢性肾衰竭合并可逆性后部白质脑病综合征(附二例病例报告)
目的 探讨急慢性肾衰竭合并可逆性后部脑白质综合征(RPLS)的原因、临床表现和病理特点.方法 回顾分析两例女性肾衰竭合并RPLS的临床资料并复习文献.结果 两例患者均出现意识障碍和高血压;病例1合并Goodpasture综合征,以癫痫为首发症状,病例2以头痛、视物障碍为首发症状.头颅CT检查显示多发低密度.颅MRI检查显示T2加权像、FLAIR像高信号,T1加权像等信号,弥散加权像为等信号和部分高信号.经降血压和停用细胞毒性药物治疗4 d和7 d后患者神经系统症状和体征完全恢复正常.结论 肾衰竭可引起RPLS.神经影像学检查对诊断RPLS具有重要地位.
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Goodpasture综合征的研究进展
Goodpasture综合征是一种以快速进展性肾炎、肺出血为临床特征的自身免疫性罕见疾病,国内多以个例报道.由于该病病情险恶,病死率高,越来越受到国内外学者的关注.随着分子生物学的飞速发展,近年来许多学者从分子生物学角度开展了大量的研究工作,为该病的病因及可能的致病机制提供了可靠的理论基础,对Goodpasture综合征的认识也不断深化.现综述如下.
关键词： Goodpasture综合征 肾炎 肺出血 -
肺出血肾炎综合征的临床与影像学表现
目的探讨肺出血肾炎综合征的临床影像学表现.方法回顾性分析了5例经肾穿刺活检证实的肺出血肾炎综合征的临床影像特点.结果因病变时期不同而影像学表现呈多样化,典型表现为由肺门向肺野散布的斑点状或片状阴影(2例),多发团块状影1例,网状影及柯氏B线1例,CT示有含铁血黄素沉着1例.结论本病有典型的临床及影像学表现,肾穿刺活检阳性是确诊的依据.
关键词： 出血 肺 肾小球肾炎 Goodpasture综合征 CT -
Goodpasture综合征13例回顾分析
目的:探讨Goodpasture综合征的临床特征及诊治要点.方法:对13例Goodpasture综合征患者的临床表现、实验室检查、诊断与治疗等资料进行回顾性分析.结果:13例患者中,全部患者(100％)均有咯血,12例(92.3％)有镜下血尿,大多数患者咯血症状先于肾小球肾炎症状出现.10例(83.3％)抗GBM抗体阳性.12例接受完整治疗方案的患者,有效7例,有效率58.3％.无效死亡5例,平均生存期为(91± 100.1)月.结论:Goodpasture综合征是一组病变进展迅速,预后凶险的自身免疫性疾病,显效组在确诊天数上与有效组与死亡组间的差别具有统计学意义(P均＜0.05),改善疾病预后的关键是早发现、早诊断、早治疗.
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肾功能正常的抗肾小球基膜抗体相关疾病--附3例报道
目的:了解肾功能正常的抗肾小球基膜(GBM)抗体相关疾病的临床和病理特点.方法:收集近6年在我科确诊的105例抗GBM抗体相关疾病患者的临床病理资料,对其中肾功能一直保持正常的患者重点分析,并应用间接免疫荧光法(IIF)、酶联免疫吸附法(ELISA)及免疫印迹法(Western-blot analysis)检测及鉴定血清抗GBM抗体.结果:105例患者中3例(2.86%)肾功能一直保持正常,平均随访时间22～57(40±17.5)个月.均为青年男性.其中2例表现为Goodpasture综合征,1例单纯表现为肺出血.2例行肾活检,病理均为轻度系膜增生性肾小球肾炎,无新月体形成.直接免疫荧光和IIF均可见IgG沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积.ELISA法检测血清抗GBM抗体均为阳性,Western-blot法患者血清识别的蛋白条带与抗GBM抗体阳性对照一致.结论:肾功能正常的抗GBM抗体相关疾病并不少见,我国对其认识尚不足.对有肺出血伴或不伴尿检异常的患者应考虑到该病可能,早期检测血清抗GBM抗体,可做到早期诊断,早期治疗.
关键词： 抗肾小球基膜抗体 肾功能 Goodpasture综合征 -
Goodpasture综合征和Alport综合征的分子基础--Ⅳ型胶原家族
肾小球基膜(GBM)是肾脏滤过屏障的重要组成成分,既往研究发现,Alport综合征(AS)、Goodpasture(GP)综合征和糖尿病肾病等肾脏疾病存在GBM异常.
关键词： Goodpasture综合征 Alport综合征 分子基础 -
长期接触金属粉尘和汽油后并发肺出血和急进性肾炎
病史摘要患者,男性,25岁,因"间歇咳嗽、痰中带血10月、发现尿检异常伴肾功能减退15天"于2006-01-19首次入院.
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Goodpasture综合征并发溶血尿毒综合征1例
1临床资料患者女,7岁,因腹泻1周伴面色苍白少尿3 d院.入院前1周因发热2 d后出现呕吐腹泻,解黑1次,3 d前发现面色苍白,尿少.尿量约300mL/d.外院查血红蛋白为47 g/L,经输血等治疗后来院.患者自4岁开始反复出现面色苍白和皮肤瘀斑,多次诊断为缺铁性贫血而2次输血治疗.入院前2 a左右曾出现2次咯血,未予诊治.
关键词： Goodpasture综合征 溶血尿毒综合征 并发症 -
Goodpasture综合征继发重症肺炎并心衰一例及文献复习
Goodpasture综合征是Goodpasture首次发现的急性肾小球肾炎合并肺出血的现象[1],国内称之为肺出血肾炎综合征.本病的发病率为每年每百万人1例[2],是罕见病[3].该病是抗肾小球基底膜抗体介导的器官特异性自身免疫性疾病,因此也被称为抗肾小球基底膜抗体病(anti-glomerular basement membrane anti-body disease)[1].当Goodpasture综合征继发重症肺炎并心衰时,临床上易于发现肺部感染及心力衰竭,而忽视了肺出血的存在.本文通过介绍1例Goodpas-ture综合征患者的诊治过程,进一步探讨该病的临床及影像学特征,加深对该病的认识.
关键词： Goodpasture综合征 重症肺炎 心力衰竭 临床诊治 影像学表现 -
114例抗肾小球基底膜抗体阳性结果分析
目的 探讨抗肾小球基底膜(GBM)抗体检测在抗GBM疾病及其他不同疾病中的应用.方法 回顾分析经间接免疫荧光(IIF)法及酶联免疫吸附试验(ELISA)检测血清抗GBM抗体均为阳性的患者114例,比较抗GBM抗体在抗GBM疾病及其他疾病中的分布和抗体滴度差异,探讨其与临床表现及病理间的联系.结果 114例抗GBM抗体阳性患者,包括抗GBM疾病99例(86.84％),其中抗GBM肾炎65例(57.02％)、Goodpasture综合征26例(22.81％)、抗GBM肾炎合并其他肾病8例(7.02％);非抗GBM相关疾病15例(13.16％).Goodpasture综合征患者的男性 、有机溶剂/工业粉尘暴露 、咯血 、合并少尿或无尿比例高于其他疾病组(P=0.022、0.014、0.001、0.001),抗GBM肾炎的吸烟比例小于其他组(P=0.006),抗GBM肾炎和Goodpasture综合征患者合并中性粒细胞细胞质抗体(ANCA)的比例小于抗GBM肾炎合并其他肾病和非抗GBM相关疾病组(P=0.014).抗GBM疾病患者血肌酐 、抗GBM抗体水平 、合并新月体病例及新月体比例均高于非抗GBM相关疾病组(均P=0.001).99例抗GBM疾病患者,抗GBM抗体水平与性别 、年龄 、合并咯血无关,与少尿或无尿 、确诊时患者肌酐水平 、肾小球中新月体比例呈正相关,与合并ANCA呈负相关.结论 抗GBM抗体阳性主要见于抗GBM疾病中,特别是抗GBM抗体水平较高的患者,临床医生需及早诊断及鉴别诊断抗GBM疾病,及早治疗,改善预后.
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调节性T细胞在免疫性肾病中的作用及临床应用研究进展
CD4+CD25+调节性T细胞(regulatory T cell,Treg)是一类具有免疫抑制效应的T细胞亚群,与机体免疫稳态维持和自身免疫性疾病的发生发展密切相关.由于其独特的生物学功能,Treg细胞已成为自身免疫性疾病的发生、转归和治疗等研究上的热点和难点.本文关注Treg细胞在人类自身免疫性肾病(如狼疮性肾炎、Goodpasture综合征、抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎)及啮齿类动物自身免疫性肾病模型中的作用及致病机制,并对Treg细胞在免疫治疗中的潜在临床价值加以探讨.
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Goodpasture综合征的HRCT诊断
目的 探讨Goodpasture综合征的高分辨率CT(HRCT)影像学表现及随访变化特点.方法 回顾性分析本院15例经临床确诊的Goodpasture综合征患者的HRCT表现及随访复查情况.分别记录病变范围、形态及动态变化情况.结果 病变累及2叶1例,累及3叶2例,累及4叶5例,累及5个肺叶7例.右肺上叶易受累.双侧以肺门为中心分布实变伴边缘磨玻璃密度影(GGO)7例,5例呈双肺弥漫分布GGO.病变实变区短期复查呈GGO改变,GGO能短期吸收.结论 咯血并贫血患者,双肺多叶的肺内实变混杂GGO,不累及肺尖及肺外带胸膜下是Goodpasture综合征的特征性表现.HRCT是Goodpasture综合征诊断和疗效观察的有效手段.
关键词： Goodpasture综合征 计算机体层成像
