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吗替麦考酚酯在自身免疫疾病中的临床应用
吗替麦考酚酯(MMF)是一种新型抗代谢类免疫抑制药,其有效成分为吗替麦考酚酸(MPA).MMF可选择性地抑制T、B淋巴细胞中嘌呤的合成进而抑制细胞增殖.研究发现MMF可有效治疗自身免疫性疾病.此文主要介绍MMF在自身免疫疾病中的临床应用,并特别关注此药应用于重症肌无力患者的研究情况.
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大剂量甲泼尼龙治疗重症肌无力的临床疗效及对血清补体的影响
目的:观察大剂量甲泼尼龙治疗重症肌无力(MG)的临床效果及对血清补体的影响.方法:对大剂量甲泼尼龙冲击(MPPT)治疗的32例MG病人于治疗前及治疗后分别进行临床评分、疗效观察和血清乙酰胆碱受体抗体(AChRAb)、C3、C4检测.结果:MPPT治疗MG后,1周时临床显效率56.3%(18/32),3月时临床显效率为81.3%(26/32),总有效率为93.8%(30132).治疗3月后血清AchRAb水平明显高于对照组,C3、C4水平明显低于对照组(P＜0.05);经治疗后患者血清AchRAb水平明显降低,C3、C4水平明显增高,较治疗前差异显著(P＜0.05).结论:大剂量甲泼尼龙冲击治疗MG见效快,冲击后能维持临床缓解,可促进C3、C4水平升高,值得临床广泛应用.
关键词： 甲泼尼龙 重症肌无力(MG) 乙酰胆碱受体抗体(AChRAb) 补体 -
重症肌无力与麻醉
重症肌无力的患者往往合并有胸腺疾病,胸腺切除术对于重症肌无力患者有着明显的治疗作用,然而对于重症肌无力患者行胸腺切除手术的麻醉有着特别的要求,既要满足术者的需要以便能顺利地完成手术,又要低限度地影响患者的呼吸,使患者术后尽快恢复自主呼吸,提高术后生活质量.本文简要介绍了重症肌无力的发病机制,着重概述了近几年重症肌无力胸腺切除术的麻醉进展.
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中药干预对实验性重症肌无力小鼠T细胞及IL-6、Bcl-2的影响
目的 探讨温肾活血、益气升清的益筋方对实验性自身免疫性重症肌无力小鼠的治疗机制.方法 采用重症肌无力患者的血清被动免疫小鼠,建立实验性自身免疫性重症肌无力模型.分组后分别给予益筋方、强的松灌胃21 d,处死动物、采血.利用流式细胞技术,以T细胞及其亚群、IL-6为指标,观察益筋方、强的松对实验性重症肌无力小鼠细胞免疫和细胞因子的影响;检测胸腺Bcl-2的表达.结果 益筋方、强的松均能升高CD3+,降低CD4+/CD8+比值;二者对IL-6无显著影响,均减低胸腺Bcl-2的表达.结论 益筋方能通过影响T细胞及其亚群、Bcl-2,达到治疗重症肌无力的作用.
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重症肌无力患者的麻醉体会1例
重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病，患者神经肌肉接头处(NMT)传导障碍，分三型：眼型、球部型和肌型。治疗原则包括非手术疗法和手术治疗。现认为在疾病早期对有手术指征患者进行手术，可使症状改善，甚至痊愈。因疾病本身的特殊性，对麻醉用药和管理提出了较高的要求，现就笔者曾接治的一较典型病例的麻醉经过，报道如下。
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强力方对实验性自身免疫性重症肌无力细胞因子含量的影响
为研究强力方(黄芪、熟地黄、仙灵脾、党参、白术、升麻、葛根、锁阳、甜苁蓉、制首乌、炙甘草)对实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)细胞因子含量的影响,采用乙酰胆碱受体(AchR)与福氏佐剂乳化多次免疫SD大鼠复制EAMG模型,以强的松作为对照,观察该方对模型大鼠体重、活动情况、负荷游泳时间以及乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)滴度、肌电图、血清IFN-γ和TNF-α含量等的影响.结果表明强力方对EAMG有与强的松相近的治疗效果,可使AchR-Ab滴度降低,肌电图递减幅度好转,血清IFN-γ、INF-α含量减少.提示强力方治疗EAMG的部分机制是调节免疫功能,影响细胞因子IFN-γ、TNF-α的表达.
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重症肌无力合并胸腺瘤的临床特点
目的为了探讨重症肌无力(MG)合并胸腺瘤的临床特点和手术治疗后的效果.方法自1983年3月～2004年12月我们对76例MG病人实施了胸腺瘤切除术,术后69例病人出院后被随访6个月～20年.结果28例病人的胸腺瘤为良性,48例病人的胸腺瘤为恶性.术后有35.5%的病人出现了MG危象,主要见于Ⅱb和Ⅲ型病例.术后在院死亡率为6.6%.随访结果为31.9%病人的MG症状得以治愈;23.2%病人的MG症状得以改善;5.8%病人症状同术前;36.2%病人死亡于该病.结论MG合并胸腺瘤病例特点为病情较重,发展快,术前术后易出现MG危象,围手术期死亡率较高,预后欠佳.术前药物治疗和胸腺瘤切除的早期行气管切开对于治疗重症病例非常重要.这也是预防治疗MG危象及降低围手术期死亡率有效的方法.
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加味补中益气汤治疗重症肌无力临床研究
目的:观察加味补中益气汤治疗重症肌无力(MG)气虚血瘀证的临床疗效.方法:将40例患者随机分为2组各20例,对照组口服溴吡斯的明,治疗组口服加味补中益气汤.观察临床疗效及定量MG评分表(QMG)评分.结果:治疗后2组QMG评分均较治疗前明显下降(P＜0.05)；2组治疗后组间比较,差异有显著性意义(P＜0.05).总有效率治疗组为90.0％,对照组为70.0％,2组比较,差异有显著性意义(P＜0.05).结论:重症肌无力采用加味补中益气汤治疗,安全有效,具有临床推广应用价值.
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39例重症肌无力临床资料分析
目的:探讨重症肌无力临床表现和中医病机的复杂性.方法:通过采集39例重症肌无力住院患者的临床信息,统计并分析其首发症状、临床分型,其并发危象、合并胸腺异常及其他自身免疫性疾病、合并感染及其他疾病情况.结果:重症肌无力病例的合并病症涉及心、肝、肺、肾和胃等脏器.结论:重症肌无力不仅累及骨骼肌和胸腺,多脏器的病症与重症肌无力骨骼肌受累病情的发展变化相伴随,使重症肌无力的临床表现和病理机制更加复杂.
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因子分析在重症肌无力病例数据库中应用的研究
目的:通过建立重症肌无力病例数据库,运用数理统计和因子分析等数据挖掘技术,分析病机特点,探寻用药规律.方法:本研究采用SAS8.0的编程方法,调用因子分析模块,采用主成分分析法,因子采用大方差旋转法进行运算,分别对常用中药运用因子分析,研究隐藏病例中的处方药物背后的潜在变量.结果:运用因子分析对数据库中的用药特点进行了分析,得到6类中药群,所得出的结果与临床治疗方法基本相符.结论:治疗重症肌无力的用药以补益脾肾、健脾化湿、升提中气为主,地域特色用药突出,补阳不温燥、清热少苦寒是其主要特点.
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益气托邪汤联合温针灸治疗重症肌无力临床观察
目的:观察益气托邪汤联合温针灸治疗重症肌无力(MG)的临床疗效,及对患者免疫学指标和血清B淋巴细胞刺激因子(BAFF)、白细胞介素-4 (IL-4)、白细胞介素-18 (IL-18)的影响.方法:选取82例MG患者为研究对象,按照随机数字表法分为治疗组和对照组,每组41例.2组均给予常规西药治疗,在此基础上对照组采用温针灸治疗,治疗组在对照组基础上联合益气托邪汤治疗.对比2组中医症状积分及临床疗效,检测T淋巴细胞亚群和血清BAFF、IL-4、IL-18水平.结果:治疗后,2组中医症状积分均较治疗前降低(P＜0.05),治疗组中医症状积分低于对照组(P＜0.05).治疗组总有效率90.24％,对照组总有效率73.17％,2组比较,差异有统计学意义(P＜0.05).治疗后,2组CD4+、CD4+/CD8+值均较治疗前降低(P＜0.05),治疗组CD4+、CD4+/CD8+值均较对照组降低更明显(P＜0.05);2组CD8+值均较治疗前升高(P＜0.05),治疗组CD8值较对照组升高更明显(P＜0.05).与治疗前相比,治疗后2组BAFF、IL-4、IL-18水平均降低(P＜0.05),治疗组3项指标水平均较对照组降低更明显(P＜0.05).结论:益气托邪汤联合温针灸可有效改善MG患者的临床症状及血清BAFF、IL-4、IL-18水平,提高免疫功能和临床疗效.
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重症肌无力胸腺切除术的麻醉探讨
目的:探讨重症肌无力(MG)病人胸腺切除术的麻醉处理.方法:回顾性分析我院1984～2003年62例MG病人行胸腺切除术,经口气管内插管21例,经鼻气管内插管41例.静吸复合方式维持麻醉.手术结束后带管回ICU进行呼吸治疗.结果:21例经口气管内插管于术后4～6h拔管,5例因肌无力危象反复发作须再次气管插管,41例经鼻气管内插管辅助呼吸延长到6h至5天后拔管,无一例再度行气管内插管.经鼻气管插管组与经口气管插管组相比,再插管例数明显少于经口组,两组相比差异有显著性;气管切开和死亡例数两组相比,无统计学差异.结论:在MG病人行胸腺切除术的麻醉中,经鼻气管内插管有利于术后延长机械通气治疗,有效预防术后肌无力危象发生;充分术前准备,术中静吸复合维持麻醉,加强呼吸道管理是围术期的安全保障.
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重复频率电刺激对儿童重症肌无力的诊断价值
目的:研究重复频率电刺激(RNS)在儿童重症肌无力(MG)诊断中的价值.方法:对67例儿童MG患儿分别进行面、腋、尺神经的低频RNS,并对结果进行分析.结果:67例MG患儿中属眼肌型(I型,轻型)50例RNS检测结果阳性率为58%～75%;属于全身型(Ⅱ型)17例RNS检测结果阳性率达100%.结论:MG患儿RNS检测结果与临床病情的严重程度呈正相关.
关键词： 重症肌无力(MG) 重复频率电刺激(RNS) 儿童 -
肌萎缩侧索硬化患者重复神经电刺激的观察
目的:观察肌萎缩侧索硬化(ALS)患者重复神经电刺激(RNS)时复合肌肉动作电位(CMAP)波幅衰减和递增的特点及意义.方法:对确诊的42例ALS患者与42例重症肌无力(MG)患者的尺神经3 Hz(低频)与15 Hz(高频)RNS的结果进行比较.结果:42例ALS患者中,低频RNS有明确衰减者30例,无明确衰减或递增者12例;高频RNS有明确衰减者4例,明确递增者22例,无明确衰减或递增者16例.以上结果均与以作对照的MG组比较,差异均有统计学意义( P<0.05).结论:ALS患者存在神经肌肉传递障碍,RNS衰减或递增可能与突触前机制有关,或许与突触前、后均受损害有关,RNS结果异常是病情活跃的标志,确切意义有待进一步探讨.
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重症肌无力患者交感神经皮肤反应的研究
目的:探讨交感神经皮肤反应(SSR)对评价重症肌无力(MG)患者自主神经功能损害的价值.方法:对30例MG患者(病例组)和30位健康受试者(对照组)分别进行了SSR测定,并将结果加以比较.结果:MG组SSR测定异常率为37%(11/30),SSR波潜伏期明显延长,波幅降低,与对照组比较,差异有显著意义(P＜0.01).结论:MG患者存在一定的自主神经功能损害,SSR可作为判断MG患者自主神经功能损害的神经电生理指标.
关键词： 重症肌无力(MG) 交感神经皮肤反应(SSR) 自主神经 -
多发肿瘤合并重症肌无力1例报告
重症肌无力(MG)是一种由乙酰胆碱受体(AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与 ,累及神经肌肉接头突触后膜 ,导致神经肌肉接头传递障碍 ,出现肌肉收缩无力的获得性自身免疫性疾病[1 ] .流行病学数据显示 20％ ～ 25％ 的MG患者伴有胸腺肿瘤 ,约80％ 的MG患者伴有胸腺异常 ;20％ ～25％ 胸腺肿瘤患者可出现肌无力症状[2 ] .但 MG合并全身多发肿瘤并不常见.现报道1例 MG患者合并多发肿瘤的病例.
