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特发性浆细胞淋巴结病一例报告
1980年,Mori等[1]回顾总结了10例无原发病因的高免疫球蛋白血症患者的资料,据其临床及病理特征提出了特发性浆细胞性淋巴结病(idiopathic plasmacytic lymphadenopathy,IPL)的概念,之后相继有此病的个案报道.
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女性围绝经期健康大讲堂(之四十)
干燥综合征(Sjogrensyndrome;SS)是一个主要累及外分泌腺体(泪腺、唾液腺等)的慢性炎症性自身免疫疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。主要表现为干燥性角膜结膜炎、口腔干燥症或伴发类风湿性关节炎等其他风湿性疾病,可累及其他系统,如呼吸系统、消化系统、泌尿系统、血液系统、神经系统以及肌肉、关节等造成多系统、多器官受损。病人血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。原发性干燥综合征属全球性疾病,90%以上为女性,男女比为1∶9~20,发病年龄大多为40~60岁的中老年。由于缺少统一的诊断标准,所以该病的患病率很不准确。国内经对万余人群的调查发现,该病患病率为0.29%~0.77%,说明在中国本病的患病率不低于类风湿关节炎0.3%~0.4%的发病率。
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干燥综合征患者生活质量调查分析
干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)是一种主要侵犯外分泌腺,特别是唾液腺和泪腺,表现为进行性口干、眼干的系统性自身免疫性疾病.该病除有外分泌腺受损的症状外,还可有腺体外表现,如关节炎、肌痛、皮损以及与系统性红斑狼疮(SLE)相似的内脏损伤,血清学检查可见多种自身抗体和高免疫球蛋白血症.根据是否伴有其他免疫性疾病可分为原发性干燥综合征(pSS)和继发性干燥综合征(sSS).目前对其治疗主要停留在改善症状,如出现系统损坏,激素和免疫抑制剂的使用可起到一定效果,但也带来严重的不良反应.由于疾病本身的不适症状及由此带来的残疾,药物治疗的不良反应等均对罹患人群的生活质量产生影响,并且可能使得其心理状况亦因此发生改变.在此,笔者仅对近年来有关干燥综合征患者生活质量评估的相关研究做一综述.
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干燥综合征诊治指南(草案)
干燥综合征(Sjogren′s syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病.由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病.临床除有涎腺和泪腺受损、功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状.其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症.
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刘健治疗干燥综合征经验撷菁
干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。祖国传统医学对干燥综合征也有较早的认识,医著中较多相关症状的描述,直至1989年全国中医痹病委员会在《痹病证治学》中将其命名为“燥痹”[1]。
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自身免疫性胰腺炎的研究进展
Sarles等1961年报道一种自发性慢性胰腺炎,表现为轻微腹痛、梗阻性黄疸及高免疫球蛋白血症,不同于当时所认识的任何一种常见的胰腺疾病,随后又发现在许多免疫性疾病中有关于胰腺受累的病例.1995年Yoshida等报道1例68岁女性患者,表现为阻塞性黄疸、胰腺弥漫性肿大伴胰管不规则狭窄、高免疫球蛋白血症,细针穿刺组织活检显示主要为纤维化病变;患者经类固醇类激素治疗后,病情明显好转,作者将其命名为"免疫性胰腺炎".
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清下消补方加减治疗乙型肝炎肝硬化合并高免疫球蛋白血症临床观察
目的:观察清下消补方治疗乙型肝炎肝硬化合并高免疫球蛋白血症的临床疗效.方法:将81例患者随机分为2组,治疗组41例予杨氏清下消补方加减治疗;对照组40例予强肝胶囊治疗.2组均予相同西药保肝退黄常规治疗,包括支持疗法及对症处理.观察2组治疗前后临床症状、体征变化及血中谷丙转氨酶(ALT)、白蛋白(Alb)、球蛋白(Glb)、总胆红素(TBil)、凝血酶原时间(PT)、γ-球蛋白含量,B超检查肝门静脉宽度及脾脏厚径.结果:2组治疗后ALT、Alb、Glb、TBil、PT、γ-球蛋白含量水平、肝门静脉宽度、脾脏厚径等指标均较治疗前明显改善(P<0.01);治疗组各项指标改善均优于对照组(P<0.05).总有效率治疗组为82.93%,对照组为57.50%,2组比较,差异有显著性意义(P<0.05).结论:清下消补方加减对乙型肝炎肝硬化合并高免疫球蛋白血症患者具有改善肝功能、降低球蛋白的效果.
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原发性干燥综合征
1 概述1.1 干燥综合征的基本概念干燥综合征(Sjogren's syndrome,SS)是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症性疾病.主要累及唾液腺与泪腺,表现为口干、眼干;也可累及皮肤等其他器官出现多系统改变.受累器官可见大量淋巴细胞浸润,血清中可检出多种自身抗体,常伴有高免疫球蛋白血症.故又名:自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎,自身免疫性外分泌病.
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干燥综合征的临床表现及诊断
干燥综合征(SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫疾病.临床以唾液腺和泪腺的受损症状为主,其他尚有呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状.血清中可有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症.其中单纯的口眼干燥症状称为原发性SS,伴有类风湿关节炎或其他结缔组织疾病者(如系统性红斑狼疮、系统性硬化、皮肌炎等)为继发性SS.