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急性早幼粒细胞白血病合并分化综合征的防治进展
急性早幼粒细胞白血病(APL)是急性髓细胞白血病的特殊类型,以t(15;17)为特征.由于蒽环类药物、全反式维甲酸及亚砷酸的应用,使APL的完全缓解率高达90%,5年无病生存率可达85%,使APL成为可以治愈的疾病.但诱导缓解治疗期间出现的分化综合征是严重的并发症,可导致早期死亡,会降低APL的完全缓解率和总体生存率.现对分化综合征的发病机制、诊断、高危因素及防治进展予以简要综述.
关键词： 分化综合征 急性早幼粒细胞白血病 发病机制 治疗 -
22例分化综合征的临床分析
目的 探讨全反式维甲酸(ATRA)联合亚砷酸(ATO)治疗急性早幼粒细胞白血病所致的分化综合征(DS)的临床特征,复习文献归纳高危因素及防治进展.方法 回顾分析我院22例分化综合征的临床表现、治疗及预后.结果 本组病例中,男性多于女性,40岁以上居多,初诊白细胞计数多高于10×109/L,DS发生的时间在ATRA治疗后的3～15天,多在10天左右.临床症状中呼吸困难常见,白细胞均较发病时升高,经地塞米松、减量或停用维甲酸、羟基脲、高三尖杉酯碱、联合化疗等治疗症状缓解.结论 白细胞计数高于10×109/L、男性、年龄≥40岁、S型融合基因PML-RaRa可作为DS发生的其高危因素,及早发现DS,及早使用糖皮质激素及相应治疗可以降低死亡率.
关键词： 分化综合征 急性早幼粒细胞白血病 全反式维甲酸 亚砷酸 -
分化综合征合并急性呼吸窘迫综合征的临床诊治分析
目的 分析分化综合征合并急性呼吸窘迫综合征的临床特点.方法 选取2005年5月-2011年10月我院收治的分化综合征合并急性呼吸窘迫综合征患者8例,回顾性分析患者的临床症状、实验室检查结果、治疗及预后.结果 8例患者主因发热、乏力、出血等就诊于我院血液科,确诊为急性早幼粒细胞白血病后应用维A酸诱导治疗,均出现呼吸急促、困难,高热;4例患者体质量增加超过5 kg,2例患者出现低血压,1例患者出现肾功能不全.5例患者行胸部X线检查,表现为两肺纹理增粗、模糊,散在片状影,大小不一,边缘不清,或片状影融合呈弥漫渗出性改变,3例患者行胸部CT检查,可见两肺多发片状及磨玻璃样高密度影,边界欠清,其中2例患者可见下肺不张或胸腔积液.均给予经口气管插管,呼吸机辅助呼吸,4例患者经治疗后病情好转,氧合指数升高,胸部X线示肺部渗出吸收,予呼吸机辅助呼吸治疗10～18 d后查血气分析基本正常,肺部渗出大部分吸收,脱离呼吸机,拔除气管插管,经后续治疗后达到临床缓解.2例患者低氧血症难以纠正,1例患者并发双侧气胸,1例患者并发弥散性血管内凝血,均治疗无效死亡.结论 分化综合征合并急性呼吸窘迫综合征一旦发生,病死率极高,其预后与早期诊断、早期合理治疗关系密切.
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急性早幼粒细胞白血病分化综合征临床特征及对预后的影响研究
目的 探讨急性早幼粒细胞白血病(APL)分化综合征(DS)的临床特征和影响预后的因素.方法 收集中山大学附属第一医院2003-2010年收治的97例APL患者,采用维甲酸或维甲酸联合三氧化二砷(ATO)双诱导治疗,初诊者诱导分化治疗后WBC≥5×109/L联合化疗,完全缓解后采用ATO联合常规化疗巩固治疗方案.结果 27例(27.83％)并发DS,出现DS中位时间为诱导分化治疗第6(2 ～24)天,其中24例(88.89％)发生在第1、2周.27例DS均给予地塞米松治疗,其中12例暂时停用诱导分化剂患者DS症状均缓解,15例继续使用者2例(7.41％)病情恶化死亡.中位随访37个月,DS组与未并发DS组患者无病生存(LFS)差异无统计学意义(P=0.269).分析与DS发生的相关因素表明DS更多见于初诊WBC＞ 10×109/L患者(x2=4.994).结论 初诊WBC＞10×109/L患者易并发DS,DS主要发生在诱导分化治疗前2周,DS对长期预后无影响.
关键词： 分化综合征 急性早幼粒细胞白血病 三氧化二砷 -
雷公藤红素对ATRA诱导白血病细胞分化成熟的影响
目的 观察雷公藤红素对ATRA诱导白血病细胞分化成熟的影响.方法 用细胞形态学、生化指标、分子标志等指标,观察雷公藤红素和/或ATRA不同处理组NB4分化情况.结果 与对照组相比,ATRA诱导后,NB4细胞呈现中性粒细胞分叶核形态;NBT还原能力明显增加;分化抗原CD13和CD33表达下降,而CD11b和CD15表达增加.雷公藤红素与ATRA联合应用,结果与ATRA处理组相似.结论 雷公藤红素不影响ATRA诱导NB4细胞分化成熟作用,提示雷公藤红素作为分化综合征的治疗和预防药物值得进一步研究.
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分化综合征
急性早幼粒细胞白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是一种特殊类型的急性髓系白血病,其细胞遗传学特征为t(15;17)染色体异位,该异位使15号染色体上的早幼粒细胞白血病(PML)基因与17号染色体上的维甲酸受体α(RARα)基因发牛融合,表达PML-RARα融合蛋白,该融合基因是APL发病的分子基础和分子标志,这种异位导致粒细胞分化过程中受阻于早幼粒细胞阶段[1,2].
关键词： 维甲酸 分化综合征 急性早幼粒细胞白血病 -
急性早幼粒细胞性白血病分化综合征的防治进展
急性早幼粒细胞性白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)是一种特殊类型的急性髓细胞性白血病(AML).由于该病具有高出血倾向(72％～94％),严重者可出现弥漫性血管内凝血(DIC),早期病死率高,尤其在细胞毒药物化疗时,约10％～20％患者因DIC死亡,是AML中致命的一种类型[1].随着全反式维甲酸(ATRA)和亚砷酸(ATO)的广泛应用,APL的疗效及预后得到极大改观,5年生存率已达到95％以上[2],成为唯一可治愈的急性白血病.然而,临床上发现无论ATRA还是ATO,都不可避免地产生致命的毒副作用—分化综合征,不仅严重影响患者生活质量,甚至危及生命,而且复发及髓外复发率明显增高.因此,如何预防及治疗分化综合征,成为一个迫待解决的新课题.本文对此作一综述.
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分化综合征合并急性呼吸窘迫综合征患者的护理
对6例分化综合征合并急性呼吸窘迫综合征患者转重症医学科抢救治疗,均给予经口气管插管、呼吸机辅助呼吸,采取肺保护性通气策略,3例好转,3例死亡.紧急配合各项抢救措施到位,严密观察生命体征及白血病相关颅内并发症的发生,做好机械通气的管理及感染预防等是有效救治的基础.
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分化综合征胸部CT表现
目的 探讨全反式维甲酸(ATRA)和/或亚砷酸治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)所致分化综合征(DS)患者的临床及胸部影像学表现特征.方法 对安庆市立医院2013年11月至2016年8月行ATRA和/或亚砷酸诱导治疗的11例APL并发DS患者的临床表现及胸部CT特征进行回顾性分析.结果 11例DS患者中,出现呼吸困难7例,发热8例,下肢水肿5例,体重增加3例,低血压1例.胸部CT显示两肺弥漫分布的斑片状及磨玻璃样高密度影10例,两侧胸腔积液11例,心包积液10例.结论 DS易发展为急性呼吸窘迫综合征,病死率高,影像科医师通过分析其胸部CT表现,争取早期识别DS,协助临床快速启用合理的治疗方案,改善预后,降低患者死亡率.
关键词： 分化综合征 白血病肺浸润 急性早幼粒细胞白血病 体层摄影术 X线计算机 -
急性早幼粒细胞性白血病患者全反式维甲酸治疗相关分化综合征
目的 探讨急性早幼粒细胞性白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)患者应用全反式维甲酸(all-trans retinoic acid,ATRA)诱导治疗发生分化综合征(differentiation syndrome,DS)的临床特点及预后情况.方法 回顾性分析收治的73例APL患者初治应用ATRA治疗发生DS的临床特点和生存情况.结果 DS发生率为20.5%,其发生率与患者的年龄、性别、治疗前是否有发热、白细胞计数、血小板计数、血红蛋白水平、血清白蛋白水平及有无凝血功能障碍等因素无明显相关;但与患者治疗前血清肌酐水平相关.发生DS患者常见的临床症状为发热,其发生率为73.3%.发生DS患者总病死率为26.7%,而发生轻度DS患者的病死率低于发生重度DS组.但生存分析提示:未发生和发生DS患者组5年生存率差异无统计学意义;发生轻度DS患者5年生存率有高于重度DS组趋势,但差异无统计学意义.结论 DS在初诊APL患者ATRA联合化疗诱导治疗过程中具有相对较高发生率,其病死率高,预测因素不明,需要进一步的研究探讨.
关键词： 急性早幼粒细胞性白血病 分化综合征 临床特点 生存分析 -
全反式维甲酸治疗相关分化综合征的发生与治疗情况分析
目的:探讨急性早幼粒细胞性白血病(acute promyelocytic leukemia,APL)患者应用全反式维甲酸(all-trans retinoic acid,ATRA)诱导治疗发生分化综合征(differentiation syndrome,DS)的治疗情况.方法:回顾性分析101例新诊治APL患者DS的发生、危险因素与临床结果.结果:共22例(21.8%)患者发生DS,其中轻、重度DS各11例(10.9%).重度DS患者的病死卒相对较高.DS的发生高峰为诱导治疗的第1周内.wBC>10×109/L和异常的血肌酐水平分别为轻、重度DS发生的独立危险因素.结论:早期认知DS并迅速予以糖皮质激素对于DS的治疗十分关键;重度DS病死率高,其相关危险因素值得进一步探讨.
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维甲酸与三氧化二砷双诱导治疗急性早幼粒细胞白血病继发分化综合征的临床特征及其影响因素分析
目的:探讨全反式维甲酸(ATRA)联合三氧化二砷(AS2O3)双诱导治疗急性早幼粒细胞白血病(APL)继发分化综合征(DS)的临床特征及高危因素.方法:回顾性分析广东省东莞市人民医院收治的56例初诊为APL经ATRA联合AS2O3双诱导治疗患者的临床资料,其中继发DS 26例(DS组),未发生DS 30例(未发生DS组),对比分析继发DS患者的临床特征、预后情况及高危因素.结果:DS的总发生率为46.4％(26/56),发生时间为双诱导治疗后的2～25 d(中位时间5d);DS组患者的临床特征以不同程度的周围性水肿及浆膜腔积液发生率高,占84.6％(22/26),其中重症DS患者均出现周围性水肿,床边胸片均提示双肺渗出伴不同程度的胸膜腔积液;所有DS患者经及时加用化疗、激素等处理后,症状均得以控制,两组均获得完全缓解.两组患者初诊时危险度分层和治疗前PML/RAR亚型的构成比比较,差异有统计学意义(P＜0.05);而年龄、性别、治疗前是否合并感染、是否存在弥散性血管内凝血(DIC)、是否继发真菌感染比较,差异均无统计学意义(均P＞0.05).多因素Logistic回归分析结果显示,初诊时危险度分层高危是DS发生的独立危险因素(P＜0.05).结论:ATRA联合AS2 O3双诱导治疗APL继发DS的发生率相对较高,初诊时危险度分层高危是DS发生的独立危险因素;及时加用化疗、激素可有效控制DS症状,不影响其完全缓解率,亦未增加继发真菌感染的发生率.
关键词： 急性早幼粒细胞白血病 分化综合征 临床特征 预后 危险因素 -
急性早幼粒细胞白血病患者维甲酸及亚砷酸治疗中两次出现分化综合征一例并文献复习
目的 提高对急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗过程中合并分化综合征的认识.方法 报道1例两次发生分化综合征的APL患者的诊断及治疗过程,并结合文献进行复习.结果 该例APL患者应用全反式维甲酸(ATRA)和亚砷酸(ATO)过程中先后两次发生分化综合征,及时给予糖皮质激素及化疗,终死于分化综合征.结论 ATRA和砷剂均可导致分化综合征,白细胞上升过快、合并炎症、弥漫性血管内凝血的APL患者预后差,病死率高,需要引起血液科医师的高度警惕.
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儿童急性早幼粒细胞白血病合并分化综合征一例并文献复习
目的：提高对儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）合并分化综合征（DS）诊治的认识。方法报道1例白细胞增高的APL合并DS患儿的诊疗经过，并复习相关文献。结果患儿入院的临床表现及相关实验室检查符合APL诊断标准，予常规剂量全反式维甲酸（ATRA）及三氧化二砷（As2O3）治疗，出现DS表现，通过加用地塞米松（Dex）、柔红霉素（DNR）、阿糖胞苷（Ara-C）及减少As2O3剂量处理后好转，复查骨髓提示缓解。结论 APL合并白细胞增高者易发生DS。为降低DS风险，需选择含蒽环类药物的诱导治疗方案，可加用Ara-C、预防性使用Dex及适当减少ATRA与As2O3剂量。当有DS迹象时，应尽早加用Dex，可用至DS表现完全消失；当确诊为DS时，应及时加用Dex且停用ATRA及As2O3。
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误诊为肺部真菌感染的分化综合征一例
患者 女性, 47岁,主因齿龈渗血2周于2013 年9月11日入我院.入院后血常规示:白细胞计数5×109/L,血红蛋白60 g/L,血小板计数20×109/L;凝血酶原时间14.80 s,活化部分凝血活酶时间29.0 s,纤维蛋白原含量1.5 g/L,D二聚体6.64 mg/L;经骨髓检查,伴t(15;17),(q22;q21), PML-RARα 阳性, 明确诊断为急性早幼粒细胞白血病(APL). 入院查体:齿龈、皮肤有出血表现,胸骨压痛阳性,右下肺叩诊实音,右肺底呼吸音消失,考虑患者合并肺部感染.入院后立即给予维甲酸20 mg/次,每天2次诱导分化治疗,同时输注新鲜冷冻血浆、纤维蛋白原、冷沉淀纠正出凝血紊乱,输注血小板,降低出血风险,每日输注血液制品前给予地塞米松2 mg,同时给予哌拉西林钠抗感染治疗,积极完善肺部CT等相关检查.患者接受诱导分化治疗5 d后,出现刺激性干咳,伴轻度胸闷、气短.查体右肺底呼吸音消失,右肺可闻及少量湿啰音.肺部CT示:右肺下叶炎症,右侧胸腔积液(图1A).
