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侵犯腹主动脉、肠系膜下动脉及左肾静脉的腹膜后 Castleman病1例
1病例介绍
患者,女,61岁,因“反复左侧腰部疼痛不适12天”收入本院泌尿外科,行泌尿系超声示:左肾积水并同侧输尿管扩张。腹部增强CT示:腹膜后腹主动脉左侧占位性病变,肝右叶巨大囊肿(图1)。入院查体:双肾区对称,无隆起,双肾未触及,左肾区轻度叩击痛,双侧输尿管区未触及肿物,无触痛,余未见明显异常。化验检查示:肿瘤生长因子63.0U/ml(0~64 U/ml),癌胚抗原2.85μg/L (0~3.4μg/L),尿17-羟皮质类固醇14.30μmol/24 h (11.04~38.64μmol/24 h ),尿17-酮类固醇93.2μmol/24 h (13.90~55.50μmol/24 h ),尿香草扁桃酸( VMA )89.8μmol/24 h (15.66~85.58μmol/24h),C反应蛋白39.2mg/h (0~5mg/h),血沉88mm/h(0~23mm/h)。穿刺取病理示:增生纤维组织,见灶状淋巴细胞浸润,免疫组化:c-kit 受体( CD117)(-), CD34分子( CD34)(-), S-100蛋白( S-100)(-),细胞角蛋白( CK)(-),平滑肌肌动蛋白( SMA)灶状(+),增殖标志物( ki-67)<1%。召集相关科室会诊,排除嗜铬细胞瘤、脂肪肉瘤等相关疾病,诊断为:①腹膜后腹主动脉旁肿物;②肝右叶巨大囊肿。因肿物在腹主动脉旁,考虑手术风险较大,泌尿外科慎重考虑后转入血管外科,排除手术禁忌后,与入院第6日行“腹膜后肿物切除+肝囊肿去顶减压术”,术中游离肿物时,将小肠推向右侧,显露肠系膜根部后腹膜,沿腹主动脉左侧纵行打开后腹膜,见肿物约8cm×5cm大小,周围淋巴结肿大,与周围组织粘连严重,肠系膜下动脉及生殖静脉同时被肿物包裹侵犯,肿物上极与左肾静脉粘连,右侧侵犯腹主动脉左侧壁,离断肠系膜下动脉及生殖静脉,见肿物根部与脊柱骨膜粘连,完整游离并移除肿物及周围淋巴结,创面仔细止血,术中因肿物与周围组织粘连严重,术中泌尿外科会诊后确认输尿管无损伤,缝合后腹膜。患者手术恢复顺利,住院10天出院,术后病理示:病变符合浆细胞型Castleman病(图2)。 -
斯密特(Schmidt)综合征伴肾上腺危象1例
患者女性,50岁,主因进行性乏力,皮肤发黑2年,入院.缘于入院前2年患者无明显诱因出现乏力,皮肤发黑、粗糙,食欲不振,口干,消瘦,畏寒,且进行性加重.查:T 36.3℃,BP 150/90mmHg(1mmHg=0.133kPa),意识清.全身皮肤发黑,尤以脸、颈、手背、背部、足背、肘等暴露部位及易摩擦部位明显.双肺呼吸音清.心率110次/min,律齐.腹软,全腹无压痛,肝脾未及.双下肢无水肿.实验室检查:血糖16.89mmol/L,尿糖(),FT3 0.54fmol/L(正常值3.18~9.22fmol/L),FT4 3.7fmol/L(正常值8.56~25.6fmol/L),甲状腺球蛋白(TG)13%(正常值<30%),抗甲状腺微粒抗体(TM)6%(正常值<15%),促甲状腺激素(TSH)3.8mU/L(正常值<10mU/L),尿17羟皮质类固醇(17-OHCS)5.6μmol/24h(正常参考值女性12.1~37.48μmol/24h),尿17酮皮质类固醇(17-KS)9.37μmol/24h(正常参考值女性14.92~37.48μmol/24h).肾上腺CT示双侧肾上腺体积较小,诊断为斯密特综合征(原发性肾上腺皮质机能减退合并甲减,糖尿病),给予强的松、甲状腺片及胰岛素治疗.入院后因受凉出现发热,伴咽痛、腹痛,无腹泻,查体:咽部充血,双肺呼吸音清,心率110次/min,律齐.腹软,无腹无压痛.体温达39.0℃时出现意识模糊,急查血K+3.44mmol/L,Na+131.3mmol/L,Cl-93.5mmol/L,血常规:WBC 6.4×109/L,N 0.82,诊为肾上腺危象,急性上呼吸道感染,给予补充激素及电解质后意识转清,同时给予抗感染及对症处理,共住院4天,无发热、咽痛及意识障碍,因经济困难出院.
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慢性肾上腺皮质功能不全误诊一例
【病例】 女,63岁。因乏力、纳差5个月,呕吐3天,于1999年3月10日入院。患者于5个月前无明显诱因出现乏力、纳差,在当地医院查血红蛋白9.2 g/L,红细胞沉降率23 mm/h;腹部B超示胆囊多发性强回声;胸部X线片示肺门钙化灶。诊断:胆石症;营养不良性贫血。经抗感染、补充铁剂等治疗,症状无缓解。此后又在两家医院按胆石症、慢性胃炎、神经性厌食、肺门结核等治疗,效果不佳,体重下降8 kg。入院前3天出现顽固性呕吐,呈非喷射状,食后即吐。月经史13(3~5)/(28~30)48,无妊娠史。查体:血压98/60 mmHg,表情淡漠,眼窝内陷;全身皮肤干燥,弹性减退,全身皮肤呈棕褐色,以面部、颈部明显,口腔、牙龈及上腭粘膜可见大小不等的点状、片状蓝黑色色素沉着,眉毛、腋毛、阴毛均脱落;心肺检查无异常,舟状腹,肠鸣音弱。实验室检查:血钾2.9 mmol/L,钠125 mmol/L,肝肾功能正常;尿17-羟皮质类固醇6 μmol/d,尿游离皮质醇11 nmol/d;血浆总皮质醇8:00,16:00,0:00分别为95 nmol/L,80 nmol/L,65 nmol/L;甲状腺激素及性腺类激素均在正常范围。腹部X线片:腹膜、肾上腺区可见钙化灶;头颅CT、脑电图均正常;胃镜检查示反流性食管炎。临床诊断:慢性肾上腺皮质功能不全。在补液、纠正电解质紊乱的同时,静脉注射地塞米松10 mg/d,第3天呕吐消失,饮食逐渐增多,糖皮质激素渐减量。出院后继续口服泼尼松,随访1年,患者体重增加6 kg,一切生活正常。
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阿狄森危象1例报告
患者,男,57岁.患肺结核4月余,一直服用抗结核药物.病人常有乏力感,夜间在睡眠中突然意识不清、躁动、违拗、恶心、呕吐、小便失禁、大汗等症状,30min后未经任何治疗自行缓解.查体:见消瘦、面色黑、肢体暴露部位尤发黑、齿龈发黑,双肺呼吸音粗,左肺上野可闻及管状呼吸音.心音纯、津止、各瓣膜未闻及病理性杂音.腹软,肝脾未触及,神经系统未见明显异常.胸片示:左肺上野浸润型肺结核.血常规:Hb12.7g/L,Wbc8.0×10 9/L,嗜酸性粒细胞为0.6.空腹血糖:3.0mmol/L,尿17-羟皮质类固醇未查.临床初步诊断:浸润型肺结核合并肾上腺皮质机能减退危象.即给糖激素治疗缓解后继续抗结核治疗,并给予激素治疗,服激素2个月后改维持量,现病人状况良好.
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肾上腺结核致Addsion病18F-FDGPET/CT显像一例
患者男,43岁,因“左腹部隐痛2年,面部皮肤变黑4个月”入院。患者2年多前出现左腹部隐痛,无腰痛;4个月前在无明显诱因下出现皮肤变黑,无发热、腹痛,10余天前患者来本院行体格检查,发现血压升高。患者面部皮肤、唇黏膜、舌散在多发黑褐色斑点,双下肢皮肤未见紫纹。既往史:20余年前因阑尾囊肿行穿刺抽脓;发现乙肝“小三阳”20余年。实验室检查:肿瘤标志物AFP、CEA、CA19?9均阴性;痰检抗酸杆菌阴性;24 h尿游离皮质醇测定:419.96[正常参考值(下同)108~961] nmol/L;血浆皮质醇测定:零时114.97(55~248) nmol/L,上午8时111.97(240~618) nmol/L,下午4时159.03(121~276) nmol/L;血清ACTH测定:250.0(7.2~63.3) ng/L;尿内分泌指标组合测定:17?羟皮质类固醇11.28(8.30~27.70)μmol/24 h,17?酮类固醇31.01(35.00~87.00)μmol/24 h,3?甲氧基?4?羟基苦杏仁酸15.67(7.00~68.60)μmol/24 h;其他实验室检查(包括血常规、生化十项、风湿自身抗体组合、血红细胞沉降率)未见明显异常。
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肾上腺神经纤维瘤1例报告
患者男,25岁.体检发现左肾上腺肿物1个月,于2007年5月入院.入院时查体:T 36.5 ℃,P 76次/min,BP 110/70 mmHg.左上腹部可触及一8 cm×8 cm大小的肿物,质中等,无明显压痛.双肾区无隆起、无叩击痛.入院后测尿17-羟皮质类固醇、17-酮类固醇、尿香草苦杏仁酸(VMA)、肾素、血管紧张素、醛固酮均在正常范围.泌尿系造影检查示左侧肾脏轻度下移.B超检查示左肾上腺区有一8.0 cm×6.0 cm低弱回声区,其内透声,有包膜,形态规整.彩超检查示左肾上腺实性肿物,大小约8.0 cm×5.8 cm,实质内未见血流分布.
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后腹膜副神经节瘤一例报道
病人:男性,45岁.因"右上腹部隐痛2月",当地医院行B型超声检查,提示肾上腺肿瘤.收入我院泌尿外科治疗.病人既往体健.入院体检:T37℃,P80次/min,R20次/min,BP126/64mmHg.皮肤、巩膜无黄染,心、肺正常.右肾区叩痛(±).右上腹部压痛(+),未触及明显包块.彩色超声及CT平扫均提示"右肾上腺肿瘤".实验室检查:17羟皮质类固醇31μmol/24 h,17酮类固醇112.00μmol/24 h,香草扁桃酸57.60μmol/24 h,上午8时皮质醇496.8nmol/L,下午4时皮质醇115.92 nmol/L,AFP和CEA正常.
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小儿肾上腺结核继发阿狄森病并发肝结核1例
患儿,男,12岁.因乏力、皮肤色素沉着1年余,于2006年2月入院.患儿于1年前开始出现周身皮肤肤色变黑,以面部、肘膝等关节伸侧及摩擦部位皮肤为著,伴乏力,懒动,食欲减退,喜食咸食,家长发现后立即就诊于我院门诊,查血浆皮质醇降低,尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇(简称尿17-羟)降低,血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)明显升高,PPD试验阳性,双肾上腺彩超示双肾上腺可见实质性占位病变,密度不均匀,内有钙化点.
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肾上腺髓质增生症7例
1994年2月至1998年12月我院共收治肾上腺髓质增生症(Adrenal medullary hyperplasia.AMH)7例,现报告如下.1 临床资料1.1 一般资料:本组7例中,男4例,女3例,年龄26~53岁,平均41.3岁,病程2 d至20年.7例均以高血压症为主诉,同时伴有恶心、呕吐,乏力症状;4例为持续性高血压伴阵发性加剧(20~26/12.7~16.7 kPa);3例为平时血压正常伴阵发性高血压(32.1~37/18~19.3 kPa),心电图均正常.7例尿中儿茶酚胺增高(145~509 μg/d),其中1例在发作时高达1 144 μg/d.香草基扁桃酸(VMA)测试3例均阳性,空腹血糖2例增高.7例血清皮质醇、醛固酮、尿17-羟皮质类固醇、17-生酮类固醇、钾、钠、钙、氯均正常.
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改良血浆皮质醇放射免疫测定法
皮质醇是糖皮质激素的主要激素,测定外周血液浓度可作为肾上腺皮质功能推断的指标,不仅如此,皮质醇浓度的测定还对恶性肿瘤的诊断有很大的帮助[1],但因其在血浆中的含量较微,定量测定困难.多年来,虽然也有用荧光法直接测定的报道,因特异干扰及需要荧光比色计设备,未能推广应用.近几十年来,普遍采用测定尿中17-羟皮质类固醇代谢产物[2],以间接推断肾上腺皮质的功能状态.