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郎格罕组织细胞增生症合并纯红细胞再生障碍性贫血1例

黄秋妹;周丽君

摘要: 患儿,女,2岁.因面色苍白半个月入院.体检:颈部淋巴结肿大,肝右肋下 2cm、质Ⅰ°,脾左肋下3cm、质Ⅱ°.血常规示Hb62g/L,网织红细胞0.04,骨髓细胞学示粒红比例约1.6∶1.胸片示两肺纹理增强,见片絮状阴影.头颅片未见异常.入院后20余天出现低热,躯干部出现暗红色斑丘疹,面色苍白加剧.查血Hb32g/L;皮疹印片见大量网状细胞;淋巴结活检见淋巴结构消失,组织细胞明显增生.再次骨穿细胞学检查示有核细胞增生极度活跃,粒系统占79%,红系统占2%,粒红比例39.5∶1;粒系增生极度活跃,各阶段比例均增高,幼粒细胞体积大,胞浆丰富,少数有中毒样改变;红系增生减低,各阶段比例均减少,成熟红细胞无明显改变;巨核系未见异常,片尾可见少量网状细胞,偶见吞噬网状细胞.诊断:郎格罕组织细胞增生症合并纯红细胞再生障碍性贫血.给予长春新碱、强的松、VP-16化疗,治疗2个疗程后复查血Hb升到92g/L.

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