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血栓性血小板减少性紫癜研究进展

伏杭江;黄先华;马元

摘要: 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见且严重的血栓性微血管病,以发热、血小板减少、微血管性溶血性贫血、神经系统症状和肾脏损害五联征为典型临床表现.前三大特征称为三联征.本病早由Moschowitz描述,多年来五联征一直作为主要诊断依据[1].大多数TTP起病急骤、病情凶险,如不及时治疗,病死率高达90%.近年来,TTP年发病率呈上升趋势,每100万人中发病2~8例,以女性居多,且好发于育龄期.其发病机制尚不明确.随着血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13或VWF-cp)研究的不断深入,业内对本病已有了较深入的认识.现就TTP发病机制、诊断及治疗的研究进展综述如下.

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