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大结节样肾上腺增生的库欣综合征伴发肾结石一例报告
1 临床资料患儿,男,12岁,因体质量进行性增加伴血尿、腰痛反复发作3年入院.3年前无明显诱因突发右侧腰痛,较剧烈,肉眼血尿,腹部B超发现右肾结石,肾积水,经肌注阿托品、静滴氨苄青霉素4 d,腰痛、肉眼血尿消失.此后发生进行性向心性肥胖,3年来体质量增加29 kg,伴食欲亢进,多毛,痤疮,明显乏力,血压高,但智力正常.此间反复血尿、腰痛,尿中排出黄褐色小结石,多次复查B超示双肾结石.查体:体质量58 kg,身高137 cm,BMI 31 kg/m2,血压135/95 mmHg(18/12.7 kPa).向心性肥胖,满月脸,多血质貌,项背部多毛,痤疮,水牛背,蛙状腹,腹部及大腿内侧紫纹明显,无阴毛,阴茎短小.实验室检查:血清钾、钠、氯、磷、肌酐、空腹血糖、甲状腺激素、甲状旁腺激素及性激素均正常.血钙2.74 mmol/L(正常2.15～2.62 mmol/L),餐后2 h血糖13.0 mmol/L(正常≤11.1 mmol/L),皮质醇(8:00)807 nmol/L (正常280～690 nmol/L),(16:00) 1 477 nmol/L(正常140～280 nmol/L),小剂量地塞米松抑制试验
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ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生
目的:探讨ACTH非依赖性大结节样肾上腺增生(AIMAH)的临床病理特点,以利于对库欣综合征的正确诊治.方法:回顾性分析我院 3例 AIMAH临床资料.结果:3例(男2例,女1例)AIMAH均有库欣综合征的临床表现及生化异常,特点是小剂量、大剂量地塞米松抑制试验不被抑制,血浆ACTH水平低,CT检查示双侧肾上腺结节样增生.3例均行双侧肾上腺切除,术中均见肾上腺显著增大,有多个褐色、金黄色结节.病理检查:单个肾上腺质量30～65 g.肾上腺结节直径0.5～3.0 cm.显微镜下见肾上腺结节由透明细胞和胞质嗜酸性致密细胞组成,细胞有不同程度的增生.结节间病变可以为增生,也可以为萎缩.核异型少见,核分裂像极罕见.1例存在核异型,但无核分裂.病理诊断双侧肾上腺结节样或腺瘤样增生.随访42～108个月库欣综合征未复发,未发生Nelson综合征. 结论:AIMAH有独特的临床病理特点,应作为库欣综合征的一种独立病因.
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嗜酸性粒细胞增多性皮炎1例
1临床资料患者女,25岁.面部及双上肢红斑及丘疹伴瘙痒1年余.1年前,无明显诱因面部及双上肢出现散在分布的浸润性红斑和结节样丘疹,后躯干等处相继出现类似皮损.丘疹初起绿豆大,色暗红,后逐渐增大,部分融合,瘙痒明显,无疼痛.当地医院以激素依赖性皮炎予抗组胺药治疗,瘙痒减轻,停药后又加重,反复发作.半年前皮损逐渐增多,密集分布.发病以来,患者无光敏现象,也无发热,既往史无特殊.体检:浅表淋巴结无肿大,系统检查未见异常.皮肤科情况(图1～2):颜面部、双上肢及躯干可见泛发红斑及暗红的绿豆至黄豆大结节样丘疹,表面光泽,质硬,伴抓痕及色素沉着.实验室检查:血WBC 9.34×109/L,嗜酸性粒细胞计数＞3420×106/L,尿、粪常规正常.
