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阿尔茨海默病、血管性痴呆与垂体-肾上腺轴功能关系的研究
为探讨阿尔茨海默病(AD)、血管性痴呆(VD)患者垂体-肾上腺轴功能的变化及其与疾病发病机制之间的关系,我们分别对AD、VD、不伴痴呆的多发性脑梗死(MCI)及健康对照者血皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)的含量进行了检测,并对AD、VD及MCI患者进行了小剂量地塞米松抑制试验,并就实验结果与AD、VD、MCI的相关性及意义进行分析,报道如下.
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内源性库欣综合征的临床特点--来自台湾高雄长庚医院的分析资料
自1987年1月至2011年12月共25年间，共有84名患者在台湾高雄长庚纪念医院被确诊为库欣综合征（ cushing＇s syndrome ，CS）。我们发现在这些CS病例中，促肾上腺皮质激素（ adreno-cortico-tropic-hormone ，ACTH）非依赖性的CS发病率为75％，明显较ACTH依赖性的CS （25％）发病率高；肾上腺皮质腺瘤的发病率为58．3％，比库欣病（Cushing＇s Disease，CD）（21．4％）的发病率要高。 CS的确诊试验主要包括血浆皮质醇昼夜节律消失、24小时尿游离皮质醇值基线＞80μg、隔夜和2天的低剂量地塞米松抑制试验，其灵敏度在94．4％和100％。2天的大剂量地塞米松抑制试验作为CD的鉴别诊断方法，其早8点血浆皮质醇和24小时尿游离皮质醇的敏感性分别为44．4％和85．7％。对于肾上腺库欣氏综合征的鉴别诊断，早8点血浆皮质醇和24 h尿游离皮质醇的敏感性分别为95．5％和88．9％。对于ACTH非依赖性的库欣综合征，血浆ACTH基线浓度均低于29 pg/ml；而对于ACTH依赖性的库欣综合征，血浆ACTH基线浓度均高于37 pg/ml。术后住院时间，后腹腔镜肾上腺切除术短于经腹腹腔镜肾上腺切除术（4．3±1．6天VS 8．8±3．7天，P＜0．001）。通过腹腔镜行肾上腺切除术，很容易引起肾上腺皮质癌的腹膜后及腹腔种植转移。
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同侧肾上腺皮质腺瘤合并肾上腺髓质增生一例
患者女,30岁.因皮肤出现紫纹2年,血压高9个月,于2002年6月7日入我院.患者于2年前下腹部和四肢开始出现宽大紫纹、脸圆、面色发红.在妊娠第8个月出现高血压,怀疑妊高症,分娩后血压持续增高,高血压为200/160 mm Hg,经常伴有虚汗、乏力,服倍他乐克7个月无效;同时伴闭经;无高血压病史和家族史.入院体格检查:血压160/120 mm Hg,向心性肥胖,多血质,多毛,痤疮,躯干和四肢紫纹,皮肤菲薄.内分泌检查:空腹血糖10.2 mmol/L.过夜法小剂量地塞米松抑制试验:血皮质醇不被抑制,对照日571.04 nmol/L,0时:481.62 nmol/L,次日8时:568.28 nmol/L大剂量地塞米松抑制试验:24 h尿UFC未被抑制50%以上.ACTH<10 pg/ml.24 h尿儿茶酚胺:NE 99.26 μg/24 h,E 10.14 μg/24 h,DA 248.14 μg/24 h.CT扫描:右肾上腺区可见一个直径3 cm边缘光滑的等密度结节,密度均匀,周围肾上腺组织变薄.MRI:垂体无异常.骨扫描示骨质疏松.术前诊断:库兴氏综合征,右肾上腺腺瘤.在全麻下行右肾上腺腺瘤切除术.麻醉后血压升到200/120 mm Hg.术中见右肾上腺体积小,肾上腺内一个直径3 cm类圆形肿瘤,切除肿瘤前挤压肿瘤时血压骤升到260/130 mm Hg,停止挤压后血压下降.肿瘤包膜完整,剖面呈灰褐色.手术后1周血压恢复到120/80 mm Hg.肿瘤与部分切除的肾上腺组织的病理检查结果:肾上腺皮质腺瘤合并肾上腺髓质增生;免疫组化:AE1/AE3(-),S-100(-),CgA(+),Syn(+).患者术后恢复顺利,随访3个月血压稳定在120/80 mm Hg水平,皮质醇症表现逐渐消失.
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肾上腺皮质嗜酸细胞腺瘤一例
患者女性,15岁, 1年半前出现多食、多尿,体重逐渐增加.既往无月经史,无家族遗传病史.入院体检血压180/130 mm Hg,满月脸、水牛背、向心性肥胖,全身皮肤毛囊增生,毛发增多,双侧大腿根部及臀部可见紫纹,心肺腹及泌尿外科情况未见明显异常.实验室检查血尿便常规未见异常,血钾多次降低(2.71～3.18 mmol/L);立、卧位血肾素、醛固酮均降低,血儿茶酚胺正常,血皮质醇增高,过夜地塞米松抑制试验血皮质醇不被抑制.头颅X线片及CT未见异常;静脉肾盂造影未见异常;B超示左肾上腺一直径2 cm大小低回声肿物,界清,回声均匀;CT示左肾上腺一直径2 cm大小软组织影,边缘光滑,平扫CT值47.3 HU,增强后CT值188.6 HU(图1).
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胸腺类癌致异位ACTH综合征1例
病人男,25岁.向心性肥胖伴多饮、多尿、多食2年.查体:向心性肥胖,血、尿游离皮质醇升高,血游离皮质醇昼夜节律消失.2 mg及8 mg地塞米松抑制试验均不被抑制.血促肾上腺皮质激素(ACTH)升高.餐后2 h血糖13.7mmol/L,血钾2.1 mmol/L.CT检查垂体及肾上腺未见异常.胸部CT示前上纵隔肿瘤.临床诊断:库欣综合征,胸腺瘤.
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胸腺多发不典型类癌并ACTH综合征1例
病人 男,62岁.面部、双下肢水肿伴腹部肥胖4个月.查体:满月脸,水牛背,向心性肥胖,全身皮肤多处见出血点及瘀斑,双下肢中度凹陷性水肿.血压175/105 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).血糖9.25 mmol/L,血钾1.71mmol/L,血皮质醇(CTS)晨8时1880.94 nmol/L,下午4时2383.26 nmol/L,促肾上腺皮质激素(ACTH)32.12 pmoL/L,尿钾114.10 mmol,尿钠338.1 mmol,尿17-羟类固醇106.6μml,尿17-酮类固醇154.2 μml,尿香M草苷杏仁酸85.2μml.FT3、FT4、TSH正常.大剂量地塞米松抑制试验阴性.胸部CT示右前下纵隔胸骨旁及升主动脉前上方各见一团块状软组织密度影,约为5.6 cm×4.0 cm×2.9 cm,1.5 cm×1.2 cm×1.0 cm,边界清晰,增强扫描中度强化(图1～3).诊断:胸腺瘤并ACTH综合征.术前补钾等支持对症治疗.
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抑郁症伴或不伴糖尿病患者过夜小剂量地塞米松抑制试验的对照研究
目的 探讨下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA)功能异常在抑郁症患者伴发的糖尿病发病机制中的意义.方法 首次诊断为糖尿病的抑郁症患者(病例组)、正常血糖稳态的抑郁症患者(对照组)各40例,于药物治疗前测定空腹血糖、糖负荷后2 h血糖,并行过夜小剂量(1 mg)地塞米松抑制试验.结果 (1)病例组抑制前8:00、16:00及抑制后8:00血浆皮质醇浓度分别为(608±266)、(409±176)、(382±257)nmol/L,高于对照组的(499±199)、(299±148)、(232±182)nmol/L,差异均有统计学意义(P=0.042,P:0.003,P=0.004);(2)病例组地塞米松抑制试验脱抑制率为72%(29/40),高于对照组的42%(17/40),差异有统计学意义(P=0.007);(3)病例组抑制前8:00、抑制后8:00血浆皮质醇浓度分别与空腹血糖值正相关(r=0.392,r:0.470,P均<0.05).结论 伴发糖尿病的抑郁症患者较正常血糖稳态的抑郁症患者存在更为显著的HPA功能异常,并可能是抑郁症患者伴发糖尿病的重要病理机制之一.
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高位颈内静脉血ACTH/外周血ACTH对Cushing病的诊断价值研究
Cushing病(Cushing disease,CD)与其他原因引起的库欣综合征(Cushing syndrome,CS)症状类似,病灶隐匿、且多为微腺瘤,往往术前难以准确地诊断.现代内分泌技术发展提高了CD定性与定位诊断的准确性,作者联合内分泌科、核医学科对25例确诊为CS的患者应用高位颈内静脉血样和大剂量地塞米松抑制试验(high dose suppress test,HDST)进行诊断试验,并与病理和手术比较,探讨高位颈内静脉血样ACTH/外周血ACTH测定对CD的诊断价值.
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雄性化肾上腺肿瘤致女性男性化--关于"多毛10年,婚后8个月未孕"的讨论
1 进一步检查和临床诊断患者入院后辅助检查如下:周围血染色体核型为46,XX,血钾、钠、钙和血气分析均正常.卵泡刺激素6.2 IU/L,黄体生成素11IU/L,泌乳素0.21nmol/L,雌二醇74.3pmol/L, 孕激素0.41nmol/L,睾酮34.1nmol/L,皮质醇8am 455.24nmol/L , 4pm 244.0nmol/L.尿17-酮类固醇387.6 μmol / 24h ,中剂量地塞米松抑制试验,服药后尿17-酮类固醇第3天为381.7μmol /24h ,第5天为377.3 μmol/24h .彩色超声检查:两侧附件无异常,幼稚子宫;左、右肾上腺区各有5.9cm×4.0cm×3.9cm和8.1cm×7.6cm×5.4 cm的强回声团块,边界清晰,Doppler超声脉冲见两侧肿块周围有动、静脉血流信号;双肾未见异常.CT扫描:蝶鞍及松果体未见异常;双侧肾上极各有5.8 cm×6.0 cm和6.3 cm×8.0cm的占位病变,密度均匀,边界清楚;两肾受压下移(图1).
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午夜1 mg地塞米松抑制试验对肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征的诊断价值
目的 探讨午夜l mg地塞米松抑制试验(1 mg-DST)对肾上腺意外瘤中亚临床库欣综合征(SCS)的诊断价值和佳诊断切点.方法 收集1995-2013年解放军总医院内分泌科收治并行内分泌功能评估的肾上腺意外瘤患者的临床资料,根据小剂量地塞米松抑制试验(LDDST)结果分为两组:SCS组(49例)和肾上腺无功能皮质腺瘤(NFA)组(447例),分析比较两组患者一般特征、内分泌功能评估结果,并应用ROC曲线评价午夜1 mg-DST对肾上腺意外瘤中SCS的诊断价值,得出灵敏度与特异度均较高的佳诊断切点.结果 NFA组447例,男224例,女223例,就诊年龄(53±11)岁;SCS组49例,男19例,女30例,就诊年龄(47±12)岁.以抑制后血清皮质醇绝对值的曲线下面积AUC大(0.967,95％CI:0.942～0.993).以抑制后血清皮质醇水平63.65 nmol/L为诊断切点,1 mg-DST诊断SCS的准确性好,试验的灵敏度与特异度之和大,灵敏度100.0％,特异度88.8％.血清皮质醇抑制率佳切点是85.64％,灵敏度83.3％,特异度84.6％.结论 1 mg-DST诊断SCS以抑制后血清皮质醇63.65 nmol/L为切点试验的灵敏度与特异度之和大,推荐为佳诊断切点.血清皮质醇抑制率亦是诊断亚临床库欣综合征的较好指标.
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地塞米松抑制试验中血、尿皮质醇对库欣综合征的诊断价值
目的 评价地塞米松抑制试验(DST)中24h尿游离皮质醇(24 h UFC)和血皮质醇对库欣综合征(CS)的诊断价值.方法 对北京协和医院2011年1月至2015年11月67例CS患者进行联合DST,比较同步血皮质醇和24 h UFC在诊断中的差别.结果 小剂量DST中血皮质醇＜50 nmol/L诊断灵敏度高,为97.01％(P＜0.05);24 h UFC＜ 32 nmol,血皮质醇＜110 nmol/L、140 nmol/L和对照值50％的诊断灵敏度分别为92.54％,86.57％,83.58％和70.15％.大剂量DST中如切点为抑制率≥50％,24 h UFC诊断库欣病的灵敏度和特异度为90.57％和96.00％,均高于血皮质醇的60.38％和91.43％(均P＜0.05).受试者工作特征曲线分析结果显示,24 h UFC抑制率为60.85％时,达到灵敏度(92.6％)、特异度(85.7％)佳界值;而血皮质醇抑制率为61.53％时也能达到佳灵敏度(64.8％)和特异度(78.6％).结论 在小剂量DST中血皮质醇＜50 nmol/L诊断灵敏度高;而在大剂量DST中24 h UFC的诊断灵敏度和特异度高于血皮质醇.
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疑难病例析评第357例向心性肥胖-满月脸-紫纹-左下肺神经内分泌肿瘤
病历摘要患者男，1986年出生，因“反复向心性肥胖伴满月脸紫纹9年”，于2014年5月8日入院。患者2005年12月开始无明显诱因下出现体重增加伴满月脸、痤疮、紫纹、乏力，2006年2月13日就诊于A医院，查血皮质醇升高、节律消失，促肾上腺皮质激素（ ACTH）升高（表1），24 h 尿游离皮质醇（24 h UFC）1206μg／24 h （正常参考值：30．15～129．13μg／24 h），行大剂量地塞米松抑制试验（地塞米松2 mg，1次／6 h ×8次）示24 h UFC 较基础值下降53．4％，鞍区增强MRI （图1）示“垂体柄左偏，垂体右侧可疑低强化影，垂体微腺瘤不除外”，临床诊断“库欣病”。2006年3月17日行经鼻蝶垂体瘤切除术，病理示“垂体前后叶组织”，术后症状较前无明显好转。2006年8月31日于 B医院复查，结果示血皮质醇昼夜节律消失、ACTH正常范围内（表1），肾上腺CT平扫示“左侧肾上腺饱满”（图2）。2006年9月30日行腹腔镜下左肾上腺切除术，术后病理示“左肾上腺结节性增生”，术后症状明显好转。2008年1月再次出现向心性肥胖、痤疮、紫纹，2008年9月16日于C医院就诊，查血皮质醇节律消失、ACTH明显升高（表1），24 h UFC 1068．5μg／24 h，行小剂量地塞米松抑制试验不被抑制，8 mg大剂量地塞米松抑制试验不被抑制（下降22％），鞍区增强MRI示“垂体瘤术后改变”。行双侧岩下窦静脉采血（ BIPSS），外周、左侧岩下窦及右侧岩下窦ACTH分别为（重复采血2次）70．1／70．6、74．8／79．5、78．1／80．4 pmol／L，岩下窦与外周血浆 ACTH 比值＜2。考虑“异位ACTH综合征（ EAS ）”可能大，检查未发现明确病灶，予口服酮康唑治疗，1周后血尿皮质醇明显下降，间断用药3年，期间体重得到控制。2012年年底因酮康唑缺药停用，再次出现体重增加伴痤疮，2013年年底开始口服溴隐亭治疗，但疗效不佳，2014年2月自行停用。
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周期性皮质醇增多症3例报告
周期性皮质醇增多症(periodic cushing syndrome)是指皮质醇分泌增多呈周期性改变,是皮质醇增多症中罕见的特殊临床类型[1],近期我们收治3例,报告如下.1 病历摘要例1:男,33岁.因肥胖10个月,面红,双下肢紫纹1月余,于1996年8月20日第一次入院.
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大小剂量地塞米松抑制试验对亚临床库欣综合征的诊断价值
目的 探讨大小剂量地塞米松抑制试验(DST)对亚临床库欣综合征的诊断价值.方法 选取2007年6月-2013年6月我院及中山大学附属第一医院诊治的肾上腺意外瘤患者80例,对其临床资料进行分析,根据小剂量(2 mg)及大剂量(8 mg) DST结果分组.A组(n=15):2mg及8 mg DST均不能抑制；B组(n=18):2 mg DST不能抑制,8 mg DST能抑制；C组(n=47):2 mg及8 mg DST均能抑制.对3组患者临床症状、生化指标及激素检测值进行统计分析.结果 A组和B组患者超重、肥胖、高血压、糖耐量异常、血脂异常发生率及腰臀比(WHR)、收缩压、舒张压、空腹血糖(FBG)、餐后2h血糖(2 h FBG)、TC、TG、LDL-C、0:00及8:00血皮质醇(Fc)、24h尿游离皮质醇(VFC)均高于C组,而血促肾上腺皮质激素(ACTH)低于C组(P＜0.05).本研究中亚临床库欣综合征患者共29例,其中15例(51.7％)大小剂量DST结果一致,其余14例(48.3％)大小剂量DST结果不一致.结论 亚临床库欣综合征患者中约有半数表现为大小剂量DST结果不一致的现象,约半数表现为大剂量DST不能被抑制,因此小剂量DST对亚临床库欣综合征的诊断价值大.
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库欣综合征病人岩下静脉取血术的护理
库欣综合征的病因分为促肾上腺皮质素(ACTH)依赖型和ACTH非依赖型[1].ACTH依赖型库欣综合征90%为垂体微腺瘤所致,少数为异位来源[2],两者的治疗原则和预后不同,而临床上通过两者的临床表现、皮质醇水平和ACTH的检测、大小剂量地塞米松抑制试验以及影像学等手段并不能完全有效区分诊断,因此两者的鉴别诊断依然是我们目前面临的问题[3].
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逍遥散对慢性应激大鼠HPA轴负反馈调节功能的影响
目的:研究中药复方逍遥散及糖皮质激素受体(CR)阻滞剂米非司酮(RU-38486)对慢性应激大鼠下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)轴的负反馈调节功能.方法:健康雄性Wistar大鼠随机分为5组,模型组、地塞米松(DEX)组、RU-38486组、逍遥散组、RU-38486联合逍遥散组.除模型组外,其余各组大鼠每天均在慢性应激刺激前2 h腹腔注射DEX(0.1mg/kg),然后各组大鼠均给予慢性应激刺激,共21 d.第21天,各组大鼠麻醉后,腹腔主动脉取血2 mL,分离血清,采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定大鼠血清皮质酮水平.结果:模型组大鼠血清皮质酮浓度显著高于其余各组(P<0.05),RU-38486组大鼠血清皮质酮浓度显著低于其余各组(P<0.01).结论:RU-38486可能通过作用于海马神经元细胞的GR受体而抑制HPA轴的负反馈功能;中药复方逍遥散也可抑制HPA轴的负反馈功能,但其作用机制尚需进一步研究.
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创伤后应激障碍与抑郁症患者对小剂量地塞米松抑制试验的反应
目的通过小剂量的地塞米松抑制试验来比较抑郁症与创伤后应激障碍(PTSD)患者的垂体-肾上腺轴功能.方法采用酶联免疫吸附法(ELISA)测定30例抑郁症和PTSD 患者的血浆中皮质醇、促肾上腺皮质激素基线水平,并行小剂量地塞米松(0.35 mg)抑制试验后再测定两组血浆的皮质醇、促肾上腺皮质激素水平.结果抑郁症和PTSD 患者的的血浆皮质醇、促肾上腺皮质激素(ACTH)基线水平的差异无统计学意义(P＞0.05);PTSD 患者对小剂量地塞米松抑制试验与抑郁症组比较,表现为皮质醇和ACTH的降低,即呈现超敏反应(P<0.05).结论 PTSD 患者对小剂量地塞米松抑制试验呈现超敏现象,这恰恰为该类PTSD 患者存在持久亢进的垂体-肾上腺轴功能的假说提供了证据.
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双侧肾上腺皮质腺瘤致库欣综合征一例
患者,女,36岁.因渐进性肥胖8年,头痛头晕8个月于1998年11月11日入院.患者1989年体重64公斤,此后逐渐增加.1998年3月出现头痛和头晕,查血压为160/115mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),给予"降压药”后,血压波动在120～130/85～90 mm Hg之间.每次测血压后患者前臂均出现出血点,四肢易发生淤斑.1998年9月出现腰痛,乏力,记忆力下降,月经周期延长和经量减少.体格检查:身高162 cm,体重88公斤,血压160/100 mm Hg,轻度向心性肥胖,水牛背,满月脸,多血质面容.面部、前胸和后背可见痤疮,毳毛增多.腋下、下腹部、大腿内侧及腘窝有紫纹.双上肢可见散在出血点.心界向左扩大.双下肢轻度凹陷性水肿.实验室检查显示血常规:血红蛋白99 g/L,白细胞4.3×109/L,中性粒细胞85%,血钙2.2 mmol/L,血钾3.1mmol/L.空腹血糖(FPG)4.62 mmol/L,餐后2h血糖(2hPG)10.11 mmol/L;FSH和LH均为0IU/L,雌二醇803.6pmol/L;血醛固酮:卧位＜0.1 pmol/L(正常范围9.4～253.0),立位76.8 pmol/L(110.0～923.0);血管紧张素Ⅱ:卧位＜0.1 ng/L(11.8～95.0),立位1.5 ng/L(92.5～150.0);血浆肾素活性:卧位0μg@L-1@h-1(0.07～1.47),立位0μg@L-1@h-1(1.5～5.0);尿17-酮类固醇(17-KS)13.1 μmol/24h(男16.3～40.3,女14.9～37.5);尿17-生酮类固醇(17-KGS)50 μmol/24h(男24.0～58.3,女23.3～48.3);尿醛固酮3.9 nmol/24h(5.5～33.3);血皮质醇(8Am)678.8 nmol/L(118.6～618.0 nmol/L),ACTH(8Am)＜2.7 pmol/(5.1～18.9 pmol/L)尿游离皮质醇1 426.8 nmol/24h(78.6～589.6 nmol/24h);大、小剂量地塞米松抑制试验显示血、尿皮质醇均不能被抑制(表1);肝、肾功能及甲状腺功能均正常.腰椎X光片提示骨质疏松;腹部B超发现双侧肾上腺有占位性病变;CT显示左右两侧肾上腺外侧支各见一个2.5 cm×2.0 cm类圆形软组织密度影,边界清晰,密度均匀,增强后可见明显强化,瘤外肾上腺萎缩,双侧肾上腺腺瘤可能性大(图1);垂体MRI未见异常.
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库欣综合征可疑患者的诊断
库欣综合征(CS)疑似患者的临床诊断十分复杂;因其大多数临床特点和一些常见疾病重叠,有些患者则表现不典型,仅有一些孤寺症状:因而至今仍是难诊断的内分泌疾病之一.近期有研究提出CS的发病率比过去估计的要高;因而需要建立有效的筛选试验,从可能与皮质醇分泌过多有关的门诊患者中寻找并确定未获诊断的CS患者.目前推荐的诊断试验包括24 h尿游离皮质醇、1 mg过夜地塞米松抑制试验和午夜唾液皮质醇.如果确诊为CS,下一步则应测定血浆ACTH.动态试验与影像检查是有用的无创性鉴别诊断方法.库欣病患者对CRH试验和大剂量糖皮质激素反馈通常呈阳性反应.
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诊断库欣综合征时多种检查方法的比较
目的评价诊断库欣综合征时多种临床试验方法的敏感性和特异性.方法在173例临床确诊库欣综合征患者中进行血、尿皮质醇测定,血皮质醇昼夜节律观察和地塞米松抑制试验,并与术后病理结果进行比较.结果库欣综合征患者血皮质醇节律消失者为92.9%,其中二点法节律消失率为85.1%(8:00,16:00)及91.8%(8:00,24:00),三点法为94.7%(8:00,16:00,24:00).尿游离皮质醇(UFC)升高者为94.7%.小剂量地塞米松抑制试验不能抑制者为79.7%(1mg)和84.3%(2mg).血皮质醇基础值升高者为75.6%.库欣病患者行8mg地塞米松抑制试验,以抑制率50%为标准时,敏感性为50%～70%,特异性高于95%.结论诊断库欣综合征敏感性强的检测指标为血皮质醇昼夜节律的消失和UFC增高.血皮质醇昼夜节律用三点法评价较二点法敏感性高.8mg地塞米松抑制试验是鉴别库欣病和肾上腺皮质腺瘤合适的方法.
