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真性红细胞增多症32例临床分析
真性红细胞增多症是一种慢性骨髓增生性疾病.临床上较少见,易造成误诊.我院1973年1月至1997年6月共收治32例,现报道如下.
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BCR/ABL阴性骨髓增生性疾病患者JAK2-V617F点突变与外周血三系变化的相关性
目的 探讨BCR/ABL阴性骨髓增生性疾病患者JAK2-V617F突变的阳性率以及突变量与外周血三系变化的相关性.方法 对191例确诊为BCR/ABL阴性的骨髓增生性疾病患者进行JAK2-V617F突变检测,分别以外周血中红细胞、白细胞、血小板计数进行分类统计,分析不同类型的标本JAK2-V617F基因点突变的发生率及相对定量变化.结果 外周血红细胞、白细胞、血小板计数不同范围的标本JAK2-V617F突变阳性率有统计学差异.随着外周血红细胞、血小板计数增高,JAK2-V617F突变阳性率也随之增高,且以三系均增多者JAK2-V617F突变率为高(92.86%).结论 BCR/ABL阴性的骨髓增生性疾病JAK2-V617F点突变发生率与外周血三系变化存在明显的相关性.外周血三系变化、尤其是红细胞计数与BCR/ABL阴性的骨髓增生性疾病JAK2-V617F突变的阳性率以及突变相对定量存在一定的相关性.
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真性红细胞增多症的发病机制
真性红细胞增多症的病因和发病机制目前尚不清楚.近年来对其分子发病机制进行了深入研究.本文对此进行综述.
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20号染色体长臂部分缺失和恶性血液病
20号染色体长臂部分缺失(20q-)是恶性血液病中仅次于Ph染色体的第二个常见的结构异常.它主要和髓系疾病相关.该异常系中间缺失,各例缺失区的大小不一致,其共同缺失区位于20q11.2-20q13.1.骨髓增殖性疾病和骨髓增生异常综合征的关键缺失区分别定位于约2.7Mb和2.6Mb的区域,二者重叠区约1.7Mb大小,已初步确定了一些有关候选基因.基因的缺失/失活可能在该类疾病发生中起重要作用.此外,还有少见的20q-的特殊类型如20q-重复、双着丝粒20q-和等臂20q-.涉及20q的隐匿易位,易于误认为20q-,诊断时需注意鉴别.
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原发性血小板增多症1例报道
原发性血小板增多症(essential thrombocythemia,ET)是一种原因不明的以巨核细胞异常增生、血小板数持续增多为特征的骨髓增生性疾病.2005年5月,我们从门诊病人中发现1例血小板异常增高者,经收治住院后确诊为原发性血小板增多症,现报道如下.
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骨髓增生性疾病合并缺血性脑卒中的临床和影像学特点
目的 探讨骨髓增生性疾病发生缺血性脑卒中的临床和影像特点.方法 回顾性分析2015年至2016年在我院和绵阳市中心医院住院的39例骨髓增生性疾病所致的缺血性脑卒中患者,分析病例的临床表现、生化检查、头颅MRI表现、治疗方法和预后.结果 39例患者中,10例为白细胞、红细胞和血小板三系增高(25%),4例为红细胞和血小板增高(10%),6例为白细胞和血小板增高(15%),19例为血小板增高(50%);头颅MRI提示病灶为额顶叶、枕叶10例(26%)、基底节6例(20%),大面积脑梗死4例(10%),枕叶2例(13%),多发性腔隙性梗死10例(26%),小脑半球5例(15%),静脉窦血栓形成2例(5%).39例均行病因学干预治疗,其中37例(95%)药物干预,2例(5%)离开高原环境、控制血糖血脂后恢复正常.结论 要重视脑梗塞病因的收集,对骨髓增生性疾病的特殊病因进行干预,更有利于脑梗死的恢复和防复发.
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骨髓增生性疾病WHO分类临床应用
国际血液学家及血液病理学家提出的造血和淋巴组织肿瘤的世界卫生组织(WHO)分类法,已成为国际上一种新的分类标准[1].本文将根据WHO分类髓系肿瘤中的骨髓增生性疾病(MPD)、骨髓增生异常综合征(MDS/MPD)这两类克隆性干细胞疾病206例病例分析总结如下.
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青年原发性血小板增多症一例报告
原发性血小板增多症系骨髓增生性疾病,因常有反复出血,故又名出血性血小板增多症,多见于40岁以上者,我们近收治一例青年患者,特介绍如下.患者男,25岁.1月前无明显诱因出现左上腹刀绞样痛,持续数分种自行缓解,半月内类似症状曾发作2~3次,伴恶心欲吐,无畏寒发热,就诊广东佛山市中医院,检查白细胞增高,曾疑为胰腺炎、泌尿系结石、胃炎等,但尿淀粉酶正常,B超检查双肾、输尿管及胰腺无异常,脾稍增大,胃镜示慢性轻度胃窦炎,按胃炎治疗无效,3次查血象发现WBC增高(17~23.1×109/L),PLT增高(849~1 109×109/L),Hb(139~149g/L),于1998年11月28日转入我院治疗.
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骨髓增生肿瘤WHO2008修订分类及临床诊断方法
新近对BCR-ABL阴性慢性骨髓增殖性疾病(CMPD)的分子发病机理研究取得重要进展,使该类疾病的分子诊断和遗传学分类成为可能.因此,WHO于2008年对该类疾病的诊断标准进行了相应修订,将分子发病机理的新信息加入相应类型疾病的诊断标准中.本文介绍这些诊断和分类方面的新变化及临床实践中相应类型的诊断方法.
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8例真性红细胞增多症患者的护理体会
真性红细胞增多症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病[1]。患者多为中年或老年,主要表现为红细胞及全血容量绝对增多,血液粘滞度增高,常伴脾肿大,患者有头痛,头晕,高血压,皮肤和粘膜显著红紫,还可有血管与神经系统症状。约半数病例有鼻衄。牙齦出血,皮肤粘膜淤点或淤斑,消化道出血,尿血,血栓形成和梗死。精心地护理能减轻患者的痛苦,缩短病程。我院所在2013年6月~2014年6月共收治8例真性红细胞增多症患者,均经精心地护理康复出院,疗效满意,现将护理体会报告如下。
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骨髓增生性疾病致门静脉高压症的诊治
目的 探讨骨髓增生性疾病致门静脉高压症的诊断及治疗.方法 回顾分析我院4例骨髓增生性疾病致门静脉高压症手术患者的临床资料.结果 4例患者术前均无脾亢表现,3例术前有消化道出血病史,且均有肠系膜上静脉-门静脉主干和脾静脉血栓形成.全组行脾切除+贲门周围血管离断术.术后患者均出现PLT明显增高,2例经化疗后PLT下降至正常并稳定,2例死亡.结论 骨髓增生性疾病所致门静脉高压症诊断困难,治疗十分棘手,可行脾切除+贲门周围血管离断术,但必须谨慎.术后应密切观察外周血血象,PLT>1000×109/L应及时采取化疗.
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中性粒细胞碱性磷酸酶在骨髓增生性疾病诊断及疗效观察中的价值
目的 探讨中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)活性在骨髓增生性疾病(MPD)诊断、鉴别诊断、疗效观察及预后判断中的临床价值.方法 MPD患者106例,其中慢性粒细胞白血病(CML)38例、骨髓纤维化(MF)18例、原发性血小板增多症(ET)20例、真性红细胞增多症(PV)23例、慢性中性粒细胞白血病(CNL)7例.取健康体检者108例为对照.静脉血用Kaplow偶氮耦联法进行NAP染色,同时检测正常体检者及MPD患者外周血白细胞,MPD患者治疗前后骨髓穿刺及骨髓活检.结果 正常体检者NAP阳性率及其积分中位数分别为30.2%,39.8;而MPD患者组中,CML,MF,ET,PV及CNL的NAP阳性率及积分中位数依次为5.7%,8.2;63.4%,128.1;72.5%,161.5;75.8%,182.2;98.1%,302.4.治疗2~4个疗程后,NAP阳性率及积分中位数依次为18.2%,32.3;59.6%,102.4;43.2%,88.6;46.4%,89.6;66.4%,126.3,治疗前后两者差异具有统计学意义(P<0.01).结论 NAP检查对MPD的诊断、鉴别诊断、治疗以及缓解与复发的监测有一定参考价值.
关键词: 中性粒细胞碱性磷酸酶 骨髓增生性疾病 诊断 -
骨髓增生性疾病伴门脉高压症27例报告
骨髓增生性疾病(MPD)伴门脉高压症国外报道较多,但国内报告罕见.为减少临床误诊,提高对此并发症的诊断,现将我院近20年收治的MPD合并有门脉高压症27例总结如下.
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WHO慢性骨髓增生性疾病的诊断
慢性骨髓增生性疾病(CMPD)为一组克隆性造血干细胞疾病,表现为骨髓髓系细胞(粒系、红系、巨核系)≥1系增生,分化成熟相对正常,引起外周血白细胞、红细胞和/或血小板增多.
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中西医结合治疗骨髓增生性疾病
骨髓增生性疾病包括真性红细胞增多症(PV)、慢性粒细胞白血病(CML)、原发性血小板增多症(ET)、骨髓纤维化(MF).因其彼此间可相互转化,某些患者终可以发展为急性粒细胞白血病,故亦可以看成同一疾病的不同阶段,属于中医的"血证"、"症积"、"血劳"、"毒热"等范畴,其病因、病机、发展、转归及治则、用药均具有共性.