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慢性粒细胞白血病干细胞的分子生物学研究进展
慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)是一种常见的恶性造血系统肿瘤,是造血干细胞(HSC)的恶性骨髓增生性疾病(获得性造血性干细胞恶性增生).CML的特征性标志是形成费城(Ph)染色体,由9号和22号染色体长臂的平衡易位导致的, 即位于9号染色体q34的原癌基因Abl易位至22号染色体 q11上的断裂从集区, 从而形成BCR-Abl融合基因.
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抗凝药物的合理应用
临床上多种血栓栓塞、缺血性疾病如肺血栓栓塞症(PTE)、深静脉血栓形成(DVT)、冠心病、房颤、缺血性脑卒中、周围血管病、血管炎、高血压、风心病换瓣术后、弥散性血管内凝血、抗磷脂抗体综合征、遗传性易栓症、骨髓增生性疾病、肾病综合征、特发性肺动脉高压、血液透析及许多外科手术前后等均需要应用抗凝药物来防治血栓栓塞形成和(或)复发.近年来,笔者经常遇到住院月余仍不能调整好抗凝药物剂量或应用不当导致血栓栓塞复发加重、皮肤黏膜等出血,甚至脑出血死亡的病例.因此,正确使用抗凝药物十分重要,下面就国内外这方面的认识作一介绍.
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干扰素治疗慢性粒细胞白血病临床疗效观察
慢性粒细胞白血病(CML)是骨髓增生性疾病之一,也是一种造血干细胞恶性疾病.我院自1990年以来,采用干扰素治疗CML共36例,取得良好疗效.
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188例骨髓增生性疾病的WHO分类
1997年制定的造血组织肿瘤WHO分类法成为国际上一种新的分类标准.
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继发性血小板增多症
血小板增多是指血液中的血小板数量异常增多,其病因可分为两类:一是骨髓增生性疾病,二是感染、炎症、肿瘤及某种生理因素,由于后者是继发于某种疾病或生理因素,故统称为继发性血小板增多症.
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以脑出血为首发症状的真性红细胞增多症1例
真性红细胞增多症(Polycythaemia vera)是一种克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病,好发于中老年(平均发病年龄为60岁),男性多于女性,起病缓慢,常在病变的若干年后才出现症状,且常以其并发症的发生而就医.真性红细胞增多症的并发症很多,主要表现为血液学和血管方面的异常,而血管并发症以脏器的血栓形成或栓塞,尤其是缺血性的脑血管病变多见,国内外文献报道较多,而以脑出血为首发症状的真性红细胞增多症罕见,国内仅见数例报道.本文报道了我院收治的1例首发脑出血的真性红细胞增多症患者,就其临床特点、诊疗经过及发病机制作一报道.
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活血化瘀治疗原发性血小板增多症3例
原发性血小板增多症属于骨髓增生性疾病,临床主要表现有血小板增多,出血和血栓形成.目前临床治疗主要应用羟基脲和马利兰,抑制过度增生的血小板.临床症状减轻血小板降低后还要继续服用维持量,停止用药后病情还会复发加重.而且这类药物副作用大,长期应用有使疾病发生恶性变的可能.
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血小板去除术联合药物治疗原发性血小板增多症的临床护理
原发性血小板增多症(PT)是一种骨髓增生性疾病,其特点为外周血血小板持续显著增多且功能异常, 骨髓巨核细胞增生显著,临床表现常有出血倾向及血栓形成、脾肿大等.尽快降低血小板、预防血栓及出血的发生是治疗PT的关键.我院自1999年12月~2002年12月采取血小板去除术联合羟基尿、α-干扰素治疗PT患者11例,疗效显著,现将护理体会汇报如下.
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利用血浆分离器行红细胞分离术治疗真性红细胞增多症的护理
真性红细胞增多症(PV)是一种克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病[1],其特点是血红蛋白浓度和红细胞数大量增多.静脉放血是所有治疗措施中的一个组成部分,而且对原发性或继发性真性红细胞增多症病人均有效.但放血同时会丢失正常血浆,而血浆分离器的基本原理是利用血细胞分离机,在体外将患者的血液分离成血浆和血细胞成分(红细胞、白细胞、血小板),通过弃去患者多余的红细胞,再把有用的血浆回输到患者的体内.2004年~2005年我科利用血浆分离器行红细胞分离术治疗PV 12例次,均获得完全缓解,现报告如下.
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30例骨髓增生性疾病JAK2V617F基因突变检测分析
目的 观察慢性骨髓增生性疾病(MPD)患者中JAK2V617F基因突变的发生率.方法 30例MPD患者骨髓及外周血抽取DNA,应用等位基因特异性PCR技术检测JAK2V617F基因突变.结果 30例MPD患者中JAK2V617F基因突变的阳性率为68.4%,其中真性红细胞增多症(PV)为79.2%(19/24),原发性血小板增多症(ET)为50.0%(3/6).结论 JAK2V617F基因突变检测有助于BCR/ABL阴性的MPD的诊断,使MPD能够早期发现、早期诊断,预防或减少血栓形成及出血的发生.
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具有骨髓增生性疾病特征的慢性粒-单核细胞白血病1例(附文献复习)
慢性粒-单核细胞白血病(CMML)是一种比较少见的血液病.1974年Miescher[1]等具体描述此病人特征,认为它是骨髓增生性疾病(MPD)中的一个独立疾病.1982年FAB协作组将CMML归入骨髓增生异常综合征(MDS),将它正式列为MDS的一个亚型[2,3].由于对CMML的归属一直存在不同的看法,造成了CMML诊断方面的混乱.1999-09我们诊断了1例具有MPD特征的CMML,现将其资料报告如下.并复习相关文献,旨在了解具有MPD特征的CMML的血液学特点,同时对CMML归属的认识过程作一简要的回顾.
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原发性血小板增多症2例分析
原发性血小板增多症(EF)是一种原因不明的以巨核细胞异常增生和血小板数持续增多为特征的骨髓增生性疾病,临床较少见.我室于1998年,1999年各发现一例,现报告如下:
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血小板参数对血小板增生性疾病的鉴别诊断价值
目的 探讨血小板(PLT)参数对骨髓增生性疾病(MPD)与反应性血小板增多症(RT)的鉴别诊断价值.方法 检测132例MPD患者及299例RT患者的PLT计数、平均血小板体积(MPV)、血小板体积分布宽度(PDW)、血小板压积(PCT),计算每份标本的剩余PCT(PCTresidual).以临床诊断MPD与RT作为分类变量,以PLT计数、PDW、PCT、MPV、PCTresidual作为自变量绘制受试者工作特征(ROC)曲线,比较各参数曲线下面积.结果 MPD患者与RT患者比较,PLT计数[(688.4±282.5)×109/L]、PDW(16.95±0.71)、PCT(0.51±0.18)、PCTresidual(0.016 6±0.007 8)显著增高(P<0.01),MPV[(7.45±0.76)fL]显著减低(P<0.05);ROC曲线下面积PCTresidual(90.4%)高于PLT计数(82.0%)、MPV(41.4%)、PDW(76.2%)、PCT(87.8%,P<0.05).结论 PCTresidual在MPD与RT的鉴别诊断中较PLT计数、PCT、PDW、MPV更有价值.
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32P治疗真性红细胞增多症的临床回顾
真性红细胞增多症(policythemia vera,PV,简称真红)是一种病因尚未阐明的造血干细胞疾病[1],为慢性骨髓增生性疾病(MPD)中的一种[2],其造血干/祖细胞具有异常克隆性、高增殖性及低凋亡性的特点[3].
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骨髓活检在儿科疾病中的诊断价值
通过骨髓病理改变来诊断一些病因复杂、表现多样的疾病,可为临床提供帮助;骨髓病理变化又可以全面了解恶性血液病的临床分期和治疗效果。我院血液科从1990年起,应用骨髓活检技术,对105例诊断不明和血液肿瘤患儿进行了122例次检查,兹分析如下。资料及方法一、一般资料 105例患儿中男61例,女44例;年龄6个月~14岁(平均年龄8岁)。入院诊断:①发热伴肝脾肿大原因不明者(A组)28例;②外周血二系以上减少(B组)34例(行骨髓活检40次);③恶性肿瘤(C组)15例,其中霍奇金病(HD)5例,非霍奇金病(NHD)7例,神经母细胞瘤(NBT)2例,肾母细胞瘤(WT)1例;④急性白血病治疗缓解(D组)26例(行骨髓活检36次);⑤骨髓增生性疾病(E组)2例,其中慢性粒细胞白血病1例,血小板增生症1例。
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真性红细胞增多症合并多起血栓性并发症1例报道
真性红细胞增多症(PV)是一种克隆性以红细胞增多为主的慢性骨髓增生性疾病,进展隐匿,全身多系统的血栓事件是主要的并发症,且常以之为首诊原因.现介绍一病例,并结合文献对PV的危险因素和治疗干预进行复习.
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骨髓增生性疾病的中医病因病机探讨
骨髓增生性疾病以内因致病为主,属本虚标实证,肝肾亏损、阴阳失调为本,相火妄动、血瘀、痰毒互结为标.
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老年真性红细胞增多症18例临床分析
真性红细胞增多症是一种慢性骨髓增生性疾病,老年患者较少见,且易造成漏诊或误诊,我院1986年1月~2004年4月共收治18例老年真性红细胞增多症患者,现报道如下.
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骨髓增生性疾病的血流变检测与预后的研究
骨髓增生性疾病(myeloproliferative disorders)是某一系或多系骨髓造血细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称.主要包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化症.其共同特点是:各病除有一种主要血细胞系异常增生外,常伴有一或两种其他血细胞增生,这些疾病可以相互转化或同时合并存在,有时尚见过渡型,都有可能出现骨髓纤维化,可伴有髓外造血,患者有不同程度的肝脾肿大,周围血形态学异常如泪滴状红细胞,幼粒,幼红细胞,巨大血小板或巨核细胞碎片等临床变化.
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伴类似骨髓增生症表现的青少年胃癌一例
患者男,15岁,因乏力消瘦半年伴腹痛2周入院。半年前患者因乏力消瘦不适就诊于当地医院,查白细胞计数18?10×109/L,血红蛋白81 g/L,红细胞平均体积( MCV)56?6 fL,血小板计数762×109/L,考虑为“缺铁性贫血”,给予中药调理治疗病情无好转。此次因腹痛2周入我院消化内科。查体:贫血貌,睑结膜苍白,上腹部压痛阳性。血液检查白细胞计数16?53×109/L,血红蛋白55 g/L,血小板计数1083×109/L,铁蛋白16?9 ng/mL。粪便潜血阳性。骨髓涂片示白细胞总数增高,分类以中性粒细胞为主,血小板明显增多,成片状分布。骨髓活检示增生活跃,网状纤维不增加。骨髓碱性磷酸酶阳性率80%。进一步完善骨髓增生性疾病的相关检查,染色体分析为46, XY,未见费城染色体。BCR/ABL1( P210型)融合基因(-), JAK2V617F、W515L、W515K突变(-),不支持骨髓增生性疾病的诊断。全腹增强CT示胃体癌,胃增强CT支持胃癌诊断。胃镜示胃巨大溃疡(图1),病理活检示胃体低分化腺癌。患者胃癌诊断明确,积极给予对症治疗后病情好转,行根治性全胃切除术。切除全胃于胃大弯见一体积7 cm×6 cm×3 cm蕈伞样肿物(图2),病理示低分化腺癌侵及胃壁浆膜层(图3)。术后1个月患者给予规律化疗。术后10 d、1个月、5个月复查白细胞计数6?44×109/L、3?11×109/L、3?85×109/L,血红蛋白101 g/L、104 g/L、110 g/L,血小板计数435×109/L、315×109/L、267×109/L。术后5个月复查胃镜示吻合口黏膜充血、水肿(图4),现仍随访中。