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急性混合细胞白血病并发Sweet综合征一例并文献复习
Sweet综合征是主要以发热、白细胞升高、疼痛性红色丘疹、结节或斑块,以及弥漫分布于真皮下层的成熟中性粒细胞浸润为特征的一种反应性皮肤病,在临床上较少见,其发病原因不明,除部分特殊原因外,多数与造血系统肿瘤、恶性实体瘤、炎症性肠病、风湿性疾病及妊娠和某些感染性疾病有关.目前已有多种血液系统疾病如急性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征及再生障碍性贫血并发Sweet综合征的临床报道,急性混合细胞白血病并发Sweet综合征临床较少见,国内至今尚未见相关报道.现将我院收治的1例报告如下,并做文献复习.
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胃肠道多发性淋巴瘤性息肉病
多发性淋巴瘤性息肉病(multiple lymphomatous polyposis,MLP)是一种胃肠道极其罕见的淋巴造血系统肿瘤,表现为胃肠道的多发性广基息肉,由Comes[1]1961年首先报告并命名.本文对该病近年来的研究进展作一综述.
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Survivin在造血系统肿瘤中的研究进展
Survivin是一种新的凋亡抑制蛋白(inhibitor of apoptosis protem,IAP),具有细胞周期调控和凋亡抑制双重功能.在多种造血系统肿瘤组织中高表达,与诊断、预后和耐药密切相关.利用survivin致敏的树突状细胞疫苗、survivin反义核酸及Survivin阴性突变体可有效抑制肿瘤细胞生长,为采用生物学策略治疗造血系统肿瘤开辟了新途径.本综述重点阐述了survivin在造血系统肿瘤中的表达,survivin与造血系统肿瘤预后和耐药的关系及survivin在造血系统肿瘤治疗中的应用.
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microRNA在造血和造血系统肿瘤中的作用
microRNA(miRNA)是一种内源性、广泛存在于真核生物中的单链小分子RNA,其大小约为21~23个核苷酸,不能编码蛋白质,可以在转录后和翻译水平上影响基因的表达.miRNA在多种生命过程中发挥着作用,miRNA在特定的细胞或组织、时间、发育阶段才会表达,提示它对组织的发育有着潜在的重要作用.近年来发现miRNA在造血的多个方面起着重要的作用:如造血干细胞自我更新、增殖、分化和凋亡,以及免疫细胞的产生、分化和发挥功能[1-2].现将miRNA在造血和造血系统肿瘤中作用综述如下.
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弥漫性大B细胞淋巴瘤中Y-盒结合蛋白-1核定位与P-糖蛋白表达的相关性及临床意义
Y-盒结合蛋白-1(Y-box binding protein-1,YB-1)是冷休克蛋白家族成员之一,与多种基因启动子区的CCAAT盒相结合,调节基因的转录与转译,参与多种生物过程.YB-1的表达及其意义在造血系统肿瘤中的研究鲜有报道.我们以弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为研究对象,检测YB-1与P-糖蛋白(P-gp)的表达,并与细胞增殖核抗原(PCNA)进行相关分析,探讨其与肿瘤特性的关系.
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儿童常见淋巴造血系统肿瘤的诊断和鉴别诊断和鉴别诊断
儿童的多数恶性肿瘤,包括实体瘤与非实体瘤,在病理学上大多表现为一致性小细胞(母细胞)组成的肉瘤,以往称为"小蓝细胞肉瘤",其病理诊断有时十分困难.近年来由于免疫组织化学、流式细胞术和基因重排、染色体易位检测技术的发展,儿童的小细胞肉瘤的诊断与鉴别诊断有了巨大的进展,同时带来治疗上的进步.目前多数儿童的淋巴瘤/白血病是可以治愈的.可以说儿童淋巴瘤/白血病,尤其是实体瘤的诊断与治疗领先于成人肿瘤.
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肿瘤干细胞与实体瘤
肿瘤是目前威胁人类健康的重大疾病,因缺乏早期诊断指标及有效的治疗方法,其病死率一直很高.近年来,随着肿瘤分子生物学的研究进展,以及对干细胞及肿瘤细胞研究的不断深入,越来越多的证据提示,干细胞与肿瘤细胞间存在密切联系,由此提出了一种新的理论--肿瘤干细胞学说[1].肿瘤干细胞在启动肿瘤形成与生长中起决定作用.这种学说首先在造血系统肿瘤[2,3]得到了验证,新近发现的几种实体瘤干细胞[4-6 ]进一步为其提供了有力的佐证.
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骨髓增生异常综合征恶性造血克隆的早期识别和根治
骨髓增生异常综合征(MDS)是近20余年国内外血液学领域的研究热点.新世纪伊始,WHO专家组重新修订了MDS诊断标准(WHO标准)[1],明确界定该病属造血系统肿瘤,首次将染色体核型检查列入MDS诊断项目.
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多发性骨髓瘤治疗的现状和进展
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)于1873年由Rustizky正式命名,系由单克隆的浆细胞异常增生所致的恶性疾病,约占造血系统肿瘤的10%,近年发病率有上升趋势,发病年龄偏大,我国发病高峰期在45~55岁,由于瘤细胞的增殖比例很低及多药耐药的形成,MM的临床治疗仍然十分困难,迄今为止仍无根治的方法.大多数骨髓瘤患者的治疗目的是延长生命,缓解骨痛,改善生活质量.因而如何进一步提高疗效,寻找新的治疗手段是当前MM治疗的重要课题之一.近年来MM的治疗取得了一些新的进展,本文就MM的治疗现状和进展问题作一综述.
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蒽环类药物致心脏毒性的研究进展
蒽环类药物是一类对造血系统肿瘤和实体肿瘤具有高效作用的抗癌药物,在临床化疗方案中,蒽环类药物的作用呈现出明显的剂量-效应关系,但随着剂量的增加,其不良反应也愈加突出.但引起学者多关注的是蒽环类药物引起的心脏毒性.
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婴幼儿急性白血病混合谱系白血病基因重排的研究
涉及11q23的染色体异常是造血系统肿瘤中常见的改变,可见于40%~70%的婴幼儿急性白血病(infant acute leukemia, IAL).分子水平研究揭示,此异常导致位于11q23的混合谱系白血病(mixed lineage leukemia, MLL)基因发生重排,包括易位、缺失和重复.本研究联合荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization, FISH)和多重逆转录聚合酶链反应(multiplex reverse transcription-polymerase chain reaction, multiplex RT-PCR),对IAL中的MLL基因重排进行检测,以探讨MLL基因重排和IAL的关系,报告如下.
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恶性肿瘤合并感染的抗菌药物治疗
恶性肿瘤患者特别是白血病、恶性淋巴瘤等造血系统肿瘤是感染的高危人群.感染是肿瘤患者的常见并发症和死亡原因.因此,肿瘤患者医院感染的问题已引起大家的重视.
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甲氨蝶呤用于异位妊娠及抗早孕的临床研究进展
甲氨蝶呤(MTX)是一种二氢叶酸还原酶抑制剂,通过与二氢叶酸还原酶结合并抑制其活性,干扰二氢叶酸还原为四氢叶酸,使脱氧胸苷酸合成受阻,从而影响DNA合成;此外,还干扰丝氨酸及蛋氨酸等氨基酸的生物合成过程.临床上主要用于细胞增殖比率较大生长较快的疾病,如滋养细胞疾病、造血系统肿瘤及自身免疫性疾病等.近年来,甲氨蝶呤用于异位妊娠及抗早孕的临床研究报道颇多,本文对此作一综述.
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蒽环类抗肿瘤药的心脏毒性及治疗措施
蒽环类药是一类对造血系统肿瘤和实体肿瘤有良好疗效的抗肿瘤药,但因其对心脏渐进性、不可逆的毒性作用,对患者造成了严重影响.目前认为,蒽环类抗肿瘤药用药早期即可出现各种心律失常,晚期出现剂量依赖性充血性心力衰竭,表现为不可逆的慢性心肌改变.
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骨盆肿瘤的切除与重建
骨盆肿瘤比较常见,约占原发骨肿瘤的3%~4%.其中软骨系统肿瘤占大多数,造血系统肿瘤和骨转移癌居第二位.据黄承达国内40多家医院38 959例原发骨肿瘤与瘤样病变的报告,软骨系统肿瘤617例,占44.58%;造血系统肿瘤和骨转移癌502例,占36.27%;良恶性骨巨细胞瘤130例,约占10%.骨盆肿瘤常体积较大、侵及范围广,因此手术技术要求高、难度大、术后并发症多.近年来,手术有了较大的进步,本文总结回顾了我院近年来骨盆肿瘤手术治疗的病例,讨论了骨盆肿瘤切除及重建的方式及合并症.
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慢性粒细胞白血病患者死亡相关蛋白激酶基因甲基化
死亡相关蛋白激酶(DAPK)是一种新发现的抑癌基因,编码蛋白为钙调蛋白依赖的丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶[1].DAPK是一种正性细胞凋亡调节因子,通过多种途径诱导肿瘤细胞凋亡.动物实验结果表明DAPK能够在肿瘤发育的早期阶段抑制细胞转化、并且能够抑制晚期转移事件[1].此外,对造血系统肿瘤的研究揭示伯基特淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、急性髓系白血病、骨髓增生异常综合征、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤存在着较高频率的DAPK基因启动子甲基化[2-3].目前对慢性粒细胞白血病(CML)的相关研究甚少,我们应用甲基化特异性PCR(MSP)对CML患者DAPK基因启动子甲基化状况进行了检测,现将结果报道如下.
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t(11;17)(q23;q21)见于两种具有不同形态学改变和基因重排的急性白血病
急性髓系白血病(AML)大多有特异性染色体重排,它们常显示特定的形态学改变和基因重排,例如t(8;21)白血病有M2的形态学改变和AML1-ETO融合基因,t(15;17)白血病有M3的形态学改变和PML-RARα融合基因,inv(16)白血病有M4Eo的形态学改变和CBFβ-MYH11融合基因,涉及11q23的易位有M5的形态学改变和MLL基因重排[1].因此,世界卫生组织(WHO)新近提出的恶性造血系统肿瘤的分型建议中就将上述再现性染色体异常列为AML的重要诊断指标[2].然而近来我们发现2例伴有t(11;17)(q23;q21)的AML患者,他们显示不同的形态学改变和基因重排,现报道如下.
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多发性骨髓瘤的治疗进展
多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是B淋巴细胞恶性增生性疾病,约占造血系统肿瘤的10%,欧美国家发病率约为1/10万~4/10万,发病中位年龄为63岁,国内报道为60.2岁,40岁以下发病者罕见.近年发病率有上升趋势,发病年龄亦趋于年轻化.目前尚无根治的方法,对大多数骨髓瘤病人的治疗目的,是延长生命,缓解骨痛,改善生活质量.因而如何进一步提高疗效,寻找新的治疗手段是当前MM治疗的重要课题之一.近年来,有关MM的研究进展很快,从MM细胞表面抗原、黏附分子、生长因子、骨髓造血微环境等方面开辟新的治疗途径.
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慢性淋巴细胞性甲状腺炎并甲状腺孤立性浆细胞瘤1例
患者,女性,74岁。2012年8月无意间发现左颈部肿块,无疼痛,未予重视。2013年2月发现肿块明显增大,于我院行甲状腺 B 超示:慢性淋巴细胞性甲状腺炎合并甲状腺左侧叶结节(见图1);双侧颈部未见异常。查甲状腺功能示:三碘甲腺原氨酸(T3)1.68 nmol/ L,甲状腺素(T4)102.06 nmol/ L,游离三碘甲腺原氨酸(FT3)4.42 pmol/ L,游离甲状腺素(FT4)13.20 pmol/ L,促甲状腺素( TSH)13.720μIU/ mL(0.27~4.2μIU/ mL)。经系统评估后于全麻下行左甲状腺部分切除术。术中所见:整个甲状腺水肿明显,质韧。甲状腺左叶可触及一2.0 cm ×1.6 cm 大小结节,水肿明显,与肌肉粘连,包膜完整,峡部水肿。切除病变结节及周围部分正常甲状腺组织,保留甲状腺的背侧部分腺体。甲状腺右叶亦水肿,但未及结节,故保留右叶。切除标本快速病理示:(左侧)送检甲状腺组织:甲状腺滤泡萎缩,被小圆细胞取代,核成车辐状,不能除外淋巴造血系统肿瘤。术后病理示:(左侧甲状腺)髓外浆细胞瘤。免疫组化:CD138(+),CD38(+),Ki -67﹥5%, CD79α(+),κ(+),λ(-),CD45R0(-)(见图2,图3)。术后恢复良好,予以甲状腺素片40 mg / d。后于山东省立医院局部放射治疗(DT50 Gy /25次),放疗于2013年5月结束,放疗反应轻。2013年10月常规复查,患者一般情况良好,未诉不适。复查结果:甲状腺 B 超示左侧甲状腺术后所见,未见肿瘤复发;甲状腺弥漫性损害(提示慢性淋巴细胞性甲状腺炎);骨髓细胞学检查示浆细胞比例增高(占1.5%),形态大致正常;血常规、尿常规、血生化、免疫球蛋白、血沉检查未见异常。
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慢性粒细胞白血病干细胞的分子生物学研究进展
慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia,CML)是一种常见的恶性造血系统肿瘤,是造血干细胞(HSC)的恶性骨髓增生性疾病(获得性造血性干细胞恶性增生).CML的特征性标志是形成费城(Ph)染色体,由9号和22号染色体长臂的平衡易位导致的, 即位于9号染色体q34的原癌基因Abl易位至22号染色体 q11上的断裂从集区, 从而形成BCR-Abl融合基因.