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成年女性肝母细胞瘤1例
肝母细胞瘤(hepatoblastoma)是小儿常见的原发性肝脏恶性肿瘤[1],在原发性肝脏恶性肿瘤中占50%～60%,占所有肝脏肿瘤病变的25%～45%.多见于婴幼儿,尤以1～2岁多见,3岁以下者占85%～90%.男女之比为3∶2～2∶1,男性明显多于女性.成年女性患病少见,现报告1例.
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国内成人肝母细胞瘤37例临床特点分析
目的：探索国内成人肝母细胞瘤（ HB）的临床特点，为该疾病的临床诊断与治疗提供参考与帮助。方法检索我国生物医学文献各数据库，对截止至2013年12月31日已发表的关于成人HB的文献中经病理证实的临床病例进行汇集分析，主要内容包括病例的性别、年龄、主要临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗及预后等。结果共汇集文献24篇，成人HB病例37例。男女比约为1．64∶1（23/14），相对多发于40～60岁年龄段（18/37，48．65％）。上腹疼痛（54．05％，20/37）、腹胀（48．65％，18/37）和腹部包块（22．22％，8/37）是常见的临床表现，但缺乏特异性。约半数病例（48．39％，15/31）血AFP升高，治疗后AFP水平逐渐降低。乙肝并不是成人HB的高危因素。B型超声、CT是诊断成人HB常用的影像学检查，但其影像学表现缺乏特异性。肿瘤好发于肝右叶（54．05％，20/37），约半数患者在诊断时发生了不同程度的浸润转移。成人HB误诊率较高，易被误诊为肝癌。手术是常用的治疗方法，化疗是重要的辅助治疗手段。成人HB预后较肝癌略好，其中位生存时间为6个月。结论成人HB的临床及影像学表现缺乏特异性，手术是治疗成人HB的首选，化疗是重要的辅助治疗手段。
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全麻复合单次硬膜外麻醉用于小儿肝母细胞瘤手术对血糖的影响
肝脏是调节血糖的重要器官,而小儿肝母细胞瘤本身对肝糖原的储备及利用有不同程度的改变.而手术应激更会对葡萄糖的代谢产生严重影响.本文对比了在小儿肝母细胞瘤手术中应用两种不同的麻醉方法对血糖的影响,为临床上该类患儿选择合理的麻醉方法及适当的输液提供依据.
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9个月大婴儿被确诊为恶性肿瘤晚期
家住温州平阳才9个多月的小男孩龙龙(化名),近被上海儿童医院确诊得了肝母细胞瘤,已经到了晚期,肿瘤约10.5厘米大,无法手术,只能采取化疗.医生说,肝母细胞瘤是婴幼儿常见的肿瘤.有将近一半的肝母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿时期,得了这种肿瘤的症状一般表现为腹部肿大.
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小儿肝母细胞瘤的CT诊断及临床应用价值探究
目的：研究小儿肝母细胞瘤的CT诊断和临床现象，将诊断的准确率提高上来。方法根据相关文献对12例被手术和病理核实的肝母细胞瘤的CT和临床表现进行分析。结果有3例肿瘤主体处于肝左叶位置，8例肿瘤主体处于肝右叶位置，1例肿瘤主体既存在于左叶又存在于右叶。肿瘤生长在肝表面的有4例。 CT体现为单发低密度大圆形肿块的有12例。能见到包膜完整的有6例，肿块里面存在钙化不规则的有4例，肝脏、门静脉、肝静脉旁边的器官因为受压而移动位置的有6例，多出现肝内转移的有1例，肺里面发生转移的有2例，出现腹膜或肝门区之后形成门脉癌栓和转移淋巴结的有2例。结论 CT诊断的肝母细胞瘤有自己的特征性，CT能检查到肿瘤具体的大小、形态和侵犯血管的状况，其价值是针对早期的诊断及后期的判断。
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1例幼儿肝母细胞瘤切除术的护理
患儿,男,1岁7个月,因“体检发现肝右叶占位1周余”入院。患儿半月前因肺炎在内科诊治,当时胸部X线片示：左下肺半圆形稍高密度影,膈疝待排查。后进一步诊疗查腹部 CT：肝右叶占位、左侧横膈抬高。入院诊断：肝右叶占位、肿瘤。完善各项术前检查,择日手术。术中探查肝右叶约Ⅶ段肝脏膈面可见5 cm×6 cm肿块,表面光滑,不突出肝表面未浸润膈肌,质韧,此包块周围未见卫星病灶,术中诊断为肝右叶肝母细胞瘤,遂行肝母细胞瘤根治术。手术过程顺利,术后安返病房。患儿于术后第13天出院。
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小儿肝母细胞瘤的诊断和外科治疗
目的 总结小儿肝母细胞瘤诊治经验,探讨影响预后因素.方法 回顾性分析1992年1月至2005年1月经手术、病理证实的29例肝母细胞瘤的临床资料.结果 29例中TNM Ⅰ期8例、Ⅱ期14例、Ⅲ期6例、Ⅳ期1例;病理学类型有胎儿型18例,胚胎型5例,未分化型3例,混合型3例;行根治性切除25例(86%),姑息性切除4例(14%),并发症发生率13.7%(4/29),术后肝功能10d恢复正常.22例获随访,1、3、4年累积存活率分别为86.4%(n=19)、68.2%(n=15)、36.4%(n=8).结论 手术切除是小儿肝母细胞瘤首选的治疗方法,影响其预后的主要因素是临床分期和肿瘤组织分化程度、病理学类型.
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儿童肝母细胞瘤化疗治疗
肝母细胞瘤是儿童常见的肝脏恶性肿瘤,多见于婴幼儿,占所有肝脏肿瘤的50％ ～ 60％.儿童肝母细胞瘤目前主要采用手术、化疗、放疗等综合治疗.肝移植及自体外周血干细胞移植也可以应用于儿童晚期或难治性肝母细胞瘤的治疗.儿童肝母细胞瘤对化疗敏感,化疗是主要的治疗方法之一.该文主要针对儿童肝母细胞瘤的化疗治疗及进展进行讨论.
关键词： 肝母细胞瘤 化疗 自体外周血造血干细胞移植 -
肝母细胞瘤患儿应用吡柔比星治疗前后实验室指标变化
目的 探讨肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)患儿应用吡柔比星(pirarubicin,THP)化疗前后心脏毒性的实验室指标变化特点.方法 收集2012年1月至2015年6月我院收治的76例HB术后并给予含THP方案化疗后患儿的临床资料,应用统计学方法分析THP治疗前后血清实验室指标N端脑钠肽前体(N-terminal pro-brain natriuretic peptide,NT-proBNP)及肌酸激酶同工酶(creatine kinase isoenzymes,CK-MB)的变化特点.结果 76例患儿均未发生明确的心脏毒性.THP化疗前后血清NT-proBNP的水平分别为(80.93±74.13)ng/L和(211.85±211.42)ng/L,差异有统计学意义(P=0.00,P<0.05).THP累积剂量>200mg/m2治疗组化疗后血清NT-proBNP水平为(225.67±237.63)ng/L,高于THP累积剂量≤200mg/m2治疗组化疗后血清NT-proBNP水平(182.39±140.43)ng/L,但两组差异无统计学意义(P=0.338,P>0.05).THP化疗前后血清CKMB水平分别为(23.08±13.52)U/L和(30.90±13.92)U/L,变化有统计学差异(P=0.00,P<0.05).结论 儿童HB术后在应用THP化疗后血清NT-proBNP显著升高,对于早期监测心脏毒性有一定的临床意义.
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C5V方案对肝母细胞瘤儿童术前新辅助治疗的作用
目的 观察C5V方案为基础的新辅助治疗在儿童肝母细胞瘤的临床疗效.方法 回顾性分析中国医科大学附属盛京医院肿瘤科收治的8例诊断为肝母细胞瘤并且应用C5V为基础新辅助化疗方案的临床资料,并进行随访,总结其临床疗效.结果 8例患儿皆存活,7例患儿得到根治性手术,1例患儿耐药,C5V方案新辅助治疗有效率达87.5％.不良反应方面:腹痛发生率37.8％,恶心呕吐发生率32.4％,骨髓抑制发生率24.3％,肝功能异常发生率5.4％,其中Ⅲ/Ⅳ级骨髓毒性发生率为0.81％,未发现Ⅲ/Ⅳ级其他不良反应.结论 儿童肝母细胞瘤能否完全手术切除是其获得长期缓解的关键,新辅助化疗有助于降低儿童肝母细胞瘤的分期,提高手术切除率,从而提高生存率.
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影响儿童肝母细胞瘤预后的多因素分析
目的 探讨影响肝母细胞瘤患儿预后的因素.方法 收集2002年1月至2011年6月青岛大学医学院附属医院小儿血液科42例肝母细胞瘤患儿临床资料,其中未手术组8例,手术组34例,对其实验室检查、病理分型、治疗前病变范围(PRETEXT)分期及预后情况进行回顾性分析及随访.Kaplan-Meier法计算5年生存率并绘制生存曲线,Log-rank检验进行各因素亚组间生存率比较；Cox多因素回归对差异有统计学意义的因素进行多因素分析.结果 42例中存活29例,5年生存率为64.4％,其中手术组34例中死亡5例,5年生存率81.4％.血C反应蛋白(CRP)、甲胎蛋白(AFP)、乳酸脱氢酶(LDH)、病理分型及PRETEXT分期的不同亚组患儿生存率间的比较,差异均有统计学意义(P＜0.05),其中CRP升高、LDH升高、AFP＞ 10 000 μg/L、胚胎型、PRETEXTIV期及转移组的生存率明显降低(P＜0.05)；手术组Cox多因素分析示病理分型、分期及AFP水平对患儿生存率的影响差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 病理分型、PRETEXT分期及血清AFP水平为影响肝母细胞瘤患儿预后的独立因素.熟悉肝母细胞瘤临床和实验室检查特点并尽早明确诊断及分期,积极手术及规范化疗有利于改善患儿预后.
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肝母细胞瘤诊疗过程中的难点问题
文章将分两部分对肝母细胞瘤(HB)诊疗过程中的难点问题做一阐述.其一为肝母细胞瘤的分子生物学发病机制.部分遗传综合征与小部分生殖系突变的肝母细胞瘤发病密切相关,Wnt/β-catenin是目前较为明确的体细胞突变HB致瘤信号通路,但如何将其转化成为具有治疗价值的分子基础仍需进一步的研究.另一部分为临床治疗上存在的一些难点问题,如肺转移灶、复发病灶的处理、＜6个月的肝母细胞瘤治疗以及肝移植相关治疗等.
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TRPC1在儿童肝母细胞瘤中的表达与临床病理特征及预后的关系
目的 检测TRPC1在儿童肝母细胞瘤组织中的表达,分析其与临床病理特征及预后的关系.方法 收集湖南省儿童医院普外科自2008年1月至2015年12月行肝脏肿块切除的16例肝母细胞瘤患儿的病理资料和临床资料,采用免疫组织化学法检测TRPC1在儿童肝母细胞瘤组织中的表达情况,并分析其与临床病理特征(肿瘤组织与非肿瘤组织、肿瘤的大小)的关系,随访3～5年分析其与预后的关系.结果 TRPC1在16例肝母细胞瘤患儿癌组织中表达程度不同,高表达占62.5％(10/16),低表达占37.5％(6/16).TRPC1高表达与肝母细胞瘤临床病理特征中的肿瘤组织与非肿瘤组织、肿瘤大小比较差异有统计学意义(P＜0.05);患儿3年生存率为72.73％(8/11),5年生存率为50％(3/6).TRPC1表达与3年、5年生存率比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 TRPC1表达可能与儿童肝母细胞瘤的发生、发展有关,但不一定与预后有关.
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肝母细胞瘤患儿围手术期1例护理体会
肝母细胞瘤是婴幼儿时期常见的恶性肿瘤,具有生长迅速、原发瘤巨大的特点,就诊时往往已是进展期[1].2009-11鞍山市中心医院外科收治1例腹腔巨大肿物的患儿,对其实施了肿瘤切除及肝左叶切除术,术后诊断为肝母细胞瘤.通过对此病例有效地围手术期护理,对患儿愈后起到了积极的作用,现将护理体会报道如下.
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质荷比为9348Da的肽段对肝母细胞瘤的预后价值
通过蛋白质组学技术中的SELDI-TOF-MS检测肝母细胞瘤的血清生物学标记物,应用ELISA技术检测对比该标记物在正常健康儿童和肝母细胞瘤患儿术前、术后、不同治疗阶段及不同预后患儿不同治疗阶段血清中的含量,结果显示正常组与治愈组中含量高,术前组、术后组、化疗组、复发组合量较低,且预后良好组多个阶段均明显高于预后不良组,提示质荷比为9 348Da的肽段对肝母细胞瘤的预后及疗效有监测作用,其含量越低,预后越差.
关键词： 肝母细胞瘤 SELDI-TOF-MS 肽段 -
肝母细胞瘤细胞核DNA含量与增殖细胞核抗原表达的相关性研究
应用流式细胞术和免疫组织化学技术检测35例肝母细胞瘤细胞核中DNA含量及增殖细胞核抗原(PCNA)表达.结果显示,二倍体肿瘤8例,异倍体肿瘤27例;PCNA阳性率60%;DNA指数(DI)、增殖指数(PI)与PCNA表达存在着明显正相关关系,尤以PI值与PCNA表达关系更密切.这些指标可能成为肝母细胞瘤诊断的标志物,并可能成为评估肝母细胞瘤恶性程度及预后的指标.
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成人肝母细胞瘤的诊治及研究进展
成人肝母细胞瘤在临床上十分罕见,其发病机制尚不明确,目前对该疾病的总体认识不足,临床上极易误诊.介绍了肝母细胞瘤的发病机制、临床表现、影像学及病理学特点等内容,重点对成人肝母细胞瘤的治疗方式选择及新的生物治疗研究进展作出了初步的阐述.通过对各种治疗方式的比较,认为目前治疗该疾病佳的方案是以外科根治性切除手术为基础的综合治疗.但是由于该疾病恶性程度高,治疗经验匮乏,总体疗效仍不满意.新的生物治疗靶点的相继报道可能为其治疗带来新的突破,但其临床疗效尚需检验,且成人肝母细胞瘤的发病机制是否与儿童一致也未有研究证实,指出还需进一步的临床研究加以证实和完善.
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DKK-1与肝脏恶性肿瘤的相关研究进展
肝脏恶性肿瘤包括原发性肝癌、继发性肝癌、肝母细胞瘤、肝脏淋巴瘤、肝脏血管内皮细胞肉瘤、纤维板层肝细胞癌、肝脏未分化胚胎肉瘤等发生在肝脏的恶性病变.其中原发性肝癌(primary liver cancer,PLC)是临床上常见的恶性肿瘤之一.PLC在我国的发病人数占全球的55％,是我国第二个常见的癌症死亡原因.由于肝脏恶性肿瘤具有隐匿性强、恶性程度高,病情进展快的特点,很多患者就诊时已到疾病中晚期,即使采取多学科综合治疗,预后也很不理想.因此,美国肝病研究学会(AASLD)和卫生部制定的《原发性肝癌诊疗规范(2011年版)》特别强调了早期筛查和早期监测对提高患者生存时间和生存质量的作用.甲胎蛋白(AFP)联合影像学检查是目前筛查肝脏恶性肿瘤的主要方法,但是AFP和影像学检查尚缺乏足够的敏感性和特异性,尤其对于早期癌症的诊断而言.DKK-1 (dickkopf-1)是近年来由德国科学家新发现的一种分泌型糖蛋白.DKK-1与肝脏恶性肿瘤,尤其与原发性肝癌的早期诊断和预后判断关系密切,是值得期待的肿瘤诊断标志物之一.本文谨对DKK-1的分子生物学特点、在恶性肿瘤中的表达以及与肝脏恶性肿瘤的关系进行综述,探讨其作为肝癌诊断蛋白标志物的研究现状及临床应用前景.
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肝母细胞瘤组织RECK及膜型基质金属蛋白酶-1的表达及与肿瘤转移抑制关系的探讨
目的:探讨RECK蛋白、膜型基质金属蛋白酶-1(MT1-MMP)在肝母细胞瘤组织中的表达及其在肿瘤转移抑制中的作用.方法:采用第二代通用型二步法监测系统(PV-6000)免疫组织化学方法检测35例肝母细胞瘤组织和15例正常肝脏组织及10例肝脏良性肿瘤组织中RECK、MT1-MMP的表达情况.结果:肝母细胞瘤组织RECK的表达水平明显降低(28.6%);MT1-MMP肝母细胞瘤组织中高表达(54.3%),并随着肿瘤浸润深度的加深、远处转移的发生而增高(p<0.05);二者表达呈负相关(p<0.05).结论:RECK和MT1-MMP在肝母细胞瘤组织中的表达呈负相关;RECK和MT1-MMP在肝母细胞瘤的进展中起重要作用.
关键词： 肝母细胞瘤 RECK蛋白 膜型基质金属蛋白酶-1 免疫组织化学 -
小儿肝母细胞瘤术后化疗的护理
肝母细胞瘤是小儿常见的肝脏原发性恶性肿瘤,大多在6岁发病,表现为进行性腹胀,右上腹无痛性肿块.我科于2000～2004年收治了3例肝母细胞胞瘤,术后的患儿因年龄小、好动易烦燥、恐惧、哭闹不易配合,为保证化疗过程的顺利进行,我们与患儿家属密切配合,通过精心护理取得了良好的效果.
