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心内膜弹力纤维增生症患儿家长的健康教育
心内膜弹力纤维增生症(简称心内弹)是心肌病的一种,病因不明,1岁以内多见.临床以反复出现心力衰竭为主要表现,由于大多数家长不了解疾病的知识和护理措施,不能规律治疗,影响了患儿的正常生长发育及预后.山西省儿童医院心内科近4年通过对32例小儿心内弹患儿家长进行有计划的健康教育,提高了家长对本病的认识和了解,掌握了院外常规护理知识,明显改善了预后.
关键词： 心内膜弹力纤维增生症 患儿家长 改善预后 -
超声心动图对心内膜弹力纤维增生症诊断的临床意义
目的 了解心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿心内结构及心功能的改变,探讨超声心动图对EFE临床诊断的评价.方法 对40例EFE患儿采用彩色多普勒超声心动图测量心脏房室内径、室壁运幅、内膜厚度、瓣膜血流频谱及心功能各项指数.另设对照组正常儿童30名,其年龄、性别、身长、体重与对照组匹配.结果 40例患儿左心系统均扩大,以左室扩大为著,左室心内膜不同程度增厚,心功能指标LVEF、FS、E峰、E/A峰降低,而A峰、LVRT增大与对照组有显著差异(P＜0.01),二尖瓣口有轻至重度反流.结论 超声心动图对于EFE患儿的早期诊断及预后估测都有极为重要的临床价值.
关键词： 超声心动图 心内膜弹力纤维增生症 临床 -
心内膜弹力纤维增生症尸检1例
患儿女性,3个月.受凉后出现咳嗽、喘息、发热.查体:体温39.5℃,心率182次/min,呼吸83次/min.多次血常规示白细胞明显增高,高达26.7×109/L;心肌酶α羟丁酸脱氢酶和肌酸激酶同工酶明显增高;免疫球蛋白IgA0.495 g,L、IgG 12.37 g/L、IgM 0.587 g/L,血清补体C30.524g/L、C4 0.22 g/L;军团菌抗体IgM、腺病毒IgG和巨细胞病毒Igc(+).
关键词： 心内膜弹力纤维增生症 病理诊断 鉴别诊断 -
探讨超声心动图对儿童心内膜弹力纤维增生症合并心肌致密化不全的诊断价值
目的 探讨超声心动图对于儿童心内膜弹力纤维增生症(EFE)合并心肌致密化不全(LVNC)的临床诊断价值.方法 回顾性分析我院收治EFE合并LVNC患儿(A组)的临床表现及辅助检查,并选取此期间特发性EFE患儿(B组)作对比.两组患儿均按EFE的治疗方案进行治疗,并对其进行随访.对两组患儿进行比较,并做出归纳和总结.结果 两组患儿在发病时心内膜厚度和左室射血分数(LVEF)不具有统计学差异(P＞0.05).经过随访,两组患儿心内膜厚度恢复情况不具有统计学差异(P＞0.05),但A组患儿LVEF中(42.50±8.73 vs 50.50±6.61,P＜0.05)、远(46.17±5.12 vs 55.40士9.12,P＜0.05)期恢复情况低于B组.结论 EFE合并LVNC患儿与特发性EFE患儿相比,中远期预后较差.对于EFE、LVNC的诊断和观察,超声心动图为首选检查手段.
关键词： 心内膜弹力纤维增生症 左室心肌致密化不全 超声心动图 儿童 -
心内膜弹力纤维增生症的超声心动图诊断
目的:了解心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿的心内结构及心功能改变, 探讨超声对EFE诊断及指导治疗的价值.方法:119例患儿年龄＜1岁的101例(84%).超声测量房室内径、室壁运幅、瓣膜血流及心功能指数.随访60例, 时间2月～12年.结果:119例患儿左室均重度扩大, 搏动弱.左室收缩功能明显减低.死亡7例, 死亡率5%.随访左室内径恢复正常20例, 左室收缩功能恢复正常47例.结论:EFE属于扩张型心肌病范畴, 以左室收缩功能减低为主.其心脏扩大的恢复慢于心功能的恢复.病情恶化易发生在发病年龄小、病程早期, 反复感染是促使病情恶化的重要因素.
关键词： 超声心动图 心内膜弹力纤维增生症 -
彩色多普勒超声心动图诊断心内膜弹力纤维增生症伴左房血栓1例
患儿,男,3岁.因胸闷、气短伴活动后加重三个月就诊.查体:生命体征平稳,神清语明,无贫血外貌,口唇无紫绀,听诊心律规整,二尖瓣听诊区可闻及Ⅲ级粗糙的收缩期杂音.
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心内膜弹力纤维增生症合并多发性冠状动脉瘘1例
患者女,16岁.因反复心悸,心前区不适来诊.14年前(2周岁时)曾因反复肺炎、心衰来诊,当时超声检查显示:左房、左室内径增大,左心室心内膜增厚,约0.41 cm,回声明显增强,以下壁、后壁心内膜增厚较为明显.
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老年心内膜弹力纤维增生症1例的超声表现
患者男,72岁.原因不明出现胸闷,憋气,伴双下肢水肿来诊.查体:一般情况尚好,心界向两侧扩大.
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超声心动图对心内膜弹力纤维增生症的诊断评价
利用彩色多普勒超声对心内膜弹力纤维增生症(EFF)的心脏结构及功能进行初步分析,结果显示,该病在超声上具有心内膜增厚、回声增强、左心扩大、心功能低下等基本特征,超声技术对EFE诊断具有简便易行可靠及不可替代的价值.
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超声心动图在婴儿心内膜弹力纤维增生症诊治中的应用
目的 探讨婴儿心内膜弹力纤维增生症(EFE)的超声心动图表现,以提高对本病的认识和诊断符合率.方法 分析2000年1月～2006年3月彩色多普勒超声诊断4例EFE婴儿,均根据二维特征,综合彩色多普勒和频谱多普勒的形态特点而作出明确诊断.结果 EFE具有心脏增大和左房、左室内膜结缔组织和弹力纤维弥漫性增生、增厚的二维特征,二、三尖瓣反流及左室射血分数(EF)、左室短轴缩短率(FS)降低的特点.结论 心脏增大,尤以左房、左室增大明显,室间隔、左室后壁厚正常或稍增厚,左室后壁活动平坦,心内膜回声增强、增厚,同时伴有二、三尖瓣反流及心功能降低时,应考虑EFE.
关键词： 婴儿 心内膜弹力纤维增生症 超声诊断 -
超声心动图评价儿童心内膜弹力纤维增生症
目的:探讨心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿治疗前、后的心功能状态及评价治疗效果.方法:对10例临床恢复或好转的心电图及胸片结果与超声心动图检测的左心功能进行比较.初、复诊各以10例健康儿作为对照组.结果:治疗前左室舒张末内径(LVDd)、左室射血分数(LVEF)、左室射血前期(LVPEP)、E峰间隔分开(ESPP)均明显异常;治疗后症状明显好转,9/10例心功能指数LVEF、缩短分数(FS)达正常范围,但与正常对照比较仍有LVEF、FS偏低,EPSS、LVPEP升高,左室收缩期壁应力(ESWS)降低,LVDd增大.结论:EFE临床恢复标准不能仅依赖临床症状、心电图及胸片恢复或好转,更需根据其左心功能、LVDd的测量作综合评价.
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组织速度成像技术评价心内膜弹力纤维增生症左心功能
目的:探讨组织速度成像技术(TVI)对心内膜弹力纤维增生症(EFE)患儿心功能评价.材料和方法:应用TVI技术测量15例EFE患儿及15例对照组的二尖瓣环运动频谱:获取左心室收缩期峰值(Sm),舒张早期和舒张晚期的TVI速度峰值(Em、Am ).结果:EFE患儿的Sm明显降低,Em、Am降低,Em/Am变化不明显.结论:EFE患儿的左心收缩及舒张功能降低.TVI可用于评价EFE患儿的心功能.
关键词： 超声心动描记术 心室功能 心内膜弹力纤维增生症 -
卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症疗效分析
目的：回顾性分析卡维地洛治疗小儿原发性心内膜弹力纤维增生症（EFE）疗效及相关影响因素。方法本研究收集自1990年1月至2012年12月在首都儿科研究所附属儿童医院心内科住院治疗，临床诊断为EFE的患儿46例，其中男22例，女24例，年龄2个月至4岁8个月，平均（6.2±3.5）个月。其中对照组（n＝25）予肾上腺皮质激素、洋地黄及利尿剂治疗，治疗组（n＝21）在对照组药物基础上加用卡维地洛。分别于治疗前、治疗后6个月、12个月时评价心脏大小、心脏功能、死亡率、不良反应等。结果46例患儿中死亡5例，对照组4例，治疗组1例。治疗12个月后，治疗组左心室舒张末内径较治疗前明显降低[（41.7±6.5）mm vs.（47.0±6.7）mm；P＜0.05]；治疗6个月、12个月后左心室射血分数（EF）及短轴缩短率（FS）均较治疗前明显升高[EF：（55.6±13.2）%，（59.6±11.2）%vs.（29.1±12.9）%；FS：（29.9±6.2）%，（31.9±6.2）%vs.（15.2±8.3）%；P均＜0.05]。治疗12个月后，治疗组死亡率明显低于对照组（4.8% vs.16.0%， P＜0.05）。研究过程中无严重不良事件发生。结论使用卡维地洛治疗EFE，能改善心功能，降低死亡率，改善预后。初始治疗时心功能分级是影响疗效的主要因素。
关键词： 心内膜弹力纤维增生症 儿童 卡维地洛 -
心内膜弹力纤维增生症人血丙种球蛋白冲击治疗1例
临床资料患儿女,12岁.出生后6个月因气促、苍白、心脏扩大首次住院治疗.经心电图(ECG)、胸片、超声心动图(UCG)检查诊断为"婴儿特发性心内膜弹力纤维增生症(Endocardial Fibroelastosis,EFE)".给予地高辛及强的松等治疗.5岁时因病情加重加用免疫抑制剂-硫唑嘌呤10个月,后又间断用环磷酰胺3年.
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充血性心力衰竭患儿血浆白细胞介素6的研究(摘要)
1 对象与方法研究对象:1995年9月～1999年12月住我院28例心力衰竭(CHF)患儿,男19例,女11例,年龄2～13(平均6.0士2.5)岁;诊断标准参照1985年全国小儿青岛会议制订的"小儿心力衰竭标准”.原发病为扩张型心肌病6例,心内膜弹力纤维增生症7例,先天性心脏病8例,慢性风湿性心脏瓣膜病7例;其中心功能(NYHA)Ⅱ级12例,Ⅲ级9例,Ⅳ级7例;病程6个月～9年(平均18.5士20.3个月),全部患儿采血前3周均未用免疫制剂或β肾上腺素能受体激动剂或阻滞剂;另设健康儿童20例为对照,男女各10例,年龄2～14(平均6.5士3.2)岁.超声心动图检测:彩色多普勒超声仪检测心脏指数(CI),射血分数(EF),计算左心室心肌重量(LVM),左心室心肌重量指数(LVMI),所有参数均测量3个心动周期,取其平均值.
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左心房左心室心外膜起搏成功治疗完全性左束支阻滞致心律失常性心肌病一例
患儿女，4岁，主因“发现心脏扩大、心功能下降3年余”就诊入院。患儿为足月剖腹产娩出，生后一般情况好，于2011年（生后7个月大时）因“感冒”就诊于当地医院，行超声心动图检查发现心脏扩大，左心室射血分数（ LVEF ）降低（具体不详），心电图示完全性左束支阻滞（ CLBBB ），诊断“心内膜弹力纤维增生症”，予地高辛、卡托普利、丙种球蛋白、甲泼尼龙琥珀酸钠（甲强龙）、环磷酰胺等治疗，效果欠佳，多次复查超声心动图示左心室扩大、LVEF减低进行性加重［左心室舒张末期内径（ LVEDD）46～55 mm，LVEF 0．40～0．28］，为进一步诊治于2014年12月22日入院。
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小儿心内膜弹力纤维增生症的超声诊断和临床分析
目的：了解小儿心内膜弹力纤维增生症（Endocardial ifbroelastosis；EFE）患儿心内结构的改变，探讨超声心动图对EFE诊断的临床价值。方法选取我院2011～2014年收治心内膜弹力纤维增生症患儿30例，总结超声心动图心内结构及心功能变化，重点观察房室内径、室壁运动、心内膜回声、瓣膜启闭及血流、心功能指数，随访2个月～6年。结果30例患儿中，左室均增大，同时伴有二、三尖瓣反流，其中明显增大呈球形6例，室壁运动弥漫性减弱，左室收缩功能减低28例，伴有舒张功能减低2例，死亡2例。随访6年心室大小恢复正常者22例，左室收缩功能正常者26例。结论超声心动图对EFE的临床诊断和评价预后有重要的临床指导意义。
关键词： 小儿 心内膜弹力纤维增生症 超声诊断 -
继发性心内膜弹力纤维增生症的外科治疗
目的 探讨继发性心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)的外科治疗方法及效果.方法 2010年1月至2012年12月共收治继发性心内膜弹力纤维增生症患儿10例,男7例,女3例.年龄1个月～4岁,平均(9.7±13.7)个月.体质量4 ～18 kg,平均(9.0±3.9)kg.术前均通过超声心动图和/或心脏大血管CTA检查明确诊断,均存在不同程度的心功能不全,左心室射血分数(EF)0.26～0.48(0.37 ±0.08).除2例合并冠状动脉起源异常外,术前均行洋地黄类药物治疗,改善术前心功能.5例合并降主动脉缩窄(其中1例伴二尖瓣关闭不全和动脉导管未闭),其中2例行降主动脉缩窄矫治,2例行降主动脉缩窄矫治和部分心内膜切除术,1例行降主动脉矫治、二尖瓣整形和部分心内膜切除术;2例合并主动脉瓣狭窄,行主动脉瓣交界切开和部分心内膜切除术;2例合并冠状动脉起源异常,行冠脉起源异常矫治术;1例合并二尖瓣狭窄并关闭不全,行二尖瓣置换术.术中肉眼见弹性纤维增生的心室内膜呈不透明的灰白色,心内膜切除患儿术后病理检查示弹力纤维染色阳性,并于术后3、6、12、24个月随访,超声心动图评估心功能、心内膜改变.结果 术后死亡1例,为6月龄左冠状动脉起源于肺动脉患儿,死于术后严重低心排血量综合征.而1月龄左冠状动脉起源于肺动脉的患儿术后恢复良好,2年后复查超声心动图提示心内膜弹力纤维增生完全消失.术后脱离呼吸机时间2～7天,平均(4.0±1.5)天.术后2周复查超声心动图均显示术后EF较术前无明显改善[0.28 ～0.48(0.38±0.07),P＞0.05],未切除增厚的心内膜均存在.术后3～6个月复查超声心动图示EF亦无显著改善[0.30 ～0.50(0.39±0.08),P＞0.05],未切除增厚的心内膜无明显改变.术后1～2年(5例)复查EF有所改善[0.38～0.55(0.45±0.08),P＜0.05],部分增厚的心内膜消失或变薄(3例),部分仍存在(2例).结论 对冠状动脉起源异常的继发性心内膜弹力纤维增生症早期明确诊断,早期矫治解剖畸形,可完全逆转心内膜弹力纤维增生.对于合并主动脉缩窄和主动脉瓣狭窄等左心系统畸形的继发性心内膜弹力纤维增生症,外科手术治疗有助于心功能的恢复,但是否可逆转心内膜弹力纤维增生仍有待进一步的随访.对于严重心功能不全患儿心脏移植可能是佳治疗方案.
关键词： 心内膜弹力纤维增生症 继发性 外科治疗 -
婴儿型左冠状动脉起源肺动脉的诊断及外科治疗
左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)是一种罕见的先天性心脏畸形,临床上常常被误诊为心内膜弹力纤维增生症或扩张性心肌病,使病儿不能得到及时手术治疗,终死亡.而本病完全可以通过常规手术得到根治.因此,正确诊断是治疗本病的关键因素.现总结报道我们对婴儿型左冠状动脉起源肺动脉的诊断及外科治疗经验如下.
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Barth综合征导致幼儿心内膜弹力纤维增生症的临床特点及其TAZ基因突变
目的 探讨以心内膜弹力纤维增生症为主要表现的Barth综合征患儿的临床表现、诊断、治疗及TAZ基因突变情况.方法 选择2014年11月因“间断咳喘、发现心内膜弹力纤维增生症1个月”,于北京大学第一医院住院治疗的1例1岁7个月男性Barth综合征患儿为研究对象.对患儿进行血常规、生化(心肌酶谱等)、心血管功能检查,尿液有机酸谱分析、血液氨基酸及酯酰肉碱谱测定,检测患儿及其父母的基因突变情况.结果 ①相关检测结果:本例患儿智力正常,体格及运动发育落后,肌张力低.血常规检测结果显示中性粒细胞减少及其百分率降低.超声心动图等结果显示左心室肥大,心肌肥厚,心功能不全.尿液3-甲基戊烯二酸显著增高,为241.34 mmol/mol肌酐(正常参考值为0～4.2 mmol/mol肌酐,均值为1.1 mmol/mol肌酐),为正常均值的219.4倍.血液氨基酸谱正常,血浆游离肉碱浓度降低,为13 μmol/L(正常参考值为20～60 μmol/L).基因检测结果显示,患儿存在TAZ基因c.280 C＞T(p.R94C)突变,母亲为TAZ基因c.280 C＞T杂合突变携带者.②临床治疗及预后:对本例患儿采取口服左卡尼汀、维生素B1、辅酶Q10、地高辛、酒石酸美托洛尔片等治疗后,患儿体力好转,尿液3-甲基戊烯二酸水平降至正常,心功能恢复正常.结论 Barth综合征为X连锁遗传性线粒体病,是导致心肌病的重要原因之一.尿液有机酸谱分析及TAZ基因检测,有助于该病的临床诊断及治疗.
