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中西医结合治疗小儿消化性溃疡160例
自1987年7月-1999年6月,我院采用中西医结合治疗小儿消化溃疡160例,并与单用西医治疗172例作对照,现报告如下.临床资料全部病例均行胃镜检查确诊,诊断参照小儿消化性溃疡胃镜诊断标准.排除:(1)婴儿型急性消化性溃疡;(2)继发性消化性溃疡;(3)溃疡穿孔.
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非婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤一例
患者女,44岁.1 h前突发失语,随即意识丧失伴抽搐1次.既往长期服用抗焦虑精神抑制剂.人院体检未见精神、神经系统和语言障碍,MRI检查发现左额顶叶有一大的实性肿物,与大脑帘和顶骨相连,T1w信号不均匀,呈等信号到低信号;T2W呈低和高信号;增强扫描,病灶强化明显,并见脑膜强化、增厚,肿瘤周围明显水肿,占位改变明显,中线结构稍向右侧偏移,右脑室体部受压.临床诊断为脑膜瘤,与血管外皮瘤鉴别.
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C型尼曼-皮克病的临床和病理学进展
尼曼-皮克病(Niemann-Pick disease,NP)是一组常染色体隐性遗传性溶酶体内脂质贮积病.1961年Crocker将其分为4型:A型(NPA)为急性婴儿型,患儿重度肝脾肿大伴神经系统异常;B型(NPB)为青少年一成人型,仅内脏器官受累;C型(NPC)和D型(NPD)临床特征相似,婴儿至成人均有发病,临床表现多样,包括一系列神经精神症状,肝、脾和肺部病变,现D型已不再是独立的疾病单位.西欧国家的流行病学调查显示,新生儿NPC患病率约为1/150 000至1/100 000,尚无儿童及成人的流行病学报告.
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超声诊断胎儿多囊肾1例
孕妇,25岁.孕23周,行胎儿常规检查.胎儿的父母亲既往身体健康,非近亲婚配,无遗传病史.常规超声检查:头颅光环完整,双顶径6.8 cm,脑中线居中,脊柱排列整齐,连续性好,胎盘附着于子宫后壁,四肢发育良好,胎心规律,胎动可见,胎儿肝脏回声均质. 左肾明显肿大为6.6 cm×3.5 cm,外形尚规则,实质内见多个大小不等的囊状液性暗区, 大直径2.3 cm,小直径1.0 cm,可探及胎儿右肾图像及膀胱暗区.B超诊断:(1)单活胎;(2)左侧多囊肾.引产后经尸体解剖证实为左侧多囊肾,右侧肾及膀胱未见异常.讨论多囊肾是一种常见的先天性遗传病,分为成年型和婴儿型.本病多为双侧受累,成年型多囊肾属常染色体显性遗传病,表现为肾体积明显增大,肾内布满多数大小不等的囊肿,呈海绵状.肾实质受囊肿压迫而萎缩.囊肿与肾盂肾盏不相通.婴儿型多囊肾为常染色体隐性遗传病,婴儿型多囊肾极小,临床少见,一般出现症状后短期内即死亡, 多囊肾后期的临床表现主要是尿毒症症状.产前超声检查应仔细检查胎儿泌尿系统以排除此病.
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超声诊断胎儿婴儿型多囊肾1例
患者女,31岁.孕28周行超声检查,超声所见:双顶径77 mm,脊柱排列规则,胎心规律,140次/min,双肾明显增大,几乎充满全腹,大小分别为:左肾84mm×40 mm×57 mm,右肾85 mm×47 mm × 53mm,肾实质回声增强,正常锥体回声不清,肾窦强回声消失(图1),膀胱区未见膀胱暗区回声,无羊水,胎盘附着于子宫后壁,超声提示:1.宫内孕单活胎;2.婴儿型多囊肾;3.膀胱未充盈;4.无羊水.引产后经病理检查证实.
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B超诊断胎儿期婴儿型多囊肾并脑膜膨出畸形1例
孕妇,25岁,孕27周.初次行B超检查示:宫腔内见一胎儿,头位,胎儿颅骨环缺如,其缺损处见一范围约52mm×28mm的盘曲样中等回声.头径53mm,胎心搏动规律,155次/分,脊柱连续,股骨长49mm.腹腔内见肝脏体积增大,被膜规则,实质回声光点增强,其下方见两个近似等大的椭圆形强回声包块,并列排行,内呈分叶状,大小约105mm×52mm,未显示正常肾脏轮廓及充盈的膀胱.前壁胎盘Ⅰ级,羊水大厚度20mm.B超诊断:1)单胎妊娠;2)胎儿先天发育畸形(图1、2).提示:①胎儿脑膜脑膨出;②肝脏实质回声增强;③胎儿双侧多囊肾?3)羊水过少.入院后行水囊引产术,两日后引产出一女婴.尸解所见:胎儿腹部膨隆,切开腹壁各解剖层次,于双
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超声诊断婴儿型多囊肾1例
孕妇,26岁,孕2产0,孕27周.因外院疑诊胎儿肾脏增大,来我院就诊.超声所见:右上腹可见胎头圆形光环,双顶径70 mm,脐右旁见胎心搏动,股骨长57 mm,腹围52 mm,双肾围均为15 mm,明显增大,几乎占据整个腹腔.肾围/腹围=0.28,肾实质回声增粗、增强,分布不均匀,末见明确囊性无回声暗区,双肾窦部受压变形(图1).
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胎儿婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤超声表现一例
孕妇,29岁,孕1产0,既往身体健康,无遗传病史,无放射线及有毒物质接触史,无宠物接触史,无口服避孕药史,孕12周开始定期产前检查,孕期无头晕、心悸、胸闷、腹痛、阴道流血等不适.孕12周、22周、32周超声检查未见明显异常.孕37周超声检查所见:双顶径9.8 cm,股骨7.1 cm,腹围36.1 cm,头围35.4 cm,羊水指数11.5 cm,收缩期峰值流速/舒张末期流速2.15.
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单中心20年冠状动脉异常起源于肺动脉的外科疗效分析
目的:探讨冠状动脉异常起源于肺动脉的临床特点、外科治疗经验及远期疗效。
方法:阜外医院单中心,1996-04至2015-03我院诊断为冠状动脉起源于肺动脉并行外科手术治疗患者96例。其中婴儿型(≤1岁)32例,成人型(>1岁)64例,对各年龄段患者临床资料、治疗情况及随访结果进行回顾性分析。 -
心脏糖原沉积病四例
心脏糖原沉积病(Pompe氏病)为婴儿型Ⅱ型糖原沉积症.常染色体隐性遗传,为溶酶体酸性-1,4葡萄糖苷酶缺陷.现报告我院经临床表现及病理确诊的4例Pompe氏病.
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青少年特发性脊柱侧凸手术治疗进展
特发性脊柱侧凸(idiopathic scoliosis,IS)是一种原因不明的常见的脊柱畸形.根据其发病年龄又分婴儿型(0~3岁)、少儿型(4~10岁)及青少年型(10岁后).其中青少年型常见,约占青少年人口的2%~3%,占整个脊柱侧凸发病率的80%,严重危害着青少年的健康.青少年特发性脊柱侧凸(adolecent idiopathic scoliosis,AIS)发病机理及发展过程非常复杂,表现形式多种多样.轻度的畸形可以通过支具等保守方法治疗,而对于畸形较重、畸形发展较快或支具治疗不能控制的患者,必须针对脊柱畸形的特点采用相应的手术治疗.但如何在尽可能保留脊柱生理功能的前提下,进行脊柱矫形,以及如何减少并发症,避免失代偿,一直是广大学者所追寻的目标和争论的热点.近年来,脊柱侧凸的基础研究与临床研究均有了飞速的发展.特别是随着材料科学、生物力学等研究的迅速发展及内固定系统不断改进,新的治疗方法、治疗技术不断涌现,AIS的治疗正处于一个不断进步的阶段.
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单侧生长棒技术治疗早发性脊柱侧凸
早发性脊柱侧凸(early onset scoliosis,EOS)的概念早由Dickson提出[1],他将5岁之前发生的脊柱侧凸定义为"earlly onset".有作者认为EOS较婴儿型侧凸的命名更为全面、贴切,一方面可包括其他病因的侧凸如先天性、神经肌肉性、特发性及其他综合征所伴发的侧凸,另一方面,5岁是肺部发育的一个分水岭,5岁时肺容量可达成人的30%左右,5岁之前出现的侧凸对心肺功能产生较大影响,处理也更为麻烦[2].
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斜视患者就诊量季节性的Kendall系数分析
斜视是临床上的常见病和多发病,发病率近3%[1]。当前,斜视的分类方法颇多,尚不完善,根据融合功能分为:隐斜视,间歇性斜视和恒定性斜视;根据眼球运动及斜视角有无变化分为:共同性斜视和非共同性斜视;根据注视情况分为:交替性斜视和单眼性斜视;根据发病年龄分为:先天性斜视(婴儿型斜视)和获得性斜视;根据偏斜方向分为:水平斜视包括:内斜视,外斜视,垂直斜视,旋转斜视和混合型斜视[2]。
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成人肝母细胞瘤的诊治:近20年国内文献分析
自1969年Carter[1]首次报道肝母细胞瘤(hepatoblastoma)以来,截止2006年11月英文文献共报道肝母细胞瘤约1000余例.因肝母细胞瘤多发生于儿童,故在文献中亦被称为婴儿型肝癌、肝混合瘤或肝畸胎瘤,而成人肝母细胞瘤则非常罕见.为提高成人肝母细胞瘤诊疗水平,作者复习近20年国内文献报道,对成人肝母细胞瘤的诊断与治疗进行分析.
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婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤肿瘤直径对CT表现的影响
目的 总结婴儿型肝脏血管内皮细胞瘤(IHH)的CT表现,分析不同直径的肿瘤在CT表现上的差异,了解肿瘤直径对CT表现的影响.方法 回顾性分析2010年3月至2016年5月开平市中心医院和中山大学附属第一医院22例经病理证实的IHH的CT表现,评估内容包括肿瘤的分布、数量、大小和CT增强的模式,分析不同直径的肿瘤在CT表现上的差异.结果 22例IHH中共发现病灶306个.CT平扫显示302个(98.7%)病灶为均匀低密度,4个(1.3%)病灶内见钙化或出血.CT增强扫描动脉期,158个(51.6%)病灶表现为边缘环形强化,148个(48.4%)呈全瘤均匀强化,102个(33.3%)表现为纤维条索样强化,88个(28.8%)呈结节样强化.当肿瘤直径<1.0 cm,动脉期全部病灶均表现为全瘤均匀强化;肿瘤直径在1.0~2.0 cm时,增强扫描动脉期病灶表现为混合性强化模式;肿瘤直径>2.0 cm时,增强扫描动脉期以边缘环形强化为主(108/110,98.2%).门静脉期所有的病灶均表现为强化范围扩大;延迟期大多数病灶表现为全瘤均匀强化(284/306,92.8%),各组间的差异存在统计学意义(χ2=330.56,P<0.001).结论 IHH的CT表现有一定的特征性,肿瘤的直径对CT表现有一定的影响.
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婴儿型左冠状动脉起源肺动脉的诊断及外科治疗
左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)是一种罕见的先天性心脏畸形,临床上常常被误诊为心内膜弹力纤维增生症或扩张性心肌病,使病儿不能得到及时手术治疗,终死亡.而本病完全可以通过常规手术得到根治.因此,正确诊断是治疗本病的关键因素.现总结报道我们对婴儿型左冠状动脉起源肺动脉的诊断及外科治疗经验如下.
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Meckel-Gruber综合征一例
1 临床资料1.1 一般资料 孕妇30岁,G3P2,已生育2小孩,表型正常,此次妊娠为再婚后所为.因停经35周于2012年8月8日本院行系统性彩超.1.2 检查及诊断 彩超异常情况为:双顶径7.0 cm,颅骨光带回声连续性中断,可见一向外凸出的包块,大小约3.6 cm×3.0 cm,其内可见部分脑组织回声,心胸比例未见异常,心室壁厚约1.2 cm,右肾周长与腹围比为0.54,双肾明显增大,回声增强,脐带横切面呈“吕”字形,颈部后方见大小约12.9 cm×10.0 cm无回声团块,边界较清,未见羊水液性暗区,S/D4.47.提示:①晚孕,单活胎,臀位,胎儿如孕31周大小;②胎儿发育异常:脑膨出,多囊肾(婴儿型可能),颈部淋巴水囊瘤可能;③羊水过少;④单脐动脉,脐血流异常(见图1).
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B超诊断胎儿先天性多囊肾一例
婴儿型多囊肾为胎儿泌尿系统发育异常,多数病例首诊时胎儿双肾已明显增大,极少有病例经系列超声检查而于孕末期诊断.本病例曾于妊娠24周在外院检查时发现羊水过少.于妊娠30+6周来我院首诊.
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PICU收治的糖原贮积病Ⅱ型五例临床分析
目的:分析糖原贮积病Ⅱ型婴儿型与晚发型的临床特点。方法回顾性分析我院PICU 2013年至2014年收治的5例糖原贮积病Ⅱ型患儿的临床资料,总结分析婴儿型与晚发型的临床表现和预后。结果5例糖原贮积病Ⅱ型患儿中,3例为婴儿型,首发症状有呼吸困难、心肌肥厚、肝脏增大及骨骼肌无力,α-葡萄糖苷酶A浓度降低,2例完善基因检测,1例框移突变合并错义突变,1例2处错义突变。3例婴儿型均出现心律失常,2例死于致死性心律失常,1例行酶替代疗法,随访存活。2例为晚发型,首发症状为呼吸困难,肌力、肌张力低下,α-葡萄糖苷酶浓度降低,2例未作基因检测。1例呼吸机辅助通气,合并多种感染,肺炎加重无法脱离呼吸机,家属放弃治疗。1例死于心律失常。结论婴儿型以心肌肥厚、肝脏增大、肌张力低下为首发症状,病情进展快,病死率高,易并发致死性心律失常;晚发型以呼吸衰竭、四肢近端肌无力为主要发病症状,易产生呼吸机依赖合并多重感染。二者均以综合治疗为主,酶替代治疗一定程度上可以改善婴儿型的临床症状。
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婴儿型高雪氏病二例
例1,男,9个月,以“不规则发热伴腹胀5 d,呼吸浅表2 d”入院.生后2个月开始反复患“肺炎”4次,经常腹泻.生长发育落后于同龄正常儿.父母非近亲结婚,否认家族中有遗传代谢病者.查体:T 37.5℃,P 150 次/分,R 28 次/分.浅昏迷状态,面色苍白,双瞳孔等大正圆,直径2.5 mm,对光反射略迟钝,球结膜水肿,颈强(),呈角弓反张位,呼吸浅表,节律不规则,双肺可闻及中小水泡音,心音有力,腹胀,肝肋下6.0 cm,剑下2.0 cm,质Ⅰ度硬;脾肋下5.0 cm,质Ⅱ度硬.四肢肌张力增强.腹部B超:肝脾大.血常规:WBC 10.1×10\+9/L,N 0.53,Hb 79 g/L;PLT 216×10\+9/L,脑脊液正常,胸片示肺炎改变.骨穿结果:查到高雪氏细胞,经酶学检测,确诊为高雪氏病.入院后病情进一步加重,给予呼吸机辅助治疗6 h,家属终放弃治疗.