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鼻胶质瘤和鼻脑膜脑膨出的诊断与鉴别诊断
目的 通过对鼻胶质瘤和脑膜脑膨出的临床病理特征、免疫表型和影像学观察,探讨其诊断与鉴别诊断.方法 通过HE和免疫组化染色分析2例鼻胶质瘤和9例脑膜脑膨出并复习相关文献.结果 2例鼻胶质瘤均为女婴,年龄<2岁,表现为鼻咽部肿物,自出生即有呼吸道阻塞症状,影像学未见颅底骨质缺损.鼻腔脑膜脑膨出9例,男性4例、女性5例,平均年龄25岁;其中8例病变位于鼻腔内,右侧5例,左侧2例,双侧1例;鼻腔清水样涕为主要症状;另1例肿物位于鼻背部,部分突入左鼻腔及鼻前庭.9例均有颅底骨质缺损或骨质不连续等影像学表现.巨检:鼻胶质瘤无包膜,呈结节状,表面光滑,灰粉色,质较硬,切面呈实性,部分区有囊腔形成;脑膜脑膨出呈灰白色不整形软组织,组织无包膜.镜检:鼻胶质瘤由大小不一的神经胶质岛和相互交错的血管脂肪纤维组织组成,部分区可见神经元、脉络丛、室管膜、色素性视网膜上皮及垂体样结构.可以用胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、上皮膜抗原(EMA)、S-100蛋白及垂体激素抗体的免疫组化染色来证实各种组织的存在.脑膜脑膨出镜下形态较单一,主要以脑膜及神经胶质为主,少数病例(3/9)有神经元.结论 鼻胶质瘤是罕见的先天性疾病,与鼻腔脑膜脑膨出的鉴别诊断关键在于结合病理形态与影像学观察.
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内镜经鼻治疗脑膜脑膨出伴脑脊液鼻漏的护理
目的 探讨内镜经鼻入路治疗脑膜脑膨出伴脑脊液鼻漏的可行性和护理措施.方法 总结11例脑膜脑膨出伴脑脊液鼻漏的病例采用经鼻入路进行外科手术治疗的术前及术后护理措施.结果 10例鼻漏1次修补成功,1例经过2次修补成功,11例治愈出院.结论 围手术期护理及加强术后并发症的观察是提高疗效和患者康复的关键.
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Meckel-Gruber综合征超声表现1例
孕妇,21岁.孕1产0,孕34周.外院超声检查为脑膨出畸形来我院要求引产.产前超声检查:宫内单活胎,双顶径82 mm,枕部颅骨回声连续中断,局部可见一大小约23 mm×27 mm、不均匀低回声膨出.胎儿双肾体积明显增大,回声增强,右肾大小约49 mm×61 mm,左肾大小约48 mm×46 mm(图1),内见多数大小不等的无回声区;羊水指数42mm.余未见明显异常.超声提示:(1)宫内单活胎;(2)胎儿脑膜脑膨出畸形;(3)胎儿双肾囊性病变;(4)羊水过少.
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实时三维彩超诊断胎儿脑膜脑膨出1例
孕妇,22岁.孕1产0,孕17周,无遗传病史.产前超声检查:宫内见单胎,胎头双顶径3.2 cm,左、右侧侧脑室后角横径分别约为0.33 cm、1.1 cm,枕部颅骨回声可见约0.9 cm的连续性中断,局部可见一范围约1.9 cm×1.3 cm的不均匀回声向外膨出,其内大部分为实性回声,可见少许液性暗区(图1左).胎儿脊柱、心脏、胸腹腔、四肢均未发现异常.胎心率158次/min,律齐.羊水深度3.9 cm.实时三维超声所见:胎儿枕部可见一类球形的明显隆起,表面光滑(图1右).超声提示:(1)单胎,胎儿存活;(2)胎儿脑膜脑膨出;(3)胎儿右侧侧脑室扩张.后经引产证实.
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B超诊断胎儿脑膜脑膨出1例
孕妇22岁.妊娠11+周,孕1产0.B超检查:胎头双顶径1.6 cm,胎心率129次/min, 胎盘成熟度Ⅰ级,羊水大深度5.4 cm,脊柱排列整齐,躯体及四肢未见异常.胎头枕部显示宽1.1 cm的颅骨缺损,自缺损处向外膨出一1.6 cm×1.3 cm近圆形囊实性包块(图1 、2),超声诊断提示:(1)宫内单活胎;(2)先天性胎儿畸形(脑膜脑膨出).药物流产后见: 胎儿后枕部一囊实性包块,切开包膜后流出淡红色液体,露出白色实性组织,病理检查证实包膜内实性组织为脑组织,检验证实淡红色液体为脑脊液.
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B超诊断胎儿期婴儿型多囊肾并脑膜膨出畸形1例
孕妇,25岁,孕27周.初次行B超检查示:宫腔内见一胎儿,头位,胎儿颅骨环缺如,其缺损处见一范围约52mm×28mm的盘曲样中等回声.头径53mm,胎心搏动规律,155次/分,脊柱连续,股骨长49mm.腹腔内见肝脏体积增大,被膜规则,实质回声光点增强,其下方见两个近似等大的椭圆形强回声包块,并列排行,内呈分叶状,大小约105mm×52mm,未显示正常肾脏轮廓及充盈的膀胱.前壁胎盘Ⅰ级,羊水大厚度20mm.B超诊断:1)单胎妊娠;2)胎儿先天发育畸形(图1、2).提示:①胎儿脑膜脑膨出;②肝脏实质回声增强;③胎儿双侧多囊肾?3)羊水过少.入院后行水囊引产术,两日后引产出一女婴.尸解所见:胎儿腹部膨隆,切开腹壁各解剖层次,于双
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超声诊断胎儿脑膜脑膨出1例
孕妇,孕17周,行常规超声检查:妊娠子宫,宫内可见一胎儿回声,头颅光环不完整,顶部缺损,并见曲形团块状强回声凸出,于羊水中飘浮(图1),胎心搏动规律,肢体完整,羊水清.诊断:1.宫内妊娠,单胎;2.胎儿畸形(脑膜脑膨出).3天后引产一男死婴,头颅顶骨缺损,脑膨出.
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超声诊断胎儿无脑畸形并脑膜脑膨出1例
孕妇,24岁.孕1产0,现孕24周,来我院产前检查.超声所见:胎儿枕左横位,胎头形态失常,未见正常颅骨光环回声,脑中线、脑组织显示不清,相当于胎儿枕后部探及一实性中低等回声团凸向外侧,形似"月牙",大小为43mm×16mm;胎儿颜面可见两眼球回声,余器官显示不清;胎儿脊柱排列不整齐,横切呈小"S"字形,内脏器官正常;胎心率139bpm,胎盘位于子宫后壁厚34mm,Ⅰ级,羊水指数60mm,股骨长43mm,相当于孕25周.超声提示(图1~3):①单胎,中孕;②胎儿无脑畸形并脑膜脑膨出;③脊柱发育畸形.4天后引产出一男婴,尸检:①胎儿无脑畸形并脑膜脑膨出;②脊柱弯曲成小"S".其他均正常.
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Meckel综合征研究进展
Meckel综合征(Meckel syndrome)为致死性常染色体隐性遗传病.1822年德国解剖学家Johann Friedrich Meckel首先报道两个同胞姐弟死于相同的畸形,包括枕部脑膜脑膨出、多囊肾、多指及腭裂.
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新生儿鼻咽部脑膜脑膨出一例
患儿系孕1,足月顺产,年龄5 h.出生时有胎盘老化,羊水少,且轻度污染,生后Apgar评分10分.生后有阵发性呼吸困难,以"新生儿吸入性肺炎"收入院.查体:体温36.8℃,脉搏120次/min,呼吸32次/min,体重4.2 kg,反应可,全身皮肤黏膜无出血点,表浅淋巴结无肿大,五官端正,鼻翼扇动,气管居中,双肺闻及喉鸣音,心音有力,率120次/分,指、趾甲略紫绀.血常规示:WBC 18.2×109/L,中性粒细胞0.775,淋巴细胞0.149,血红蛋白200 g/L,RBC 5.83×1012/L,血小板179×109/L.入院给吸氧、抗感染治疗后,紫绀缓解,但患儿仍然阵发性呼吸困难伴喉鸣及阵发性声嘶.哭闹后吸气性呼吸困难加重.查体双肺闻有痰鸣音及喉鸣音、三凹征阳性,考虑为先天性喉喘鸣,给鼻塞持续正压(NCAPA)辅助呼吸后,症状缓解,患儿吃奶正常.入院第四天患儿上呼吸道梗阻症状加重,明显的吸气性呼吸困难,心电监护示心率180次/min,氧饱和度为70%,立即给予气管插管,畅通气道,吸取分泌物,在麻醉喉镜下见咽部有淡红色稍黄肿物,基底部大,上部通鼻咽腔,边界不清,质软,触之不易出血,哭闹憋气时体积可增大,考虑咽部脑膜脑膨出.遂给口咽管插入,患儿呼吸困难立即减轻,面部青紫消失,血氧饱和度上升至98%,临床症状缓解.鼻咽部CT示:咽部脑膜脑膨出,碟骨筛板骨缺损.转山东省立医院手术证实为咽部脑膜脑膨出;术中见基底部大,脑膨出较多,年龄小,故行部分切除术以缓解气道梗阻后自动出院.
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蝶筛型脑膜脑膨出伴脑积水一例并文献复习
目的 结合1例蝶筛型脑膜脑膨出伴脑积水合并唇腭裂、左眼球发育不良、胼胝体缺如病例,复习相关文献分析其形成原因并探讨其治疗方法 .方法 患儿,女,4岁.上腭底部有反复膨出肿物并进行性增大4年伴尿量增多2年入院.查体发现患儿有唇腭裂、左眼球发育不良、鼻中隔软骨缺损及语言发育障碍,口腔内可见硬腭顶部有膨出肿物,质软,哭闹时增大.CT及MRI显示脑积水,胼胝体缺如,第三脑室、垂体、下丘脑、部分视路经蝶筛部骨缺损疝入口腔.完善检查后行Ⅰ期脑室-腹腔分流,Ⅱ期行经前颅窝底硬膜外入路脑膜脑膨出复位修补术.结果 手术后MRI显示疝出的下丘脑、垂体、视路基本恢复到正常解剖位置,患儿语言功能及尿崩症明显好转.结论 此例患儿疾病产生可能与妊娠早期组织诱导缺陷及神经外胚层与表皮外胚层分离障碍相关,对此类患者Ⅰ期行脑室-腹腔分流减轻脑组织压迫,Ⅱ期行颅底脑膜脑膨出修补以恢复颅底正常解剖结构是行之有效的方法 .
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孤立性蝶窦病变的诊断与治疗
通过文献复习,介绍了各种孤立性蝶窦病变的特点,包括孤立性蝶窦炎、霉菌性蝶窦炎、蝶窦后鼻孔息肉、蝶窦粘液囊肿、Rathke囊肿、蝶窦脑膜脑膨出、脑脊液鼻漏、视神经管骨折、骨纤维异常增殖症、骨化纤维瘤、蝶窦颈内动脉瘤、颈内动脉-海绵窦和蝶窦良、恶性肿瘤等.现代影像学检查和鼻内窥镜技术是诊断和治疗孤立性蝶窦病变的有效方法.
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经鼻内镜治疗鼻内型先天性脑膜脑膨出二例
先天性鼻部脑膜脑膨出临床少见,分为额筛型和基底型,基底型称为鼻内型.现将我科治疗2例报告如下.
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鼻部脑膜脑膨出并发颅内及鼻腔多发脓肿一例
患者女,32岁,主因间断发热、头痛伴鼻塞10年,加重伴右鼻部疼痛10 d于2010年7月22日入院.患者10年前开始出现间断发热、头痛伴鼻塞,偶有右鼻腔水样分泌物.量很少,在当地行医院行抗生素治疗后症状缓解,但是未经详细专科诊治.近3年鼻腔未见水样分泌物.
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经鼻内镜鼻腔脑膜脑膨出手术一例
患者女,38岁,因左鼻反复流清水样分泌物12年,于2004年11月1日入我院.既往无颅脑外伤史.12年前无明显诱因出现左鼻腔间断流清水样分泌物.在当地诊所行"左鼻息肉摘除术"后出现发热、头晕、头痛,于当地医院诊断为"脑膜炎".经抗感染、脱水等治疗后症状消失,但左鼻仍反复流清水样分泌物,低头或劳动时加重,晨起时常发现枕头浸湿.1993年曾于外院行鼻窦冠状位CT扫描提示:左侧筛骨水平板骨质缺损、鼻腔脑膜脑膨出.
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经颅入路治疗经蝶脑膜脑膨出1例报道并文献复习
目的 探讨经颅入路治疗经蝶脑膜脑膨出的手术效果.方法 对1例经蝶脑膜脑膨出经颅入路手术结果 进行回顾性分析,并结合相关文献进行讨论.结果患者蝶骨缺损被成功修复,梗阻性呼吸困难消失,无外科相关并发症.结论 经颅入路仍是治疗经蝶脑膨出一个重要的方法,特别是对于蝶骨缺损大而需要进行颅底重建,以及鼻腔狭小的婴、幼儿患者.
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脑膜脑膨出误诊为鼻息肉行手术致脑脊液漏的分析
目的 探讨脑膜脑膨出误诊的原因及脑脊液漏的治疗.方法 回顾性分析3例脑膜脑膨出误诊为鼻息肉行手术并发脑脊液鼻漏的临床资料.其中有2例发现颅底骨质缺损较大,采用自体颞肌筋膜修复,1例因缺损较小,行抗炎、降颅压等保守治疗.结果 随访10~18个月,全部治愈.无一例并发颅内感染及术后脑脊液漏复发.结论 鼻腔肿物应注意鉴别诊断,发生脑脊液漏时要加强抗炎治疗.
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鼻部脑膜脑膨出的诊断及治疗进展
鼻部脑膜脑膨出是脑膜和部分脑组织经过发育不完善或钙化不全的颅底骨质疝入鼻部所致的先天性畸形.临床表现隐匿,极易误诊,处理不当容易并发脑脊液鼻漏和脑膜炎.随着CT、MRI等影像学和鼻内镜检查技术的提高,鼻部脑膜脑膨出的诊断水平得到了明显的提高.手术是惟一有效的治疗方法,鼻内镜外科手术已基本代替传统的外科开颅手术,具有安全、简单、微创以及并发症少等优点.
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前颅底缺损硬脑膜重建的长期临床随访
目的观察前颅底骨缺损是否必须重建.方法随访50例病人前颅底缺损只重建硬脑膜不行骨移植,术后定期临床随访及CT、MRI检查.结果前颅底骨缺损范围为:前后径2-6cm(平均3.5cm),左右径2-5cm(平均2.8cm).按骨缺损左右径分:2-3cm者为38例,3-4cm为10例,4-5cm为2例.随访时间为3个月至5年(平均2年).结论手术中只要将颅底硬脑膜妥善修复,再辅以带蒂颅骨膜瓣加强颅底重建,术后颅内压不高,在通常的颅底骨缺损范围内(缺损直径不超过4cm),一般不会发生脑膜脑疝出,不必行颅底骨移植.
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先天性脑脊膜膨出20例
脑脊膜膨出是较常见的先天性畸形,发生率为新生儿的1/1000.大多以头枕部及腰骶部常见.我院自1987~1997年收治脑膜脑膨出1例,脊膜膨出9例,脊髓脊膨出10例,均由X线片证实,并进行手术治疗,现报道如下.