首页 > 文献资料
-
平山病自然位和屈颈位典型MR表现
目的 对平山病的磁共振特点进行总结,并结合文献复习,提高对本 病的认识.方法 对5例经临床证实的平山病患者进行颈椎自然位和屈颈位扫描 并观察其MRI表现.结果 自然位见下颈段(颈4～7椎体水平)脊髓变细,屈颈位 见下颈段(1例及上中胸段,余4例仅累及下颈段)脊髓的硬脊膜后壁向前推移,脊 髓背侧硬膜外静脉丛扩张,颈胸段脊髓局限受压变扁.结论 结合自然位和屈 颈位的MRI检查,有助于平山病的诊断.
-
平山病的发病机制及诊断研究进展
平山病(Hirayama disease)又称青少年上肢远端肌萎缩症,系日本学者平山惠造于1959年首先报道的一种良性自限性下运动神经元疾病[1].全球已报道1500例左右[2],大部分病例在日本及印度报道,散在发病,罕见家族史.本病好发于青春期,98％在15～30岁发病,男女之比约20∶1.平山病发病隐匿,有学者认为是运动神经元病的一种特殊类型,容易出现误诊误治.现结合国内外文献资料,对平山病的发病机制及诊断综述如下.
-
平山病的影像学检查技术及征象
平山病(Hirayama disease)又名青年上肢远端肌萎缩(juvenile muscular atrophy of the distal upper extremity,JMADU),是一种与颈椎屈曲活动相关的良性自限性颈脊髓疾病.该病主要集中于日本,由日本学者平山惠造( Keizo Hirayama)于1959年首次报道[1].我国自1990年后报道该病190余例[2],亚洲其他国家如韩国、印度以及欧洲部分国家亦有散在报道[3-4].平山病临床症状与运动神经元病(motor neuron disease,MND)中的肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)和进行性脊髓性肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy,PSMA)相似,临床极易误诊,但治疗方法不同,预后差别很大,因此对平山病的准确、及时诊断对于患者的治疗和预后有重要影响.
-
飞行学员平山病停飞一例
一、临床资料患者,男性,飞行学员.于2014年7月8日在体育运动后反映左手中、环、小指不能伸直.航医现场检查示:左手小鱼际肌萎缩,左手中、环、小指较右侧明显背伸乏力,握力较右侧无明显下降.追问病史,自诉2014年5月中旬左肘内侧不慎撞击桌角后,出现左手尺侧缘、左环、小指剧烈麻木感,休息后麻木感消失.反复屈肘或肘部受压后上述麻木症状再次出现,自觉左腕关节及手指伸直无力.2015年1月初逐渐出现左手中、环指掌指关节不能伸直.航医按级送院就诊,经空军航空医学研究所载人离心机医学训练基地检查,诊断为“左肘管综合征”.2015年1月30日转至空军总医院检查,左上肢MRI显示:未见异常.左上肢肌电图显示:上肢神经源性损害.颈椎过伸过屈位MRI结果:颈椎过屈位时后壁硬脊膜向前移位,脊髓受压、前移、变扁,背侧硬膜囊外间隙增宽,内可见血管流空信号.诊断:平山病.出院医嘱:长期颈托固定保护,理疗,行左上肢功能锻炼.飞行结论暂时飞行不合格,地面观察3个月复查.2015年4月,地面观察期满,再次送诊鉴定,结论飞行不合格.
-
平山病外科治疗的中期临床效果及影像学结果
目的:回顾性分析应用颈前路融合内固定术治疗平山病的中期临床及影像学结果,探讨外科治疗的意义和价值.方法:36例平山病患者采用颈椎前路融合钛板内固定术治疗,观察术后3个月、1年、2年时肌肉萎缩和肌力变化,测量术后C2-7颈椎活动度的改变及C4-7节段中立位颈椎MRI横断面脊髓面积的改变.结果:(1)临床结果:除1例患者外,所有患者术后肌肉萎缩和肌无力无继续进展.随着时间推移,自觉肌无力改善的患者比例逐年增高:术后3个月为26.5％,术后1年为36.0％,术后2年时有85.7％的患者感觉肌力增加;同时肌萎缩改善的患者比例也逐年增高:术后3个月为8.8％,术后1年为24.0％,术后2年时有35.8％的患者感觉肌萎缩好转.截至术后2年随访时段时,14例患者中有12例受累肌力改善,5例肌肉萎缩得到不同程度改善.(2)影像学结果:C2-7颈椎活动度术后较术前显著减小,由术前平均62.25°±2.10°减少为术后2年时平均13.67°±7.51°(P＜0.01).屈曲位MRI脊髓不再受到压迫.颈椎各个节段MR横断面积:术后3个月时仅C6一个节段的面积较术前增大(P＜0.05);术后1年时C4-5-6三个节段面积均较术前增大(均为P＜0.01);术后2年时C4-5-6-7四个节段面积均较术前增大,其中C4脊髓面积增大15.60％、C5增大19.08％、C6增大21.60％、C7增大23.91％,与术前相比差异均具有统计学意义(P＜0.05).结论:前路内固定植骨融合术是治疗平山病的有效方法,可以获得较好的中期临床转归和影像学结果,对于控制平山病的发展和转归有着积极的意义和价值.
-
平山病的神经电生理特点
目的 分析平山病的神经电生理特点,以提高对该病的诊断水平.方法 方便选取2009年2月—2014年1月在该院中就诊的20例平山病患者为研究对象,进行神经传导及针极肌电图检测,观察感觉神经传导、运动神经传导情况,针极肌电图表现,对比单侧发病患者患肢、健肢正中神经与尺神经的CAMP波幅、DML、ADM/APB.结果 20例患者中,均具正常SCV、SNAP波幅.8例尺神经DML延长,4例正中神经DML延长,1例桡神经DML延长;18例尺神经CMAP波幅降低,11例正中神经CMAP波幅降低,5例桡神经CMAP波幅降低.20例均患侧颈7,8~胸1节段支配肌异常,2例同时累及颈7节段支配肌;17例对侧上肢颈8~胸1节段支配肌异常,11例同时累及颈7节段支配肌.11例单侧发病患者中,患肢正中神经CMAP波幅(7.75±1.86)mV、DML(4.07±0.54)ms,尺神经CMAP波幅(3.75±2.45)mV、DML(3.45±0.38)ms,ADM/APB(0.48±0.32);健肢正中神经CMAP波幅(10.27±1.17)mV、DML(3.72±0.23)ms,尺神经CMAP波幅(10.46±1.99)mV、DML(2.80±0.29)ms,ADM/APB(1.04±0.24).患肢正中神经、尺神经CMAP波幅,ADM/APB低于健肢,正中神经、尺神经DML高于健肢,差异有统计学意义(P<0.05).结论 平山病的神经电生理学特点可为该病提供有助于定位诊断和鉴别诊断的依据.
-
颈椎动态体位MRI及扩散张量成像对平山病的研究分析
目的：观察和分析颈椎动态体位MRI及扩散张量成像对平山病的临床医疗效果。方法对14例平山病患者的病症的病情和临床治疗效果进行回顾性分析。结果14例患者单侧上肢远端受累12例，双侧受累2例。患者均出现肌无力和肌萎缩症状。4例患者在伸手时出现手指肌肉颤动症状，以至于手指不能伸直。12例患者出现臂肌群非对称性萎缩，尺侧为主，前手臂旋转后无力，手臂不能斜向下伸直。所有患者的上肢腱反射和上肢腱感觉系统正常，无其他病症。结论颈椎动态体位MRI及扩散张量成像对平山病有着很好的临床医疗护理效果，动态体位MRI具备一定的特征性，DTI技术能够评估患者的内神经纤维束的构造和功能，有助于对病情的判断和诊断，可以有效缓解患者的病情，提高患者的生活质量，值得参考。
-
平山病的诊断及治疗
平出病为临床少见的一种良性白限性疾病,是一种与颈部屈曲运动有关的颈髓病变,预后良好,与运动神经元病截然不同.本病青春期发病,特征性表现为:局限性上肢远端、手指及腕无力,伴远端肌肉萎缩、寒冷麻痹和手指伸展时束颤,肌电图表现为神经源性损害.自然状态下颈椎磁共振检查可见脊髓非对称性前角萎缩和硬膜外静脉丛扩张,屈颈状态下可见颈髓的硬脊膜后壁向前推移,下颈髓受压.治疗可采用颈托或硬脊膜成形术+脊髓松解术.
-
3例平山病临床表现、肌电图及肌活检分析
目的:分析平山病临床、电生理及病理等特征,为该病诊断与鉴别诊断提供依据.方法:回顾性分析3例平山病患者的临床、电生理和骨骼肌活检病理资料.结果:3例患者均为男性,上肢远端无力伴肌萎缩,均无感觉障碍和锥体束征.多次神经传导速度检测共22条,运动传导中远端运动潜伏期(DML)延长2条(9.1%).正常高限2条(9.1%);CMAP波幅下降4条(18.2%);感觉神经传导速度及波幅均在正常范围;F波检测共15次.其中.F波未引出2次(9.1%),F波出现率低于80%者6次(40.0%),F波潜伏期及速度均在正常范围.多次肌电图所检肌肉共31块,异常率为67.7%,均提示神经源性损害,异常肌肉主要分布于C5～T1支配区.病程中随访肌电图可见异常自发电位、多相波均减少.肱二头肌活检2例,均提示神经源性损害.结论:平山病的肌电图、肌活检对诊断具有重要意义,肌电图结果的改善提示预后良好.
-
平山病患者的MRI影像学表现
目的：通过分析平山病患者MRI的影像学表现，总结其MRI的高发表现。方法：选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例作为研究对象，所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面扫描），并进行影像学分析。结果：所有患者均表现为屈曲位硬膜囊前移；79.2%（38/48）的患者屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎；89.6%（43/48）可观察到屈曲位横断面脊髓楔形变；仅33.3%（16/48）可观察到硬膜外血管流空信号；除此之外，94.7%（36/38）表现为中立位横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离；83.3%（40/48）表现为中立位下颈椎脊髓萎缩；64.6%（31/48）表现为中立位颈椎间盘退变；95.8%（46/48）表现为中立位颈椎曲度异常。结论：屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性，中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有一定的指向作用。
-
平山病一例误诊分析
患者男,17岁.因双手无力2年,双手部肌肉萎缩1个月于2009年12月7日收入长江大学附属第一医院神经内科.患者2年前无明显诱因出现双手无力,未引起注意.半年前出现写字时不自主抖动.发病以来双手握力差,冬天双手无力加重,手指伸展时出现不自主抖动,无肢体感觉障碍,无肌束震颤.无饮水呛咳、构音障碍,无大、小便功能障碍.无外伤史及毒物接触史,无家族史.体格检查:神志清楚,颅神经检查无异常.双手骨间肌、小鱼际肌萎缩,以右侧为重,双前臂尺侧肌肉萎缩.四肢肌张力对称正常,双手握力差.
-
平山病患者73例颈托佩戴依从性调查
目的 了解平山病患者治疗方式选择及影响颈托佩戴因素.方法 回顾性分析2010-2014年北京大学第三医院临床资料完整的73例患者资料.结果 (1)10例首选手术治疗,36例首选保守颈托治疗,其余27例首选采用其他保守治疗.(2)患者颈托佩戴时间为0.3 ～36.0(7±11)个月,其中28例(77.8％)患者佩戴时间≤6个月,仅有8例(22.2％)患者佩戴时间在1年及以上.(3)影响患者佩戴颈托的因素依次为影响外观(33.3％)、生活工作不便(22.2％)、病情加重改手术(14.3％)、就诊时病情已稳定(9.5％)、选择其他保守治疗(9.5％)、自觉病情轻(8％)及佩戴不适(3.2％).(4)发病年龄及就诊年龄小的患者更易选择颈托治疗,而发病年龄及就诊年龄大的患者多选择保守治疗(P＜0.05).结论 平山病是一种可致残的疾病,本研究发现平山病患者佩戴颈托的依从性较差,多种因素影响患者佩戴颈托,未来应加强患者的宣教或改变颈托外观,提高患者依从性.
-
32例平山病的神经电生理诊断分析
目的:探讨平山病的神经电生理特点,提高临床对该病的诊断水平.方法:收集2008年1月至2013年4月临床和肌电图诊断32例平山病患者的临床及神经电生理资料,对其特征进行分析.结果:①患者30例男性,2例女性,起病年龄16岁,单侧起病28例,其中4例双侧不对称性受累.15例伴有冷麻痹.所有患者均有手指伸展时震颤和前臂斜坡样萎缩.②感觉神经传导均正常,均未见运动神经传导阻滞,运动神经传导异常主要为尺神经、正中神经混合肌肉动作电位(CMAP)波幅减低.③交感皮肤反应异常率45％,主要为双上肢波潜伏时延长.④针电极肌电图异常率以上肢远端肌高.结论:平山病有其特定的发病年龄及特殊的临床症状和体征,感觉神经功能正常,正中、尺神经传导异常, 且检查有助于除外正中、尺神经及臂丛神经损害,针电极肌电图对确诊本病非常重要.
-
平山病三例报告并文献复习
目的 探讨平山病的临床特点及诊治要点.方法 回顾性分析3例平山病临床表现、神经电生理检查及MRI影像资料,并复习相关文献.结果 3例均为青年男性,主要表现为单侧或双侧上肢远端肌无力伴肌萎缩,尺侧肌萎缩明显,上肢呈斜坡样改变,无感觉障碍和椎体束征,肌电图检查显示以胸6～腰1脊神经支配为中心的神经源性损伤.屈颈MRI检查均可见下颈髓前移、变平,硬脊膜外间隙增宽,硬膜外新月形或条状高信号,部分有血管流空影.结论 当青少年出现上肢远端不对称肌无力伴肌萎缩时,需进一步行屈颈位MRI检查,若出现下颈髓及其硬膜囊特异性表现,可确诊平山病.
-
平山病6例临床和影像学特点分析
目的 探讨平山病的临床特征、影像学特点.方法 对6例平山病患者的临床、神经电生理、影像学资料进行分析.结果 6例均为青年男性,主要表现为局限于手和前臂肌萎缩,4例手指伸展时出现震颤并伴寒冷麻痹.肌电图示神经源性损害.中立位颈部MRI未发现髓内异常信号;过屈位颈部MRI示2例见下段颈髓变扁,硬脊膜外间隙增宽,其内可见血管流空信号.结论 过屈颈位时出现下颈髓及其硬膜囊的异常表现是平山病的一个显著特点,当遇到青少年男性出现手及前臂不对称的肌无力和萎缩时,应进一步行过屈颈部MRI检查.
-
平山病手术治疗2例
例1.男,20岁,身高180 cm.主因双上肢进行性肌无力、肌萎缩8个月入院.无家族史,无脊髓灰质炎、周期性麻痹及毒物接触史.查体:颅神经无异常,四肢肌张力可,双手大小鱼际肌、骨间肌萎缩,以左侧为主.
-
平山病的临床、神经电生理及影像学特点
目的 分析平山病的临床特征、神经电生理及影像学特点,以提高对平山病的诊断水平.方法 分析15例平山病的患者临床、神经电生理、影像学资料.结果 ①15例均为青春期男性,均表现为上肢远端肌肉萎缩及无力,尺侧肌肉萎缩较重.单侧者12例,双侧者3例.8例手指伸展时出现震颤,6例伴寒冷麻痹;②肌电图均提示受累侧及对侧上肢远端肌肉神经源性受损,尺神经和正中神经分别有12例和3例复合肌肉动作电位(CMAP)波幅下降的现象;③颈髓MRI均可见颈髓下段轻度萎缩,3例髓内异常信号.过屈位颈MRI显示下段颈髓前移、变平,硬脊膜向前移位,硬脊膜外间隙内半月形信号影,11例在增宽的硬膜外腔见流空血管信号,6例增强扫描见硬脊膜外腔强化的静脉丛.结论 在临床上遇到年青患者出现非对称性、局限于上肢远端肌群无力和萎缩时,应考虑平山病的诊断;神经电生理和颈髓MRI自然位+过屈位动态检查是诊断平山病的重要手段.
-
平山病1例及文献复习
平山病较为罕见,多散发,起病隐匿,逐渐进展,发病高峰年龄为15～17岁,男性多见,颈椎有特征性影像学表现,早期诊断及治疗至关重要.本文总结1例平山病患者诊治情况并进行文献复习,报告如下.1 病历报告患者,男,19岁.主因“右手抖动4年、无力15天”于2017年7月28日收入我院.患者于入院前4年无明显诱因(伸指时出现)右手抖动,右手环指及小指抖动明显,自觉有肉跳感.
-
平山病一例并文献复习
平山病又称青年上肢远端肌肉萎缩症,是一种良性自限性下运动神经元病[1-2],首先由日本学者平山惠造于1959年报道.平山病较为罕见,日本及印度报道较多,常为散发,意大利、中国、德国、比利时等国家亦有少数报道.平山病多在青少年起病,98%发生在15～30岁,男性多于女性[3].我院收治平山病1例,现报告如下.
-
平山病1例诊断报告
目的：分析平山病的临床特征，提高对平山病的认识，便于早期诊断和治疗。方法报道1例平山病患者的临床表现、神经电生理特征和颈椎MRI资料。结果该病主要表现为局限于上肢远端的肌无力和肌萎缩。肌电图示C7-T1神经支配区肌肉神经源性异常。MRI示下颈髓后方硬膜外间隙增宽，相应脊髓受压前移变扁。结论结合临床表现、神经电生理学和颈椎影像学检查可早期诊断平山病。
