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平山病一例并文献复习
目的 研究平山病的诊断要点,增加对该病的认识,减少误诊.方法 报道我院近期收治的1例平山病病例,查阅相关文献分析总结平山病的临床、神经电生理、影像学特点及与类似疾病的鉴别要点.结果 结合相关文献总结,平山病起病年龄平均17岁左右,男性较女性多发,主要表现为上肢远端肌无力、肌萎缩,其中约70%伴寒冷麻痹及伸手震颤,肌电图提示神经源性异常,颈椎屈颈位MRI示特征性异常:硬膜外腔出现新月形异常信号或血管流空信号影.结论 "寒冷麻痹及伸手震颤"的临床症状,以及颈椎MRI特征性异常是平山病的诊断与鉴别诊断要点.
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平山病发病机制的研究进展
平山病(Hirayama disease,HD)又称青少年上肢远端肌萎缩,1959年日本学者平山惠造首先报道的一种发生于青少年时期、原因不明的自限性神经系统疾病,青年男性多见,临床主要表现为缓慢进行性不对称性手及前臂肌无力、萎缩,以单侧多见的良性自限性运动神经元疾病[1-2].目前本病的发病机制仍不明确,不同学者有着不同观点,主要学术观点有:脊髓动力学学说、运动神经元病学、生长发育失衡学说、血管因素学说、遗传机制学说、免疫机制学说等,现就其发病机制综述如下.
关键词： 平山病 青少年上肢远端肌萎缩 发病机制 -
平山病患者行颈椎前路自体髂骨植骨融合内固定术护理措施的改进
目的 提高平山病患者手术与康复效果.方法 将行颈椎前路自体髂骨植骨融合内固定术的160例平山病患者按时间段分为对照组和改进组各80例;对照组行常规围术期护理;改进组在此基础上组成医护小组,术前护理中融合健康教育与心理护理,术后强化、细化和量化体位护理、术区护理、取骨区护理及功能锻炼等.结果 改进组术后取骨区疼痛评分、抑郁评分及住院时间显著少于对照组(均P＜0.01),术后12个月功能改善率显著优于对照组(P＜0.05).结论 改进后的护理措施可有效提高术后康复效果.
关键词： 平山病 颈椎前路自体髂骨植骨融合内固定术 心理护理 健康教育 康复护理 -
1例平山病患者的护理体会
平山病,又称青少年上肢远端肌萎缩症,起病隐匿,好发于青春期,男性多于女性,多为散发性病例,15～25岁为发病高峰,表现为手及前臂远端肌肉无力.随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称双侧损害,病情在起病后数年内呈缓慢进展,绝大多数患者在5年内病情可自然终止[1].现把我科诊治的1例缓慢进行性进展患者的护理体会报道如下.
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平山病的临床神经电生理学特点
目的:探讨平山病的临床神经电生理学特点及其可能的发病机制.方法:对45例平山病患者进行神经传导速度、F波以及针极肌电图检测.结果:神经传导速度测定总异常率为24.4%(44/180),主要表现为运动神经DML延长以及CMAP波幅减低,感觉神经传导速度均正常.F波平均小潜伏期为(26.64±3.10)ms,平均出现率为(58.77±35.53)%,总异常率为75.6%(34/45).针极肌电图检测中57.7%表现为神经源性损害,主要异常为出现自发电位,MUPs时限延长、波幅增宽、多相波增多,募集相异常.前臂肌肉的异常率为患侧伸指总肌(100%)≥健侧伸指总肌(100%)>患侧拇短展肌(97.8%)>患侧小指展肌(97.7%)>健侧拇短展肌(82.6%)>患侧肱二头肌(75.0%). 双侧三角肌、健侧肱二头肌、下肢胫骨前肌、胸锁乳突肌肌电图正常.结论:根据平山病临床神经电生理学表现推测平山病可能为颈段脊髓病变.
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单肢肌萎缩/平山病:41例患者临床、电生理和颈椎MRI特征分析
目的 探讨单肢肌萎缩(MMA)/平山病患者的临床、肌电图及颈椎MRI特征.方法 2009年5月至2014年5月就诊本科,符合诊断标准的患者,连续登记并详细记录及分析人口学资料、临床、电生理和颈椎自然位和屈曲位MRI资料.结果 (1)共41例,男39例、女2例,发病年龄14～24岁、平均年龄(16.87±2.62)岁.病程1～121月、平均病程(22.13±26.25)月.双上肢均有临床症状者6例(14.6％),症状局限单侧者35例(85.4％);单侧者左12例(29.3％)、右23例(56.1％).冷麻痹22例,指震颤9例,手麻木4例;41例均有手固有肌萎缩,均无感觉障碍;(2)症状侧尺和正中神经运动潜伏期延长,小指展肌、拇短展肌运动波幅减低,小指展肌/拇短展肌波幅比值减小;(3)症状侧针肌电图显示异常自发活动者的出现率,在第一骨间肌和小指展肌为100％、拇短伸肌90.1％、拇短展肌86.3％、肱桡肌16.8％、肱二头肌13.8％;在仅限于单侧症状的35例患者中,无症状侧手固有肌也显示异常自发活动者占51.4％;(4)32例患者完成颈椎MRI检查.自然位时32例均显示颈2-颈7椎体后方下缘连线与椎体相交;均显示下段颈髓萎缩变扁平,其中位于C5-C7节段14例,C5-C6节段6例,C6-C7节段7例,C5-T1节段5例;屈颈位时15例显示硬膜腔后壁前移,移位的硬膜后方可见硬膜外占位,内有流空信号,恢复自然位后占位消失.9例显示髓内可疑T2异常高信号.结论 MMA/平山病主要见于青少年男性;电生理表现为低位颈髓前角细胞病变,且无症状侧可显示临床下神经源性损害;小指展肌/拇短展肌波幅比值减小,是有鉴别意义的电生理指标;屈颈位颈椎MRI对于诊断很重要.结合临床、神经电生理及影像表现,有助于更全面认识本病.
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平山病临床诊疗新进展
平山病(Hirayama disease, HD)是发生于青少年单侧或双侧手及前臂缓慢进展性无力和萎缩性疾病.日本学者平山惠造(Keizo Hirayama)1959年首先报道.除日本外,多数报道来自亚洲;欧洲、北美及澳洲各地均有报道[1].2000年全世界共报道约1400例[2].2010年有学者回顾性分析了我国192例HD患者的临床特点[3];2012年笔者对我院25例平山病患者的临床特点进行了前瞻性研究[4].近年来随着对该病的研究不断深入,在该病的病因、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面有了新的认识,现就本病各方面研究简要综述如下.
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平山病
Hirayama于1959年首次报道"青少年单侧上肢远端肌萎缩症",又称平山病.现就其临床表现、发病机制以及治疗等方面做如下综述.
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平山病的MRI诊断价值
目的:探讨平山病的MR表现和价值,认识平山病的临床特征和可能的发病机制.方法:5例经临床确诊的平山病患者均隐匿起病,病变局限于上肢远端肌肉,4例单侧上肢前臂受累,1例双侧不对称性受累.5例患者均行颈椎X线平片检查,及颈髓常规自然体位MR平扫及屈颈位平扫+增强扫描.所有患者均进行常规生化检查,脑脊液检查,肌电图检查和肌肉活检.结果:5例患者普通X线检查4例可见颈椎生理曲度变直,自然体位MR平扫3例有低位脊髓萎缩变扁(萎缩水平在颈5-胸1,明显在颈6水平),2例萎缩的脊髓内信号异常.曲颈MR检查时,除了可见自然体位MR的表现外,5例患者均可见特征性的颈髓前移、变平,硬脊膜向前移位,硬脊膜外腔增宽,4例患者在增宽的硬膜外腔均可见流空血管信号,增强扫描5例患者在增宽的硬脊膜外腔均可见强化的静脉丛.结论:平山病的MR表现存在一定的特征性,MR屈曲位平扫+增强扫描对平山病的诊断及其发病机制的理解有重要的价值.
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平山病的MRI表现及临床诊断价值
目的 研究和总结平山病患者颈椎中立位和前屈位MRI的特点,探讨其对平山病诊断的价值.方法 分析17例平山病患者颈椎中立位MRI低位颈髓形态、颈椎曲线、失连接(LOA)、脊髓内T2WI高信号;前屈位硬脊膜囊后壁前移、硬膜外间隙增宽伴流空信号等征象.结果 颈椎中立位MRI低位颈髓萎缩、变扁10例(58.8％),颈椎曲线异常14例(82.4％),LOA征17例(100％),脊髓T2WI高信号影4例(23.5％);前屈位MRI硬膜囊后壁前移,低位颈髓受压17例(100％),硬膜外间隙增宽17例(100％),伴流空信号影16例(94.1％).结论 颈椎前屈位硬脊膜囊后壁前移、硬膜外间隙增宽伴流空信号、中立位LOA等征象具有明显的特征性,有很高的诊断价值.
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平山病患者的中立位MRI表现及诊断意义
目的 探讨中立位MRI对平山病的诊断意义.方法 选取确诊的平山病患者37例,平均就诊年龄20.0岁(15～27岁).选取同期招募志愿者37例,平均年龄20.8岁.所有患者和志愿者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查.观察中立位影像学各种表现并选出具有高度诊断价值指标.结果 失连接现象对平山病诊断的敏感性为94.6％,特异性为83.8％,阳性预测率为85.4％,阴性预测率为93.9％,两组间差异有统计学意义(0R=90.4,95％ CI 16.991 ～ 481.135).下颈椎中立位MRI上正中矢状位C5、C6椎体中线平面上脊髓萎缩对于平山病的诊断也具有较高诊断价值.结论 失连接现象和正中矢状位C5、C6椎体中线平面上脊髓萎缩可协助诊断平山病.
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平山病颈椎屈曲度异常的X线征象及其诊断价值
目的 探讨颈椎主动屈曲位屈曲度异常的X线征象对平山病的诊断价值. 资料与方法对40名正常自愿者及35例临床疑诊平山病的患者行颈椎仰卧被动过屈位MRI扫描及颈椎主动屈曲位平片检查.疑诊的35例中有25例根据临床及影像学征象被诊断为平山病.测量确诊患者和正常对照组平片以及MRI上的C3～7相邻两两椎体后缘的成角,作为颈椎屈曲度的评价指标. 结果确诊患者主动屈曲位平片颈椎屈曲度较对照组增大(患者C3～7相邻两两椎体后缘成角分别为7.40°、8.50°、10.60°、11.10°,均较对照组增大(P<0.05).将颈椎屈曲度异常作为平山病的征象之一,其对于平山病诊断的敏感性为96.00%,特异性为87.50%.描绘受试者操作特征曲线(ROC),曲线下面积为0.93.结论 平山病患者颈椎屈曲度在C3～7段均大于正常对照组.结合临床症状与体征,颈椎主动屈曲位平片所反映的屈曲度异常征象对于平山病的诊断价值较高,在无法施行颈椎仰卧被动过屈位MRI时,该检查可作为平山病的辅助诊断方法.
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不同体位颈椎MRI对平山病的影像诊断
目的 探讨平山病患者自然位和前屈位颈椎MRI表现及其诊断价值.资料与方法 对6例经临床确诊的平山病患者及6名正常自愿者均行颈椎自然位+前屈位+增强MRI,对比分析平山病患者低位颈髓的MRI表现.结果 自然位:6例患者颈椎生理曲度变直,低位颈髓变细;6名正常自愿者可见颈膨大(约脊髓C6～T2段).前屈位:6例患者低位颈髓变扁、萎缩,两种体位低位颈髓前后径差值与正常自愿者相比差异有统计学意义(P<0.05),另可见背侧硬膜囊后壁前移、硬膜外间隙增宽,内见迂曲、条形流空信号,增强后明显强化;正常自愿者低位颈髓较自然位略变细,背侧硬膜囊无前移、扩张,其内未见流空信号.结论 不同体位MRI均能显示平山病患者颈椎的异常表现,尤其是前屈位对平山病的诊断具有重要价值.
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平山病颈椎自然位和过屈位MRI及临床特征探讨
目的:分析平山病颈椎自然位和过屈位磁共振成像(MRI)表现,探讨平山病MRI及临床特征.方法:总结7例平山病患者临床资料,分析低位颈髓在自然位和过屈位MRI上的动态变化,描述5例MRI增强扫描表现.结果:7例均为青少年男性,17岁前起病,就诊时病程3-36月.7例均表现为右上肢肌萎缩,肌电图提示神经源性损伤.在自然位上4例低位颈髓并1例上段胸髓轻度萎缩,阳性率57%,其中1例T2WI见髓内高信号;5例横轴位脊髓前角非对称性萎缩.在过屈位上7例低位颈髓前移、扁平,脊髓背侧硬脊膜外腔增宽,内见条状软组织信号,其中2例伴流空血管影.5例过屈位增强上显示硬脊膜外条状强化软组织影,恢复自然位后强化影消失.结论:平山病低位颈髓平扫和增强MRI动态变化具有特征性,结合临床可提示平山病的诊断.
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平山病1例
平山病是一种具有自限性的远端上肢肌萎缩性疾病,以青少年为主要发病人群,对于平山病的发病机制目前并无统一认识.早期部分学者认为是一种特殊类型的运动神经元病,近年来随着检查技术的不断进步,多数学者倾向认为平山病是由于颈脊髓神经根压迫所引起的肌肉萎缩.平山病好发于青少年男性,既往报道男女发病比例在20∶1～2∶1[1].平山病依据病史,临床表现,辅助检查结果确诊.目前主要以保守治疗(佩戴头托)和手术治疗(硬脊膜成形术联合脊髓松解术)为主.本院收治平山病1例,现将诊断治疗体会报道如下.
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肌电图在平山病神经电生理诊断中的价值
目的 探讨肌电图在平山病神经电生理诊断中的价值.方法 对19例平山病患者进行运动及感觉传导速度及针极肌电图检测.结果 针极肌电图检测表现为神经源损害.在平静状态下多出现自放电位.纤颤,正锐波.MUPS时限延长,波幅增高,多相波增多.患肢手肌100％,近端肌多正常.神经传导测定异常率患侧正中神经85％,尺神经100％.主要表现为运动神经DML延长,CMAP波幅降低.感觉神经传导速度正常.结论 肌电图对诊断平山病有价值.
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平山病的发病机制研究进展
平山病足神经科少见病,以前臂远端肌肉无力萎缩为主要表现,单侧为重.颈脊髓的动力变化敛低颈髓的循环功能障碍及直接压迫出现前角细胞坏死是发病原因之一,免疫异常、变态反应可能也与其发病机制有关,性链遗传不能除外.颈部在屈曲位下的特异影像学改变为诊断提供有力证据.颈托治疗町阻止病情进展.该病呈自限性,预后良好.
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颈肋综合征误诊为平山病一例报告分析
1 临床资料患者女性,24岁.因左上肢疼痛、乏力7年余,伴肌肉萎缩5年,加重2年,于2007年8月27日入住我科.患者自诉7年前无明显诱因出现左上肢疼痛,首先为前臂内侧疼痛,后逐渐进展为左上肢上臂内侧疼痛,以夜间为著,常疼痛难忍,影响睡眠.初为阵发性,逐渐进展为持续性.
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平山病的MRI表现
目的 认识平山病的MRI表现并探讨其在诊断该病中的价值.方法 对8例经临床确诊的平山病患者行颈椎自然位和屈颈位的平扫增强成像,回顾性分析其MRI表现.结果 自然位MRI见颈椎生理曲度变直5例,曲度反弓1例,下段脊髓萎缩变细、扁平5例,后脊膜与邻近椎弓失连接4例;全部病例屈颈位MRI均可见硬膜囊后壁向前移位,后硬脊膜外新月形异常信号,此异常信号增强后明显强化,于自然位消失.结论 平山病的MRI表现具有一定的特征性.颈椎自然位和屈颈位的平扫增强MR扫描可作为辅助诊断平山病的常规手段.
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MRI在揭示平山病发病机制中的价值
目的 分析平山病的MRI表现,探讨MRI诊断平山病及揭示其发病机制的价值.方法 分析28例平山病患者的MRI表现,并与10例健康志愿者对照,总结平山病的MRI表现,并试图探讨发病机制.结果 下颈段脊髓萎缩18例,脊髓变扁平7例.病例组可疑病变段脊髓前后径为(5.0±0.4)mm,对照组C5～C7段脊髓前后径为(7.3±0.5)mm,两组间差异有统计学意义(P＜0.01).28例患者屈颈位均出现C4～7椎体平面硬脊膜后壁前移,硬脊膜外后间隙增宽,病例组病变段后硬脊膜外间隙为(6.3±0.5)mm,对照组为(4.0±0.4)mm,两者的差异存在统计学意义(P＜0.01).屈颈位增强增宽的硬膜外间隙内可见异常增粗并明显强化的静脉丛,自然位显示静脉丛基本消失;对照组屈颈位颈段后硬膜外间隙未见增粗强化的静脉丛.结论 平山病的MRI表现具有一定的特征性,自然位和屈颈位的颈椎平扫增强MRI可作为平山病的诊断及发病机制探讨的常规手段.
