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平山病2例报道及文献复习
平山病(hirayama disease,HD),1959年由日本学者平山惠造首次提出,又称青年上肢远端肌萎缩,是一种良性自限性疾病,多在青年期起病,男性多见,临床表现为单侧或双侧但以一侧为主的上肢远端进行性肌无力和肌萎缩,多在5年内不再进展[1-2].2014年6月—2015年4月浙江省中医院诊治该病2例,现报道如下.
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平山病患者康复治疗1例的体会
总结1例平山病患者康复治疗的体会.在康复治疗中,先设定康复目标,再根据目标制定康复计划,同时根据计划实施肌力训练、感觉训练、经皮神经电刺激疗法及作业疗法等.经3个月训练,患者双上肢肌力得到明显增强,改良Barthel指数90分,达到康复目标.
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平山病二例报告
平山病(Hirayama disease,HD)又称青年上肢远端肌萎缩症,是日本平山惠造于1959年首先报道[1],特点是青年起病的单侧或双侧上肢远端(手和前臂)肌萎缩,是神经科少见病,易误诊误治.现将2008年3月至2009年4月在温州医学院附属慈溪医院就诊的2例患者的临床资料进行分析,报告如下.
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平山病的磁共振影像表现
平山病(Hirayama Disease)又称青少年上肢远端肌萎缩症,是日本学者平山惠造,于1959年首次报道的一种自限性疾病.
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非融合内固定手术治疗平山病的临床初步研究
目的 评价非融合内固定手术治疗平山病的临床初步效果.方法 6例平山病患者采用3节段或4节段的颈前路钢板固定,未行颈前路椎间盘切除减压或椎体次全切,评估其临床效果.结果 所有患者术后病情无明显进展.4例存在手指伸直时束颤者术后3例即刻消失,1例明显好转.末次随访时6例患者受累肌肉外形及肌力均不同程度恢复.JOA评分:术前平均为14.6分±1.2分,术后平均为16.2分±0.6分.结论 非融合内固定手术治疗平山病能迅速缓解疾病发展的自然过程,早期效果较好.
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平山病的手术治疗
目的：探讨手术治疗平山病的效果。方法采用相应病变椎间隙减压自体植骨及内固定手术治疗15例平山病患者。结果15例均获随访，时间6个月～2年6个月。患者患肢肌力明显提高，均获得良好效果。结论平山病经积极的手术治疗能有效恢复患者患肢的功能。
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平山病3例临床分析
目的 探讨平山病的临床表现、发病机制、影像学特点及治疗,提高早期诊断率.方法 回顾性分析东方医院集团总院神经内科2015年收治3例平山病患者临床资料,对其临床表现、影像学特点及发病机制等进行分析.结果 3例均为青春期患者,隐匿起病,主要表现为肌萎缩、肌无力,以单侧为主.颈椎影像学检查下颈部过屈位MRI显示,低位颈部后硬膜前移,出现失连接现象,灵敏度较高.使用颈托,并配合营养神经治疗疗效较好.结论 平山病多见于青春期男性患者,以不对称性前臂肌萎缩、肌无力为主,影像学表现特殊,及时长期佩戴颈托有助于延缓病情发展.
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颈椎自然位与屈颈位MRI检查对平山病诊断价值的比较
目的 比较颈椎自然位及屈颈位MRI检查对平山病诊断的价值.方法 回顾性分析24例平山病患者资料,所有患者均行自然位颈椎MRI及屈颈位MRI检查,对检查结果及MRI征象特征进行分析.结果 采用自然位颈椎MRI平山病检出率为66.67％,屈颈位MRI平山病检出率为95.8％,两种体位平山病检出率差异有统计学意义,且两种体位平山病影像学特征性征象检出率差异有统计学意义(P＜0.05).结论 平山病在颈椎屈颈位MRI影像中有其特征表现,相对自然位颈椎MRI检查检出率更高,特征性征象更明显,可更准确地诊断平山病.
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平山病1例报告
平山病(hirayama disease)是由日本学者平山惠造于1959年首次报道.又称青年上肢远端肌萎缩症,是一种良性自限性下运动神经元疾病[1].此病多为青少年起病,98%发生在15～30岁之间,男性多于女性,呈不对称性前臂以下肌肉萎缩无力,无感觉及锥体束受累,可有寒冷麻痹及伸展时震颤,缓慢进展数年后可自然静止,亦有第二次波动现象.今年我院收治1例,经检查确诊.现结合文献报告如下.
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平山病8例行颈前路内固定术围术期循证护理
目的：探讨循证护理在平山病经颈前路内固定术治疗的围术期的实践与效果。方法：运用循证护理的方法，在查阅文献的基础上对8例经颈前路内固定术治疗的平山病患者开展围术期护理。结果：8例患者均未发生围术期并发症，全部好转出院，取得满意效果。结论：在对8例平山病患者进行颈前路内固定术治疗的围术期护理过程中，循证护理的运用对于临床指导、制定护理方案有良好效果。
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MRI诊断平山病的应用价值
目的 回顾性分析平山病患者的颈椎中立位和过曲位MRI表现,探讨MRI对平山病的诊断价值.方法 14例经临床确诊为平山病患者,均行颈椎过屈位MRI检查,其中11例患者行中立位MRI检查,分别对患者不同体位的MRI图像进行分析.结果 11例行颈椎中立位MRI检查的患者中,存在颈椎曲度异常者7例,脊髓出现萎缩、变细者6例,失连接现象仅4例;14例行颈椎过屈位检查的患者均存在硬膜囊后壁前移、脊髓受压变细、硬膜囊外后间隙扩张、失连接现象等征象,其中5例脊髓内出现长T2信号,且出现部位略高于脊髓受压显著处.结论 颈椎过屈位MRI对诊断平山病具有重要价值.
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平山病2例报告并文献复习
目的 探讨平山病的颈髓磁共振(MRI)表现及其诊断价值.方法 对2例平山病患者的临床、神经电生理、MRI影像学资料进行分析,并复习相关文献,总结平山病的颈髓MRI特点.结果 2例均为青年男性,主要表现为局限于手和前臂肌萎缩.肌电图均示神经源性损害.自然位MRI扫描,2例均有C4～C7段脊髓轻度萎缩,前后径变短.屈颈位MRI平扫2例均可见下段颈髓前移、变扁平加剧,硬脊膜外间隙增宽,其内可见蚓状异常血管流空信号.增强MRI2例均可见增宽的硬膜外间隙内异常增粗并明显强化的静脉丛.结论 平山病的MRI表现有一定的特征性,屈颈位平扫及增强MRI对平山病的诊断有重要的价值.
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平山病MRI诊断价值的初步研究
目的:探讨平山病的MRI表现及其诊断价值,加深对平山病的MRI表现及其可能的发病机制的认识.方法:回顾性分析5例经临床证实为平山病的MRI资料.所有患者均行颈椎常规仰卧位和屈颈位平扫及增强MRI检查.结果:常规仰卧位MRI显示5例患者中3例低位颈髓(C 5～C 7)萎缩,变扁平,髓内出现信号异常(主要位于灰质前角内);屈颈位MRI平扫5例均可见下段颈髓前移、变扁平加剧;4例硬脊膜外间隙增宽.增强MRI 3例患者可见增宽的硬膜外间隙内异常增粗并明显强化的静脉丛.结论:平山病的MRI 表现有一定的特征性,屈颈位平扫及增强MRI对平山病的诊断有重要的价值.
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自然位与过屈位磁共振成像对平山病的诊断价值
目的:探讨颈椎自然位及过屈位磁共振成像对平山病的诊断价值.方法:对8例临床证实的平山病患者行颈椎自然位及过屈位磁共振平扫及增强扫描,所有患者均进行常规脑脊液检查、肌电图检查.结果:自然位MR扫描,8例均有C5～C7段脊髓轻度萎缩,前后径变短,过屈位扫描,7例患者可见颈髓前移,硬脊膜外腔增宽,1例患者可见硬膜外腔内流空血管影,7例在增强扫描中均可见不同程度的硬膜后间隙内异常强化影.结论:平山病患者在过屈位时颈髓及硬膜外腔的异常表现极具特征性,因此MRI过屈位平扫加增强扫描对平山病的诊断具有重要价值.
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平山病的M RI诊断
目的：探讨平山病（hirayama disease）的M R影像学表现，提高对该病的认识。方法通过查阅相关文献，回顾性分析2例临床已确诊的平山病MR自然位和过屈位影像表现，观察其低位颈髓的动态变化，并与健康自愿者的同条件扫描影像相比较，总结平山病的MR影像学表现。结果①自然位：曲线多有异常，下段颈髓萎缩，髓内可有异常信号，有失连接现象；②过屈位：所有患者均出现颈髓前移、变扁，硬脊膜后有月牙形、集簇状异常信号影；③2例患者强化检查示过屈位脊膜后异常信号影有强化；④志愿者自然位扫描显示颈椎曲度自然，颈髓粗细均匀，不存在失连接现象，过屈位脊膜后无异常信号影。结论 MR颈椎检查特别是过屈位扫描能够显示出平山病的特征性影像学改变，对于平山病的早期诊断具有重大价值。
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颈椎前路手术治疗平山病初步临床结果
[目的]探讨平山病患者颈椎前路手术治疗初步效果及平山病的手术缓解机制.[方法]回顾性分析2012年11月～2016年5月接受颈椎前路手术治疗且资料完整的平山病患者13例,所有患者经神经内科确诊,并除外运动神经元疾病,且保守治疗无效,病情持续进展严重影响患者生活质量.其中10例采用颈椎前路单纯钛板螺钉内固定术,3例因存在明显颈椎间盘退变突出,采用颈椎前路ACDF手术治疗.采用改良JOA评分评价术前和末次随访时神经功能,此外,测量患者颈椎后突(C2-7Cobb角),颈椎活动度(ROM)、颈椎大屈曲角度(MFA).[结果]所有患者随访7 ～49个月,平均32.7±15个月.末次随访时,术后伸指震颤症状减轻,但症状未完全消失;肌肉萎缩症状改善不明显.改良JOA评分由术前的(12.85±1.70)增加至末次随访时的(14.38±1.46),差异有统计学意义(P=0.021).术后屈曲位颈椎MRI可以观察到脊髓前方压迫缓解,并有局部脊髓膨胀表现.术前与末次随访时相比较,C2～7 Cobb角[(10.69±11.12)°vs (8.08±8.14)°,P=0.50]差异无统计学意义;但颈椎活动度[(71.92±15.65)° vs (37.69±11.18)°,P＜0.001]和颈椎大屈曲角度[(37.08±6.80)° vs (20.15±8.65),P＜0.001]显著减少,差异有统计学意义. [结论]颈椎前路内固定或融合手术能够限制平山病患者颈椎过度前屈,从而减少颈椎活动时脊髓前侧的反复撞击,减缓甚至停止上肢远端肌萎缩的进展.
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平山病的临床与神经电生理及颈椎磁共振特点分析
目的：探讨平山病的临床、神经电生理与颈椎磁共振特点。方法收集11例平山病青少年患者资料，分析其临床、神经电生理与颈椎磁共振特征，总结规律。结果11例患者发病年龄15~17岁，均隐匿起病，均以单侧上肢远端力弱、肌肉萎缩为主要临床表现，体格检查均可见大小鱼际肌、骨间肌为主肌群不同程度肌力下降、肌萎缩伴肌束震颤。神经传导速度检查可见尺神经及正中神经 CMAP 波幅降低，针电极肌电图可见运动单位时限增宽，波幅增高，并可见纤颤电位、正锐波等自发电位。颈椎磁共振可见下段颈髓受压变细并局部萎缩，过屈位磁共振可见迂曲条状血管流空影。结论平山病具有其独特的临床表现，需重视其诊断与早期治疗，神经电生理及颈椎磁共振检查尤其过屈位磁共振对于该病诊断具有重要价值。
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双上肢受累平山病肌肉病理变化分析
平山病（Hirayama Disease ）又称青年上肢远端肌萎缩（Juvenile Muscular Atrophy of Distal Upper Extremity ），由日本学者平山惠造（Keizo Hirayama ）于1959年首先报道，认为平山病是一种良性自限性运动神经元疾病，在临床上与肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似但预后不同。本病好发于青年男性，男女之比约20∶1；散发起病多见；典型的平山病表现为青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩，多为单侧损害，部分也可表现为不对称双侧损害；多数病人有“寒冷麻痹”；手指伸展时可见束颤；受累肢体腱反射正常或偶见低下，患者通常无疼痛、麻木等感觉障碍；无锥体束征；无括约肌功能障碍；绝大多数患者在发病5a内病情可自然中止，预后良好。随着近年对该病临床研究不断深入，目前对其病因、发病机制的认识以及治疗处理方法均已有较大进展。本文结合我们所见的双上肢受累平山病患者的肌肉病理变化并结合文献分析对该病的肌肉病理变化特点、肌电图特点、影像学特点、临床诊断标准、鉴别诊断及治疗等进行了讨论。
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平山病的MRI诊断初探
目的研究平山病颈椎自然位和屈颈位MRI表现特点,了解该病的临床特征和发病机制,探讨MRI检查对此病的诊断价值.方法 6例经临床确诊的平山病患者,表现为上肢远端肌肉萎缩伴肌无力,5例单侧上肢萎缩无力,1例双侧不对称性受累.6例患者均行颈椎自然位MR平扫和屈颈位MR平扫及增强扫描.结果 6例患者在颈椎自然位MRI均可见颈椎生理曲度变直,4例下颈段脊髓萎缩变细;屈颈位MRI检查6例下颈段脊髓萎缩变细、前移,轴位示脊髓不同程度变扁平,硬膜囊向前移位,硬膜外间隙增宽,5例脊髓后硬膜外间隙可见异常信号影伴血管流空信号,增强扫描后明显强化.结论 颈椎自然位和屈颈位MRI是诊断平山病的重要依据,尤其屈颈位MRI平扫及增强表现有其特征性.
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青年上肢远端不对称性肌萎缩1例临床分析
1 病历摘要男,19岁.双手无力伴不对称手肌萎缩15年,于2007-09-12来我院就诊.患者15年前无诱因下出现右手持物无力,持筷不灵便,写字歪斜伴手指颤抖,遇冷明显加重,感觉手指僵硬.
