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肥厚型(左室)心肌病右室舒张功能的临床研究
目的:1.应用无创伤性频谱多普勒技术研究左室非对称性肥厚型心肌病(HCM)患者的右室舒张功能;2.探讨HCM患者右室舒张功能的可靠、准确的各项指标及其临床价值.方法:应用彩色多普勒超声诊断仪结合标Ⅱ导心电图,对19例HCM患者及13例正常对照组人群的右室舒张功能进行研究.结果:1.HCM患者舒张早期E峰流速、E峰流速积分显著降低,舒张早期E峰减速时间明显延长,E峰减速度显著下降,E/A比值下降(P＜0.001),舒张晚期A峰流速、A峰流速积分显著性增加(P＜0.01);2.HCM患者的等容收缩时间(ICT)、等容舒张时间(IRT)均相对延长,右室射血时间(ET)明显缩短(P＜0.001),二组的C指数之间亦存在显著性差异(P＜0.001);3.C指数与ET、(IRT+ICT)间有显著性相关关系(r分别为0.81、0.66,P＜0.001),C指数与IRT、ICT、ICT/ET间无相关关系.结论:1.HCM患者的右室舒张功能明显减退,右室等容舒张时间延长、舒张早期主动松弛和快速充盈速率降低、舒张晚期右房收缩功能增强,在频谱多普勒超声心动图上表现为IRT明显延长,E、EI、Dc、E/A和EI/AI明显降低,A、AI和Td显著增高(P＜0.01～＜0.001);2.HCM患者的右室收缩功能亦受到负面影响,在频谱多普勒超声心动图上表现为ICT显著延长,ET明显缩短(P＜0.001);3.应用同时反映右室收缩和舒张功能的Tei指数(C)的研究结果表明,正常对照组和HCM组间存在显著性差异(P＜0.001).
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二维彩色多普勒对四个家系家族性肥厚型心肌病追踪调查研究
目的:探讨家族性肥厚型心肌病(FHCM)超声特征及其家族遗传情况.方法:18例FHCM患者分属四个家系,男性16例,女性2例,年龄17～72岁,应用二维彩色多普勒检测其心脏形态学、血流动力学,尤其是室壁肥厚及左室流出道梗阻情况,分析其家族遗传特征.结果:1.左室壁显著肥厚,左室腔缩小.左室壁厚处厚约(27.35±2.13)mm,室间隔上段非对称性肥厚15例,占83.33%(15/18);2.左室流出道显著狭窄,左室流出道径(13.65±2.57)mm.二尖瓣收缩期前向运动征阳性14例,占77.78%(14/18);3.左室流出道血流速度显著增快,大血流速度(2.91±0.26)m/s,流速压差(33.87±2.42)mmHg;4.左心室充盈明显受阻,快速充盈期血流速度(PFVE)明显降低且左室充盈时限明显延长;5.家族遗传方面本病以男性患者居多(88.89%,16/18),家族成员症状有轻有重、病变程度不一.结论:1.FHCM以非对称梗阻型居多;2.属杂合子常染色体显性遗传性疾病,男性患病率高于女性.
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三维斑点追踪技术评价肥厚型心肌病MYBPC3基因截短突变患者左室收缩功能和同步性的早期改变
目的 应用三维斑点追踪(3D-STI)技术评价MYBPC3基因突变致肥厚型心肌病患者的左室收缩功能和同步性的早期改变.方法 利用靶向外显子捕获测序方法对274例HCM患者的96个与遗传性心肌病相关基因进行全部外显子扩增和高通量测序,确定相应基因型,同时对所有研究对象进行临床资料、常规二维超声及三维斑点追踪技术分析.结果 20例患者携带MYBPC3截短突变,19例患者携带MYBPC3错义突变;截短突变患者发病年龄较早,进行改良Mor-row术式的患者较多,且1例患者猝死;二维超声参数,两组间无统计学差异;三维应变截短突变患者左室纵向应变(GLS)与径向应变(GRS)减低明显,同步性参数纵向及径向应变达峰时间标准差和大差值(TLS-SD％、TRS-SD％、TLS-diff％、TRS-diff％)显著延长(P＜0.05).结论 3D-STI技术能够发现MYBPC3截短突变患者左室收缩功能和同步性早期改变,可为临床HCM危险分层和治疗评估提供参考依据.
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三维斑点追踪技术评价家族性肥厚型心肌病MYBPC3基因突变携带者左心室功能的早期改变
目的 应用三维斑点追踪(3D-STE)技术评价家族性肥厚型心肌病(FHCM)家系中MYBPC3基因突变携带者成人左心室功能的早期改变.方法 纳入MYBPC3-HCM者G+/P-者27例,对照组为G-/P-者50例.对所有研究对象行常规2D、TDI及3D-STE分析,比较两组差异.结果 与G-P-组相比,G+P-组左心室GLS、GRS、e'与e'/a'显著降低,而EDT显著延长,E/e'显著升高,ROC分析显示:GLS为-21.78％诊断MYBPC3-HCM基因突变携带者的灵敏度为78％、特异度为60％(AUC=0.702).结论 MYBPC3-HCM者中G+P-组早期已出现了左心室功能异常,3D-STE为早期评价MYBPC3-HCM携带者的左心室功能提供依据.
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肥厚型心肌病伴左室流出道狭窄并嵴上型室间隔缺损1例
患者女，11岁。活动后心慌、胸闷，近二个月加重来诊。采用CFM-725彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3.3MHz，做多切面探查：左右心腔内径正常，左右心比例正常，室间隔不均匀增厚，呈梭形，大厚度为1.95cm，其上部连续中断1cm(图1)。心底短轴切面：于主动脉短轴1～2点处见1cm的超声失落区。左室后壁厚度为1.25cm。M型超声心动图：二尖瓣运动曲线CD段前后叶分离，向前运动达室间隔左室面，左室流出道变窄仪为0.99cm(图2)。连续频谱多普勒超声：左室流出道血流速度加快，峰值2.19m/s，峰值后移，峰压差为19.14mmHg，在空间隔回声失落区左室面见全收缩期正向湍流频谱。
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胎儿肥厚型心肌病超声表现1例
孕妇,32岁.孕40周来诊,超声检查见:胎儿常规(BPD、FL、AC、HC)测值与孕周相符,胎心率增快,四腔心基本对称,心室壁增厚,以室间隔为著,厚约11.30 mm.CDFI:胎儿四腔心血流信号未见明显异常.脐绕颈1周,脐血流S/D7.94.超声提示:(1)宫内足孕单活胎,头位;(2)脐绕颈1周;(3)胎儿心室壁肥厚,肥厚型心肌病可能;(4)S/D增高,提示胎儿宫内窘迫出生后1 d心脏超声检查见:主动脉不宽,主肺动脉内径正常.
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肥厚型心肌病患者左室内血流空间分布的探讨
目的探讨肥厚型心肌病(HCM)患者左室内血流空间分布情况.方法应用脉冲波多普勒测定17例HCM患者二尖瓣瓣尖、瓣下1、2、3、4 cm处的血流频谱,测量指标包括舒张早期E波流速峰值(E0、E1、E2、E3、E4,cm/s)和舒张晚期A波流速峰值(A0、A1、A2、A3、A4,cm/s),计算E/A比值(E/A0、E/A1、E/A2、E/A3、E/A4),并与13例正常人对照.结果正常人左室腔内血流速度呈均匀一致的变化,即从二尖瓣瓣尖至距瓣尖4 cm处,E波和A波流速逐渐减低,尽管E波流速呈减低趋势,但E0与E4相比,差异无显著性意义(P＞0.05),而A0和A1明显高于A2、A3、A4(P＜0.05);在HCM患者中,A波流速逐渐减低,A1明显高于A3、A4(P＜0.05),但E波流速呈先减低后升高再减低的趋势,在距二尖瓣瓣尖3 cm处明显加速(P＜0.05).E波流速在左室腔内的空间分布呈两种形式:在大多数患者(12例)中表现为左室腔内距二尖瓣瓣尖3 cm处流速加快(E3/E0＞1),在部分患者(5例)中表现为流速减慢(E3/E0＜1).结论肥厚型心肌病患者左室腔内舒张早期E波流速呈先减低后升高再减低的趋势,在距二尖瓣瓣尖3 cm处明显加速,A波流速呈减低趋势.
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应变率成像技术在肥厚型心肌病患者局部心肌功能评价中的作用
目的应用应变率成像技术评价肥厚型心肌病患者局部心肌的舒缩功能.方法采集肥厚型心肌病患者(HCM组)20例和正常对照组(NOR组)22例的动态组织多普勒图像(TDI)后,分别测量其不同心肌节段在收缩期(S),舒张早期(E)和舒张晚期(A)的应变率值,对两组结果进行分析比较.结果在HCM组,室间隔、左室前壁和下壁各节段心肌的舒张早期峰值应变率(SRe)值显著低于NOR组,而收缩期峰值应变率(SRs)、和舒张晚期峰值应变率(SRa)在各心肌节段与NOR组无统计学差异.结论应变率成像技术可准确地检出肥厚型心肌病患者局部心肌舒缩功能的异常.
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家族性肥厚型心肌病家系三代6例报告
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)系原发性心肌病的一种类型,现将我科发现一家系报道如下.
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彩色多普勒超声对肥厚型心肌病诊断价值的探讨(附36例分析)
彩色多普勒超声心动图(CDE)问世给肥厚型心肌病(HCM)的诊断提供了可靠的依据,作者对我院CDE诊断并经临床证实的HCM 36例进行简要分析.
关键词： 彩色多普勒超声心动图 肥厚型心肌病 诊断 临床 -
超声诊断心肌致密化不全1例
患者,女,26岁.因劳力性心慌气促2年,加重1天入院.院外诊断"肥厚型心肌病".入院时查体:血压:80/60mmHg,双下肺可闻及细湿罗音,心界稍向左下扩大,心率160次/分,律齐,心尖区可闻及2级收缩期杂音,余未见异常.
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VKORC1及CYP2C9基因多态性对肥厚型心肌病合并房颤患者华法林稳定剂量和抗凝效果的影响
目的 研究维生素K环氧化物还原酶复合体亚单位1(VKORC1)基因和细胞色素P450 2C9(CYP2C9)基因的多态性、临床特征及其与肥厚型心肌病患者应用华法林稳定剂量、出血并发症及抗凝过度的相关性.方法 选取2011年1月至2016年12月辽宁省人民医院心血管内科收治的明确诊断为肥厚型心肌病(HCM)及房颤并规律口服华法林抗凝的患者60例,记录患者年龄、身高、体质量、华法林稳态剂量、是否曾出现抗凝过度及出血并发症等临床特征,采用荧光PCR-毛细管电泳测序法对VKORC1及CYP2C9基因进行检测,使用统计学方法对各基因型及临床特征与华法林稳定剂量、出血并发症及抗凝过度的相关性进行分析.结果 60例患者中,VKORC1-1639G>A检测有AA型50例、AG型9例、GG型1例,AA型华法林稳定剂量较AG型低,差异有统计学意义(P<0.05),携带A等位基因不增加出血及抗凝过度风险,差异无统计学意义(P>0.05);CYP2C9检测中*1/*1型51例,*1/*3型6例,*3/*3型3例,未检测到*2突变,携带*3突变者华法林稳定剂量较*1/*1型低,且所携带*3突变越多稳定剂量越低,差异有统计学意义(P<0.05),携带*3等位基因不增加出血及抗凝过度风险,差异无统计学意义(P>0.05).年龄≥65岁患者出血及抗凝过度发生率显著高于年龄<65岁患者,差异有统计学意义(P<0.05).结论 HCM患者应用华法林稳定剂量与VKORC1和CYP2C9基因多态性有关,年龄可能是华法林出血并发症及抗凝过度的影响因素.
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1例精神分裂症伴肥厚型心肌病患者的护理
精神分裂症是一种病因未明,预后不良和致残率高的严重精神疾病,至今国内外无有效的预防对策[1].该病的发生,除遗传因素外,是人体生理、心理与环境体系中有关因素相互作用的结果.肥厚型心肌病是常见的一种心血管疾病,任何年龄均可发病,疾病发展缓慢,预后不定,可以稳定多年不变.一旦出现症状则可以逐步恶化,近半数为猝死[2].
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植入CRT-D治疗难治性心衰患者1例
1 临床资料患者,男性,58岁.因"反复胸闷、气促,双下肢浮肿5年,加重1月"于2007年9月3日入院.患者5年来逐渐出现胸闷、心悸伴活动后气促,间歇性双下肢浮肿,当时心电图发现房颤,心超示肥厚型心肌病.此后一直予抗心室重构及利尿等治疗.3年前因心衰住院治疗.近1月来患者胸闷、气促再次加重,口唇逐渐发绀,夜间不能平卧,端坐呼吸,尿少,下肢浮肿加重,伴腹胀、腹围增大,纳差.近1周来中上腹胀痛发作较前频繁,胸闷、浮肿明显,来院就诊,予扩血管、利尿治疗后稍好转.既往否认高血压、糖尿病病史.
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定量组织速度成像技术在肥厚型心肌病中的应用
定量组织速度成像技术(quantitative tissue velocity imaging,QTVI),是基于组织多普勒成像技术(Doppler tissue imaging,DTI)而发展的一种评价心肌室壁运动的新技术,近年来发展迅速,具有重要的临床价值.
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超声诊断肥厚型心肌病并心室憩室1例
患者,女,48岁.20年前曾诊断为肥厚型梗阻性心肌病.超声所见:左房增大,内径43 mm,左室上限,内径50 mm,室间隔增厚20 mm,与左室后壁之比>1.3,"SAM"征阳性,左室流出道狭窄18.4 mm,彩色血流于左室流出道狭窄处混叠,连续波多普勒测得收缩期峰值流速达2.9 m/s,平均压差达16.6 mmHg;于不典型四腔心探查:心尖部室壁见22 mm×19 mm圆形囊性回声,局限性呈瘤样向外膨出,与左室腔相通,瘤壁厚约5 mm与心室壁相延续,运动明显减低,瘤内见8 mm×5 mm块状强回声,附着于瘤壁上(图1),瘤颈部内径较瘤腔内径窄,约9.2 mm,彩色血流穿梭于瘤体与左室心腔之间(图2),于瘤颈处取样频谱呈低速双向血流(图3),为收缩期和舒张期进出瘤体血流形成.超声诊断:①肥厚型梗阻性心肌病;②先天性左室憩室并血栓形成.后MRI证实.
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三维斑点追踪成像评价肥厚型心肌病患者左心室整体和局部收缩功能
目的 应用三维斑点追踪成像(3D-STI)检测肥厚型心肌病(HCM)患者左心室心肌整体及各节段峰值应变,评估HCM左心室收缩功能.方法 收集43例HCM患者(病例组)和23名健康志愿者(对照组),病例组分为室间隔肥厚型HCM(sHCM)亚组(22例)、心尖肥厚型HCM(aHCM)亚组(8例)和混合型HCM(mHCM)亚组(13例),对所有受检者进行3D-STI检测,获得左心室射血分数(LVEF),左心室心肌整体纵向峰值应变(GPLS)、圆周峰值应变(GPCS)、面积峰值应变(GPAS)、径向峰值应变(GPRS)及各节段峰值应变,比较组间上述参数差异.结果 病例组LVEF与对照组比较无明显变化(P＞0.05).3D-STI中病例组与对照组比较左心室心肌GPLS、GPAS和GPRS均明显减低(P均＜0.01),GPCS无明显变化;心肌应变减低sHCM亚组主要集中于间隔基底段及中间段,aHCM亚组主要集中于心尖段,mHCM亚组主要集中于中间段及心尖段.结论 HCM患者左心室常规收缩功能参数可正常,左心室心肌三维纵向应变、面积应变、径向应变减低,可通过3D-STI进行检测,不同类型HCM患者应变减低节段分布与肥厚部位有关.
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定量组织速度成像技术评价肥厚型心肌病患者左室纵向收缩功能
目的明确定量组织速度成像技术(QTVI)评价肥厚型心肌病(HCM)左室纵向收缩功能的价值.方法应用QTVI离线分析31例HCM病人和20例正常对照组左室长轴方向各心肌节段的速度曲线,测量收缩峰值速度和峰值时间,计算同一水平不同节段的平均峰值速度(Vs)和峰值时间(Ts).结果 HCM组二尖瓣环、左室基底部、中部及近心尖部各水平Vs均降低,Ts均延长,与对照组相比差异均极具有显著性(P<0.01).结论 HCM病人尽管左室射血分数正常,但左室长轴方向各心肌节段收缩功能受损,QTVI能定量评价HCM患者左室纵向收缩功能.
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肥厚型心肌病的MR首过心肌灌注初步研究
目的评价心肌首过灌注磁共振成像技术对肥厚型心肌病(HCM)心肌缺血的诊断作用.方法对21例肥厚型心肌病患者,行MR心脏形态学及功能学检查,并进行MR心肌灌注检查,随后对心肌灌注参数进行分析,同时对比分析心功能变化.结果局部心肌大信号强度增加值(SIm)减低9例,其中合并心内膜下缺血3例;灌注阳性组与阴性组相比较,左室短轴缩短率及局部室壁增厚率明显下降.结论 MR心肌首过灌注成像能够准确地判断肥厚型心肌病的缺血改变,磁共振成像技术可以多方面对肥厚型心肌病进行评价.
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能量对比造影评价肥厚型心肌病心肌灌注
目前心肌对比造影超声心动图技术有了极大的发展,从开始应用于观察心脏结构到评价心肌灌注.二次谐波和能量对比声学造影(power contrast imaging,PCI)等新技术,使心肌造影更趋于成熟[1,2].本研究的目的在于将能量多普勒造影技术应用于临床,评价肥厚型心肌病患者左室内轮廓和心肌微血管床的灌注情况.
