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4例Castleman病临床观察及文献分析
目的:分析Castleman 病的诊断和治疗方法.方法:分析4 例Castleman病因的临床资料并复习相关文献.结果:本组男性2 例,女性2 例,年龄19～45 岁.临床分型:局灶型3 例,多中心型1 例.病理学分型:透明血管型4 例.局灶型经手术均治愈.多中心型经干扰素及联合化疗治疗后病情稳定.结论:该病诊断主要依靠病理学确定.手术、化疗可控制本病发展.
关键词： Castleman病 诊断 治疗 -
腹、盆部Castleman病的CT、MRI表现与病理对照
目的:探讨腹、盆部Castleman病的CT、MRI特征,并与病理学对照.方法:回顾性分析13例经手术病理证实CD的CT、MRI及病理资料.结果:①局限型12例,病理类型均为透明血管型,弥漫型1例为浆细胞型.11例肿块边缘光整,与周围组织边界清晰,2例包绕腹主动脉.②CT平扫:12例呈等密度,密度均匀,2例中心见分支状钙化;1例为稍低密度,见囊变坏死.CT增强:9例动脉期呈不均匀显著强化,3例中度均匀强化,1例轻度均匀强化,5例周缘见明显强化血管影;静脉期9例持续均匀强化,3例中心填充强化,1例环状强化;延迟期均呈较均匀稍高密度.5例行MRI检查,平扫T1WI 3例呈稍低信号,2例呈等信号,T2WI及DWI均呈高信号,信号均匀,边界清晰;增强扫描与CT强化方式一致.结论:腹、盆部CD的CT、MRI表现与病理类型密切相关,尤其是透明血管型CD表现具有一定特征,术前影像学检查,尤其是MRI检查,对CD诊治具有重要价值.
关键词： Castleman病 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 -
腹腔镜外科在Castleman病诊疗中的应用价值
Castleman病(Castleman's disease,CD)是少见且病因不明的慢性淋巴组织增生性疾病,以淋巴结肿大为特征,Castleman等[1]于1954年首次发现,并于1956年首次系统报道了该疾病[2].CD临床分为局灶型(local Castleman's disease,LCD)和多中心型(multicentric Castleman's disease,MCD),病理分为透明血管型、浆细胞型和混合型.LCD病人因病变多累及单处淋巴组织,手术切除病灶后,预后良好;而MCD迄今为止尚缺乏确切有效的诊疗手段.腹腔镜外科技术在历经20余年的发展和日趋成熟后,在CD诊疗中的应用价值也日渐彰显.
关键词： 腹腔镜 Castleman病 诊断 治疗 -
儿童颈、胸部受累的局灶性Castleman病1例报告并文献复习
目的 提高对少见病颈、胸部受累的Castleman病的认识,减少误诊,延长生存时间.方法 报告1例少年颈部、胸部受累的Castleman病,讨论其临床表现、影像学、病理学、鉴别诊断、治疗及预后.结果 颈、胸部受累的多中心Castleman病多为浆细胞型,浆细胞型以淋巴滤泡生发中心间出现成层排列的浆细胞为特征,缺乏或少量存在管壁透明变的毛细血管,约占全部病例的9%.肺门纵隔区多组淋巴结肿大、淋巴细胞性间质性肺炎、胸腔积液,病理学可见淋巴滤泡增生,伴大量浆细胞浸润,外周淋巴结多处肿大,多系统损害.激素或化疗部分缓解.颈、胸部受累的局限性Castlema病多位于纵隔,多为透明血管型,无症状、体征,以淋巴滤泡增生伴生发中心形成和大管壁透明变的毛细血管存在为特征,约占全部病例的91%.影像学表现为肺门或纵隔部位的块状阴影,病变密度均匀,边缘光滑或有分叶,可单发也可多发,以右上纵隔较多见,肺野多无异常表现,早期手术切除预后好.结论 颈、胸部受累的Castleman病的临床表现多样,易误诊,有单发巨大或多发淋巴结肿大者应警惕此病,诊断关键在于早期多次、多部位外周淋巴结活检和肺组织病理检查.与血管同步显著强化的影像学表现有诊断价值.
关键词： Castleman病 胸部 颈部 儿童 -
儿童Castleman病9例临床分析
目的 探讨儿童Castleman病(CD)的临床特征和预后.方法 回顾性收集在北京协和医院儿科确诊CD患儿的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、病理学检查和随访等资料.结果 9例CD患儿发病年龄6～17.7岁,从发病至确诊的时间为3周至12年.单中心型CD(UCD)5例,其中1例合并副肿瘤天疱疮;多中心型CD(MCD)4例.UCD患儿以颈部肿大淋巴结为主要表现,不伴发热和肝脾肿大,病理类型均为透明血管型;4例无合并症患儿手术治疗后完全缓解.MCD患儿均有发热和贫血等全身表现,2例伴生长发育迟缓;病理类型以浆细胞型为主(2例);1例接受全身化疗后达到临床缓解,3例予手术局部切除后,临床症状逐渐缓解,目前随诊16～36个月无复发.结论 儿童CD发病率低,临床表现及辅助检查与成人相似,需依靠病理明确诊断.UCD患儿手术疗效及预后较好,MCD患儿预后可能好于成人.
关键词： Castleman病 儿童 临床特征 预后 -
累及肾脏的透明血管型Castleman病:2例报道及文献复习
目的:提高对累及肾脏的Castleman病诊断和治疗的认识水平.方法:总结2例累及肾脏的透明血管型Castleman病患者的临床诊治资料,结合文献讨论其发病特点、影像学特征、病理学、治疗和预后.病例1主诉为发现左肾占位2个月;B超检查提示为左肾上极低回声占位,未见血流信号;CT检查提示左肾上极稍高密度结节,增强后略有强化.病例2主诉为体检发现左肾盂内占位20d;B超检查提示为左肾窦低回声占位,未见血流信号;CT检查提示左肾盂团块影,增强后轻度强化;其他检查均未见异常.2例患者分别行腹腔镜下肾部分切除术和肾根治性切除术,术后均恢复良好.结果:术后病理诊断结果为Castleman病,透明血管型.术后分别随访1年和4月余,均未见肿瘤复发.结论:Castleman病为巨大淋巴结增生的罕见疾病,实验室检查和影像学检查并无特异性表现.累及肾脏的Castleman病易被误诊为肾盂或肾实质肿瘤,确诊需要依靠病理学诊断.
关键词： Castleman病 肾脏 淋巴结 -
副肿瘤性天疱疮致眼部病变的病例回顾分析
目的 探讨副肿瘤性天疱疮(PNP)眼部病变的临床特点并分析其误诊、误治原因.方法 回顾系列病例研究.回顾性分析2008年4月～2016年7月于本院皮肤科确诊,同时经眼科会诊的6例PNP患者(12眼)的病史、全身情况、病理学结果、眼科症状及体征,分析其误诊、误治原因.结果 经临床表现、影像学检查,以及皮肤、黏膜活检,4例诊断为Castleman病伴发PNP,1例诊断为淋巴瘤伴发PNP,1例为滤泡树突细胞肉瘤合并Castleman病伴发PNP.所有患者眼部早期均为慢性结膜炎表现,3例出现了眼睑溃疡和结膜瘢痕,1例出现了角膜溃疡.所有病例确诊前都按慢性结膜炎长期滴用抗生素治疗,但症状无缓解.确诊PNP后,4例患者经全身肿块切除及合理治疗后眼部瘢痕逐渐愈合,另外2例患者因全身病情未能控制而死亡.结论 PNP伴发眼部病变早期表现为慢性结膜炎,极易误诊,可引起严重的眼表瘢痕化.提高对PNP的认识,及时规范给予眼部干预措施是保存患者视力的重要手段.
关键词： 副肿瘤性天疱疮 Castleman病 眼部病变 -
腮腺和颈部透明血管型Castleman病的临床分析
目的:分析探讨腮腺和颈部透明血管型Castleman病的临床表现、影像学检查、治疗方法及预后.方法:回顾性分析2004-2008年收治的10例腮腺和颈部透明血管型Castleman病患者的临床资料,包括性别、年龄、部位、病程、症状、体格检查、影像学检查、治疗方案、病理结果和随访结果.结果:10例患者中,男4例,女6例;就诊年龄13～54岁,平均26.6岁.病程3～48个月,平均12.5个月.肿块单发于腮腺3例,单发于颈部5例,多发于腮腺和颈部2例.所有患者术前均无明显不适症状,实验室检查无明显异常,影像学检查中CT和MRI/MRA有一定的鉴别诊断价值.所有患者均采用手术治疗,术后随访6～57个月,平均35.9个月,均无病变复发.结论:腮腺和颈部Castleman病的临床诊断较为困难,CT和MRI/MRA具有一定的鉴别诊断价值,治疗以手术为主,预后较好.
关键词： Castleman病 腮腺 颈部 诊断 治疗 -
头颈部Castleman病10例临床病理分析
目的:总结头颈部Castleman病(Castleman's disease,CD)的临床病理表现、诊断、治疗及预后特点.方法:对1998年1月-2015年9月就诊于第二军医大学附属长征医院口腔科的10例CD患者的临床资料进行回顾分析,对组织病理切片进行光镜观察和免疫组织化学检测.结果:10例患者中,男6例、女4例,中位年龄44岁(19～67岁);就诊前病程15 d～8a不等(中位病程12个月);位于腮腺3例、颈部7例;按组织病理分型,透明血管型6例,浆细胞型4例;按临床类型分类,局限性透明血管型CD 6例、局限性浆细胞型CD 2例、多中心CD 2例.结论:CD应作为头颈部肿块的鉴别对象.无论是透明血管型CD,还是浆细胞型CD,明确诊断后均应作长期观察,以及时发现疾病复发、恶变征兆.
关键词： Castleman病 头颈部 临床病理学 -
颈部Castleman病1例报告及文献复习
Castleman病是一类较少见且难以诊断的反应性淋巴结增生疾病,可以发生在全身任何部位的淋巴结,临床上缺少特征性的诊断标准.本文报告1例发生于颈部的Castleman病患者,其临床分型为多中心型,病理组织学分型为透明血管型.结合文献复习,对其PET-CT、B超检查及组织学检查结果进行讨论,以提高对该疾病的认识.
关键词： Castleman病 PET-CT 组织学检查 -
狼疮性肾炎合并Castleman病1例报道及文献复习
1例24岁男性患者具急性肾炎综合征、肝功能损害、血免疫学异常合并肠系膜巨大包块,经肾穿刺和肠系膜包块活检确诊为"狼疮性肾炎Ⅴ+Ⅲ型",合并Castleman病,给予激素和环磷酰胺诱导治疗后联合应用利妥昔单抗.随访第3个月狼疮性肾炎部分缓解,系统性红斑狼疮活动度评分(SLEDAI)由20分(重度活动)下降至4分(基本不活动).随访至第9个月狼疮性肾炎临床完全缓解,肠系膜包块缩小50％.狼疮性肾炎合并多中心型Castleman病,必须依靠病理学诊断,极易漏诊和误诊,传统免疫抑制剂治疗预后差,应用激素和环磷酰胺诱导治疗后,联合靶向治疗药物利妥昔单抗,可获得较好疗效.
关键词： Castleman病 狼疮性肾炎 自身免疫性疾病 利妥昔单抗 -
局灶型胸部Castleman病临床分析
目的 总结局灶型胸部Castleman病的诊断和外科治疗效果.方法 回顾性分析12例局灶型胸部Castleman病患者的病历资料,总结其临床表现、外科诊疗和预后.结果 男性8例、女4例,平均年龄40.3岁.7例患者行肺阳性平面显像,胸内病灶均呈异常浓聚,增强CT提示病灶强化明显.2例表现为纵隔内的孤立肿块作完整切除,7例伴有肺内病变,行肺叶切除.3例活检病例中2例术后进行放疗.病理学分型:透明血管型10例,浆细胞型2例.随访至今,1例浆细胞型患者术后5年发生恶性淋巴瘤,其余患者至今存活.结论 局灶型胸部Castleman病术前误诊率高,其确诊需依靠病理组织学,并区分透明血管型和浆细胞型.手术可行纵隔肿块切除或合并肺叶切除.局灶型胸部Castleman病的预后较好,但应作定期随访.
关键词： Castleman病 外科 诊断 治疗 -
误诊为肾炎的Castleman病1例并文献分析
Castleman病是一种发病机制尚不清楚的淋巴组织增生性疾病,该疾病在国内外均不常见,容易误诊,须与淋巴瘤、浆细胞病及转移性肿瘤等疾病相鉴别.对全身多系统多部位受累特别是有淋巴结增大患者,要考虑Castleman病可能,并及时行病理活检和免疫组化检查,以实现早期诊断和治疗.本文报道我院近期收治的1例Castleman病,并结合文献复习分析,以期提高对Castleman病的认识和诊断水平,减少误诊.
关键词： Castleman病 淋巴组织增生 淋巴瘤 -
Castleman病伴系统性淀粉样变性
42岁男性患者,以贫血,全身多处淋巴结肿大、脾大起病,尿检示大量蛋白尿伴肾功能减退,淋巴结活检示Castleman病伴淀粉样变性,肾活检及脾脏病理均示AA型淀粉样变性.结合临床、病理终诊断为多中心型Castleman病相关性AA型淀粉样变性.
关键词： Castleman病 肾脏AA型淀粉样变性 肾病综合征 -
多中心性Castleman病并粒细胞和血小板升高1例
1 病案摘要患者男,22岁,因腹痛、乏力、消瘦1月于1999年8月5日入院.查体:T 36.5℃,浅表淋巴结不大,心肺(-),腹肌软,脐周及右下腹压痛,肝脾肋下未及,移动性浊音(-).实验室检查:血常规Hb 136g/L,WBC 25.0×109/L,N 0.82,PLT 509×109/L,RBC 5.34×1012/L,ESR 60mm/h,ALB 7.9g/L,G 37.1g/L,A/G 0.83;IgM 0.96g/L;α1球蛋白7.2%;α2球蛋白16.5%,β球蛋白12.5%,γ球蛋白27.5%;尿蛋白(-),尿本周蛋白(-);X线胸片;纵隔、两肺正常;骨髓像:增生明显活跃.腹部B超及CT:腹腔及腹膜后多枚肿大淋巴结.胃镜(-),肠镜(-),全消化道钡餐(-).为明确诊断于同年9月2日行剖腹探查术,术中见腹腔内中等量淡黄色腹水,肝脾质地正常,胃、胰、胆无异常,腹膜后淋巴结、肠系膜淋巴结广泛肿大,大小不等,约蚕豆至鸽蛋大小,质地中等,少许肠系膜根部淋巴结有融合现象,探查全段空、回肠及触摸结肠无异常.
关键词： Castleman病 血管滤泡性淋巴组织增生 病理与临床 -
Castleman病转化为恶性淋巴瘤1例
患者男,76岁.因双颌下、腹股沟淋巴结进行性肿大伴皮肤瘙痒1月于2001年9月7日入院.入院时查体:血压、体温正常.双上肢、前胸壁可见弥漫性淡红色小丘疹.
关键词： Castleman病 恶性淋巴瘤 -
颈部Castleman病3例报道并文献复习
Castleman病是临床较为罕见的疾病,易造成误诊,作者报道包头市肿瘤医院自2010年以来收治的3例Castleman病患者,结合文献复习分析,并对其中1例术后复发并进展的局灶性Castleman病患者进行重点观察.
关键词： Castleman病 巨大淋巴结增生 淋巴瘤 -
伴限局性Castleman病的副肿瘤性天疱疮1例
报告1例伴限局性Castleman病的副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus,PNP)及其电镜所见.患者女,33岁.口腔黏膜糜烂3个月,外阴溃疡2个月,面部、躯干及四肢出现多形性皮损20余天.影像学检查发现腹膜后实质性肿块,手术切除肿块后经组织病理证实为血管滤泡性淋巴结增生.皮损组织病理检查符合PNP改变.间接免疫荧光显示棘细胞间IgG沉积.电镜下见基底层上棘细胞松解及凋亡.腹部肿块切除后予糖皮质激素和对症治疗,皮损逐渐消退.
关键词： 天疱疮 副肿瘤性 Castleman病 -
伴限局性Castleman病的副肿瘤性天疱疮临床及实验室研究
目的:报告6例伴限局性Castleman病副肿瘤性天疱疮,从临床、组织病理和免疫学方面进行了研究,从而能早期诊断,早期治疗.方法:采用全面临床检查,包括CT检查,常规组织病理检查,间接免疫荧光检查,免疫印迹及酶联免疫吸附洲定(ELISA).结果:6例患者临床上均有严重的口腔黏膜糜烂或溃疡,并有形态各异及程度不等的皮损,CT检查均示有潜在单发的内脏肿瘤.组织病理检查示表皮内疱,基底细胞液化变性,表皮内坏死角质形成细胞及真皮浅层以淋巴细胞为主的浸润.免疫学检查示患者血清中含抗棘细胞间抗体,它们能与桥粒的envoplakin及periplakin发生特异结合.手术切除后病理检查均为Castleman病,术后皮损逐渐消退.结论:副肿瘤性天疱疮无论在临床,皮损的组织病理学改变,还是免疫学上都具有特征性,对于临床上口腔黏膜有广泛糜烂或溃疡,按天疱疮治疗无效的患者,应考虑副肿瘤性天疱疮的可能性.早期诊断,及时切除肿瘤或作相应治疗,患者的预后是良好的.
关键词： 天疱疮 副肿瘤性 Castleman病 -
手术联合血浆置换成功治疗副肿瘤性天疱疮1例
报告手术联合血浆置换成功治疗1例副肿瘤性天疱疮.患者女,16岁.口腔黏膜糜栏3个月,全身出现丘疹及丘疱疹20d,通过影像字、组织病理及免疫学检查,诊断为副肿瘤性天疱疮.给予患者口服糖皮质激素和血浆置换联合治疗,行手术切除肿物.术后组织病理检查示Castleman病,透明血管型.于术后再行血浆置换,皮损逐渐好转.治疗过程中免疫学指标逐渐下降.
关键词： 天疱疮 副肿瘤性 Castleman病 血浆置换
