首页 > 文献资料
-
腹腔积液1月余,肾功能异常2周
Castleman病和POEMS综合征属于罕见病,二者关系密切,但临床对其肾脏损伤认识不多.本例患者为44岁男性,病初表现为顽固性腹腔积液,之后出现肾功能异常及下肢水肿,查体发现颈胸部多发血管瘤,炎症指标及血清血管内皮生长因子明显升高,M蛋白阴性.皮肤活检示肾小球样血管瘤,肾活检表现为内皮细胞病及小管间质损害,淋巴结活检诊断为Castleman病.加用足量泼尼松和环磷酰胺后,病情迅速缓解,肾功能恢复正常.
关键词： Castleman病 POEMS综合征 急性肾损伤 腹腔积液 肾小球样血管瘤 -
肾上腺区局灶型Castleman病一例
Castleman病(Castleman disease,CD)临床分为局灶型(LCD)与多中心型(MCD),是原因未明的反应性淋巴结病之一,临床少见.2011年3月我院收治1例LCD患者,术后恢复良好,现报道如下.患者女,34岁.因“体检发现左侧肾上腺区占位1周”入院.无高血压病史,病程中无阵发性心悸、大汗、乏力等症状,无脸变圆、毳毛增多等体征.B超提示左侧肾上腺区低回声,边界清楚,直径46 mm×30 mm;CT显示左侧肾上腺区软组织影,直径35 mm×33 mm,密度均匀,CT值约40HU(图1).血儿茶酚胺、醛固酮等各项检查均为阴性.术前诊断:左侧肾上腺区占位,肾上腺瘤可能.经完善术前准备后行腹膜后入路腹腔镜下左侧肾上腺区肿块切除术.术中见肿块位于左侧肾上腺下叶缘,直径4cm×4cm,表面血供丰富,与左肾静脉粘连较重,完整切除肿块.剖开肿块见切面呈褐色、鱼肉状.术中患者血压平稳,出血量20 ml.术后病理:左侧肾上腺区巨大淋巴结增生,透明血管型,伴局灶性钙化(图2).术后5d出院.随访4个月,患者恢复良好,未见复发.
-
Castleman病伴副肿瘤性天疱疮一例
患者男,30岁,因皮肤黏膜皮损2个月,体检发现腹腔占位病变1周于2007年6月收治辽宁省肿瘤医院.该患者因皮肤病就诊时体检发现腹腔占位病变.患者皮损表现为严重的口腔黏膜、眼结膜及外阴黏膜的糜烂,分泌物增多,疼痛、瘙痒感严重.肝肾功能、血常规、红细胞沉降率均无异常.
-
纵隔Castleman病二例诊治分析
例1女,50岁,以胸闷、胸痛2年,加重3个月之主诉入院.入院查体发现左腋下单发的肿大淋巴结,胸部64排CT扫描示:右肺中叶、左肺下叶多发结节,纵隔内多个大小不等结节,双侧胸腔积液.行左腋下淋巴结摘除活检术,病理结果:"淋巴结反应性增生",未确诊出院.
-
胸内局灶型Castleman病九例临床特点及诊治分析
目的 探讨胸内局灶型Castleman病的临床、病理特点及外科诊治方法.方法 回顾性分析9例胸内局限型Castleman病患者的临床资料及诊疗情况,其中男5例,女4例,年龄(32.8土10.9)岁.2例患者有胸痛症状,1例合并副肿瘤性天疱疮,其余患者均为体检发现.术前CT检查有4例患者考虑为Castleman病.结果 所有患者均接受手术治疗,其中胸腔镜手术5例,开放手术4例,均完整切除肿瘤.术后1例患者因膈神经损伤出现呼吸困难,1例患者因心包积液二次手术治疗,其余患者均未出现手术并发症.术后标本病理检查均为透明血管型Castleman病,术后随访2～ 53个月,所有患者均无复发.结论 Castleman病临床少见,易于误诊,临床及影像科医生需要对该病提高认识.胸内局限型Castleman病手术治疗治愈率高,应作为首选.
关键词： Castleman病 外科手术 诊断 -
自体外周血干细胞移植治疗难治性Castleman病疗效观察并文献复习
目的 观察自体外周血干细胞移植治疗难治性Castleman病(Castleman's disease,CD)的疗效.方法 回顾性分析3例接受自体外周血干细胞移植治疗的难治性CD患者临床资料并复习相关文献.患者均为多中心性CD,中位年龄为42.7(31～57)岁,移植前淋巴结平均大直径为30mm,预处理2例采用BEAM,1例采用司莫司汀+依托泊甙+马法兰.采集物CD34+细胞中位数为7.47(5.51 ～ 10.00)×106/kg,单个核细胞(MNC)中位数为3.16(2.48 ～4.01)×108/kg.结果 患者接受移植前均为难治性CD.所有患者均移植成功,中性粒细胞绝对值(ANC) ＞0.5×109/L的中位时间为移植后12(11 ～ 13)天,血小板＞20×109/L为移植后13(12～15)天,移植后症状体征明显好转,淋巴结均消失,平均消失时间为21天.3例患者均完全缓解,至近随访时间均未复发,中位生存时间超过2年.而联合化疗后疾病进展的患者病死率达55.6％,CR率为16.7％,与自体干细胞移植相比存活率明显下降.结论 自体外周血干细胞移植治疗疗效良好,可作为难治性CD的挽救治疗.
关键词： 自体外周血干细胞移植 难治性 Castleman病 疗效 -
表现为颈部肿块的Castleman病
目的 探讨表现为颈部肿块的Castleman病(Castleman disease,CD)的临床特点和诊治方法.方法 报道1例并总结分析39例颈部CD患者的临床资料.结果 颈部CD临床极为少见,10岁以下儿童更为罕见.临床主要表现为颈中上部无痛肿块,易与头颈部常见疾病混淆造成误诊甚至误治.该病的CT和MRI影像表现有一定特点.该病穿刺活检一般难以确诊,术中冷冻切片有较高诊断价值,终确诊依靠术后常规病检.其病理类型多为透明血管型,彻底的手术切除效果良好.结论 对于初步排除颈部常见疾病又疑为颈部CD的患者,应该先取活检,如被冷冻切片结果证实,再行彻底手术切除.彻底手术切除是治疗颈部CD为有效的方法,术后随访极少复发.
关键词： Castleman病 颈部 -
Castleman病8例临床病理分析
目的 探讨Castleman病的临床病理特点.方法 通过常规组织病理和免疫组织化学等方法观察8例Castleman病并结合相关文献进行分析.结果 8例Castleman病中男3例,女5例,其中局限型6例,均为玻璃样血管型,多中心型2例,玻璃样血管型及浆细胞型各1例.结论 Castleman病是一种特殊类型的淋巴组织增生性疾病,可发生于任何年龄,该病的诊断和分型主要依靠组织病理学;手术治疗是首选,化疗、放疗及生物治疗等多种方法联合应用,有助于控制本病发展.
关键词： Castleman病 临床病理学 -
Castleman病5例临床分析
Castleman 病(简称CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生、巨大淋巴结增生、血管瘤淋巴结错构瘤,是一种病因不明的以淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病.本病临床上少见,临床表现无特异性,容易出现误诊、漏诊,延误疾病的诊治.我院2005-2010 年收治5 例,均经手术活检和病理确诊.
-
特发性多中心型Castleman病伴嗜酸性粒细胞增多1例及文献复习
目的 探讨特发性多中心型Castleman病伴嗜酸性粒细胞增多的临床特征、诊治方法及预后.方法 总结2015年8月本院收治的1例特发性多中心型Castleman病伴嗜酸性粒细胞增多患者的临床资料及诊治经过,并结合文献复习,探讨该病的发病机制、诊断、治疗及预后.结果 患者男,66岁,表现为反复上腹部胀痛、多发淋巴结肿大、贫血、高球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多.PET-CT提示淋巴瘤可能,后经腹股沟淋巴结活检病理检查确诊为Castleman病,经全面分析和检查诊断为特发性多中心型Castleman病伴嗜酸性粒细胞增多.予COP方案化疗1个疗程及CHOP方案化疗2个疗程后,患者临床症状明显缓解,且嗜酸性粒细胞数逐渐下降至正常水平.结论 特发性多中心型Castleman病较为罕见,病因尚不清楚,由于缺乏诊断及治疗的指南共识,确诊需结合病理及临床;对于高度怀疑淋巴组织增生性疾病的患者,应尽早行淋巴结活检,避免漏诊、误治.
关键词： Castleman病 嗜酸性粒细胞增多 诊断 -
多中心型Castleman病2例
Casfleman病(Castleman disease,CD)是一种较少见、原因不明的不典型淋巴组织增殖性疾病,又称血管滤泡性淋巴样增生症或巨大淋巴结增生症.为了提高对本病的认识,现将我院2006年收治2例多中心型Castleman病报告如下:
关键词： Castleman病 多中心型 病例报道 -
Castleman病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析
目的 总结Castleman病(CD)合并系统性红斑狼疮(SLE)患者的临床特点.方法 根据北京协和医院病案室1994年至2014年整理的诊断信息,收集诊断符合CD病及SLE患者.以“Castleman's disease”、“Systemic lupus erythematosus”、“SLE”、“lupus”为关键词在PubMed上检索1994至2014年间文献,筛选有详细临床资料记录的文献,临床资料不完善的病例被排除在本研究之外.结果 共纳入9例患者,其中北京协和医院2例,占该院同期确诊SLE患者的0.03％(2/6502),同期确诊CD患者的1.0％ (2/100).9例患者中,男2例,女7例,确诊CD时中位年龄39.0岁(21～60岁).所有患者均为多中心型CD,病理检查提示浆细胞型3例,透明血管型3例,混合型3例.患者常见症状为发热(88.9％,8/9),常累及的系统为血液系统(88.9％,8/9),常累及的脏器为肾脏(88.9％,8/9).55.6％ (5/9)的患者存在自身免疫性血小板减少,显著高于普通SLE患者的15.0％ (P ＜0.01).所有患者均未出现中枢神经系统受累证据.结论 CD合并SLE是一种较为罕见的临床情况.与普通SLE患者相比,合并CD的SLE患者可能更易出现血小板减少,较少出现神经系统受累.
关键词： Castleman病 系统性红斑狼疮 自身免疫性血小板减少 -
Castleman病的临床特点和预后
目的 总结Castleman病(CD)的临床特点及预后.方法 回顾性分析了1990年1月～2007年12月在北京协和医院就诊的49例CD患者的临床与病理资料.结果 单中心型CD(UCD)患者中透明血管型的比例为88.2%(15/17),明显高于浆细胞型和混合型的5.9%(1/17)(P均<0.05);多中心型CD(MCD)患者各病理分型所占比例差异无统计学意义(P>0.05).与UCD相比,MCD患者发病年龄大,临床症状、合并症及实验室异常更多见.20例UCD患者手术治疗后均达完全缓解,相关合并症也在术后1个月内随之缓解.29例MCD患者中有23例行全身化疗,其中完全缓解6例,部分缓解9例,有效率仅为65.2%.2例对常规化疗反应欠佳者加用利妥昔单抗后取得完全缓解.结论 CD患者临床表现具有异质性,诊断主要依靠病理.UCD患者手术治疗的疗效和预后较好,MCD患者化疗效果欠佳,预后相对较差,需要尝试新的治疗手段.
关键词： Castleman病 临床特点 预后 -
合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病临床分析
目的 探讨合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病的临床特点,以提高临床医师对此类疾病的认识.方法 汇总分析北京协和医院收治及文献报道的同时合并副肿瘤天疱疮及闭塞性细支气管炎的单中心型Castleman病病例的临床资料、治疗及生存转归数据.结果 共纳入23例患者,男∶女=11∶12,中位年龄31岁(13 ～ 56岁).单中心型Castlman病的病理类型以透明血管型为主(91.4％),病灶部位以腹盆腔病灶多见(69.6％),26.3％表现为巨块型病灶.患者多以副肿瘤天疱疮症状首诊(90.0％),多在Castleman病手术后逐渐出现闭塞性细支气管炎表现.平均随访时间为27.5个月(1～135个月),患者的中位总生存时间为36.0个月.闭塞性支气管炎所致的呼吸衰竭是主要死亡原因(91.7％).结论 重视副肿瘤天疱疮症状的早期识别、积极寻找并治疗潜在的Castleman病,有利于避免并发症的出现和死亡.
关键词： Castleman病 副肿瘤天疱疮 闭塞性细支气管炎 -
Castleman病的发病机制和治疗进展
Casfleman病(CD)是一种少见的淋巴组织增殖性疾病,病因可能与病毒感染、细胞因子调节异常和血管增生等有关.近年研究发现,人类疱疹病毒(HHV)-8感染和白细胞介素(IL)-6过度表达在CD的发病机制中发挥重要作用.治疗方法包括手术切除、放疗、化疗、抗病毒治疗和靶向治疗等.多中心型CD目前尚无标准治疗方法,总体疗效欠佳.新式治疗中抗HHV-8病毒治疗效果不明确,抗CD20单抗和抗IL-6受体单抗已有良好疗效的报道,沙利度胺和硼替佐米等也初见疗效.
-
TAFRO综合征一例报告
Castleman病(Castleman's disease,CD)是一种较少见的淋巴增生性疾病[1].根据患者肿大淋巴结分布和器官受累情况不同,本病可进一步分为单中心型和多中心型(multicentric CD,MCD).单中心型CD一般仅累及单个淋巴结区域,治疗主要依靠手术;MCD则累及多个淋巴结区域,多有全身症状,治疗以药物为主.MCD的临床表现存在较大异质性[2-3],2010年,Takai等[4]将一类临床上存在血小板减少(thrombocytopenia)、全身水肿(anasarca),骨髓纤维化(bone marrow fibrosis)、肾功能不全(renal dysfunction)、肝脾肿大(organomegaly)的MCD患者归入一种新的临床综合征(TAFRO).2012年,福岛和名古屋会议上为本病制定了诊断标准[5].截至2015年底,通过Pubmed/Medline数据库检索已发现12例不同人种的患者[4,6-1 3],且已有病例在Blood杂志上发表[13].但中国尚无TAFRO综合征报道.笔者通过回顾性分析北京协和医院近20年的MCD患者,根据福岛/名古屋会议标准[5],筛选出1例TAFRO综合征患者(同期确诊的MCD患者为76例,TAFRO综合征发生率为1.3％),报道如下.
关键词： Castleman病 TAFRO综合征 白介素-6 -
15例Castleman病的临床特点及病理学分析
目的 探讨Castleman 病的病理学、临床表现和治疗特点.方法 回顾分析确诊为Castleman 病的15 例患者的临床资料,病理组织采用 HE 切片光镜观察.结果 局灶型9 例,多中心型6 例.结论 Castleman 病的诊断依赖于病理组织学形态,临床误诊率高,其特征性表现为淋巴组织增生性的病理组织学改变,治疗以综合治疗为主.
关键词： Castleman病 POEMS综合征 病理学 -
IL-6在Castleman病中的表达及其临床病理学意义分析
目的 研究Castleman病(Castleman's disease,CD)患者IL-6的表达情况,并分析其临床病理学意义.方法 收集92例CD患者标本,免疫组化法检测其IL-6的表达情况,并以20例淋巴结反应性增生(Lymph node reactive hyperplasia,LRH)患者标本作为对照组.结果 92例CD患者中男56例,女36例,中位年龄41(4 ～90)岁.其中多中心型(MCD)42例,单中心型(UCD) 50例；浆细胞型(PC-CD) 62例,透明血管型(HV-CD) 30例.所有患者HIV检测均阴性.92例CD患者中77例(83.7％) IL-6表达阳性,20例LRH患者仅1例(5.0％)表达阳性.各型CD患者中IL-6阳性表达率分别为:MCD 90.5％,UCD 78.0％;PC-CD 93.6％,HV-CD 63.4％,不同病理分型的阳性表达率差异有统计学意义(P =0.001).PC-CD组患者浆细胞高表达IL-6 (75.8％),MCD组患者浆细胞IL-6阳性率明显高于UCD组(P =0.003)；PC-CD组患者血管内皮细胞IL-6阳性率明显高于HV-CD组(P=0.008)；巨噬细胞和生发中心滤泡树突细胞的IL-6阳性率较低,分别为10.9％和3.3％.77例IL-6阳性患者中41例(53.2％)出现系统症状,而15例阴性患者中仅3例(20.0％)出现,差异有统计学意义(P =0.018).浆细胞和巨噬细胞表达IL-6阳性者出现系统症状的概率较阴性者显著增高(P值分别为0.007和0.039),浆细胞表达IL-6阳性者出现B症状的概率较阴性者明显增高(P=0.041).结论 IL-6在CD中有很高的表达率,与LRH不同.IL-6的表达与CD分型及系统症状密切相关.IL-6的检测对CD的诊断和治疗有重要的指导意义.
关键词： Castleman病 白细胞介素6 病理学 临床 -
Castleman病临床及病理类型与合并症关系分析:单中心大宗病例观察
目的 研究Cagtleman病(CD)的临床及病理类型与各种合并症的关系,推测各种合并症的发病机制,以提高对本病的认识.方法 回顾性分析北京大学第一医院自1977年以来共53例CD患者的临床特点,同时分析临床合并症与临床类型和病理类犁的关系.结果 53例CD患者中单中心型32例(60.4%),多中心型21例(39.6%);病理分型示透明血管型(HV)37例(69.8%),浆细胞型(PC)9例(17.0%),混合型(MIX)7例(13.2%).患者中32例有合并症,占60.4%.根据受累器官不同分为累及皮肤、内脏和血液系统.临床类型与某些合并症的发生密切相关,32例单中心型的主要合并症为副肿瘤性天疱疮(PNP)和闭塞性细支气管炎(BO),21例多中心型的主要合并症为肾脏、血液改变.病理类型与合并症的发生密切相关:透明血管型主要合并症为PNP和BO,浆细胞型和混合细胞型主要合并症为内脏和血液受累.合并PNP的CD患者的临床和病理分型均不同于其他CD.Kaplan-Meier分析显示:伴有合并症的患者生存率明显低于无合并症的患者(P=0.028).结论 CD患者的合并症与其临床、病理分型有关,合并PNP的CD患者应单独分型,有无合并症是影响CD患者预后的关键因素.
关键词： Castleman病 临床合并症 病理学 临床 预后 -
乙型肝炎相关性肝癌患者合并Castleman病及非霍奇金淋巴瘤一例
患者,男,75岁.2008年12月因发现颈右部肿块1年余,进行性增大3个月入院.病程中患者无发热、盗汗、消瘦,无皮疹,无四肢关节肿痛等不适.查体:皮肤、巩膜无黄染,未见明显肝掌、蜘蛛痣.颈右部可及多发肿大淋巴结,大1个大小约3 cm×1 cm,质硬、活动差、无融合、无压痛、皮肤表面无破溃,颈部左侧、锁骨上、腋下及腹股沟未触及肿大淋巴结,腹上区右侧沿肋下可见约20 cm陈旧性手术瘢痕,肝、脾肋下未及,余无明显阳性体征.
