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受体相互作用蛋白激酶与成人斯蒂尔病病情活动的相关性
目的:研究成人斯蒂尔病(adult-onset Still's disease,AOSD)患者外周血细胞内受体相互作用蛋白激酶-1/3 (receptor-interacting serine/threonine-protein kinase 1/3,RIPK1/3)的表达水平,分析RIPK1/3与AOSD病情活动的相关性,并初步探讨其在疾病中的作用机制.方法:回顾性分析2010年6月至2015年6月就诊于我院风湿科58例AOSD患者的病史信息,明确与疾病活动相关的临床指标.为初步探讨其中潜在的机制,采用流式细胞术检测2016年9月至2017年12月17例AOSD住院患者及35例健康对照外周血中性粒细胞和单核细胞内RIPK1/3的表达水平.结果:58例AOSD患者中性粒细胞绝对值和单核细胞绝对值与病情严重程度(系统评分)显著相关(r=0.6157,r=0.4278,P＜0.001).初步机制探讨中发现17例患者外周血中性粒细胞和单核细胞IPK1/3的表达水平显著低于健康对照(P＜0.0001),且患者外周血单核细胞中高表达RIPK1和RIPK3的单核细胞比例与血沉呈负相关(r=-0.5332,P＜0.05;r=-0.5098,P＜0.05).结论:中性粒细胞及单核细胞绝对计数可作为AOSD病情活动性良好的监测指标,且RIPK1/3在单核细胞中的表达情况可能在致病中发挥重要作用.
关键词： 成人Still病 受体相互作用蛋白激酶-1/3 疾病活动性 -
不明原因发热伴反复低钠血症一例的分析及文献复习
目的:探讨成人Still病(adult-onset Still's disease,AOSD)的临床特点、鉴别诊断,提高诊断准确性.方法:回顾性分析1例不明原因发热(fever of unknown origin,FUO)伴反复低钠血症患者的发病过程、检查指标、治疗经过等临床特征并进行AOSD的文献复习.结果:综合患者长期发热,体温≥39 ℃,有关节痛2周以上,白细胞、中性粒细胞升高、肝功能损害、咽痛、RF、ANA阴性等临床表现,患者诊断为AOSD.结论:AOSD的临床表现及实验室检查缺乏特异性,当合并其他临床表现时诊断更为复杂.对于FUO病人诊断AOSD时主要依据临床表现,同时要排除其他疾病.
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1例成人still病的中医护理
成人still病(Adult Onset Still Disease,AOSD)是一种病因不明,发病机制未清,以高热、一过性多型性皮疹和关节炎或关节痛为主要临床表现,伴有周围血粒细胞增高、肝脾及淋巴结肿大等系统受累的临床综合征.其发病机制尚不清楚[1],临床缺乏特异性表现,诊断较为困难.因其临床表现复杂,给患者带来极大痛苦.中医护理具有人文关怀、个体施护的特点,在成人still的护理方面具有较为明显的优势.本科室收治一名确诊为成人still的女性患者,在经过3周的治疗和护理,患者病情平稳出院.现就护理中的方式与心得报道如下.
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糖尿病合并Still病老年患者1例诊治
成人Still病(adult onset Still's disease,AOSD)是一种以长时间间歇高热、一过性皮疹、关节炎或关节痛为主要表现,伴有粒细胞增高,肝、脾及淋巴结肿大等多系统受累的临床综合征.l例71岁2型糖尿病患者出现高热、皮疹、关节痛及粒细胞增高,在多次复查铁蛋白后确诊为AOSD.临床医师需提高对该病的认识以便作出早期诊断.对于老年糖尿病患者,即使早期铁蛋白不高,但当临床上症状及体征符合,尤其抗感染治疗效果差时,须高度怀疑该病,并及时多次复查铁蛋白以早期明确诊断.
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成人Still病26例临床分析
目的 探讨成人still病(AOSD)的临床特征和治疗,提高对本病的认识.方法 对该院1992～2006年确诊的26例成人Still病患者的临床资料进行回顾性分析.结果 26例患者中发热100%,皮疹80.8%,关节肿痛84.6%,咽痛53.8%,淋巴结肿大42.3%,肝脏肿大30.8%,脾脏肿大34.6%.血白细胞总数增高100%,中性粒细胞增高88.5%,贫血61.5%,C反应蛋白升高57.7%,血清铁蛋白升高80.8%.血沉增快96.2%,肝功能异常46.2%,血清免疫球蛋白增高65.4%,血培养均阴性.治疗上应用糖皮质激素,可联用非甾体消炎药,必要时联用免疫抑制剂,88.5%的患者治疗有效.结论 成人Still病临床表现复杂,发热、皮疹和关节痛是其主要临床表现,血白细胞升高、血沉增快、血培养均阴性、血清铁蛋白升高是其特征.治疗上以糖皮质激素为主.预后较好,但应加强随访.
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成人Still病并多浆膜腔积液1例
1 病例资料患者,女,22岁,无明显诱因出现咽痛、发热7d,胸闷、气促、胸痛3d于2003年1月13日以"心肌炎、心肌病"入心内科.T39.8 ℃,R22次/min,P138次/min,BP100/60mmHg;双下肺湿性罗音;心脏相对浊音界稍向左下扩大,心律齐,心音低钝,心尖部Ⅱ/6级收缩期杂音.
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1例成人Still病的观察与护理
成人Still病(adult onset still's disease,AOSD)是一种病因及发病机制不明,临床表现多样化的全身综合征,本病以弛张热、一过性多形性皮疹、关节痛或关节炎、咽痛为主要临床表现,并伴有血象增高,肝、脾、淋巴结肿大等多系统损害[1].其起病可能与感染、免疫异常、遗传因素、激素平衡失调和精神因素有关,但均未得到证实.
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成人Still病五种诊断标准对比分析
目的：探讨成人Still病各诊断标准的优点与不足，寻求更切合临床实践的诊断方法。方法回顾性分析近五年来收治的确诊病例27例及同期发热病例70例为对照组，收集资料计算其敏感度及特异度。结果5种诊断标准均有较高的特异度，Bruno标准无需排除其它疾病即可诊断，敏感度70.3%，特异度98.6%，准确率90.7%。结论Bruno标准方法简单，诊断敏感度、特异度高、准确度高，值得临床进一步推广。
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成人still病32例临床分析
目的 探讨成人Still病人的特点.方法 对32例确诊为成人Still病的病例进行回顾性分析.结果 该病人的主要临床表现为病因未明的长期间歇性发热,一过性多形皮疹,关节炎或关节痛,咽痛伴周围血白细胞总数及粒细胞增多,肝功能受损.结论 本病临床症状复杂多变,无特异性诊断方法,需排除其它疾病而诊断.
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成人Still病一例临床诊治体会
成人Still病(AOSD)是一组病因、发病机制尚不清楚,临床表现复杂多变或症状不典型,实验室检查又无特异性诊断指标的以发热、皮疹、关节痛为主要表现的临床综合征.该病临床表现多样,差异大,许多临床医生对其认识不足,在临床上确诊难度大,极易误诊而延误治疗,笔者在临床成功诊治1例成人Still病,因曾误诊为"恙虫病"等感染性疾病,造成诊疗曲折、费时,医疗资源浪费,现总结报道如下:1 临床资料患者为20岁男性,学生,因"皮疹、发热伴咽痛、咳嗽10+d"于2010年4月15日入院.既往体健,家属无类似症状.患者入院前10+d上山除草后出现全身风团样皮疹,伴瘙痒,其煲中草药外敷皮肤后,皮疹逐渐消退.10d前开始出现发热,每次发热体温达39℃以上,伴畏寒,热型不详,伴咽痛,轻咳,有少许白痰咳出,发热时伴头痛、心悸;关节肌肉无疼痛,无胸痛、气促,无腹痛、腹泻,大小便正常.到当地卫生院住院1周,予头孢曲松、左氧氟沙星抗感染后,仍发热,遂来我院就诊,拟"发热查因"收入院.
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2型糖尿病合并成人Still病一例并文献复习
2型糖尿病患病率在我国已经达到空前高度，根据我国2010年的流行病学调查资料显示18岁以上成年人的糖尿病患病率已经高达11.6%[1]，随之与2型糖尿病合并的疾病越来越多。成人Still病(Adult onset still's disease，AOSD)是一种少见的病因不明的系统性炎性疾病，1995年法国的一项流行病学调查结果显示AOSD发病率0.16/10万[2]。该病临床表现复杂多样，以发热、皮疹、关节痛为主要临床为表现和体征，外周血中以明显的白细胞计数增多为实验室特征[3]。我科收治的1例成人Still病例仅以外周血白细胞和血小板计数明显增多为主症，无上述主要临床表现，现结合文献探讨成人Still病的诊治方法。
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成人Still病合并肺栓塞一例并文献复习
目的 探讨成人Still病的诊断及治疗方法.方法 回顾性分析2015年10月遵义医科大学附属医院收治的一例成人Still病患者的临床资料,包括病史、实验室检查及影像学检查,分析疾病特点及诊疗经过,结合相关文献讨论本病诊断及治疗思路、合并症危险因素分析.结果 该患者以发热、胸痛为主要表现,初诊以急性心肌炎收入院,经予积极抗感染、抗病毒治疗后病情进行性加重,经进一步完善相关检查及全院大会后诊断成人Still病合并肺栓塞,该病临床诊治工作中比较罕见,需排除多种因素,治疗上应做到个体化及经验性治疗.结论 成人Still病合并肺栓塞实属罕见,容易误诊,误治,在第一时间得以明确诊断并做好积极治疗,预防病情进一步恶化是必要的.
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30例成人Still病的中西医结合护理
成人Still病是一组病因和发病机制不明,临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征.中医学认为其病因病机多由于气血不足,卫外不固,或机体素盛,内蕴伏热,复感温热邪气,属于"热痹"、"内伤发热"及"虚劳",是"温病"范畴[1].现将中西医结合护理体会报告如下.
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中医治疗成人Still病1例
成人Still病病因不明,临床上以长期发热、一过性皮疹、关节炎(痛)、咽痛为特征,并伴肝损害和白细胞升高.西医学将其归于风湿病或结缔组织病及变态反应性疾病,治疗主要用糖皮质激素,严重者加用免疫抑制剂.笔者近用中药治愈1例成人Still病.现报告如下.
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成人Still病并发急性造血功能停滞1例
急性造血停滞是由多种原因导致的骨髓造血功能停滞，外周血表现以一系、两系或三系血细胞减少，其中以红系造血停滞为常见，其诱因临床上多见的有：各种溶血性贫血，病毒感染，白血病，淋巴瘤，某些药物、放射性损害等［1‐3］。但是继发于成人Still病（AOSD ）的急性造血功能停滞很罕见，国外学者Moussa等［4］曾报道过类似病例。因本病易误诊为再生障碍性贫血，但治疗及预后大不相同，因此，准确的诊断对临床治疗非常关键。本病例是1例 AOSD患者妊娠期间发病，行剖宫产后由于感染发生噬血综合征并发急性造血功能停滞，现报道如下。
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非甾体抗炎药致肝功能损害病例分析
目的:对非甾体抗炎药致肝功能损害病例进行分析,为临床合理用药提供参考.方法:对1例成年女性Still病患者因使用非甾体抗炎药加重肝功能损害进行因果关系分析.结果:患者住院期间口服尼美舒利分散片和维C银翘片可能导致丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天门冬氨酸氨基转移酶(AST)异常升高,经停药并予以还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱和异甘草酸镁治疗后,ALT和AST逐渐降低.结论:尼美舒利和维C银翘片应慎用于肝功能损害者,同时应定期监测患者肝功能.
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成人still病1例报告
1 临床资料患者,男性,42岁,因“全身肌肉酸痛、发热4d”入院.4d前患者淋雨后出现全身肌肉酸痛、发热,体温波动在37.7～38.9℃之间,伴咽喉部肿痛,咳嗽、咳痰,痰为白色泡沫痰,无寒战、皮疹、腹痛、关节疼痛等不适,于当地医院就诊(具体不详),症状无明显好转,2014-08-10到我院就诊.门诊血常规提示:白细胞12.69×109/L,中心粒细胞84.1％,血红蛋白91 g/L,血小板180×109/L;尿常规:比重1.020,pH 6.5,尿蛋白+,红细胞-,白细胞-.入院后查体:体温38℃,脉搏89/min,呼吸20/min,血压109/75 mmHg,全身表浅淋巴结无肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰因.心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音.
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几种少见的风湿性疾病的心血管表现
一些常见的风湿免疫性疾病,如类风湿关节炎、干燥综合征以及特发性炎症性肌病常合并心血管损伤,这些心血管病变甚至是风湿病常见的死亡因素.其他的一些不常见的风湿免疫性痰病,如成人Still病、未分化结缔组织疾病以及结节性脂膜炎等是否也合并了一些常见的心血管疾病,目前不得而知.现探讨以上几种少见的风湿病的心血管表现.
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急性时相反应指数在成人Still病中的应用探讨
目的:观察急性时相反应指数在成人Still病中的变化规律.方法:以32例成人Still病患者为观察组,以50例门诊体检者为对照组,检测其血清铁蛋白和C反应蛋白水平.结果:观察组检测结果在SF、CRP和APRI三项较对照组均有显著的差异(P<0.05),其中APRI为显著(P<0.001).结论:急性时相反应指数在成人Still病的诊断中有较高的应用价值.
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矽肺合并成人Still病13例临床分析
目的 提高对矽肺合并成人Still病的认识.方法 对我院2000年3月～2006年8月诊治的13例矽肺合并成人Still病患者的临床特征、诊治经过及预后进行回顾性分析.结果 发热、咳嗽、白细胞升高的发生率为100%,肌肉痛、关节痛的发生率为92%;13例患者确诊前均被误诊.结论 矽肺合并成人Still病以矽肺病变、高热、关节痛、肌肉痛、白细胞升高为主要特征,早期诊断并予糖皮质激素治疗有效,治疗疗程足够很关键.
