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肠道粒细胞肉瘤1例报道
粒细胞肉瘤(gramulocytic sarcoma,GS),是一种罕见的发生于髓外、由未成熟髓样细胞构成的局限性肿瘤.大多数情况下可找到急性髓系白血病(AML)的证据,称之为AML髓外浸润,或白血病性GS;罕见情况下仅表现为局部孤立性肿块,并经体检、影像学及实验室检查证实髓外髓系肿瘤是唯一的肿瘤部位,称之为孤立性GS或非白血病性GS.我科发现GS患者1例,病变孤立局限于肠道,现报导如下.
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t(4;22)致血小板源性生长因子受体α异常的髓系/淋巴系肿瘤临床分析
目的 观察t(4;22)致血小板源性生长因子受体a(the platelet-derived growth factor receptor alpha,PDGFRA)异常的髓系/淋巴系肿瘤的临床特点.方法 对2010年6月收治的1例t(4;22)致PDGFRA异常的髓系/淋巴系肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析,并对其临床特点、实验室检查、诊断、治疗进行总结.结果 该疾病临床表现及骨髓涂片检查类似慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia,CML),但无CML特征性Ph染色体和(或)BCR/ABL融合基因,而细胞遗传学检测显示4号与22号染色体易位.诊断为t(4;22)致PDGFRA异常的髓系/淋巴系肿瘤.采用羟基脲及干扰素治疗后可获得完全血液学缓解.结论 t(4;22)致PDGFRA异常的髓系/淋巴系肿瘤是一类罕见疾病,临床表现与CML相似,t(4;22)及BCR/PDGFRA融合基因阳性是诊断该类疾病的关键.
关键词： 染色体易位 t(4 22) 髓系肿瘤 血小板源性生长因子受体α -
表观遗传学调控分子突变在髓系肿瘤中的作用
基因组研究已经确定在髓系肿瘤包括急性髓系白血病(AML)、骨髓增殖性肿瘤(MPN)和骨髓增生异常综合征(MDS)中,存在多种基因突变,包括DNA甲基转移酶3A、TET甲基胞嘧啶双加氧酶2、异柠檬酸脱氢酶1/2、果蝇zeste基因增强子同源物2和additional sex combs-like 1等,这些表观遗传调控基因突变的发现为髓系肿瘤的研究提供了重要的分子标志和潜在的治疗靶点.该文就AML、MPN和MDS中常见的表观遗传调控基因突变进行综述.
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粒细胞肉瘤的影像学表现
粒细胞肉瘤（granuloeytic Sarcoma，GS）是一种少见的由原始粒细胞或不成熟粒细胞组成的髓细胞在髓外增生和浸润所形成的实质性恶性肿瘤。该肿瘤可累及身体任何部位，临床表现及影像表现缺乏特异性，临床误诊率较高。本文就近年来其临床、病理及影像表现等方面的研究进展做一综述。
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粒细胞肉瘤的临床病理学观察
目的：提高对粒细胞肉瘤（granulocytic sarcoma，GS）的临床病理特征、诊断及鉴别诊断的认识。方法：回顾总结了8例GS的诊治资料，结合相关文献复习，探讨其组织形态学及免疫表型特征。结果：肿瘤由相对一致的未成熟细胞构成，可见未成熟及成熟的粒细胞的存在。GS免疫组化抗体表达广泛，主要阳性的抗体有：MPO、LCA、lysozyme、CD43、CD68、CD117、CD34等。结论：GS仅凭HE诊断酷似淋巴瘤，易造成误诊，当B、T细胞免疫标记仅有CD43+阳性，一定要考虑GS，不成熟嗜酸性粒细胞或分叶核细胞的出现应怀疑是否为GS。免疫表型及临床病理特征，对明确诊断很有帮助。
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骨髓增生异常综合征的药物治疗新进展
骨髓增生异常综合征(myelodysplastie syndrome,MDS)是一组以髓系细胞发育异常而致造血功能衰竭为特征的髓系肿瘤[1,2].不同类型的MDS演变形式不同,部分自然病史较长,而部分则表现为侵袭性过程.
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伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤三例并文献复习
目的 探讨伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤的临床和血液学特征及伊马替尼的疗效.方法 回顾性分析第二军医大学附属长海医院收治的3例伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤患者,荟萃分析国内文献报道的22例同类患者,并与第二军医大学附属长海医院收治的31例特发性高嗜酸粒细胞增多综合征患者比较,分析其临床和血液学特征及伊马替尼的疗效.结果 特发性高嗜酸粒细胞增多综合征患者与伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤患者的年龄、骨髓嗜酸粒细胞比例及外周血血小板计数比较,差异均无统计学意义(均P＞0.05),但性别(χ2＝5.080,P＝0.016)、外周血白细胞计数(t＝4.908,P＝0.001)、嗜酸粒细胞绝对值(χ2＝17.230,P＝0.001)、血红蛋白水平(t＝2.770,P＝0.013)比较,差异均有统计学意义.国内报道24例伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤患者的中位随访时间为17个月(3～108个月),应用伊马替尼治疗后总血液学缓解率为91.7 %(22/24),总分子学缓解率为75.0 %(18/24),中位获得缓解时间3个月(1～8个月),其中伴PDGFRA患者分子学缓解率为76.5 %(13/17),伴PDGFRB患者分子学缓解率为85.7 %(6/7),1例(4.2 %)死于复发.结论 伴有嗜酸粒细胞增多和PDGFRA/B异常的髓系肿瘤具有独特的血液学和临床特征,使用伊马替尼治疗有显著疗效.
