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原发性干燥综合征皮肤黏膜损害
原发性干燥综合征（primary Sjgren’s syndrome，pSS）起病隐匿，临床表现多样，漏诊率和误诊率较高。本病常累及人体多个器官和系统，如肺、肾、血液系统等已得到临床医生的重视，而 pSS 伴发的皮肤黏膜损害报道较少。本文将原发性干燥综合征伴发常见皮肤黏膜损害的临床表现特点、分类、机制及治疗作以总结，以提高临床医师的认识和重视。患者皮肤黏膜损害可分为非血管炎性和血管性损害，皮损以紫癜样皮疹、雷诺现象、口腔黏膜溃疡和不规则皮疹为多，部分患者有发生皮肤淋巴瘤的可能。皮肤粘膜损害的机制尚不明确，与机体自身免疫耐受被打破导致免疫稳态失衡有重要关系，皮肤血管炎患者病变局部免疫细胞浸润和炎性相关因子过度表达，在皮肤血管炎的发病中起着非常重要的作用。针对干燥综合征的非严重系统损害者，目前以对症治疗为主。提高本病伴发皮肤黏膜损害的认知和重视，有助于针对性治疗以更好地提高患者生活质量。
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大剂量化疗并自体外周血干细胞移植治疗原发性干燥综合征二例患者的免疫重建
目的 通过观察大剂量化疗(HDC)并自体外周血干细胞移植(APBSCT)治疗重症原发性干燥综合征(pSS)患者治疗前后T细胞亚群和T细胞受体(TCR)克隆谱型的变化,探讨移植的免疫重建过程.方法 2例长期糖皮质激素和免疫抑制剂治疗病情不能缓解的重症pSS患者,给予HDC及APBSCT治疗.流式细胞仪检测T细胞亚群,观察治疗前后T细胞亚群的变化.RT-PCR扩增患者外周血TCRV区24个β亚家族序列,阳性的亚家族行荧光标记的二次PCR,用分析TCRVβ亚家族CDR3长度的方法检测T细胞克隆性,以及移植前后T细胞克隆谱的变化.结果 2例重症pSS患者顺利完成APBSCT全过程,T细胞亚群有不同程度的恢复,移植后TCRVβ有由寡克隆向多克隆转化的趋势.结论 本组2例重症pSS患者HDC并APBSCT治疗后病情得以控制,免疫功能在3个月时已有恢复的趋势,但其可行性与安全性有待大样本及随诊证实.
关键词： 原发性干燥综合征 自体外周血干细胞移植 免疫重建 -
抗乙酰胆碱3受体抗体在原发性干燥综合征中的临床意义
目的 探讨抗乙酰胆碱3(M3)受体抗体在原发性干燥综合征(pSS)中的临床意义.方法 用ELISA和Western blot检测pSS患者(70例)、系统性红斑狼疮(SLE)患者(50例)、健康对照者(76例)血清中抗M3受体抗体,并测所有受试者的泪液流率、泪膜破碎时间、角结膜染色评分、5 min唾液流量、灶性指数、类风湿因子、IgG等.结果 ELISA和Western blot检测抗M3受体抗体阳性率pSS患者为47.14%、60.00%,SLE患者为4.00%、12.00%,健康对照者为14.47%、15.79%.抗M3受体抗体阳性者的泪液流率、泪膜破碎时间、5 min唾液流量低于阴性者,角结膜染色评分高于阴性者,但差异无统计学意义.抗M3受体抗体阳性者灶性指数>3的患者多于阴性者(P<0.05).抗M3受体抗体阳性者IgG、类风湿因子水平明显高于阴性者(P<0.05).结论 pSS患者抗M3受体抗体检出率明显高于SLE患者和健康对照者,抗M3受体抗体阳性者唇腺损伤较重.
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中西医综合疗法治疗原发性干燥综合征干眼的临床效果
目的 探究中西医综合疗法应用于原发性干燥综合征干眼治疗获取的临床治疗效果.方法 选取2015年11月～2017年11月我院收治的接受原发性干燥综合征干眼治疗的患者50例为研究对象,并依据数字表法随机分为各25例的观察组与参照组.采用人工泪液治疗参照组患者,在采取参照组治疗方法基础上同时接受润目丰液汤联合治疗.将两组获取的临床治疗效果实施对比分析.结果 两组治疗后的眼干及眼干VAS症状评分均有所下降,但观察组患者治疗后的症状改善情况远优于参照组,且组间差异均存在统计学意义(P<0.05).结论 针对原发性干燥综合征引起的干眼症状利用中西医结合治疗,所取得的效果优良,可有效改善干眼症状.
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原发性干燥综合征患者血清抗心磷脂抗体与抗β2糖蛋白1抗体的表达及意义
目的 分析抗心磷脂抗体(aCL)及抗β2糖蛋白1抗体(β2GP1)在原发性干燥综合征(pSS)患者中的分布,探讨其与pSS患者系统损害的关系.方法 选取医院2010年1月-2014年12月收治的100例pSS患者,对患者开展眼底及口腔等辅助检查,取标本检测抗aCL、抗β2GP1及其他实验室指标;使用SPSS19.0软件进行统计分析.结果 aCL阳性患者31例,包括aCL-IgG阳性17例、aCL-IgM阳性10例、aCL-IgA阳性4例,抗β2GP1阳性33例,aCL阳性率与抗β2GP1阳性率无明显差异,抗β2GP1水平与aCL-IgG及aCL-IgM呈正相关(P＜0.05);aCL阳性及抗β2GP1阳性患者中,出现皮肤血管炎、自身免疫疾病、ANA阳性、高丙球蛋白血症患者,均分别多于相应指标阴性患者,且抗β2GP1阳性患者中关节炎患者明显多于阴性患者,差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 aCL和抗β2GP1均参与了pSS系统损害,检测上述指标有助于预测疾病进程.
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原发性干燥综合征的神经系统损害
目的探讨原发性干燥综合征的神经系统损害.方法从电生理、病理及其它实验室检查,分析22例原发性干燥综合征合并神经系统损害的临床特征及病变部位.结果 7例原发性干燥综合征合并神经系统损害的患者中,周围神经病变6例,多发性硬化1例.结论原发性干燥综合征合并神经系统损害以周围神经病变为主,其神经系统症状可出现在原发性干燥综合征诊断之前.
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原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎临床及影像分析
目的：探讨原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎的临床和影像特征。方法回顾性分析35例原发性干燥综合征继发中枢神经系统血管炎患者临床表现和影像学资料。结果男性5例，女性30例；年龄18～76[平均（52±14）]岁；中枢神经系统首发症状24例（68.57%）。其中以急性脑血管病发病患者8例（22.86%），表现为蛛网膜下腔出血2例（5.71%），短暂性脑缺血发作2例（5.71%），动静脉瘘2例（5.71%），脑出血1例（2.86%），静脉窦血栓1例（2.86%），其余的患者临床表现形式分别为：脑白质病变10例（28.57%），视神经脊髓炎6例（17.14%），脊髓炎5例（14.29%），帕金森综合征3例（5.57%），三叉神经痛2例（5.71%），脑脊髓炎1例（2.86%）。影像学表现动脉瘤3例（8.57%）（2例蛛网膜下腔出血）；动脉狭窄2例（5.71%），其中椎动脉狭窄1例（2.86%），大脑中动脉狭窄1例（2.86%）；颞顶枕动静脉瘘2例（占5.71%，三叉神经痛合并动静脉瘘1例）；上矢状窦血栓1例（2.86%）。室旁白质受累20例（57.14%），皮层下白质受累16例（45.71%），脑干8例（22.86%），脊髓11例（31.43%）；脑室扩大2例（5.71%）；其中脊髓/脑干单病灶累及多个脊髓阶段（≥3个脊髓阶段）患者10例（28.57%）。结论中枢神经系统原发性干燥综合征可以急性脑血管病形式起病，但以急慢性小血管受累的脑白质病和脊髓病常见；单病灶多个脊髓阶段是脊髓病变的影像特点。
关键词： 原发性干燥综合征 继发性中枢神经系统血管炎 影像学 -
不同结缔组织病患者早期静息肺功能的变化
目的:比较研究四种结缔组织病(CTD),如进行性系统性硬化症(PSS)、系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、原发性干燥综合征(SS)患者静息肺功能的变化,以观察早期CTD对肺损害的程度.方法:测定经临床确诊的34例PSS、7例SLE、9例SS、14例RA静息肺功能的变化.结果:FEF25%～75%在PSS、RA和SLE组均降低,RA组明显低于SS组;DLco在PSS和SLE组均降低,且这两组值均明显低于RA和SS组.PEF仅在SS组降低,但四组间无明显差异.PSS组降低较明显的是FEF25%～75%和DLc0.SS组仅PEF明显下降,且与DLco比较有明显差异.SE组MVV、FEF25%～75%、DLco均明显降低,但与PEF、VC等比较无明显差异.四组大多以DLco、FEF25%～75%和PEF下降的发生率高(SLE组MVV下降发生率较高,RA和SS组DLco下降发生率较FEF25%～75%和PEF为低).结论:四组CTD大多有弥散功能和小气道功能障碍,表明CTD早期即有肺功能损害,肺功能测定是早期发现CTD肺间质病变较敏感的指标.
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原发性干燥综合征皮肤黏膜表现分析
目的 对原发性干燥综合征患者的临床表现进行分析,以期提高原发性干燥综合征诊疗水平.方法 对平顶山神马医院2011年1月-2013年12月收治的78例原发性干燥综合征患者皮肤黏膜表现和免疫学检查进行回顾性分析.结果 原发性干燥综合征患者主要的皮肤黏膜表现有紫癜、皮肤干燥、口腔溃疡、雷诺现象、红斑结节等,发生率占所有患者39.74％,皮肤干燥、紫癜、口腔溃疡、红斑结节等发生率大于10％.原发性干燥综合征患者皮肤黏膜表现正常和异常组之间在其他常见症状和免疫学检查方面无显著性差异(P＞0.05).结论 原发性干燥综合征患者诊断,应当密切注意皮肤黏膜表现,提高诊断和治疗原发性干燥综合征水平.
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原发性干燥综合征与肺疾病相关性探讨
原发性干燥综合征(Primary sjogren's syndrome,PSS)是一种累及多器官的自身免疫性疾病,腺体是主要累及组织,而呼吸系统是腺体以外易累及的系统.PSS若出现肺部受累,则在疾病发展、预后等均有所下降.本文概述PSS与常见呼吸系统疾病相关性,对于PSS合并呼吸系统疾病做到早发现、早治疗,通过早期治疗有望改善预后.
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原发性干燥综合征合并间质性肺病的肺功能与血气分析临床观察
目的 探讨原发性干燥综合征(Primary Sjogren's Syndrome,pSS)合并间质性肺病(Interstitial Lung disease,ILD)的肺功能与血气分析的特点及临床意义.方法 随机选取该院2009年4月-2013年4月pSS-ILD患者40例为观察组,与仅患有pSS的患者40例为对照组,比较两组的肺功能与血气分析之间的差异.结果 pSS-ILD患者的肺功能表现为肺弥散功能的降低、限制性通气障碍、混合性通气障碍.pSS-ILD患者的血气分析结果为:低氧血症.结论 pSS-ILD具有肺功能指标的变化与血气分析结果的变化,为提高pSS-ILD的临床诊疗提供了重要的理论依据.
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原发性干燥综合征并发非霍奇金淋巴瘤患者唇腺组织BCL-6基因重排的检测及意义
目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)并发非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者唇腺组织BCL-6基因重排的临床病理意义.方法 将研究对象分为pSS并发NHL组(16例),pSS未并发NHL组(20例),NHL未并发pSS组(阳性对照组,20例),健康人群组(阴性对照组,20例),采用荧光原位杂交技术检测4组研究对象唇腺组织BCL-6基因的重排情况.结果 pSS并发NHL组的BCL-6基因重排发生率为56.2％(9/16),pSS未并发NHL组的BCL-6基因重排发生率为20.0％(4/20),NHL未并发pSS组的BCL-6基因重排发生率为50.0％(10/20),正常人群组的BCL-6基因重排发生率为5.0％(1/20).4组BCL-6基因重排发生率比较差异有统计学意义(x2=-84.225,P=-0.000).pSS并发NHL组与NHL未并发pSS组BCL-6基因重排发生率比较差异无统计学意义(x-2.251,P=0.139).pSS并发NHL组BCL-6基因重排发生率显著高于pSS未并发NHL组(x2=78.658,P=0.000)及健康人群组(x2=-88.391,P=0.000).结论 BCL-6基因重排与pSS并发NHL相关,BCL-6基因重排可作为预测pSS并发NHL的生物学参考指标.
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中西药合用治疗原发性干燥综合征临床研究
目的:探讨中西药合用治疗原发性干燥综合征的疗效.方法:将50例原发性干燥综合征的患者随机分为两组.A组用血府逐瘀口服液和转移因子口服液;B组用转移因子口服液.结果:两组总有效率分别是88%和60%,两组间差异有统计学意义(P＜0.01).结论:中西药合用治疗原发性干燥综合征,明显提高疗效.
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原发性干燥综合征肺部损害的CT表现
目的:探讨原发性干燥综合征肺部病变的HRCT影像表现.方法:观察分析本院于2010年2～10月收治的28例原发性干燥综合征肺部损害的CT表现.结果:28例病患的肺部CT表现为不同程度的肺间质纤维化与小气道病变,且主要分布在肺外周与下肺野.主要征象为小叶间隔增厚及磨玻璃影.结论:原发性干燥综合征肺部病变的CT表现主要为肺间质与小气道病变,病变的早期活动性表现为磨玻璃影,后期表现为网格影与气囊影.CT可以有效诊断原发性干燥综合征的肺部病变,从而协助确定原发性干燥综合征浸润肺的程度,值得在临床上推广应用.
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自拟增液润燥汤治疗原发性干燥综合征的临床疗效观察
目的：观察自拟增液润燥汤治疗原发性干燥综合征的临床疗效。方法选取2011年1月至2012年12月来我院就诊的30例原发性干燥综合征患者，将其随机分为治疗组和对照组，每组15例，其中治疗组采用增液润燥汤加减治疗，对照组采用羟氯喹片剂治疗，比较两组的治疗效果。结果治疗组痊愈9例，好转4例，无效2例，治疗总有效率为86.67%；对照组痊愈4例，好转7例，无效4例，治疗总有效率为73.33%，两组治疗结果比较，差异具有统计学意义（P<0.05），且治疗组复发率低于对照组。结论自拟增液润燥汤治疗原发性干燥综合征临床疗效显著，值得临床推广应用。
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血浆循环DNA在原发性干燥综合征和淋巴瘤中的比较分析
目的 比较血浆循环DNA(circulating DNA,cDNA)在原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren's syndrome,pSS)和淋巴瘤(Lymphomas)中的差异.方法 选用人类基因组管家基因GAPDH设计引物,测定pSS、淋巴瘤及正常对照组中血浆cDNA的值,同时测定血沉(ESR)、C-反应蛋白(CRP)、免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM),并评定pSS的活动指数(Sj(o)gren's syndrome disease activity index,SSDAI)和损害指数(Sj(o)gren's syndrome disease damage index,SSDDI)、淋巴瘤国际预后指标(Lymphoma international prognostic index,IPI),分析cDNA与相关参数之间的关系.结果 3组间血浆cDNA两两比较:pSS组与淋巴瘤组、正常对照组比较差异均有统计学意义(P＜0.05);pSS组中:cDNA浓度值与IgG呈正相关(r=0.333,P＜0.05),cDNA浓度值与SSDAI呈正相关(r=0.551,P＜0.01),cDNA浓度值与SSDDI无相关性(r=0.198,P＞0.05),淋巴瘤组cDNA浓度值与IPI正相关(r=0.596,P＜0.01);pSS组IgA、IgG均明显高于淋巴瘤组(P＜0.05).结论 血浆cDNA在pSS及淋巴瘤中均升高,且两者之间有差异,作为pSS与淋巴瘤疾病鉴别的一种新的生物学标记,也可作为淋巴瘤预后及pSS疾病活动的观察指标,或许还可作为pSS向淋巴瘤发展的监测指标之一.
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伴神经系统损害的原发性干燥综合征临床特点分析
目的 探讨伴神经系统损害的原发性干燥综合征(pSS)的临床特征、实验室检查及预后等临床特点及其相关性.方法 回顾性分析浙江省丽水市人民医院神经内科2008年12月-2011年12月收治的原发性干燥综合征并神经系统损害患者20例,采用病例回顾的方法分析探讨原发性干燥综合征患者的临床表现、实验室相关检查及预后的特点及相关性.结果 20例患者中合并感觉及运动神经损害14例(占70％),其中7例患者表现为神经系统损害首发症状,其中包括脑神经损害3例(占15％),脑梗死2例(占10％),重症肌无力1例(占5％),视神经脊髓炎1例(占5％);20例患者经过对症处理及针对性治疗后,有11例患者发生不同程度的症状改善,症状缓解率为55％,其余9例患者病情无缓解.结论 原发性干燥综合征造成的神经系统损害,可以以神经系统损害首发,也可伴随该病发生,且中枢神经系统和周围神经系统均有受累,表现多样,因此,需对该症患者详细询问病史和进行相关实验室检测,尽早确诊并治疗.
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原发性干燥综合征患者IL-17测定及临床意义
目的 探讨原发性干燥综合征(PSS)患者血清白细胞介素-17(IL-17)水平变化与PSS患者组织损伤实验室检测指标关系.方法 采用ELISA法检测50例PSS患者,38例类风湿性关节炎(RA)患者,42例正常对照者的IL-17水平;并检测ANA、IgG、RF、抗SSA、抗SSB、γ球蛋白和ESR等组织损伤指标.结果 PSS组IL-17水平为(38.6±10.5) pg/ml,高于对照组(6.1 ±3.2)pg/ml(P ＜0.05).抗核抗体(ANA)阳性、类风湿因子(RF)阳性、腮腺肿痛的PSS患者IL-17水平高于各自阴性对照组(P＜0.05).PSS患者血清IL-17水平与免疫球蛋白G(IgG)及血沉(ESR)呈明显正相关(r=0.651,P＜0.05;r =0.714,P＜0.05).结论 PSS患者组血清IL-17水平高于对照组,研究结果提示IL-17参与了PSS的发病过程.
