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309例pSS患者生活质量及焦虑抑郁情况调查研究
目的 研究原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren's syndrome,pSS)患者生活质量及焦虑抑郁情况并分析其影响因素.方法 筛选309例pSS患者(男性5例,女性304例)作为研究对象,应用健康状况调查问卷(SF-36)评估患者生活质量,医院焦虑抑郁量表(HADS)评估患者焦虑抑郁情况.结果 pSS患者的SF-36各维度积分明显低于普通人群,HADS量表焦虑评分(HAS)、抑郁评分(HDS)均高于内科就诊人群(女性患者)(P＜0.05).进一步对女性pSS患者分析显示,疼痛评分、疲劳乏力评分与SF-36生理健康领域得分下降有关;疲劳乏力评分与心理健康领域得分下降有关.疼痛评分、疲劳乏力评分与HAS和HDS评分升高均有关.年龄的增长与HAS评分下降有关,皮肤干燥评分与HDS评分升高有关.结论 pSS患者的生活质量较普通人群明显下降,且具有明显的焦虑抑郁情绪.疼痛、疲劳乏力是影响生活质量和焦虑抑郁情绪的主要因素.
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甘露饮合升降散治疗原发性干燥综合征50例分析
目的 观察中药局方甘露饮合升降散加减方治疗原发性干燥综合征(pSS)非系统受累患者的疗效,为中药复方治疗复杂证型疾病提供临床证据,体现中药对本病的治疗优势.方法 75例中医阴虚夹湿燥毒型pSS,随机2∶1比例分为中药组50例,西药组25例.中药组口服甘露饮合升降散加减方,西药组口服硫酸羟氯喹(纷乐)0.1g每天两次,疗程3个月.分别记录两组患者西医疾病活动指数(ESSDAI)评分、中医症状积分、实验室指标、血清细胞因子水平以评价疗效.结果 治疗后两组ES-SDAI评分、中医症状积分均明显降低,差异有统计学意义(P＜0.05);组阁比较,中药组中医症状积分下降更显著,差异有统计学意义(P＜0.05).中药组可降低淋巴结肿大、腮腺肿痛、高免疫球蛋白血症的ESSDAI评分,同时降低血沉、高免疫球蛋白G、血清IL-17水平,差异具有统计学意义(P＜0.05);和西药组比较差异无统计学意义(P＞0.05).中药组疗后乏力、皮肤干裂、口眼黏腻、舌苔厚腻4项的中医积分下降比西药组更显著(P＜0.05).结论 局方甘露饮合升降散加减方有效改善非系统受累pSS患者的病情,减轻口眼干燥、乏力、腮腺肿大、关节疼痛等中医临床症状,并且降低血清IgG、IL-17水平.改善患者乏力、皮肤干裂、口眼黏腻、舌苔厚腻优于西药;本方治疗pSS阴虚夹湿燥毒这一复杂证型有临床优势.
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原发性干燥综合征患者凝血状态的变化及临床意义
目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)患者凝血状态的变化及临床意义.方法 选取39例原发性干燥综合征确诊患者作为实验组,39名健康体检者作为对正常对照组,利用全自动血凝仪测定常规凝血指标,即血浆凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、纤维蛋白原(fibrinogen,FIB)、D-二聚体(D-D),以及多种凝血、抗凝和纤溶标志物,即凝血因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)、血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)、血浆抗凝血酶活性(AT:A)、纤溶酶原活性(PLG:A)、蛋白C活性(PC:A)及狼疮抗凝物(LAC).对测定结果采用两样本均数t检验进行比较分析,并采用受试者工作特征(ROC)曲线分析各指标的诊断效能.结果 与正常对照组比较,原发性干燥综合征患者的PT、APTT、LAC和PC:A水平比较,差异无统计学意义(P＞0.05);D-D、FIB、FⅧ:C、VWF:Ag水平明显升高,AT:A、PLG:A水平明显降低(P均＜0.05).ROC曲线分析D-D、VWF:Ag的曲线下面积分别为0.972、0.722,其余各项均＜0.7.结论 原发性干燥综合征患者体内凝血状态异常,处于血栓前状态,常规凝血指标检测有助于了解疾病进展,D-D、VWF:Ag可作为协助诊断原发性干燥综合征的非特异性反应指标.
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原发性干燥综合征合并冠心病患者接受冠状动脉介入治疗术后的长期预后分析
目的 分析合并原发性干燥综合征(pSS)的冠状动脉性心脏病(CAD)患者接受经皮冠状动脉介入治疗术(PCI)后的长期预后.方法 收集43例自2009年1月～2013年12月在首都医科大学附属北京友谊医院接受PCI治疗的pSS患者的临床资料,回顾性分析pSS患者的临床表现、冠状动脉病变特点,并对入选患者进行平均3年的长期随访.结果 43例患者中有34例(79.1％)具有≥2个传统冠心病危险因素,其中以高血压、高脂血症为多见.74.4％的患者冠状动脉弥漫性长病变(>30mm),平均SYNTAX积分为29.6±6.2.入选患者共置入78枚药物涂层支架.术后平均3年随访期间因心力衰竭再入院累积发生率高达23.3％.结论 合并pSS的CAD患者冠状动脉病变以弥漫性长病变为主;此类患者接受PCI治疗后以心力衰竭再入院多见.
关键词： 原发性干燥综合征 冠状动脉性心脏病 经皮冠状动脉介入治疗术 -
原发性干燥综合征合并血液系统损害研究概况
原发性干燥综合征常合并多系统损害,合并血液系统损害者主要表现为外周血检测单系或多系血细胞减少,也有并发淋巴瘤和其他血液系统恶性肿瘤的报道,关于其发病机制目前尚不完全清楚.本文就近年来原发性干燥综合征合并血液系统损害的研究做一综述.
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胸腺基质淋巴细胞生成素与风湿性疾病的研究进展
胸腺基质淋巴细胞生成素（TSLP）是一类白细胞介素7（IL－7）样细胞因子，在变态反应中具有重要作用。近些年，学者们逐渐将目光聚焦在TSLP与风湿性疾病的关联。在类风湿关节炎、系统性硬化症中TSLP表达显著增高，与疾病进程显著相关；而在原发性干燥综合征中TSLP表达降低，与相关临床指标呈负相关。 TSLP在多种风湿性疾病的病理机制中扮演着不同角色，有望成为崭新的干预靶点。
关键词： 类风湿关节炎 原发性干燥综合征 系统性硬化症 胸腺基质淋巴细胞生成素 -
原发性干燥综合征患者合并中枢神经损害的临床特点
目的：观察原发性干燥综合征合并中枢神经系统病变（ CNS-pSS）的临床表现。方法筛选2002年1月至2012年12月菏泽市立医院、菏泽市牡丹区人民医院收治的累及中枢神经系统（ CNS）的原发性干燥综合征（ pSS）患者的临床资料，以1∶1配对筛选年龄、性别相匹配的 pSS合并CNS和单纯pSS患者各22例作为CNS-pSS组和原发性干燥综合征无中枢神经系统病变（ Non-CNS-pSS）组，回顾性分析两组患者的一般情况、临床表现、影像学检查及实验室检查指标。结果 Non-CNS pSS组伴典型干燥症状病例高于CNS-pSS 组（59．09％ VS 27．27％），差异有统计学意义（P＜0．05）；CNS-pSS组高甲状腺球蛋白抗体（TGAb）患者比例高于 Non-CNS-pSS 组（36．36％ vs 9．09％），差异有统计学意义（P＜0．05）；CNS-pSS组有14例脑损害，8例慢性脊髓炎。结论 CNS-pSS的临床表现和影像学上呈多样性，TGAb异常可能与CNS相关。
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降钙素原在诊断干燥综合征合并感染中的意义
目的 探讨血清降钙素原(PCT)在原发性干燥综合征(pSS) 活动和合并感染中的鉴别诊断作用.方法 43例pSS患者,其中发热30例,分为A组:pSS患者稳定期合并感染组(16例)和B组:pSS患者活动期不合并感染组(14例),A组分为A1组:非病毒感染组(9例)和A2组:病毒感染组(7例),另13例不发热pSS病情处于稳定期、不合并感染的患者作为对照组(C组).利用胶体金法进行血清PCT半定量检测分析,同时测定各项炎症指标:红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)、免疫球蛋白(Ig)A、IgG、IgM.结果 A组和B组ESR、IgG升高的比例均大于C组(P < 0.01);B组CRP升高的比例大于C组,A组IgA升高的比例大于C组,差异均有统计学意义(均P < 0.05);A组PCT的阳性率大于B组和C组(P < 0.05),A1组PCT阳性率大于A2组(P < 0.05);PCT诊断pSS合并非病毒感染的敏感性为88.9%,特异性为76.5%,阳性预测值为50.0%,阴性预测值为96.3%.结论 PCT能早期鉴别pSS是否感染,尤其是非病毒感染,为鉴别pSS原发病活动还是合并感染提供了特异性的指标,有助于临床医师选择适当的治疗方案.
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原发性干燥综合征合并甲状腺疾病的临床研究
目的 探讨原发性干燥综合征合并甲状腺疾病的发病率、临床表现及自身抗体等情况.方法 分析56例原发性干燥综合征患者的临床表现、甲状腺功能,其中37例检测了抗甲状腺抗体.结果 18例(32.1%)患者有甲状腺功能异常.其中10例为原发性甲状腺功能减退症,6例为亚临床甲状腺功能减退症,2例表现为甲状腺功能亢进.PSS合并甲状腺功能异常患者与PSS甲状腺功能正常患者相比临床表现差异无统计学意义(P>0.05),但前者红细胞沉降率升高、免疫球蛋白G升高明显(P<0.05).37例患者行抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)、抗甲状腺微粒体抗体(TMAb)检查,分别有10例(27.0%)、13例(35.1%)阳性.两组患者相比TGAb、TMAb阳性率差异有统计学意义(P<0.05).结论 原发性干燥综合征与甲状腺疾病常同时存在,临床上应给予重视.
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原发性干燥综合征相关急进性肺间质病变（1例报告并文献复习）
目的：提高对原发性干燥综合征相关急进性肺间质病变临床特征认识。方法结合1例原发性干燥综合征相关性肺间质病变临床资料进行文献复习。结果患者,女,62岁,因咳嗽气喘5 d入院,诊断：①急进性肺间质病变,呼吸衰竭。②原发性干燥综合征。强的松治疗有效。结论原发性干燥综合征相关急进性肺间质病变是一种少见严重并发症,胸部HRCT对急进性肺间质病变诊断和疗效评估起重要作用。早期诊断,积极免疫抑制治疗能改善预后。
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101例原发性干燥综合征临床首发症状及误诊分析
目的探讨原发性干燥综合征(primary Sjogren's Syndrome, pSS)的误诊原因,旨在提高对pSS的早期诊断水平.方法回顾性地总结近10年北京协和医院门诊101例pSS的首发症状及确诊前误诊情况.结果该组病例被确诊前误诊60例,误诊率59.41%,误诊的疾病有风湿性关节炎、类风湿关节炎(RA)、低钾性麻痹、原发性血小板减少性紫癜(ITP)等,误诊长时间为38年.临床首发症状依次为:关节痛(35.6%),发热(25.7%),口、眼干(22.8%),皮疹(12.8%),肾小管酸中毒(10.9%),腮腺肿大(9.9%),肝功能异常(4.9%),雷诺现象(3.9%)等,还有以甲状腺功能低下、咯血、胰腺炎、肠梗阻相关的腹痛等特殊表现为首发者.确诊时受累系统依次为:外分泌腺、关节肌肉、呼吸系统、消化系统、皮肤黏膜、肾脏、血液系统、神经系统及淋巴、内分泌腺等.本组病例血清学检查异常发生率分别为:抗干燥综合征A抗体(α-SSA)82.2%、抗核抗体(ANA)72.3%、免疫球蛋白(IgA、G、M)70.3%、血沉(ESR)增快60.4%、抗干燥综合征B抗体(α-SSB)58.4%、类风湿因子(RF)51.5%.结论分析误诊原因:①本病早期临床表现常无特异性,口、眼干的基本表现易被忽略;②医生对pSS的系统损害认识不足,诊断思路受限;③基层医院对自身抗体检测项目的开展重视不够.
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40例干燥综合征临床分析
目的 探讨原发性干燥综合征(pss)的特点.方法 对我院40例原发性干燥综合征者进行回顾性分析.结果 pss常见的临床表现为口眼干燥,其次为发热,猖撅龋和皮肤粘膜表现,而皮肤粘膜损害较为多样.结论 pss由于临床表现多样,常首诊于其他科室未能及时确诊.临床上遇到不明原因的发热、贫血、关节痛、肺部病变等,都要考虑pss可能而做相应的检查,以达到早期诊治.
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原发性干燥综合征并发自身免疫相关性胰腺炎一例并文献复习
1 病例介绍患者,女,50岁.因"反复双侧腮腺肿大6年,伴口眼干燥5年"入院.患者5年前曾于某三甲医院诊断"干燥综合征".长期口服羟氯喹200 mg/d,双氯芬酸100 mg/d,甲氨蝶呤75 mg/W,泼尼松片由03～05 mg/(kg·d)逐渐减为01 mg/(kg·d).治疗期间,患者仍持续双侧腮腺、颌下腺进行性肿大,并因此到本院就诊.患者自发病来龋齿加重,无脱发、光过敏、口腔溃疡、雷诺现象,无腹痛、腹泻、纳差.既往有高血压病史1年,控制良好.否认肝炎、结核病史.
关键词： 原发性干燥综合征 自身免疫相关性胰腺炎 -
联合抗SSA、SSB、ANA以及抗环胍氨酸肽抗体对诊断原发性干燥综合征的临床意义
目的 探究联合抗干燥综合征抗原A(SSA)抗体、抗干燥综合征抗原B(SSB)抗体、抗核抗体(ANA)以及抗环胍氨酸肽(CCP)抗体对诊断原发性干燥综合征的临床意义.方法 选取东莞市人民医院2015年1月～2017年12月收治疑似干燥综合征患者239例作为研究对象,所有患者均行抗体SSA/Ro60kD、SSA/Ro52KD、SSB/La、ANA以及抗环瓜氨酸肽抗体检测,所有研究对象按后确诊情况分为患病组(n=105)与未患病组(n=134),比较两组SSA/Ro60kD、SSA/Ro52KD、SSB/La、ANA以及抗环瓜氨酸肽抗体阳性率及患病组敏感度及特异度.结果 抗体SSA/Ro60kD、SSA/Ro52KD、SSB/La、ANA以及抗环瓜氨酸肽抗体在患病组患者中的阳性率分别为46.67％、44.76％、16.19％、85.71％及11.43％,未患病组患者的阳性率分别为23.13％、16.42％、5.22％、91.79％及8.96％,患病组SSA/Ro60kD、SSA/Ro52KD、SSB/La检出阳性率较未患病组高,差异有统计学意义(P<0.05);患病组联合检测阳性病例为94例,阳性率89.52％,敏感度89.52％,特异度90.30％;未患病组联合检测阳性病例为13例,阳性率9.70％,两组联合检测阳性率相比,差异有统计学意义(χ2=151.699,P=0.000).结论 抗体SSA/Ro60kD、SSA/Ro52KD、SSB/La、ANA以及抗环瓜氨酸肽抗体联合检测,可提高对原发性干燥综合征的诊断敏感度,同时联合检测抗体在原发性干燥综合的特异度亦较高,具有较好的临床应用价值.
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原发性干燥综合征合并非霍奇金淋巴瘤九例
目的 分析原发性干燥综合征合(pSS)合并非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的临床表现、实验室血清学检查以及淋巴瘤组织学的特征.方法 9例pSS合并NHL的病例,其中女8例,男1例.5例接受过糖皮质激素治疗,其中的4例还接受过至少一种免疫抑制剂治疗.分析pSS合并NHL主要的临床和实验室特点.结果 8例符合美欧合议的干燥综合征分类标准(AECC).患者主要的SS临床表现是无痛性腮腺肿大(7例),其中6例为单侧肿大;血清免疫学主要表现为类风湿因子(7例)阳性,以及高免疫球蛋白血症(7例).NHL主要临床表现包括脾脏肿大(7例)和淋巴结肿大(5例).其主要病理组织亚型是黏膜相关淋巴组织(MALT)B细胞淋巴瘤(4例)和弥漫大B细胞淋巴瘤(2例).MALT患者均无结区受累.8例患者出现结外受累,其中以累及涎腺(4例)和肺脏(4例)为多.结论 pSS合并NHL患者临床上以单侧腮腺(无痛性)、淋巴结和脾脏肿大,类风湿因子高滴度阳性和高球蛋白血症,MALT为主的NHL病理分型和高发结外受累为主要特征.
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原发性干燥综合征合并静脉血栓患者的临床特点
目的 分析原发性干燥综合征(pSS)合并静脉血栓病例的临床特点,提高对该病的认识.方法 北京朝阳医院2013年1月至2017年10月资料完整的 pSS合并静脉血栓病例的临床和实验室特点.16例中女14例,男2例,年龄45～71岁.结果 单侧小腿肌间静脉血栓6例,双侧肌间静脉血栓1例,右侧胫后静脉血栓1例,单侧腘静脉血栓2例,双下肢静脉血栓合并肺栓塞2例,颈静脉血栓2例,单大隐静脉血栓2例.12例患者以干燥症状起病,4例患者以肺部症状起病.16例患者抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物均为阴性.抗SSA 52 000抗体、抗SSA 60 000抗体阳性例数分别12例.16例患者均伴有间质肺疾病.结论 pSS患者具有潜在静脉血栓高风险,尤其是合并间质肺疾病和抗SSA抗体阳性患者,更应提高对pSS患者静脉血栓的警惕.
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合并结缔组织病的视神经脊髓炎谱系疾病回顾性研究
目的 探讨视神经脊髓炎(NMO)谱系疾病(NMOSD)合并结缔组织病(CTD)的临床特征.方法 回顾性分析比较2013年5月至2014年5月就诊于北京协和医院神经科的184例NMO/NMOSD患者(单纯NMO/NMOSD:119/184,64.7％;NMO/NMOSD-CTD:65/184,35.3％)的临床特征,评价缓解期药物治疗效果.结果 NMO/NMOSD-CTD组与单纯NMO/NMOSD组相比,女性比例显著升高(93.8％比83.2％,P＜0.05),脑脊液寡克隆区带(OB)阳性率显著升高(41.5％比21.9％,P＜0.05).单纯NMO/NMOSD组颅内非特异性病灶发生率显著高于NMO/NMOSD-CTD组(62.5％比35.9％,P＜0.01).经连续6个月以上缓解期免疫抑制剂治疗,所有患者治疗后年复发率[(0.36±0.85)次/年]显著低于治疗前[(2.91±4.10)次/年,P＜0.01],而治疗前后EDSS评分差异无统计学意义.选择硫唑嘌呤(AZA)进行缓解期治疗时,NMO/NMOSD-CTD组治疗后复发患者比率(50.0％)高于NMO/NMOSD组(18.5％,P=0.064),选择环磷酰胺(CTX)进行缓解期治疗时,上述两组治疗后复发患者比率差异无统计学意义.结论 女性NMO/NMOSD患者较易合并CTD.NMO/NMOSD-CTD患者脑脊液OB阳性率较高,颅内非特异病灶较少.AZA和CTX可有效减少单纯NMO/NMOSD和NMO/NMOSD-CTD患者复发,但在预防NMO/NMOSD-CTD患者复发方面,CTX可能优于AZA.
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老年原发性干燥综合征患者心理反应及护理
目的:探讨心理护理对老年原发性干燥综合征患者心理状态的影响.方法:68例患者随机分成实验组和对照组,实验组在常规护理同时加强心理护理.分别于治疗前及治疗后6周对2组患者采用症状自评量表(SCL-90)进行测评,并观察疗效.结果:与对照组比较,实验组SCL-90各因子评分明显下降(P＜0.05).结论:心理护理有助于改善老年原发性干燥综合征患者的心理状态和康复.
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生脉注射液治疗原发性干燥综合征疗效观察
目的探讨生脉注射液治疗原发性干燥综合征(PSS)的疗效.方法 120例患者随机分成对照组40例,治疗组80例,对照组采用常规替代对症治疗,治疗组在此基础上,加用生脉注射液40 mL加入5%葡萄糖250～500 mL中静脉滴注,1次/d,连续15天为1个疗程.结果治疗组泪液分泌量、唾液流率明显高于对照组.结论生脉注射液治疗PSS有一定疗效,可作为治疗PSS的一种方法.
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神经肌肉电图在原发性干燥综合征周围神经病变诊断中的应用进展
原发性干燥综合征(primary sjogren syndrome,PSS)是一种累及外分泌腺的慢性炎症性的自身免疫性疾病,好发于中年女性,国外报道女性发病率占96.2％[1],国内张菁等[2]报道为96.4％,主要侵犯泪腺和唾液腺,起病隐匿,临床以口干、眼干为常见症状,进展缓慢,少数进展较快,并可累及其他系统的损害.可为原发性,也可继发于其他自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎及硬皮病等.PSS发病率较低,其引发的口干、眼干症状并未引起大多数患者的重视,加之临床医师对PSS的认识不足,因此PSS易被忽视,更有误诊或漏诊的可能性.
