首页 > 文献资料
-
腹膜后结节型节细胞神经母细胞瘤1例报道及文献复习
目的探讨结节型节细胞神经母细胞瘤(GNBn)的病理形态特征、组织分型、预后及诊断要点.方法对1例GNBn进行病理组织学观察和免疫组化检测,并复习文献.结果肿瘤含有肉眼可见并伴有出血的神经母细胞瘤性结节和神经节细胞及成熟神经鞘细胞构成的间质成分.神经母细胞瘤性结节NSE和CgA(+),GFAP、LCA和CK(-).结论 GNBn是一种罕见的混合性肿瘤,仔细的大体检查及广泛取材是诊断的关键;根据肿瘤内结节性质进行组织分型对治疗和预后评估有重要意义.
-
WHO神经系统肿瘤分型(第三版)新内容简介
国际癌症研究机构(IARC)于2000年出版了WH0肿瘤分型神经系统病理和遗传学分册,根据肿瘤的生物学行为,该书对大部分肿瘤进行了WH0分型,这次分型与1993年版相比增加了第三脑室脊索样胶质瘤、小脑脂肪神经细胞瘤、中分化松果体主质细胞肿瘤、大细胞髓母细胞瘤、神经束膜瘤、非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(归在胚胎性肿瘤项下)、黑色素砂砾体型恶性外周神经鞘肿瘤和横纹肌样型脑膜瘤,去掉了极性成胶质细胞瘤(因该瘤是一种生长类型而非临床病理类型),室管膜瘤里少了上皮型,多了伸长细胞型;髓母细胞瘤直接归入胚胎性肿瘤,而不列入原始神经外胚瘤(PNET).原来的PNET和脑、脊髓的PNET改为幕上PNET,该项下仅含神经母细胞瘤和节细胞神经母细胞瘤两个亚型,而两个亚型原来归在胚胎性肿瘤项下.囊肿、瘤样病变及垂体腺瘤不列入这次分型内,颗粒细胞瘤列入鞍区肿瘤.
-
小儿骶前神经节细胞瘤恶变超声表现1例
患儿,女性,3岁.因大便形状变扁4个月、排尿困难1 d急诊入院.查体:下腹膨隆,未见胃肠型及蠕动波,肝脾肋下未触及,肝肾区无叩击痛,移动性浊音(-),肠鸣音正常.超声显示:膀胱充盈饱满,壁连续规则、不厚,腔内透声可.于骶尾骨前方测及一团状低回声,大小约9.2 cm×7.3 cm(图1),边界清晰,形态欠规则,周边可见包膜样较强回声带,其前上方为充盈的膀胱,左后方为直肠回声,团块内回声不均匀.彩色多普勒血流显像示:团块内部血流信号较丰富,可见血流自后方椎间隙进入团块内(图2).超声诊断:骶尾骨前方实性占位,考虑神经来源可能性大.入院后全麻下行骶前肿瘤切除术,术中见肿瘤位于直肠膀胱后方,达骶尾骨前,约10.0 cm×8.0 cm×8.0 cm,质地硬,有完整包膜,与骶尾骨关系紧密,考虑来源于椎间孔,游离肿物,完整切除.病理报告:神经节细胞瘤,部分呈节细胞神经母细胞瘤分化.
-
有丝分裂核碎裂指数在节细胞神经母细胞瘤预后评价中的意义及其与Ki67表达的相关性
目的探讨有丝分裂核碎裂指数（MKI）在节细胞神经母细胞瘤（GNB）预后评价中的意义及其与细胞增殖抗原标记物Ki67的相关性。方法收集28例GNB的标本和临床资料。显微镜下计数每例标本的MKI,应用免疫组织化学方法检测每例标本中Ki67蛋白的表达。根据2003年国际神经母细胞瘤病理分类标准进行病理分型和统计学分析。结果 28例GNB预后良好型15例,预后不良型13例。随访28例,失访1例。预后良好型GNB患者组生存时间明显高于预后不良组（P〈0.05）,生存时间与病理分型显著相关（P〈0.05）。MKI与临床分期、病理分型以及生存时间相关（P〈0.05）。高MKI组与低MKI组相比,Ki67表达无显著差异。结论在GNB的病理分型和预后评价中,MKI是一个显著的预后评价指标,单独检测Ki67对预后评价意义不大。
-
儿童节细胞神经母细胞瘤血清特异性蛋白的筛选与鉴定
目的：构建更为完善的儿童节细胞神经母细胞瘤(GNB)的早期诊断血清蛋白质指纹图谱模型。方法入选30例GNB术前患儿及30例正常对照儿童，采集血清标本；以弱阳离子交换磁珠芯片（MB-WCX）处理血清，用表面增强激光解析电离飞行时间质谱（SELDI-TOF-MS）筛选方法检测和分析蛋白m/z峰值，筛选特异性蛋白，通过基质辅助激光解析电离飞行时间质谱（MALDI-TOF/TOF）方法对特异性蛋白进行鉴定。结果 SELDI-TOF-MS质谱筛选GNB术前患儿与正常对照儿童得到m/z峰位于5920的蛋白标记物，该标记物在GNB术前患儿中高表达(6180.6±2328.0)，相比正常对照儿童(419.1±493.3)，差异有统计学意义(P<0.05)；经MALDI-TOF/TOF鉴定，该蛋白标记物为类载脂蛋白C-Ⅲ(ApoC-III)。结论 m/z峰位于5920的蛋白标记物考虑为儿童GNB特异性标记物，其有助于儿童GNB的早期诊断。
-
以慢性腹泻、低钾血症为首发表现的儿童WDHA综合征1例
1967年Marks等[1]报道了以慢性水样泻、低血钾、低胃酸为主要表现的胰岛细胞瘤,命名为慢性水样泻、低血钾、低胃酸综合征(Watery diarrhea-Hypopotassemi-Achlorhydria syndrome,WDHA syndrome).1973年Bloom等[2]证实了肿瘤分泌的血管活性肠肽(vasoactive intestinal polypeptide,VIP)引起慢性腹泻,并称之为血管活性肠肽瘤(VIPoma).大多数成人WDHA综合征源于胰岛细胞瘤,儿童多为源自腹膜后或肾上腺可分泌VIP的交感神经节肿瘤.本文报道了1例1岁女性幼儿,主要临床特征为难治性腹泻、低血钾、体重下降,腹部CT发现腹膜后节细胞神经母细胞瘤,术后48 h左右腹泻停止,体重增长良好.
-
后腹膜节细胞神经母细胞瘤2例并文献复习
节细胞神经母细胞瘤(GNB)是儿科腹部第一位恶性肿瘤,约60%原发于腹膜后,亦可发生于颈、纵隔、盆腔等处[1].本病多发生于婴幼儿及<5～6岁的儿童,在成人发生极为罕见[2].国内外报道很少[3],作者科室近10年来仅遇到2例,现结合文献对其病理学特征、诊断、鉴别诊断作进一步探讨.
-
肾上腺结节型节细胞神经母细胞瘤1例报道及文献复习
目的：观察肾上腺结节型节细胞神经母细胞瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法分析1例小儿肾上腺结节型节细胞神经母细胞瘤的临床表现、病理形态和免疫表型，并复习文献。结果患者系3岁小儿，B 超发现肾上腺占位就诊。镜下：大体上，肿瘤光滑，包膜完整，主要由神经节细胞和神经鞘细胞组成。免疫组化标记显示：神经节细胞瘤区域，神经节细胞表达 Syn、NSE，神经鞘细胞表达 S -100，Ki -67约2-5%，神经母细胞瘤区域表达 SYN、NSE，Ki -67约80%。结论结节型节细胞神经母细胞瘤本质上是由神经元分化过程中的两端的细胞混合组成，其预后比（未分化性）神经母细胞瘤好，但长期存活率仍较低。
-
腹膜后巨大节细胞神经母细胞瘤1例
患儿,男,7岁,因右上腹包块5d以"右腹膜后肿瘤"于2001年6月7日收入院.查体:一般情况可,轻度消瘦,皮肤黏膜无出血及黄染,浅表淋巴结无肿大,头颅及器官未见异常,心肺查无异常,腹软,右上腹可扪及7cm×7cm×6cm大小包块,质硬,轻度触痛,活动度差,右肾区饱满,腹水征(-).
-
原发颈部节细胞神经母细胞瘤1例
患儿,男,5岁,因发现左颈部肿块10 d入院.肿块无疼痛,不伴呼吸困难,无张口受限.查体:一般情况好,生命体征平稳;左颈部隆起,皮肤无红肿及破溃;可触及肿块,约7 cm×4 cm,上界至乳突尖,下界至环状软骨下缘水平,位于胸锁乳突肌深面,质硬,无压痛,表面欠光滑,边界清楚,较固定,不随吞咽运动;
-
儿童节细胞神经母细胞瘤的诊治分析
儿童神经母细胞瘤较常见,占儿童所有肿瘤的10%,但节细胞神经母细胞瘤作为特殊类型的神经母细胞瘤却较为罕见.尤其当本病以长期顽同性水样泻、低血钾为主要临床表现时,更易被误诊为内科疾病而延误其诊治,从而影响其预后.
-
节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT诊断
目的:探讨节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤的CT表现特点及其鉴别诊断.方法:回顾性分析本院经手术病理证实的28例节细胞神经瘤及2例节细胞神经母细胞瘤患者的病例资料,所有患者均行CT平扫及增强检查.结果:28例节细胞神经瘤中,位于肾上腺区15例、胸段脊柱旁6例、腰段脊柱旁2例、颈鞘区4例、骶前区1例;肿瘤表现为圆形、类圆形、水滴状软组织肿块,边界清晰、边缘光滑;14例可见点状钙化;16例有伪足征;24例密度均匀,4例密度不均匀,1例含有脂肪成分.增强扫描轻度强化,11例呈片絮状延迟强化.2例节细胞神经母细胞瘤均位于肾上腺区,CT表现为不规则软组织肿块,密度不均匀,其内见明显坏死、囊变、粗大钙化,增强扫描明显不均匀强化,1例伴淋巴结转移.结论:节细胞神经瘤与节细胞神经母细胞瘤CT表现具有一定特征,CT对其定性诊断具有重要价值,出现肿块内粗大钙化、边界模糊、周围组织侵犯及淋巴结转移时,应考虑节细胞神经母细胞瘤的可能.
-
CT在儿童腹部神经母细胞瘤与节细胞神经母细胞瘤诊断及鉴别诊断中的价值
目的:探讨儿童腹部神经母细胞瘤(NB)和节细胞神经母细胞瘤(GNB)的CT表现特征及CT在两者诊断及鉴别诊断中的价值.方法:回顾性分析经病理证实的118例儿童腹部NB和31例GNB的临床、病理及CT资料.结果:NB患者的平均发病年龄为29.1个月,GNB患者的平均发病年龄为41.7个月.118例NB患者中,64例(54.2％)出现远处转移,80例(68.0％)肿瘤表现为形态不规则肿块,60例(50.8％)肿瘤跨越中线生长,62例(52.6％)肿瘤边界不清晰,78例(66.0％)可见肿瘤内钙化,形态为粗大、不定型钙化,101例(86.0％)肿瘤增强后呈不均匀强化,85例(72.0％)包绕周围血管生长,27例(22.9％)肿瘤侵犯邻近组织器官.31例GNB患者中,4例(12.9％)出现远处转移,28例(90.0％)肿瘤边界清晰,25例(80.0％)表现为形态规则肿块,21例(68％)可见肿瘤内钙化,4例(12.9％)肿瘤包绕血管生长.结论:NB与GNB的CT表现有一定差异,NB多表现为边界不清、形态不规则肿块,跨越中线生长,包埋邻近血管,粗大不定型钙化是其特征性CT表现,增强扫描呈明显不均匀强化,常伴局部脏器浸润.GNB多呈形态规则、边界清晰肿块,对周围大血管及组织器官以推移为主.
-
基于CT表现鉴别儿童纵隔神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤的临床价值
目的 探讨CT对儿童纵隔神经母细胞瘤(NB)与节细胞神经母细胞瘤(GNB)的鉴别诊断价值.方法 回顾性分析经手术病理证实的26例纵隔NB和15例GNB患儿的临床资料及CT表现,采用x2检验或Fisher精确检验比较病灶的形状、边界、密度、有无钙化、钙化形态、有无囊变坏死、对周围器官的压迫或包绕、局部侵犯及转移、越中线生长、胸腔积液及胸膜增厚及病灶的强化方式,采用Student t检验比较病灶的大小及各期CT值.结果 NB及GNB纵径均值(82.4 mm、67.9 mm)大于其轴位长径(59.1 mm、52.9 mm)及短径(46.9 mm、39.5 mm),差异均有统计学意义(均P＜0.05).76.92％ (20/26) NB与33.33％ (5/15) GNB边界不清,61.54％ (16/26) NB与26.67％ (4/15) GNB出现转移或局部侵犯,两者比较差异均有统计学意义(P=0.006,0.031).病灶大小、形态、密度、有无钙化、钙化形态、有无囊变坏死、对周围器官的压迫或包绕、越中线生长、胸水及胸膜增厚及病灶的强化方式在NB与GNB的比较中,差异均无统计学意义.增强后比较,GNB各期CT值均低于NB,但差异无统计学意义.NB动脉期较平扫CT值增加量、静脉期较动脉期CT值增加与GNB比较(16.5 HU vs.9.0 HU,17.3±12.9 HU vs.27.1 ±16.7 HU),差异均有统计学意义(P =0.035,0.038).结论 部分CT征象有助于鉴别儿童NB与GNB,NB病灶常边界不清,内多见无定形、杂乱、粗大钙化,易局部侵犯及转移,动脉期强化明显,GNB病灶多边界清,多见点状、斑片状及环形钙化,少见侵犯及转移征象,静脉期强化明显.
-
节细胞神经母细胞瘤的影像表现(附6例报告并文献复习)
目的 探讨节细胞神经母细胞瘤(GNB)的影像表现.方法 搜集经病理确诊的6例GNB患者影像资料,回顾性分析其CT(5例)、MRI(1例)表现.结果 6例中,肿瘤位于肾上腺区2例,肾上腺外腹膜后3例,盆腔骶前1例.边界清楚4例,不清2例.形态不规则3例,规则3例.瘤体大径平均值(6.6±3.8)cm.CT上密度多表现为不均匀(4例),伴多发钙化(4例),脂肪变(1例),呈明显延迟强化(5例),2例伴坏死.腹膜后淋巴结转移4例,明显侵犯周围器官1例,肿块包绕周围大血管2例.MR T1 WI呈等信号,夹杂小斑片脂肪高信号(1例);T2WI以不均匀稍高信号为主,夹杂条索状低信号,DWI呈稍高信号,增强扫描呈明显不均匀强化.结论 GNB有一定的影像表现特征,但确诊仍依靠病理检查.
-
节细胞神经母细胞瘤致慢性腹泻1例报告
1 病例摘要患儿,女,1岁7月,因"大便次数增多5个月"以"慢性腹泻"收入院.患儿自5个月前(1岁2月)起病,大便6～10余次/日,每次量不等,呈水样或糊状,未见粘液及脓血,未见白膜排出,曾在当地医院就诊3月,行食物过敏原筛查示鸡蛋及牛奶过敏,间断予以思密达,培菲康调整肠道功能,换用豆奶粉等治疗,效果不佳.2009年3.23～3.27在上海交通大学瑞金医院住院检查,内镜提示慢性浅表性胃炎,十二指肠球炎,结肠炎,病理检查粘膜慢性炎症,并换用纽康特氨基酸蛋白水解奶粉,辅以米汤、面汤,口服调整肠道菌群药物及抗过敏药物,患儿大便次数有所减少,3～5次/日,维持2～3天又出现水样便,增加至10余次/日,间断中药(葛根芩连汤),效果欠佳.近5个月体重下降4斤.
-
儿童后纵隔节细胞神经母细胞瘤1例报告
节细胞神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma ， GNB）是一种罕见的起源于神经嵴交感神经原细胞的恶性肿瘤，我科在2011年3月收治1例并确诊，现报告如下。
