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皮肤淋巴瘤样丘疹病进展至间变性大细胞淋巴瘤1例
患者女性,61岁.双下肢反复出现红斑、丘疹30余年,可自行消退,近1个月右小腿外踝上方出现无痛性肿块.查体:双下肢散在孤立红斑、丘疹,皮损大小不等,中央坏死结痂,愈后留有色素沉着和瘢痕;右小腿外踝上方见黄豆大灰红色隆起肿块,表面破溃结痂呈淡黄色(图1).术后病理诊断:皮肤间变性大细胞淋巴瘤.追问病史,患者曾于2006年11月在我院行丘疹活检术,经中国医学科学院皮肤病医院会诊诊断为淋巴瘤样丘疹病,此后未予特殊处理.
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淋巴瘤样丘疹病C型伴TCRγ弱阳性表达一例
患者女，39岁。为2014年9月4日会诊病例。20年前无意中发现后背表皮角化脱屑，十余年后右大腿出现指甲盖大小硬结，无自觉症状，未予治疗。4年前全身反复出现多发红色硬结节，大小1.5 cm ×1.0 cm ×0.8 cm至0.8 cm ×0.7 cm ×0.5 cm，无破溃结痂，无疼痛及瘙痒，3～4周可自行消退，消退后皮肤残留黑色斑片（图1），一直未给予正规治疗。3个月前，实验室检查血常规未见明显异常，血清中检测梅毒螺旋体特异性抗体阴性；其余检查均未做。1个月前于右大腿取皮肤活检，当地医院病理诊断考虑血管源性肿瘤，外院病理会诊诊断符合原发皮肤CD30阳性T细胞增殖性疾病，以淋巴瘤样丘疹病可能性大，请结合临床除外皮肤间变性大细胞淋巴瘤。遂来本院会诊。
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淋巴瘤样丘疹病临床病理分析
目的 探讨淋巴瘤样丘疹病(LyP)的临床病理特征、免疫表型及预后.方法 分析13例LyP的临床病理资料,用LSAB法、EliVision法行T淋巴细胞、B淋巴细胞、活化淋巴细胞和细胞毒性等12种免疫组织化学标记,原位杂交检测EB病毒.结果 13例LyP中男6例,女7例,平均年龄26.4岁,皮损多表现为四肢、躯干无症状的多发性丘疹、结节.组织学分型:A型6例,B型1例,c型6例,主要在真皮与皮下脂肪组织内浸润,主要浸润方式分别为楔形、带状及片状、结节状.13例中8例有瘤细胞亲表皮现象;1例B型无大瘤细胞,余12例的大瘤细胞均表达CD30.13例瘤细胞均表达2～3个T细胞标记(CD3、CD5或CD45RO)及1～3个细胞毒性标记[T细胞胞质内抗原(TIA)-1、粒酶B或穿孔素];13例均表达CD4、4例表达CD8、1例表达CD15、1例表达CD20(局灶阳性),均不表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)-1.亲表皮之瘤细胞多为CD3~+、CD4~+、CD8~-表型.13例中1例EBER1/2原位杂交阳性.获随访的12例均存活.结论 LyP有独特的临床病理表现和免疫表型,预后较好.A型和C型中亲表皮的瘤细胞均为核扭曲、深染,似覃样霉菌病细胞,推测其与CD30~+大瘤细胞可能来源于不同的克隆群体有关.EB病毒与LyP可能无明确的相关性.
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淋巴瘤样丘疹病的临床病理分析及全基因组外显子测序分析
目的 探讨淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis, LyP)的临床病理和免疫表型特点,了解该病肿瘤细胞全基因组外显子突变及凋亡热点通路上的基因突变富集情况.方法 对20例LyP患者临床病理资料进行分析,行免疫组织化学SP和EliVision法染色,对2例LyP C型行全基因组外显子测序.结果 20例LyP患者中,男9例,女11例,平均年龄28.6岁.19例表现为多发丘疹、结节,1例为单发结节.获得随访的15例患者均存活,生存时间20~155个月.组织病理:LyP A型6例,B型3例,C型10例,D型1例,主要病变位于真皮及皮下脂肪组织内,四型主要的浸润方式分别为楔形、带状、片状、结节状.免疫组织化学:20例LyP中17例表达CD30,均为大瘤细胞.不表达CD30的3例均为B型.16例表达CD3,17例表达CD4,8例表达CD8,16例表达T细胞胞质内抗原(TIA)1,10例表达颗粒酶B,1例表达CD15,1例表达CD20(呈局灶阳性),均不表达间变性淋巴瘤激酶(ALK)1.2例LyP C型全基因组外显子测序检测到共有的非同义突变为101个,其中错义突变87个,错义突变/移码缺失6个,错义突变/非移码缺失2个,移码缺失5个,错义突变/同义突变1个.突变基因Syndecan-1(SDC1)、COL4A1、Laminin-5富集到细胞外基质受体的通路上.结论LyP临床病理表现是诊断的重要依据,预后较好.SDC1、COL4A1、Laminin-5基因突变或与LyP 皮损的复发或者进展、转变为恶性程度更高的淋巴瘤相关.
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淋巴瘤样丘疹病1例分析
对淋巴瘤样丘疹病1例分析如下.1 病历摘要男,74岁.因全身皮肤丘疹、结节、结痂1个月余于2008-1212T09:00入院.患者1个月前无明显诱因右腰皮肤出现1个约甲盖大小红色丘疹,2～3 d内增大至核桃大小,中央坏死、结黑色痂皮,局部无痛痒等自觉症状,皮损成批出现渐波及全身,无发热等全身症状.
关键词： 淋巴瘤样丘疹病 -
儿童淋巴瘤样丘疹病一例
患儿女,9岁,因"反复发热、颜面部浮肿、皮疹3个月"于2005年10月7日入院.3个月前患儿无明显诱因出现发热,高体温达40℃,伴有颜面浮肿,面部成批出现大小不等的淡红色充血性丘疹,对称分布,伴瘙痒,无其他不适表现.于当地卫生所治疗情况不详,患儿体温降至正常,面部浮肿好转,部分皮疹中心形成水疱、糜烂、红褐色厚痂皮.之后患儿上述症状反复发作,皮疹延至四肢,性状同前,转入我院.个人史、既往史和家族史无特殊.
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淋巴瘤样丘疹病一例
临床资料
患者，男，41岁。主因全身红色丘疹、结节3周，于2014年11月10日就诊。患者诉3周前无明显诱因右上臂出现2个红色丘疹，无疼痛及瘙痒等不适。丘疹逐渐增大，中央破溃，表面结黑痂；皮损逐渐增多，蔓延至躯干、四肢及面部。患者自起病以来无发热、体重下降。既往体健，家族中无类似病者。体格检查：系统检查未见明显异常，全身浅表淋巴结未触及。皮肤科情况：全身散在数十个大小不一的圆形红色丘疹及小结节，新发皮损表面可见少许淡黄色渗出，周围有红晕及淡黄色痂屑；陈旧性皮损消退变平，呈暗紫红色斑，中央溃疡结黑痂（图1）；皮损有轻度压痛。右上臂皮损组织病理检查：表皮棘层肥厚、增生，表皮突下延，真皮内可见异形淋巴样细胞楔形浸润，细胞体积中等偏大，核扭曲、深染，可见核分裂像，其间混合浸润少量小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞及嗜酸粒细胞（图2）。免疫组化染色显示异形细胞：CD4（+），CD30（+），CD8（±），CD3（局部+），多发性骨髓瘤癌基因1（MUM-1）(+)，Ki-67（+﹥75%），CD20、CD21、CD56、间变性淋巴瘤激酶（ALK）、CK、EBER均（-），粒酶B（±）（图3）。诊断：淋巴瘤样丘疹病。治疗：局部外用卤米松乳膏。4个月后随访，患者全身丘疹、结节消退，遗留色素沉着及萎缩性瘢痕（图4）。 -
皮肤CD30+淋巴增殖性疾病的发病机制研究进展
皮肤CD30+淋巴增殖性疾病是仅次于蕈样肉芽肿的第二大类常见的皮肤T细胞淋巴瘤，其发病率占原发性皮肤T细胞淋巴瘤的25%左右。该病是一种病谱性的疾病，临床上包括淋巴瘤样丘疹病和原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤以及其中的中间类型。近年来对皮肤CD30+淋巴增殖性疾病组织病理类型的细化、发病的病因学、淋巴细胞凋亡异常以及基因异常的研究，为揭示皮肤CD30+淋巴增殖性疾病发病以及治疗提供了一些新的观点。
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淋巴瘤样丘疹病转化为间变大细胞淋巴瘤1例及文献复习
淋巴瘤样丘疹病(lymphomatoid papulosis,LyP)的自然病程较长,可迁延多年不愈,但有20%～80%的患者会发展为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)、皮肤T细胞淋巴瘤或间变大细胞淋巴瘤(anaplastic lsurge cell lymphoma,ALCL).
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淋巴瘤样丘疹病1例并文献复习
目的：探讨淋巴瘤样丘疹病的病因、诊断和鉴别诊断、治疗及预后，以提高对该病的认识。方法对1例C型淋巴瘤样丘疹病的临床资料、组织病理、免疫荧光进行分析，并对相关文献进行分析。结果患者全身反复红斑、丘疹、水疱、结痂伴痒1个月余。皮肤科检查：躯干、四肢可见弥漫分布的米粒至黄豆大小的红斑、丘疹、水疱，部分皮损可见坏死、结痂。阴囊及阴茎部皮肤可见黄豆至钱币大小溃疡。全身未见明显脓疱，各关节及指趾甲未见明显异常。皮肤组织病理检查：表皮变性坏死，表皮下水疱形成，真皮内血管扩张，管壁纤维素样变性，血管周围见明显炎性细胞浸润，可见明显异型细胞及核丝分裂。免疫荧光检查：IgG (－)、IgM (－)、IgA (－)、C3(－)。抗酸染色阴性。免疫组化检查：真皮内浸润细胞表达CD3(+)、CD4(－)、CD8(+)、CD20(－)、CD30(+)、CD56(－)、Ki67(+＞50%)。T淋巴瘤克隆性基因重排（+）。诊断：C型淋巴瘤。结论淋巴瘤样丘疹病（lymphoma papulosis，LyP）是一种慢性复发性、自愈性皮肤丘疹、坏死、结节，临床结果良性、但组织病理上呈恶性表现的惰性皮肤淋巴瘤，属于皮肤CD30（+）淋巴增殖性疾病。其确切的发病机制还不清楚。治疗只能缓解症状，而不能阻止疾病的转归，目前还缺乏有效预防继发淋巴瘤的治疗方法，需长期随访监测并治疗继发性淋巴瘤。
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淋巴瘤样丘疹病1例
患者女性,31岁,因"发现颈部红色皮疹3个月,累及全身1个月"于2003年9月3日入院.入院前于外院取背部皮损活检送我院病理科会诊,后病理报告示:(背部皮损)淋巴瘤样丘疹病,免疫组化示:CD30(-),CD3(+),TIA-1(+),granzyme(+),CD79a(-),CD20(-).
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淋巴瘤样丘疹病1例
病人男性,80岁.以右足背肿物1年,双腹股沟肿物2个月于2008年12月入院.双腹股沟区可触及多枚肿大淋巴结,质硬,无触痛,边界清,活动度尚可,较大者2.5cm×1.5cm,右侧有7～8枚,左侧3～4枚,右足背有2.0cm×1.0cm大实性肿物,质韧,边界清,无触痛,活动好.超声检查示双腹股沟肿物多个肿大淋巴结.化验检查未见异常.局麻下行右足背及右腹股沟肿物切除.
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淋巴瘤样丘疹患者胸水及骨髓中见大量淋巴瘤样细胞1例
1病史摘要1.1主诉曾斌,男,38岁,2003年12月11日入院,因全身皮肤发疹3周,胸闷气急2周而入院,3周前患者患"感冒",服药后全身出现"皮疹",但无明显瘙痒,1周后出现胸闷、气急、咳痰,症状逐渐加重.胸片见右侧胸腔有大量渗液.曾作胸腔抽液4次,总量约4 000 ml,经抗炎治疗,未见好转.
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淋巴瘤样丘疹病诊断和治疗新进展
淋巴瘤样丘疹病是一种低度恶性的T细胞淋巴瘤,属于皮肤CD30阳性淋巴增生性疾病谱中的一种疾病.临床表现为坏死性丘疹或结节,消退后可遗留浅表瘢痕,皮损具有复发性和自愈性,通常可见不同时期的皮损共存.组织学表现多样,呈现出谱系改变,主要特点是出现CD30阳性的肿瘤细胞,易和其他良恶性疾病相混淆.淋巴瘤样丘疹病尚无特效的治疗方法,现有治疗均不能改变疾病的自然病程,一般不需要积极治疗.本病预后良好,但有继发其他恶性淋巴瘤的可能,需要长期随访.
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淋巴瘤样丘疹病
淋巴瘤样丘疹病是原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病病谱中的一员,临床表现类似急性痘疮样苔藓样糠疹,可分为经典型和局限型两型,病理学上则具有T细胞淋巴瘤的特点,通常分为三型,瘤细胞特征性表达CD30抗原.本病的病因和发病机制不明,临床和病理学上需和急性痘疮样苔藓样糠疹、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿、CD30+T细胞假性淋巴瘤及炎症浸润性皮肤病伴CD30+间变性大细胞等疾病相鉴别.本病有自限性,预后良好,多数患者不需要特殊治疗.10%～20%患者可与其它淋巴血液系统恶性肿瘤伴发,故应注意对患者进行随访观察.
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原发性皮肤CD30+淋巴细胞增殖性疾病进展
原发性皮肤CD30淋巴细胞增殖性疾病包括原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤、淋巴瘤样丘疹病和一些临界性肿瘤,构成疾病谱系.这些疾病的共同特点是肿瘤细胞表达CD30抗原.这类疾病预后较好,故选择治疗方法时需权衡积极治疗的短期疗效与潜在副作用间的利弊关系.CD30+细胞也可在其他疾病中见到,CD30+免疫组化结果应结合临床综合分析.
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儿童淋巴瘤样丘疹病(C型)一例
患者男,9岁,因全身丘疹、脓疱、结痂、坏死8年余就诊.皮损组织病理结合免疫组化符合淋巴瘤样丘疹病(C型).淋巴瘤样丘疹病属于原发性皮肤CD30+淋巴增生性疾病,具有自限性,病因研究较少,组织病理学可分为A、B、C三型.临床上易误诊为急性痘疮样苔藓样糠疹,C型组织病理学与原发性皮肤CD30+间变性大细胞性淋巴瘤相似,故鉴别诊断尤为重要.
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淋巴瘤样丘疹病1例
1 病历摘要患者男,42岁.因反复全身丘疹、鳞屑20余年,加重2年就诊.患者于20年前无明显诱因出现大腿部散在粟粒至绿豆大红色丘疹、结节,表面覆少许鳞屑,无明显自觉症状,后渐累及躯干、上肢,皮损在数周内可自行消退,消退后遗留萎缩性褐色色素沉着斑,2年前患者自觉皮损数目增多,常成批出现,皮疹反复.未行系统治疗.
关键词： 淋巴瘤样丘疹病 -
淋巴瘤样丘疹病1例
1 病历摘要患者女,28岁.因躯干及四肢反复出现丘疹、结节10年,于2012年6月11日来院就诊.患者10年前无明显诱因躯干及四肢出现数个绿豆大丘疹,略痒,病程中无乏力、发热、淋巴结增大及疼痛等不适.当时未经特殊处理.皮疹发生后经3周左右自行消退.但此后类似皮疹反复成批出现,每批数个至十余个不等,多次在外院就诊,均诊断为“湿疹”,予中成药口服及糖皮质激素外用,皮疹一般3～4周可消退,部分破溃结痂,留有瘢痕.个人史、月经史正常,未婚未育,家族中无类似疾病患者.
关键词： 淋巴瘤样丘疹病 -
湿疹样表现的淋巴瘤样丘疹病
报告1例湿疹样表现的淋巴瘤样丘疹病.患者男,57岁.躯干四肢散发红斑丘疹,渗出伴瘙痒1个月就诊.体检可见躯干及四肢散发绿豆至花生大小不一的红斑、丘疹,中央可见坏死,部分红斑表面渗出结痂,融合成斑块.皮损组织病理提示部分表皮坏死,周围棘细胞间水肿,形成水疱,真皮浅、中层小血管周围大片状淋巴、组织细胞浸润伴较多嗜酸性粒细胞,部分淋巴细胞核大有异形,可见到较多核分裂象.免疫组化染色结果示CD30(+),诊断为湿疹样表现的淋巴瘤样丘疹病.
