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针对不同发病机制建立再生障碍性贫血动物模型的研究概况
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)是一类以造血组织功能衰竭为特征的疾病,主要表现为骨髓造血功能低下及外周血全血细胞减少,包括先天性AA和获得性AA.先天性AA主要由于FA基因突变导致,而获得性AA,目前认为造血干细胞减少或缺损、造血微环境损伤以及T淋巴细胞功能亢进为该病的主要发病机制.针对不同发病机制建立AA动物模型,对于深入研究AA发病机制和选择有效的治疗靶点具有重要的临床意义.本文就先天性AA动物模型,诸如Fanc A-/-小鼠、Fanc C-/-小鼠、Fanc G-/-小鼠、Fanc D1-/-/Fanc 2-/-小鼠、FancD2-/-小鼠等及其他基因缺陷小鼠的AA模型,以及因造血干细胞减少、造血微环烷损伤、免疫介导及造血干细胞减少联合免疫介导所致的获得性AA模型进行综述.
关键词： 再生障碍性贫血 先天性再生障碍性贫血 获得性再生障碍性贫血 动物模型 -
脐带血造血干细胞移植在临床上的应用研究
1988年,法国Gluckman等采用脐带血移植治疗先天性再生障碍性贫血患儿以来,脐带血作为造血干细胞(HSCs)代用品治疗血液病备受人们关注[1].脐带血造血干细胞(umbilical cord blood hematopoietic stem cells,UCB-HSCs)移植成功,带动和拓展了脐带间充质干细胞(umbilical cord mesenchymal stem cells,UC-MSCs)和非常小类胚胎干细胞(very small embryonic-like stem cells,VSEL-SCs)移植的建立和应用.本文着重论述UCB-HSCs、UC-MSCs和VSEL-SCs移植在临床上的应用.
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2009年英国再生障碍性贫血诊疗指南解读
英国再生障碍性贫血诊断治疗指南(2009)[1],主要由英国循证医学专家、地区性综合医院富有经验的血液学家及患者代表共同完成.根据MEDLINE及EMBASE数据库的英文文献(2004年～2008年),首先撰写指南草稿,后经英国血液学标准委员会(British Committee for StandardsHeamatology,BCSH)血液病小组成员进行修订,之后再由59名BCSH执业的血液学家修订和审阅.该指南第一版发表于2003年[2],2009年为第二版,该指南不完全适合于先天性再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA,简称再障)的诊治.
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再生障碍性贫血动物模型研究进展
Aplastic anemia (AA) is a common hematopoietic function failure disease,including congenital AA and acquired AA. Congenital AA mainly due to FA-related genes mutation and acquired AA is primarily thought to result from immune dysfunction,the decline of hematopoietic stem cells and the abnormality of hematopoietic microenvironment. AA animal model plays an important role in studying AA's pathological mechanism and selecting effective drugs. This article summarizes the establishing methods about AA animal model in recent years' related articles.
关键词： 再生障碍性贫血 先天性再生障碍性贫血 后天性再生障碍性贫血 动物模型 -
先天性再生障碍性贫血的研究进展
先天性再生障碍性贫血是一种少见的遗传性疾病,但临床上与其它常见血液病关系密切,易发展为骨髓增生异常综合征和急性白血病,部分患者还易患其他肿瘤.近年来,随着该病相关基因的相继克隆,对本病的认识大为进步.本文对该病的遗传基础、发病机制及基因治疗的新进展作一综述.
关键词： 先天性再生障碍性贫血 发病机制 基因治疗 -
抗结核药物导致再生障碍性贫血2例
再生障碍性贫血是血液系统病中仅次于白血病的一种严重疾病,一般预后不佳.临床上分为先天性和获得性两大类,获得性占绝大多数,先天性再生障碍性贫血罕见.引起再生障碍性贫血的因素很多,其中有一种因素就是由药物引起的.药物性再生障碍性贫血有两种类型:①和剂量有关系,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般可逆性的.
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Shwachman-Diamond综合征的文献复习
先天性再生障碍性贫血有3种,即:伴有先天异常的Fanconi贫血、不伴先天异常但为家族性的Estren-Dameshek综合征及伴有胰腺功能不全的Shwachman-Diamond综合征.此外尚有先天性纯红再生障碍性贫血的Diamond-Blakfan综合征.本文就Shwachman-Diamond综合征作一介绍.
关键词： 先天性再生障碍性贫血 先天异常 胰腺功能 家族性 纯红
