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儿童卡波西样血管内皮瘤一例
患者男,18个月.因颈上部无痛性包块3个月,生长加快2个月,于1998年10月12日入院.体检:颈上部正中包块7 cm×3 cm,质韧偏硬,无压痛,动度差,与皮肤无黏连.表面皮肤弥漫性肿胀,无溃破充血.血小板计数:90×109/L.出凝血时间无异常.B超检查示颈部软组织内实性肿物,回声欠均匀.临床诊断:颈上部良性肿瘤.术中见:包块似分为2个,位于甲状软骨两旁,质韧,边界不甚清楚.
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卡波西样血管内皮细胞瘤1例
报告1例卡波西样血管内皮细胞瘤.患儿男,13个月.右下腹红斑、硬结伴疼痛9个月,皮疹进行性扩大.皮肤科检查见右下腹大片浸润性斑块.组织病理检查示真皮及皮下组织内长梭形细胞及椭圆形细胞聚集成团块,伴管腔形成,免疫组化示CD31及CD34阳性,诊断为卡波西样血管内皮细胞瘤.
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西罗莫司联合普萘洛尔综合治疗新生儿卡波西样血管内皮瘤伴K-M现象2例
目的:提高对卡波西样血管内皮瘤(kaposiformhemangioendothelioma,KHE)合并Kasabach-Merritt现象(kasabachmerritt phenomenon,KMP)的认识,探讨KHE合并KMP的治疗方法.方法:分析2例新生儿巨大KHE合并KMP的诊治经过,回顾相关文献.结果:1例明显好转,瘤体缩小,继续口服普萘洛尔+西罗莫司已3个月余,监测血常规、凝血功能、肝功能和血脂均正常,体重、身高增长同同龄儿,无严重感染发生.另1例因合并严重感染,出现呼吸衰竭给予呼吸机通气,治疗效果差,后肺出血严重放弃治疗后死亡.结论:对KHE合并KMP的患儿,西罗莫司联合普萘洛尔等综合治疗还是有效,但合并严重感染可能还需进一步努力,值得进一步研究.
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新生儿左大腿卡波西样血管内皮细胞瘤1例
卡波西样血管内皮细胞瘤（Kaposiform haemangioendo-thelioma，KHE）为少见病，多发生于婴幼儿，男性多见，约75％的 KHE 见于四肢皮肤或深部软组织［1，2］。临床常表现为局部炎症样红肿。依据临床、实验室与影像学检查得出诊断常有困难，易误诊。尽管肿瘤不是恶性，但患者可发生卡梅综合征（Kabasach-Merritt syndrome，KMS），且发病机理不清楚，可因出血、感染或影响重要器官而死亡［2］。因此，尽早作出病理诊断是防范 KMS 和获得治愈的关键。该病的病理特点是含有卡波西肉瘤样结节状、束状梭形细胞结构，具有局部侵袭性生长，肿瘤周边组织常受侵及，无自发消退倾向［3］。我们近期收治1例，现结合文献报道如下。
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胆囊卡波西样血管内皮细胞瘤1例
患儿,女,4个月,体重6 kg,足月顺产,因排陶土样大便2月余、皮肤发黄1月余入院.患儿2个月前出现排陶土样大便,呕吐,为非喷射性,呕吐物为胃内容物,不含血性或咖啡样物,阵发性哭闹,无其他伴随症状,当地医院以"肠道感染",给予口服抗生素处理.50 d前因牙龈出血不止就诊于当地医院.查头颅CT提示少量脑出血,予维生素K治疗,住院10余天,出血症状消失,后出现皮肤发黄,治疗后无好转.转上级医院就诊,肝功能检查:AST 780 U/L,ALT 400 U/L,GGT 692 U/L,总胆红素1 089 μmol/L,诊断为胆汁淤积,给予保肝利胆治疗,住院10 d,病情好转, MR检查提示胰头占位性病变.
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成人骨原性卡波西样血管内皮瘤1例
患者，女，34岁，以间断性左肩部疼痛8年，加重半年为主诉于2013年8月3日入院。患者于8年前无明显诱因逐渐出现左肩部疼痛，当地诊为肩周炎，行肩关节局部注射激素等方法保守治疗，缓解。半年前症状再次出现，并持续加重，DR示：左锁骨中远段及肩峰可见多个囊状透亮影，皮质变薄（图1－A）；CT示左肩胛骨见散在类圆形低密度影，较大者位于肩胛冈，大小约1.3 cm ×1.0 cm ×1.0 cm，周围见骨质硬化带（图1－B）；MRI示左肩峰骨质破坏，皮质不连续，髓腔内弥漫性高信号影，周围软组织肿胀（图1－C ）；ECT扫描示左肩部骨质代谢旺盛，其他未见阳性体征；实验室检查无异常。我院拟诊为左肩部肿瘤收入院。体格检查：左肩部明显肿胀，皮温略高，左肩活动受限。皮肤感觉及颜色无异常。双下肢肌力肌张力无异常，病理反射未引出。全麻下行左肩峰骨肿瘤切开活检术，术中发现肩峰部骨皮质连续性消失，部分骨皮质及髓腔内为棕黄色鱼肉样病灶组织，取部分病灶送验病理。
