OCT4、CD117、CD30在生殖细胞肿瘤中的表达及鉴别诊断意义

目的研究OCT4、CD117、CD30在不同生殖细胞肿瘤类型中的表达,及其在鉴别诊断中的应用价值.方法应用免疫组织化学技术EnVision法检测OCT4在63例生殖细胞肿瘤的表达情况,包括21例睾丸精原细胞瘤,7例卵巢无性细胞瘤,8例中枢神经系统生殖细胞瘤,8例胚胎性癌,6例卵黄囊瘤,10例成熟性畸胎瘤,3例未成熟性畸胎瘤.25例非生殖细胞肿瘤的表达情况作为对照,包括8例颗粒细胞瘤,4例透明细胞癌,5例间质细胞瘤,4例弥漫性大B细胞淋巴瘤,4例恶性黑色素瘤中的表达情况,同时检测CD117和CD30在所有生殖细胞肿瘤中的表达情况.结果 OCT4在100%的精原细胞瘤(21/21)、8/8的生殖细胞瘤、6/7的无性细胞瘤,以及7/8的胚胎性癌中阳性表达,定位于细胞核;仅在1例卵黄囊瘤和1例透明细胞癌中有弱阳性表达,其余生殖细胞肿瘤及非生殖细胞肿瘤中均为阴性.CD117在90.5%(19/21)的精原细胞瘤、7/8的生殖细胞瘤以及5/7的无性细胞瘤中阳性表达,主要定位于胞膜;1例卵黄囊瘤的部分区域胞膜弱表达,在畸胎瘤中鳞状上皮基底层的黑色素细胞阳性表达,所有胚胎性癌中均是阴性.CD30在6/8的胚胎性癌中表达阳性,定位于细胞膜;只有1例生殖细胞瘤有弱的阳性表达,主要定位于胞质,其余精原细胞瘤、生殖细胞瘤、无性细胞瘤中均是阴性表达;另外在1例卵黄囊瘤中有局灶的胞质内阳性表达,在畸胎瘤中均是阴性.结论 OCT4是标记精原细胞瘤、生殖细胞瘤、无性细胞瘤和胚胎性癌的一种特异而敏感的指标;联合应用OCT4、CD117和CD30对于诊断和鉴别诊断精原细胞瘤、生殖细胞瘤、无性细胞瘤和胚胎性癌具有较高的应用价值.

睾丸弥漫性大B细胞淋巴瘤中OCT4蛋白的表达及其临床病理特征

目的 分析睾丸弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)中OCT4和SALL4等的表达情况,并探讨联合应用OCT4、SALL4和CD20等免疫组织化学标志物在睾丸生殖细胞肿瘤和DLBCL诊断和鉴别诊断上的应用价值.方法 收集18例睾丸DLBCL石蜡标本,光镜下观察组织学特征,采用免疫组织化学法检测CD20、CD3、CD5、CD10、bcl-6、MUM1、Ki-67、bcl-2、c-MYC、OCT4、SALL4等蛋白的表达,并进行免疫表型的分析.结果 18例睾丸DLBCL中,肿瘤细胞弥漫强表达B细胞标志物CD20、PAX5,均不表达CD21、CD3、cyclin D1、SALL4、CD117及胎盘碱性磷酸酶(PLAP),3例表达CD5,16例表达bcl-2,8例表达c-MYC,7例同时表达bcl-2和c-MYC(7/18),Ki-67阳性指数40%~95%.根据Hans分类,18例睾丸DLBCL中,4例起源于生发中心B细胞(GCB)型,其余14例起源于non-GCB型.2例(>50%以上肿瘤细胞)中等强度表达OCT4(2/18),且同时表达CD5和bcl-2,其中单因素生存分析显示高临床分期及CD5、OCT4表达预后差(P<0.05).进一步多因素COX模型分析显示临床分期、CD5以及OCT4是独立预后因素.结论 少数睾丸DLBCL可以表达OCT4,应联合OCT4、SALL4和CD20等免疫组织化学标志物,避免误诊.OCT4与CD5、bcl-2等同时表达,提示表达OCT4蛋白的睾丸DLBCL的生物学行为更具有侵袭性.

中枢神经系统伴有多层细胞菊形团的胚胎性肿瘤的临床病理观察及染色体19q13.42基因分析

目的 探讨中枢神经系统伴有多层细胞菊形团的胚胎性肿瘤(ETMR)的临床病理特征,检测19q13.42基因改变情况.方法 搜集3例ETMR的临床及影像学资料,应用免疫组织化学和荧光原位杂交(FISH)的方法进行检测并观察ETMR病理特征.结果 ETMR患儿平均年龄34个月,男性2例,女性1例.CT显示类圆形不均匀等低密度或略高密度影,可见囊性区,肿瘤占位效应明显.手术治疗后2例患儿分别生存14个月和38个月,第3例术后4个月复发,后失访.组织学显示排列密集、核分裂象多见的原始神经上皮细胞和由这些细胞组成的多层细胞菊形团在细胞稀疏的神经细胞瘤样背景中呈大片状或小叶状分布,其间可见无核神经毡结构.多层未分化细胞围绕有内界膜的中央空腔放射状分布构成多层细胞菊形团.免疫组织化学染色显示分化区细胞及神经毡表达突触素等神经元标志物,神经干细胞标志物巢蛋白在细胞密集区及多层细胞菊形团呈阳性表达;NeuN散在少量神经元阳性.未分化细胞和菊形团区域Ki-67阳性指数40％～ 80％,而分化区Ki-67阳性指数1％～3％.CD99在其中1例的血管周围菊形团的细胞呈细胞质阳性.3例经FISH检测发现均有超过30％的肿瘤细胞染色体19q13.42位点扩增.结论 ETMR具有特殊的临床病理特征,是独立的肿瘤实体,19q13.42特异性的基因改变对肿瘤的鉴别诊断有重要价值,并为今后治疗的研究提供分子学基础.

胎儿恶性肝混合瘤1例

1 病例报告女,28岁.于1999-01-20因停经35周,在乡镇医院B超检查报告胎儿畸形,而来市人民医院就诊.患者孕期无妊娠反应,食欲好,睡眠可.查体:t36.5℃,P76 次/min,R18 次/min,BP150/105 mmHg,精神好,无消瘦及贫血貌,心肺正常,腹部膨隆,肝脾未触及.宫高27 cm,先露头部,可触及大而圆的胎体,胎心148 次/min.辅助检查:血Hb11 g/L,WBC8.4×109/L,N0.68,L0.32.B超示:胎儿畸形,肝实质病变.于1999-01-21羊膜腔注射利凡诺100 mg,1999-01-22晚顺利娩出一死男婴,头颅正常,胸廓略短,腹部膨隆,脊柱、四肢、生殖器均正常.剖开胎儿腹部后,其他脏器均正常,但肝脏肿大9 cm×10 cm大小,质硬,表面不光滑,即切部分肝脏送病理,病理报告:恶性肝混合瘤.

血清人绒毛膜促性腺激素β亚单位与甲胎蛋白对纵隔生殖细胞源性肿瘤的诊断价值

目的：探讨血清人绒毛膜促性腺激素β亚单位（β－HCG）、甲胎蛋白（ AFP）在纵隔生殖细胞源性肿瘤中的诊断价值。方法回顾性分析2008年1月至2014年5月上海交通大学附属胸科医院的133例初诊并经病理确诊为各类纵隔肿瘤及肿瘤样病变患者的病历资料。根据第八版《外科学》进行纵隔肿瘤及肿瘤样病变的类型分组。病例研究组是42例纵隔生殖细胞源性肿瘤患者，对照组是91例其他纵隔肿瘤及肿瘤样病变患者（包括胸腺瘤31例、纵隔神经源性肿瘤10例、胸内甲状腺肿2例、纵隔囊肿25例、纵隔脂肪瘤2例、纵隔淋巴瘤11例及胸腺癌10例）。采用化学发光发检测AFP，采用电化学发光发检测β－HCG。对数据进行K－S正态性检验，呈非正态分布的资料以中位数（四分位数间距）表示。两组间计量资料的比较采用Mann－Whitney U检验。多因素分析采用Logistic回归分析。采用ROC曲线分析诊断价值并确定临界值（ cut－off ）。结果病例组的血清AFP和β－HCG的检测水平分别为13．26（2．39～48．09） ng／ml和1．99（0．10～15．7） IU／L，显著高于对照组[AFP：2．47（1．78～3．16） ng／ml，β－HCG：0．10（0．10～0．55） IU／L]和对照组中的各疾病。病例组和对照组整体比较AFP和β－HCG的水平时，差异有统计学意义（ P均为0．000）。分别比较时，除β－HCG在病例组和胸内甲状腺肿间无显著差异外，病例组的两指标水平与对照组各疾病相比，差异均有统计学意义。单独检测AFP和β－HCG从纵隔肿瘤及肿瘤样病变中鉴别诊断出纵隔生殖细胞源性肿瘤的cut－off值分别为5．07 ng／ml 和2．32 IU／L；敏感度分别为57．1％和50．0％，特异度分别为97．8％和96．7％，准确性分别为54．9％和46．7％，曲线下面积（ AUC）分别为0．773和0．755，阳性似然比分别为26．00和15．17。 AFP与β－HCG并联将鉴别诊断出纵隔生殖细胞源性肿瘤的敏感度提高到71．4％；由Logistic 回归模型进一步获得预测概率 P ＝1／[1＋exp （－0．319AFP－0．253HCG ＋2．850）]，在其cut－off值取0．30时，特异度、AUC、阳性似然比分别提高到98．9％、0．835及65．00，阴性似然比降低到0．29，阳性预测值（96．8％）和阴性预测值（88．2％）也有所提高。结论血清β－HCG、AFP联合诊断的预测概率P对纵隔生殖细胞源性肿瘤的诊断可能有一定的临床价值。（中华检验医学杂志，2015，38：677－681）

卵巢恶性生殖细胞肿瘤手术治疗方式及疗效的多中心临床研究

目的 探讨有生育要求的卵巢恶性生殖细胞肿瘤(MOGCT)初治患者的手术治疗方式及疗效.方法 收集1992-2010年中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院等11家医院收治的105例有生育要求的MOGCT患者的临床病理资料并进行回顾性分析.105例患者均行保留生育功能手术,根据其手术方式的不同分为3组,分期手术组:47例(44.8％),行全面分期手术,手术范围包括患侧附件切除+大网膜切除+腹膜后淋巴结切除±阑尾切除+腹膜多点活检；附件切除组:45例(42.9％),行患侧附件切除±对侧卵巢活检±大网膜切除术；肿物切除组:13例(12.4％),行肿物切除术.比较3组患者在手术相关指标、并发症、生育情况、预后等方面的差异.结果 (1)手术相关指标:分期手术组、附件切除组、肿物切除组患者的平均术中出血量分别为496、104、253 ml,3组比较,差异有统计学意义(P =0.011)；平均手术时间分别为176、114、122 min,3组比较,差异有统计学意义(P=0.000).(2)并发症:分期手术组、附件切除组、肿物切除组患者的手术并发症发生率分别为17％(8/47)、0、1/13,3组比较,差异有统计学意义(P=0.015).(3)生育情况:分期手术组、附件切除组、肿物切除组患者的妊娠率分别为9/19、7/19、2/3,3组比较,差异无统计学意义(P＝0.515);生育率分别为8/19、5/19、2/3,3组比较,差异无统计学意义(P =0.636).(4)预后:分期手术组、附件切除组、肿物切除组患者的复发率分别为13％(6/47) 、0、2/13,3组比较,差异有统计学意义(p=0.013)；病死率分别为6％(3/47)、0、0,3组比较,差异无统计学意义(P=0.129)；5年累积生存率分别为89％ 、100％ 、100％,3组比较,差异无统计学意义(P＞0.05)；5年累积无瘤生存率分别为85％ 、100％ 、83％,3组比较,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 与分期手术相比,附件切除术的并发症少、疗效显著、预后较好,且获得较为满意的妊娠率、生育率；而肿物切除术虽并发症较少,但预后较差.

卵巢恶性生殖细胞肿瘤合并肺转移15例临床分析

目的 探讨卵巢恶性生殖细胞肿瘤(MOGCT)合并肺转移的临床特点、诊断、出现肺转移时间、治疗及预后.方法 对北京协和医院1982年1月至2010年12月收治的15例MOGCT合并有肺转移患者的临床资料进行回顾性分析.结果(1)临床特点:患者平均发病年龄为(23±11)岁(6 ～48岁).首发临床表现以腹部疼痛和不规则阴道流血为主,分别为8、4例.原发灶位于卵巢左、右侧者分别为8、6例,双侧者1例.转移灶仅为肺者12例,其他3例为多部位转移.(2)诊断:15例患者中,单纯性卵巢非妊娠性绒毛膜癌(绒癌；NGOC)9例,含有绒癌成分的卵巢混合性生殖细胞肿瘤3例(包括卵巢成熟性畸胎瘤合并绒癌1例、卵黄瘤为主伴绒癌及胚胎癌成分1例、绒癌伴无性细胞瘤1例),不含绒癌成分的卵巢恶性生殖细胞肿瘤3例(包括内胚窦瘤2例、未成熟性畸胎瘤1例).其中,仅1例于术前明确诊断.(3)出现肺转移时间:12例NGOC或含绒癌成分的混合性生殖细胞肿瘤患者中,11例在初始治疗的过程中即出现肺转移,1例为肿瘤复发后出现肺转移；3例不含绒癌成分的卵巢恶性生殖细胞肿瘤患者,均为肿瘤复发后在疾病晚期出现肺转移.(4)治疗:15例MOGCT合并有肺转移患者均采用手术联合化疗的综合治疗,平均化疗疗程数为16个(5 ～ 43个).(5)预后:10例(10/15)完全缓解,其病理类型均为NGOC或含绒癌成分的混合性生殖细胞肿瘤；3例患者在治疗过程中病情进展死亡(1例NGOC,1例内胚窦瘤,1例未成熟性畸胎瘤),2例肿瘤进展(1例NGOC,1例内胚窦瘤)放弃治疗后失访.结论 MOGCT发生肺转移以含绒癌成分者多见.MOGCT合并肺转移患者给予手术联合化疗的结合治疗,多数可获完全缓解,病理类型为NGOC或是含绒癌成分的混合生殖细胞肿瘤肺转移患者的预后远较其他类型的恶性生殖细胞肿瘤合并肺转移者为好.

46 XY单纯性腺发育不全合并恶性混合性生殖细胞肿瘤一例

患者社会性别为女性，15岁，因发热、下腹痛、发现腹部巨大包块于2012年6月29日在外院行开腹右卵巢肿物剥除术＋左卵巢活检术。术中见：右卵巢22 cm ×18 cm ×16 cm多房囊实性肿物，左卵巢条索状，子宫幼稚型。术后6d查甲胎蛋白（AFP）为5710 ng／ml，CA125为45．6 U／ml。术后病理示：左卵巢组织伴纤维化骨化及钙化，右卵巢未成熟畸胎瘤Ⅱ级，部分区域见腺管状或疏网状结构，细胞有异型性，需除外混合性生殖细胞肿瘤可能。患者于我院病理会诊为右侧卵巢混合性恶性生殖细胞肿瘤（未成熟畸胎瘤Ⅱ级和卵黄囊瘤，未成熟畸胎瘤占75％，卵黄囊瘤约占肿瘤成分的25％；图1）。此外，在左侧卵巢组织的表面有团状钙化，钙化灶与未成熟畸胎瘤和卵黄囊瘤不在同侧，团状钙化强烈提示性腺母细胞瘤（图1）。复查AFP为51．30 ng／ml。患者未来月经，体格检查：身高165 cm，体重47．5 kg，无喉结，双乳平坦，乳头小，乳晕苍白，腋毛稀疏，双侧腹股沟及大阴唇内未触及包块，阴毛分布呈女性型，较稀疏，女性外阴，呈幼女型，阴道通畅，单指探查可触及宫颈样结构，直径约1．5 cm，内诊欠满意，未触及子宫及附件结构。查激素水平，雌二醇为5．21 pg／ml，促卵泡生成素为134．4 IU／L，睾酮为0．033 ng／ml，孕激素为0．227 nmol／L。患者及家属均否认性别异常家族史。考虑患者无月经来潮，激素水平异常，卵巢发现混合型恶性生殖细胞肿瘤，不能除外染色体异常，经两家医院外周血核型检测证实为46 XY。考虑单纯性腺发育不全，混合型恶性生殖细胞肿瘤，建议患者切除双侧性腺。与患者及家属就性别选择、肿瘤治疗及生育功能方面充分沟通后，患者及家属选择女性，要求手术同时切除子宫不保留生育功能。患者于2013年1月9日在全身麻醉下行全子宫＋双性腺及输卵管切除＋后陷凹肿物切除术。肉眼检查双侧卵巢呈条索状，未见结节。双侧附件（性腺和输卵管）全部进行组织学检查，显微镜下示双侧性腺均可见性腺母细胞瘤以及无性细胞瘤（图2），双侧性腺均有钙化。后陷凹结节为畸胎瘤，只有成熟成分，未见未成熟成分；双侧输卵管未见异常。子宫内膜不活跃，子宫肌层未见异常，宫颈未见异常。术后诊断：46 XY单纯性腺发育不全，右侧性腺未成熟畸胎瘤Ⅱ级；右侧性腺卵黄囊瘤；双侧性腺母细胞瘤；双侧性腺无性细胞瘤。患者术后行BEP （博来霉素＋依托泊苷＋顺铂）方案化疗4个疗程，2013年5月化疗结束，目前定期随访未见复发征象，建议行长期激素替代治疗。

家族性颅内绒毛膜上皮癌的手术切除及辅助化疗

目的 探讨具有家族倾向性的原发颅内绒毛膜上皮癌的综合治疗及预后.方法 总结清华大学玉泉医院神经外科2013年7月收治的经病理证实均为鞍区原发性绒毛膜上皮癌的亲姐妹俩,发病年龄分别为9岁和11岁,病变部位在鞍区,术前肿瘤标记物均提示β-HCG异常增高,予1个疗程的ICE方案化疗后手术切除,长女经右额开颅半球间裂-胼胝体-穹窿间入路手术;次女经冠状切口-额部前纵裂入路手术.术后患儿均规律化疗而未行放疗.结果 2例肿瘤均达到显微镜下近全切除,术后患儿均恢复良好,无严重鞍区并发症,病理证实为绒毛膜上皮癌.出院前复查β-HCG转阴,均定期化疗5次,随访至今肿瘤未见复发.结论 颅内原发性绒毛膜上皮癌恶性度高,临床罕见,家族倾向性发病鲜见报道.只要诊断明确,采用正规化疗加以合适的手术方式,可取得满意疗效.如能从基因学上进行探究,或许能在颅内原发性绒毛膜上皮癌的基础研究上取得突破.

28例颅内生殖细胞肿瘤血清肿瘤标志物与免疫组化对照观察

目的 探讨颅内生殖细胞肿瘤(GCTs)的血清肿瘤标志物与肿瘤组织免疫组化的相关性.方法 回顾性分析2013年3月至2016年7月清华大学玉泉医院神经外科手术治疗的28例颅内GCTs的临床资料,并进行术前血清肿瘤标志物与术后肿瘤组织免疫组化对照观察,使用甲胎蛋白(AFP)、人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)、碱性磷酸酶(ALP)等血清肿瘤标志物表达与相关免疫组化染色进行比较.结果 28例患者中,生殖细胞瘤5例,成熟畸胎瘤2例,未成熟畸胎瘤5例,绒毛膜上皮癌1例,混合性生殖细胞肿瘤15例.28例中,AFP结果不符合8例:表现为血清肿瘤标志物AFP为阳性,免疫组化结果为阴性(其中未成熟畸胎瘤4例,混合性生殖细胞肿瘤4例);β-HCG结果不符5例:表现为血清β-HCG阳性,免疫组化未检出(其中单纯生殖细胞瘤1例,混合性生殖细胞肿瘤4例);本组中含有纯生殖细胞瘤成分的18例中,胎盘碱性磷酸酶(PLAP)免疫组化表达15例,而相对应的血清ALP仅4例明显升高,余14例为阴性.结论 颅内GCTs的治疗和预后与病变包含的不同肿瘤成分有关,免疫组化结合相关肿瘤血清标志物能够更加准确和完整地体现不同的肿瘤成分.

原发性颅内绒毛膜癌四例并文献复习

目的 探讨原发性松果体区绒毛膜癌的临床特点、诊断、治疗方法及预后.方法 回顾性分析北京天坛医院神经外科2002年5月至2010年5月收治的4例原发性松果体区绒毛膜癌患者的临床资料,复习相关文献,并对患者随访.结果 4例患者均为男性,平均年龄13.75岁,病变均位于松果体区,平均直径4～5 cm.3例术前行诊断性放疗,其中2例出现肿瘤卒中.采用经胼胝体-穹隆间入路切除肿瘤,其中全切3例,近全切除1例,术后均建议化疗.随访时间1个月-5年,3例死亡,1例存活,随访期内平均生存时间为31.7个月.结论 原发性松果体区绒毛膜癌极为罕见,预后极差.血清或脑脊液人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)明显升高有助于诊断.手术切除联合化疗是常规治疗方法,放疗因增加出血风险,瘤体较大时,不建议作为常规辅助治疗.

颅内生殖细胞肿瘤的个体化治疗

目的 探讨颅内生殖细胞肿瘤(ICGCTs)的个体化治疗效果.方法 回顾性纳入清华大学玉泉医院神经外科2012年10月至2016年6月行手术治疗的ICGCTs患者,共32例.首次术后病理学检查6例为生殖细胞瘤;26例为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(NGGCTs),其中混合性ICGCTs 14例,成熟畸胎瘤4例,未成熟畸胎瘤6例,恶性畸胎瘤1例,绒癌1例.术前4例行化疗;术后16例行化疗,3例行局部放疗,2例行化疗+局部放疗.结果 32例中,平均随访(21.8±13.5)个月;手术全切除17例(53.1％),未全切除15例(46.9％).12例复发,其中全切除组有3例(3/17),未全切除组9例(9/15),两组复发的比例差异有统计学意义(P =0.027);有2例复发前后病理学结果不一致.无严重手术相关并发症;6例(18.8％)死亡,其中5例术后未行放、化疗,肿瘤复发死亡.结论 显微手术是治疗ICGCTs的一个重要手段,尤其是对NGGCTs,患者可从全切除病变中获益.手术前后个体化的放、化疗对减少复发有益.

单周期新辅助化疗在颅内分泌型生殖细胞肿瘤治疗中的应用

目的 初步探讨单周期新辅助化疗在颅内分泌型生殖细胞肿瘤综合治疗中的应用价值.方法 回顾性分析2010年1月至2016年12月南方医科大学南方医院神经外科收治的42例血浆生殖细胞肿瘤标志物增高的颅内生殖细胞肿瘤患者的临床资料.治疗先给予1个周期的EP方案(顺铂+足叶乙甙)化疗,然后依据疗效的不同分为两组,手术组:包含化疗后病变稳定或进展的患者,给予手术切除肿瘤,术后辅以化、放疗;继续化疗组:包含化疗后完全缓解或部分缓解的患者,进行继续化疗,随后放疗.结果 42例患者均按计划完成新辅助化疗,症状减轻或缓解40例,无明显好转2例.手术组22例患者中,肿瘤全切除21例,次全切除1例.术后病理:混合性肿瘤11例,畸胎瘤8例,绒毛膜癌2例,卵黄囊瘤1例.术后无一例死亡或致残,治疗完成后均无肿瘤残留.继续化疗组20例患者治疗后的血浆生殖细胞肿瘤标志物均正常,但4例有病灶残留.42例患者中,34例获得随访,随访时间为6 ～72个月,平均(25.6±4.3)个月,其中死亡2例,复发2例,其余患者病情稳定,血浆生殖细胞肿瘤标志物正常.结论 颅内分泌型生殖细胞肿瘤可采用单周期新辅助化疗进行分层,并依据分层结果进行相应的治疗.单周期新辅助化疗在提高手术安全性的同时,兼顾了患者手术的耐受性.

罕少见脑胚胎性肿瘤患者的临床病理特征及其影像表现

目的 探讨几种罕少见的脑胚胎性肿瘤的临床病理特征及影像表现.方法 回顾性分析10例罕少见的经手术病理证实为脑胚胎性肿瘤患者的临床病理特征及MRI、CT表现.结果10例中,幕上原始神经外胚层肿瘤6例,室管膜母细胞瘤2例,髓上皮瘤1例,非典型性畸胎样或横纹肌样瘤1例,其中,4例为婴幼儿和儿童.各肿瘤的病理组织学表现具有一定特征性,是确诊的依据.肿瘤均位于幕上,体积较大,形态多不规则,呈分叶状,信号、密度不均匀,坏死囊变多见;肿瘤实质CT平扫多旱稍高密度,MRI表现为T2WI呈等或较高信号,T1WI呈较低信号,增强扫描显著强化.结论罕少见脑胚胎性肿瘤患者的MRI、CT表现无明显特异性,结合临床及病理组织学特征对其进行全面认识了解十分必要.

小儿腹部内胚窦瘤的CT诊断

目的提高对小儿腹部内胚窦瘤CT表现的认识.方法回顾性分析23例经手术病理证实的小儿腹部内胚窦瘤的临床和CT资料.结果 23例CT平扫均表现为实性肿块,18例肿块表现为不均质密度,5例表现为均质密度.19例增强CT扫描表现为中～高度不均匀强化,其中9例表现为周边部的不规则条状及网状强化.结论 CT对小儿腹部内胚窦瘤具有一定的诊断价值,结合血清甲胎蛋白测定有助于与其他肿瘤进行鉴别.

卵巢卵黄囊瘤诊疗进展

卵巢卵黄囊瘤(OYST)又称卵巢内胚窦瘤(OEST),属卵巢生殖细胞恶性肿瘤(MOGCT),发生率低,多见于儿童及青年女性,恶性程度高,生长迅速,易早期转移,预后差.甲胎蛋白(AFP)及磷脂酰肌醇3(glypican-3)是OYST重要的免疫组织化学标志物,铂类为基础的化疗药物显著提高了患者预后生存.因OYST对化疗药物敏感,保留生育功能是其手术原则,即使是对于分期较高的患者也可保留生育功能.手术+术后3～4周期辅助化疗(博来霉素、依托泊苷、铂类)系OYST的标准治疗方法.妊娠期合并OYST者少见,术后可以继续妊娠,孕期需要辅助化疗,但会增加胎儿畸形概率及孕妇死亡风险.肿瘤的组织类型、化疗方案种类的选择、肿瘤的分期、非满意的肿瘤细胞减灭术、术前血清AFP值及术后AFP下降值可对预后有影响,但手术方式的选择对患者预后影响不大.微创技术、辅助生殖技术及化疗期间卵巢功能的保护可使MOGCT患者获得益处.

颅内生殖细胞肿瘤一例

1 病例资料男,16岁.因无明显诱因出现多饮、多尿伴口眼歪斜,半身无力3月余入院.病初每天饮水3 000 ml,后逐渐增至每日10 000 ml,尿量与入量基本持平,个人史无特殊.查体:意识清,口角、鼻唇沟明显向左侧偏,鼓腮、闭眼、龇牙等动作无力.

外伤致睾丸胚胎癌破裂一例

[病例] 男,18岁.因左睾丸外伤后疼痛肿胀20天入院.20天前跳鞍马时伤及睾丸,伤后疼痛,左睾丸逐渐肿大.

儿童颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤的MR表现

目的:探讨颅内非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤(AT/RT)的影像表现特征.资料与方法:对2013年11月—2017年1月6例经病理和免疫组化诊断为AT/RT患者的临床及MRI(n=6)影像资料进行回顾性分析.男5例,女1例,年龄1～7岁,中位年龄1.25岁.6例均行MR平扫及增强检查.结果:6例AT/RT患者中4例肿瘤位于幕下,1例位于幕上,1例幕上及幕下多发病灶,肿瘤大径为2.0～4.6 cm,6例肿瘤合并囊变5例、出血4例,所有病灶都呈中重度强化.DWI呈不均匀高信号,ADC呈低信号.其中有1例发生脑脊液播散,1例术后出现脑转移.结论:颅内AT/RT具有一定特征性的影像学表现,有助于鉴别诊断.

椎管内异常发育性肿瘤的MRI诊断(附30例报告)