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慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病的神经活检局部病理改变以及免疫组织化学观察
一、材料和方法1.病例资料:14例慢性脱髓鞘疾病患者,其中临床上符合慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP) 的基本特征的7例定为CIDP组.非CIDP组包括非炎性原因引起的5例及临床诊断不清的2例.
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急性炎性脱鞘性多神经根神经病TCRβ链基因重排的研究
急性炎性脱鞘性多神经根神经(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,AIDP)为一种主要累及脊神经、颅神经的周围神经系统疾病,病变部位神经髓鞘脱失,伴大量淋巴细胞浸润,严重时可有轴索变性;巨噬细胞、MHCⅡ类分子阳性的抗原呈递细胞及分泌细胞因子的活化T细胞亦在局部大量聚集.研究表明活化的T细胞在AIDP的病理损伤中起重要作用,T细胞通过T细胞受体(Tcellreceptor,TCR)发挥作用,TCR基因经过V-D-J-C区的基因重排显示多样性和特异性.对其它的自身免疫性疾病研究发现TCR基因呈限制性基因重排,与疾病的发生或损伤程度密切相关,在AIDP的病理机制中是否也存在类似机制目前尚无定论[1].
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1例艾滋病伴格林巴利综合征患者的护理体会
艾滋病即获得性免疫缺陷综合症(acquired immune deficiency syndrome,AIDS),是由人类免疫缺陷病毒(HIV)引起的一种严重危害人类生命健康的致死性慢性传染病.格林巴利综合征又称急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病,是特殊类型的多发性神经根神经炎.我科于2012年2月16日收入院1例急性腹痛,高度怀疑胰腺炎患者,入院检查HIV阳性,继后出现进行性四肢无力、四肢感觉下降、持续进行性呼吸困难,确诊为急性格林巴利综合征.紧急行气管切开,呼吸机辅助呼吸,采用大量免疫球蛋白20 g静注治疗,进行血浆置换,经过1个月的精心治疗及护理,患者病情转好,终康复出院,现将护理体会报道如下.
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白细胞介素与吉兰-巴雷综合征
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré Syndrome,GBS)也称作急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP),是由体液免疫和细胞免疫共同介导的神经系统自身免疫性疾病.随着基础医学的发展和实验性变态反应性神经炎(experimental allergic neuritis,EAN)动物模型的应用,证明了在GBS/EAN的发病过程中,可能有T细胞、B细胞和巨噬细胞因子如IFN-γ、TNF-β和IL-6、IL-12等许多细胞因子起着重要作用[1].本文仅以白细胞介素(interleukin,IL)为例,阐明其与GBS的关系.目前发现的白细胞介素有20余种,其中认为与GBS有关的有IL-1、IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IL-12.
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亚急性特发性脱髓鞘性多神经病1例报告
亚急性特发性脱髓鞘性多神经根神经病(subacute idiopathic demyelinating polyradiculoneuropathy,SIDP)是炎症性脱髓鞘性多神经病病谱中较少见的一种,现报告1例如下.
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系统性红斑狼疮的治疗进展
本文主要介绍系统性红斑狼疮(SLE)治疗的新进展.美国风湿病学会SLE分类标准于1997年进行了修订.原先"阳性LE细胞标本"这一标准被删除,"梅毒假阳性试验"这一项扩大为"抗磷脂抗体阳性结果",包括IgG或lgM抗心脂抗体与狼疮抗凝物.1999年将SLE的神经与精神方面的表现分类为19种综合征--中枢神经系统12种,周围神经系统7种.前者包括:无菌性脑膜炎,脑血管病,脱髓鞘综合征,头痛(偏头痛与颅内压增高),运动障碍(舞蹈病),脊髓病,癫痫病,急性混淆状态,焦虑症,识别障碍,情绪紊乱与精神病;后者包括急性炎症性脱髓鞘多神经根神经病(Guillain-Barre综合征),植物神经障碍,单纯性或多发性单神经病,重症肌无力,颅神经病,神经错乱丛病变与多神经病.
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格林-巴利综合症患者机械通气的护理体会
格林-巴利综合症又称为急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(ATCP)[1],是神经系统常见的急危重症病,其中呼吸肌麻痹及合并症是本病的重要死因.根据病情及早使用机械通气是救治呼吸衰竭患者的重要措施.我科将近年来收治的16例格林-巴利综合症患者机械通气的护理体会进行总结,除常规护理外,对机械通气患者呼吸道的湿化、温化、适时吸痰及吸痰方法、吸氧方法等进行了探讨,现介绍如下.