中国系统性硬化症患者硬皮病相关自身抗体的检测及其临床意义

目的 检测中国系统性硬化症(SSc)患者血清中硬皮病相关自身抗体-抗Sol-70抗体、抗着丝点抗体(ACA)和抗RNA多聚酶Ⅲ抗体(ARA),分析其与各种临床表现之间的关系.方法 序贯纳人入选欧洲抗风湿病联盟硬皮病实验研究组(EULAR Scleroderma Trial and Research Group,EUSTAR)的135例巾国SSc患者,分别用线性免疫印迹法、免疫双扩散法和间接免疫荧光法检测ARA、抗Scl-70抗体、ACA在患者血清中表达水平,并进一步分析自身抗体与患者各种临床表现之间的相关性.结果 在135例SSc患者中抗Sel-70、ACA、ARA的阳性率分别为49 6%、13 3%和8.9%.抗Scl-70抗体阳性组患者的病程显著短于阴性组[(71±59)个月vs(90±103)个月,P=0 041],肺问质病变的患病率亦显著高于阴性组(P=0.031),但阳性组肺动脉高压的患病率显著低于阴性组(P=0 042),修订的Rodnan皮肤硬化评分(P=0 008)、面颈部皮肤硬化(P=0.002)、肘/膝关节远端皮肤硬化(P=0.004)以及指端凹陷性瘢痕/指垫消失的发生率(P=0.01)均显著高于阴性组;ACA附性组患者的病程长于阴性组,差异具有统计学意义[(90±107)个月vs(69±64)个月,P=0.036],肺间质病变的患病率显著低于阴性组(P=0 045),IgM水平亦显著低于阴性组(P=0 045);ARA阳性组和阴性组患者的病程等各项临床指标差异均无统计学意义,但阳性组血清肌酐和尿素氨水平显著高于阴性组(P＜0.001).ACA和ARA患者各项皮肤硬化指标在阳性组和阴性组差异均尤统计学意义.结论 硬皮病特异相关的自身抗体与不同的临床表现紧密相关,检测此类抗体可能有助于SSc的诊断、脏器受累和预后评估.这些自身抗体在中国SSc患者的临床相关性可能不同于其他地区的SSc患者.

CREST综合征并发肺动脉高压1例附文献复习

目的 提高临床医生对CREST综合征的认识.方法 报道1例CREST综合征,回顾性分析该患者的临床资料,并进行疾病相关文献分析.结果 患者女性,54岁,表现为典型的雷诺现象,食道蠕动减慢,皮下钙质沉着,抗着丝点抗体(anticentromere antibody,ACA)阳性,符合CREST综合征的诊断；同时伴有肺间质纤维化,肺动脉高压,属CREST综合征晚期.结论 CREST综合征临床较为少见,可并发内脏器官病变,应密切关注患者的心肺功能检查.ACA并非CREST综合征的特异性抗体,应结合临床症状及实验室检查方能做出诊断.

介入脾动脉断流术治疗Child-pugh C级肝硬化患者严重脾功能亢进一例

患者女，51岁，因呕血4年、腹胀1年余，双下肢水肿7个月入青岛大学附属医院接受治疗。查体：肝病面容，全身皮肤黏膜、巩膜中度黄染，睑结膜略苍白，右下肺第3肋间以下叩诊浊音，腹部饱满，无压痛、反跳痛，脾肋下10 cm、剑突下4 cm 可及，质硬，移动性浊音阳性，双下肢水肿。入院后完善辅助检查示肝功谷草转氨酶（AST）55 U/L，谷丙转氨酶（ALT）45 U/L，白蛋白（ALB）18.37 g/L，总胆红素（TB）62.7μmol/L，抗核抗体（ANA）滴度1：32000，抗RO-52抗体（+），抗着丝点抗体（+++），抗核糖体P 蛋白抗体（++），肝炎全套阴性，血氨64μmol/L，PT 百分比活度（PTA）77%，白细胞计数（WBC）1.82×109/L，红细胞计数（RBC）3.26×1012/L，血红蛋白（Hg）77 g/L，血小板计数（PLT）8×109/L，上腹部增强CT 提示肝硬化、脾大、大量腹水、右侧胸腔积液并邻近肺组织膨胀不全（图1）。

血小板增多并急性心肌梗死一例

1临床资料
　　患者男性，52岁。因“胸痛10天”于2014-05-04入院。既往有30余年吸烟史，每日20支，无高血压、糖尿病、高脂血症及冠心病史。查体：血压128/70 m m H g （1 mmHg=0.133 kPa），心率72次/分，律齐，无杂音，双下肢无水肿。辅助检查：心电图示I、AVL、V1~5导联病理性Q波，T波倒置；心肌坏死标记物：肌钙蛋白I 22.7 ng/ml，肌酸激酶1240 U/L，肌酸激酶同工酶93 U/L；血小板732.00×109/L；腹部彩色超声心动图示肝脾肿大；心脏彩色超声心动图示左心室前间隔、前壁乳头肌水平以下及下壁基底段收缩运动较正常稍减弱，射血分数：63%；复查血小板计数741.00×109/L；入院时初步诊断：①冠心病急性广泛前壁、高侧壁心肌梗死Killip 1级；②血小板增多原因待查。请血液科会诊后考虑诊断：血小板增多原因待查（反应性？骨髓增殖性肿瘤？），建议完善血液科相关系统检查。血液相关系统结果回报：骨髓细胞学检查（图1）示骨髓增生近极度活跃，粒、红二系造血可，巨核系产板功能旺盛，血小板稍增多；骨髓病理学检查（图2）示骨髓增生活跃，造血细胞容量约60%，三系均增生，以粒细胞系为主，多数为杆状核以下阶段粒细胞，巨核细胞系稍增多，5个巨核细胞/高倍镜，但形态以成熟分叶为主，嗜银染色（—），无骨髓纤维化，铁染色（—）；外周血白细胞计数未见原粒、早中晚幼粒；补体40.386 g/L，血清铁蛋白333.14 ng/ml，抗核抗体（IgG型）（—），抗双链DNA(IgG型）（—），抗着丝点抗体（—）；JAK2基因V617F突变型阳性，BCR/ABL（P210）、BCR/ABL（P230）融合基因均为阴性。血液科再次会诊考虑诊断为：原发性血小板增多症。入院后常规给予冠心病二级预防用药，并遵循血液科会诊意见给予羟基脲口服治疗。

抗着丝点抗体在多种疾病的临床意义

抗着丝点抗体(anticen-tromere antibodies,ACA)是一种紧密结合在着丝点蛋白质抗原上的自身抗体,是抗核抗体的一种类型.抗着丝点抗体长期被认为对CREST综合征(即钙质沉着、 雷诺现象、 食道运动功能障碍、 指端硬化、 毛细血管扩张综合征)有较高的特异性.近年来,随着对抗着丝点抗体研究的不断深入及自身抗体检测技术的进步,在多种自身免疫性疾病中可检测到抗着丝点抗体.该抗体检测对某些疾病的分型、 治疗及预后有重要意义.本文主要讨论抗着丝点抗体在系统性硬化、 干燥综合征、 原发性胆汁性胆管炎、 类风湿关节炎等疾病中的临床意义.

抗着丝点抗体阳性原发性干燥综合征的临床特点

目的 通过分析抗着丝点抗体(ACA)阳性原发性干燥综合征(pSS)患者的临床特点,提高对本病的诊治水平.方法 回顾性分析北京协和医院风湿免疫科收治的60例ACA阳性pSS患者(ACA阳性组)的临床资料,并与同期收治的139例ACA阴性pSS者(ACA阴性组)相比较.结果 (1)ACA阳性组发病年龄晚于ACA阴性组[(48±11)岁比(41±12)岁,P=0.000],而2组在性别构成、口干、眼干、唇腺活检阳性率差异元统计学意义.(2)肝脏受累是ACA阳性组患者常见的腺外脏器损害,其发生率远高于ACA阴性组(68.3%比37.0%,P=0.000),而肾脏受累(13.3%比30.9%,P=0.009)、神经系统受累(1.7%比11.5%,P=0.025)、高γ球蛋白血症的发生率(20.8%比45.7%,P=0.002)均低于ACA阴性组.(3)2组抗核抗体阳性率无差异,但ACA阳性组以散点型免疫荧光表型为常见(占61.7%).与ACA阴性组相比,ACA阳性组中抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗U1 RNP抗体的阳性率减低(P＜0.05),而抗线粒体抗体及其M2亚型的阳性率增高(P＜0.05).(4)ACA阳性组死亡5例,其中3例死于胃食管静脉曲张破裂出血.结论 对ACA阳性pSS者应警惕肝脏受累.由于ACA阳性pSS在发病年龄、腺外器官受累、免疫指标、自身抗体谱及预后方面均不同于经典pSS,故可能是pSS的一种独特亚型.

抗着丝点抗体在干燥综合征中的临床意义

自1980年首次发现抗着丝点抗体(ACA)以来,ACA一直作为CREST综合征的血清学标志.然而,ACA亦可见于其他各种疾病,尤其是近年来我们发现ACA阳性的原发性干燥综合征(SS)并不少见,其中很多合并淤胆型肝损害.我们总结本院近年来收治此类患者的资料,对ACA在SS中的意义进行分析.

抗着丝点抗体与抗核抗体在原发性胆汁性肝硬化的临床意义

目的 探讨抗着丝点抗体(ACA)在原发性胆汁性肝硬化(PBC)中的临床意义.方法 收集67例抗线粒体抗体(AMA)和AMA-M2阳性PBC患者的临床资料,检测其抗核抗体(ANA)和ACA、生化、凝血酶原活动度(PT)及免疫指标等.结果 ACA阳性组27例,ACA和ANA均阴性组40例.ACA阳性组脾肿大的发生率高于ACA和ANA阴性组(77.8％ vs.40.0％,P=0.002).ACA阳性组黄疸的发生率、血清总胆红素(TBIL)水平、IgG水平和IgG异常升高率明显低于ACA和ANA阴性组[25.9％ vs.55.0％,P=0.018; (41.62±45.96)μmol/L vs.(88.49±99.13)μmol/L,P= 0.012；(13.90±2.75)g/L vs.(18.32±6.34)g/L,P= 0.002;29.4％ vs.60.0％,P=0.044].两组在其他临床表现、肝功能及其他免疫指标的差异无统计学意义.结论 单一ACA阳性PBC患者疾病的进展比ACA和ANA阴性患者更加隐匿.ACA阳性PBC患者是PBC的一个特殊类型.

抗着丝点抗体102例临床分析

1980年美国Eng[1]等应用间接免疫荧光法从患者血清中检测出了抗着丝点抗体(anticentromere antibodies,ACA).但武永康等[2]认为,ACA对CREST综合征(系统性硬化症的一个特殊亚型)的诊断具有重要意义.

原发性胆汁性肝硬化患者46例抗着丝点抗体临床检测分析

目的:研究在原发性胆汁性肝硬化(primary hiliary cirrhosis,PBC)患者中,抗着丝点抗体(anticentromere antibody,ACA)与临床表现之间的关系.方法:用间接免疫荧光法检测PBC患者血清抗核抗体(ANA)各荧光模式,比较ACA阳性和阴性患者临床表现的差别和免疫学指标的差别.结果:156例PBC患者中ACA阳性46例(25%),ACA阳性组乏力、黄疸症状少于ACA阴性组.两组间有统计学差异(P<0.05),肝功能异常症状两组间差异有统计学意义(P<0.05),ACA阳性组多于ACA阴性组.免疫学指标中,CD4+和IgM在两组间有统计学意义,ACA阳性组高于阴性组(P<0.05).结论:ACA阳性的PBC患者临床表现隐匿,以单纯肝功能异常多见,易造成临床上漏诊.

原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征的临床特点分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)合并干燥综合征(SS)的特点,寻找诊断依据.方法分析北京协和医院2006至2009年93例PBC合并SS、64例单纯的PBC和57例单纯SS患者的临床、实验室以及病理学资料结果 PBC合并SS组年龄(53±10)岁比单纯PBC(50±11)岁(P＜0.05)和SS组(48±14)岁(P＜0.05)的年龄均偏大;SS患者发热较PBC合并SS患者更多见(P＜0.05);PBC合并SS比较单纯的PBC抗SSA抗体(P＜0.05)和抗着丝点抗体(ACA)(P＜0.05)阳性率明显增加;PBC合并SS比较单纯的SS,抗SSA(P＜0.05)和抗SSB抗体(P＜0.05)单纯的SS患者更多见.结论 PBC合并SS是一种特殊的亚群,它同时具有PBC和SS的特点,又与之不完全相同,抗SSA抗体和ACA抗体的出现有助于PBC合并SS的诊断.

以黄疸为首发症状的硬皮病一例

[病例] 女,36岁.因乏力半年,皮肤巩膜黄染半个月,伴不规则发热(高39℃),全身瘙痒,腹胀,多汗,双膝关节活动时疼痛,于2003年6月29日以黄疸、类风湿性关节炎入院.查体:全身皮肤、巩膜重度黄染,皮肤有感染性抓痕,部分溃破渗出;心肺检查未见异常;腹软,无压痛、反跳痛;脾脏于肋下约1cm可及,质中等硬,无压痛;伴腹水;肝脏触诊未见异常,B超示肝实质弥漫性损害.实验室检查:血白细胞4.5×109/L, 红细胞2.99×1012/L,血红蛋白73g/L,血小板71×109/L,中性粒细胞0.473,淋巴细胞0.388,单核细胞0.136,嗜酸粒细胞0.002,嗜碱粒细胞0.001.红细胞沉降率27 mm/h,类风湿因子(RF)阴性,乙肝五项指标全阴性.总胆红素(TBIL)87μmol/L,丙氨酸转移酶(ALT)414.76 U/L,碱性磷酸酶(ALP)286 U/L.其他生化指标,如电解质、肾功能和血脂均正常.

抗着丝点抗体在原发性胆汁性肝硬化中的意义

目的 研究抗着丝点抗体(ACA)在原发性胆汁性肝硬化(PBC)中的意义.方法 用间接免疫荧光法在PBC患者中检测ACA,比较ACA阳性和阴性患者的差别.结果 99例PBC患者中ACA阳性53例(53.5%),ACA阳性组发病比ACA阴性组晚[(52.6±1.5)岁 vs (46.2±2.0)岁,P=0.012],性别比例和ACA阴性组差异无统计学意义.ACA阳性组出现消化道出血多于ACA阴性组(13.2% vs 0,P=0.014),其他临床症状如乏力、瘙痒、黄疸等在两组间差异无统计学意义.虽未达到统计学上的差异,但食管胃底静脉曲张发生率在ACA阳性组高于ACA阴性组(45.8% vs 10.0%,P=0.061);门静脉宽度、脾大、腹水在两组间差异无统计学意义.肝生化指标中只有总蛋白水平在ACA阳性组低于ACA阴性组[(73.3±1.1)g/L vs (78.1±1.7)g/L,P=0.017].ACA阳性组IgG水平低于ACA阴性组[(15.1±0.6)g/L vs (18.4±1.0)g/L,P=0.006].核包膜型ANA在ACA阳性组低于ACA阴性组(16.7% vs 50.0%,P=0.002).结论 ACA在PBC患者中阳性率高,ACA阳性的PBC患者更易出现门静脉高压及消化道出血,ACA阳性PBC患者ANA呈现核包膜型者少.

着丝点蛋白B阳性19例临床分析

目的 探讨着丝点蛋白B检测的临床意义.方法 选取19例单独着丝点蛋白B阳性患者的临床资料进行回顾性分析.结果 19例着丝点蛋白B阳性患者中类风湿关节炎(RA)5例(26.32％)、系统性红斑狼疮(SLE)3例(15.8％)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)3例(15.8％)、干燥综合征(SS)3例(15.8％)、混合型结缔组织病(MCTD)2例(10.5％)、慢性淋巴细胞白血病1例(5.3％)、慢性肾功能不全1例(5.3％)、骨髓纤维化1例(5.3％).结论 着丝点蛋白B可出现在多种疾病中,以自身免疫性疾病为主,应当加强对着丝点蛋白B的认识,结合临床判断,防止误诊.

抗着丝点抗体阳性自身免疫病45例回顾分析

[目的] 探讨抗着丝点抗体(ACA)检测的临床意义.[方法] 用间接免疫荧光法对45例抗着丝点抗体阳性患者临床资料进行回顾性分析.[结果] 抗着丝点抗体阳性可在多种疾病中出现,45例抗着丝点抗体阳性包括系统性硬化症10例(22.2%)、局限性硬皮病5例(11.1%)、CREST 综合征6例(13.3%)、系统性红斑狼疮5例(11.1%)、干燥综合征6例(13.3%)、类风湿关节炎4例(8.9%)、混合结缔组织病2例(4.4%)、雷诺征4例(8.9%)、自身免疫性肝炎1例(2.2%)、原发性胆汁性肝硬化2例(4.4%);着丝点抗体可同时出现其他自身抗体;雷诺现象为ACA阳性患者主要临床表现.[结论]抗着丝点抗体可出现在多种疾病中,着丝点抗体并非CREST综合征的特异性抗体.

小细胞性肺癌患者检测抗纺锤体抗体和抗着丝点抗体的临床意义

目的:研究抗纺锤体(MSA)和抗着丝点(ACA)抗体检测对诊断小细胞性肺癌(SCLC)的临床价值,为SCLC的分子研究提供临床依据.方法:对93例SCLC患者和208例非小细胞性肺癌(NO-SCLC)患者及50例健康体检者,用酶联免疫法定量检测MSA抗体,间接免疫荧光法定性检测MSA、ACA和抗核抗体(ANA),并对其结果进行回顾性分析.结果:①IIF法检测SCLC组MSA和ACA阳性率为36.56%和30.11%,均高于其他肿瘤组(P<0.01).②相关性分析,MSA与SCLC的RR值高达12.93、12.74,ACA和ANA与SCLC的RR值为4.31和3.48.③MSA检测SCLC的ROC曲线下面积AUC为0.778,诊断价值中等.结论:MSA和ACA对SCLC有很强正相关危险因素,可能参与SCLC的发生发展,对SCLC的早期检测、临床诊断及潜在的治疗方法有一定的应用价值.

52例抗着丝点抗体阳性患者临床分析

目的进一步探讨抗着丝点抗体(ACA)检测的临床意义.方法对52例ACA阳性患者进行临床回顾性分析.结果抗着丝点抗体阳性可在多种疾病中出现,其中包括系统性硬化征,局限性硬度病,CREST综合征,系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,干燥综合征,雷诺现象,重症肌无力,重叠综合征,原发性胆汁性肝硬化,慢性丙型肝炎和自身免疫性肝炎.ACA阳性患者可同时出现类风湿因子,多种核型的抗核抗体、抗线粒体抗体,抗心磷脂抗体和多种类型的抗ENA抗体.雷诺现象为ACA阳性患者主要临床表现.结论ACA并非系统性硬化征局限型CREST亚型的特异性抗体,ACA阳性时,必须结合患者临床症状进行诊断.

HRP-SPA免疫组化法检测抗核抗体和抗着丝点抗体

目的:建立一种简单、方便、准确、特异的方法检测抗核抗体(ANA)及抗着丝点抗体(ACA).方法:比较HRP-SPA免疫组化法与间接免疫荧光法.结果:对50例系统性红斑狼疮(SLE)、20例系统性硬皮病(PSS)患者血清进行ANA及ACA检测,两种方法检测ANA阳性率基本相同,核型略有差异.HRP-SPA免疫组化法检测ANA正常值滴度定为≤1∶80,间接免疫荧光法正常值滴度定为≤1∶40.HRP-SPA免疫组化法检测ACA的阳性率高于间接免疫荧光法,正常值滴度与ANA相同.结论:HRP-SPA免疫组化法完全可以取代间接免疫荧光法进行ANA和ACA检测,是一种适用于基层医疗单位筛选风湿病的简单快捷的检验技术.

浅谈抗着丝点抗体的临床意义

目的:探讨抗着丝点抗体的临床意义.方法:随机选取2011年12月-2012年12月间来我院就诊的抗着丝点抗体阳性患者84例的临床资料,分析患者抗着丝点抗体阳性与疾病的关系.结果:多种疾病均可表现出抗着丝点抗体阳性症状,主要包括原发性胆汁性肝硬化、慢性丙型病毒性肝炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮以及恶性肿瘤等.结论:抗着丝点抗体可出现在多种疾病中,并非CREST综合症的特异性抗体,临床中自身免疫性疾病出现抗着丝点抗体阳性的可能性较高.

096 雷诺现象、抗着丝点抗体和指(趾)非硬皮病性坏死:是否是一种有别于硬皮病的独立疾病