皮肌炎合并乳腺恶性肿瘤(附3例报道及文献复习)

目的 探讨皮肌炎合并乳腺恶性肿瘤的临床特征、诊治及预后情况.方法 回顾性分析我科自2008年以来收治的3例皮肌炎合并乳腺恶性肿瘤患者的临床资料,就两者关系结合文献进行分析.结果 3例皮肌炎合并乳腺恶性肿瘤患者中2例行乳腺癌改良根治术,病理报告为浸润性导管癌(淋巴结14/21枚转移)和原位癌(淋巴结0/17枚转移,伴4枚癌结节),因术后不能耐受静脉化疗,予内分泌治疗.1例行乳房肿瘤切除术及腋窝淋巴结活检术,2个月后因肺间质病死亡.结论 女性皮肌炎患者易伴发乳腺恶性肿瘤且预后差,对明确诊断为皮肌炎的女性患者有必要进行乳腺恶性肿瘤的筛选.

妊娠合并混合性结缔组织病

混合性结缔组织病(mixed connective tissue disease,MCID)是Shaw等于1972年提出的,该病临床上具有系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)、多发性肌炎(poly-myositis,PM)、皮肌炎(dermatomyosi-tis,DM)及类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)等疾病的某些特征,其中包括雷诺现象、关节痛或关节炎、手指肿胀、食道功能障碍、淋巴结病变、肌炎和血管炎等,其肾脏损害较轻,血清中出现高滴度抗U1核糖核蛋白抗体(抗U1-RNP),预后相对较好.

肺腺癌伴发皮肌炎1例

患者女性,54岁,居民,因颜面、胸背皮疹2年余,咳嗽、伴四肢乏力7月入院.2年前开始,患者无明显诱因出现颜面红色斑点样皮疹,自觉瘙痒,后逐渐发展至整个面部及整个背部并出现皮肤红肿,经活检诊断为"皮肌炎",服用皮质激素进行治疗,效果差,病情反复发作,并出现肌肉酸痛乏力.

重叠综合征合并噬血细胞综合征1例

重叠综合征是指同时合并两种或两种以上诊断明确的结缔组织疾病.噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是骨髓组织细胞良性增生并吞噬血细胞的一组临床综合征.本院近收治一例系统性红斑狼疮(SLE)合并皮肌炎,同时合并HPS的患者,现报道如下:

血清酶的改变影响皮肌炎转归14例报告

皮肌炎系自身免疫性疾病,属结缔组织疾患一类,是一种皮肤和肌肉弥漫性炎症性病变,其皮肤损害主要表现为以眼睑为中心的淡紫红色水肿性对称性斑片,具有特殊的诊断价值.下面对我院1992年以来收治的14例皮肌炎进行分析.

46例皮肌炎临床分析

李孔定教授治疗皮肌炎经验

李孔定教授是国家第一、二批名老中医药专家学术经验继承导师.李教授早年受教于任应秋、胡光慈等名家,一生致力于中医临床及教学工作,对古典医籍颇有研究,辨证论治丝丝入扣,用药如用兵遣将,屡起沉疴重症.笔者有幸长期跟随李教授临症,获益良多,如沐春风,现将其治疗皮肌炎的经验作一介绍,以飨读者.

皮肌炎皮损和受累肌肉中细胞凋亡的研究

目的探讨皮肌炎皮损、肌细胞及浸润淋巴细胞凋亡的表达及皮质类固醇激素的影响。方法对22个标本用TUNEL原位末端标记法检测角质形成细胞、肌细胞及淋巴细胞凋亡。10例用皮质激素者为A组，12例未用者为B组。结果 A组角质形成细胞、肌细胞及淋巴细胞有较多的凋亡，凋亡指数（AI）明显大于B组（P<0.05）。皮质类固醇激素使用时间在2周以内者，凋亡细胞较少。在观察中未发现凋亡与皮肤、肌肉病理损害程度有关。结论皮质类固醇激素可能具有诱导角质形成细胞、肌细胞及淋巴细胞凋亡的作用，这可能是皮质类固醇激素的治疗机理之一。激素使用时间的长短似与细胞凋亡程度有关。

炎性肌病患者合并肺部感染的临床特点及病原学分析

目的 探讨特发性炎性肌病(IIM,简称炎性肌病)患者并发肺部感染的易发因素、临床特点、致病菌的构成以及抗生素的耐药情况.方法 回顾性分析93例炎性肌病并发肺部感染者(IIM+肺部感染组)与52例无肺部感染患者(对照组)的临床及病原学特点.对两组间差异有统计学意义的指标进行logistic回归分析.结果 发病年龄大及肺间质病变是炎性肌病合并肺部感染的危险因素.肺部感染以G-杆菌肺炎多见,肺炎克雷伯菌是常见的致病细菌,白色念珠菌是常见的致病真菌.第3、4代头孢菌素、喹诺酮类、氨基糖苷类敏感率相对较高.结论 年龄大、合并肺间质改变的炎性肌病患者易合并肺部感染,主要为G-杆菌肺炎,同时需注意其他病原体,及时合理抗感染治疗.

典型皮肌炎或临床无肌炎皮肌炎并发间质性肺病的临床特点和危险因素分析

目的 探讨典型皮肌炎或临床无肌炎皮肌炎(classic DM/CADM)并发间质性肺病(interstitial lungdisease,ILD)与否临床特点的差异及影响ILD的危险因素.方法 回顾性分析收治的121例DM患者(77例典型DM/44例CADM),采用logistic回归分析DM并发ILD的危险因素.结果 典型DM患者和CADM患者ILD的发生率分别为40.3％ (31/77)和50.0％ (22/44),所有DM患者ILD的发生率为43.8％ (53/121),单因素分析显示关节痛、干咳、气紧、血沉(ESR)、血浆白蛋白(ALB)、抗Jo-1抗体、恶性肿瘤在DM-ILD组和DM-非ILD组差异有统计学意义(P＜0.05),多因素logistic回归分析显示关节痛(β=1.119,P=0.023)、干咳(β=2.423,P=0.003)、ESR (β=0.041,P=0.009)与ILD发生呈正相关.结论 ILD是典型DM和CADM常见的并发症,关节痛、干咳及高水平ESR是DM并发ILD的危险因素.

皮肌炎、多发性肌炎合并心脏损害的危险因素分析

目的 探讨皮肌炎或多发性肌炎(DM/PM)合并心脏损害(cardiac involvement,CI)的危险因素.方法 回顾性分析129例DM/PM患者临床资料,采用x2检验、独立样本t检验作单因素筛选,logistic回归作多因素分析,构建ROC曲线进行诊断试验评价.结果 59例DM/PM患者合并CI,并发率为45.74％;其中心电图异常41例(69.49％)、超声心动图异常25例(42.37％)、心力衰竭8例(13.56％)、心肌梗死2例(3.39％),病死率13.56％ (8/59).CI者平均年龄较无CI者高(P＜0.05),并发肺间质病变的比率高(P＜0.05),出现血清抗核抗体(ANA)及抗Jo-1抗体阳性率高(P＜0.05).Logistic回归分析显示肺间质病变(β=1.554)、血清门冬氨酸氨基转移酶/肌酸激酶(AST/CK)比值(β=1.189)、ANA阳性(β=1.172)、年龄(β=0.042)与DM/PM并发CI相关(P＜0.05).ROC曲线分析示AST/CK诊断CI的ROC曲线下面积为0.642 (P＜0.05),但诊断准确性较低,AST/CK比值0.312可作为判断并发CI的参考临界值.结论 DM/PM合并CI常呈亚临床表现,心电图和超声检查是诊断心脏损害的主要方法,肺间质病变、AST/CK高比值、ANA阳性及高龄可能是DM/PM合并CI的危险因素.

皮肌炎患者外周血急性时相反应物水平与IL-6、疾病活动度的相关性分析

目的 分析皮肌炎患者外周血急性时相反应物(APR)水平与白介素(IL)-6、疾病活动度的相关性.方法 采用化学发光法检测31例皮肌炎患者外周血APR(C反应蛋白、血清淀粉样蛋白A及血清铁蛋白)水平,与23例系统性红斑狼疮、22例类风湿关节炎、18例原发性干燥综合征患者相关APR水平对比,并分析皮肌炎患者APR与外周血IL-6的相关性；采用肌炎活动性评价工具评价皮肌炎患者的临床病情指标,分析其与外周血APR的相关性.结果 皮肌炎患者外周血C反应蛋白[(17.08±17.18) mg/L]低于类风湿关节炎患者[(85.95±60.62) mg/L,P＜0.000 1]、系统性红斑狼疮患者[《51.34±52.98) mg/L,P=0.006]及原发性干燥综合征患者[《47.00±47.24) mg/L,P=0.018].皮肌炎患者血清淀粉样蛋白A[(92.04±98.93)mg/L]低于类风湿关节炎[(311.30±292.45)mg/L,P=0.002]及原发性干燥综合征患者[(284.31±325.30) mg/L,P=0.025],血清铁蛋白[《510.10±610.73) ng/mL]高于原发性干燥综合征患者[《220.33±164.07) ng/mL,P=0.02],略高于类风湿关节炎及系统性红斑狼疮患者,但差异无统计学意义.上述APR水平均与外周血IL-6水平呈正相关,C反应蛋白及血清铁蛋白分别仅与疾病活动性评估指标中的一般情况及肺部表现相关,与其他各系统及整体病情活动无关.结论 皮肌炎患者APR增高水平低于其他常见结缔组织病,与IL-6相关,与疾病整体活动性无相关性.

合并间质性肺病的皮肌炎患者发生呼吸衰竭的危险因素分析

目的 探讨合并间质性肺病(ILD)的皮肌炎(DM)患者(DM-ILD)发生呼吸衰竭(RF)的相关临床特点及危险因素分析.方法 DM-ILD患者以是否发生RF分为RF组(40例)和非RF组(82例),回顾性分析两组患者临床、实验室检查及影像学资料等临床特点,并采用非条件logistic回归分析影响DM-ILD患者发生RF的危险因素.结果 发生RF的患者中,男女比例为1∶3,DM的发病年龄中位数为49.5(42.3～58.6)岁,其在半年、1年及2年病程内发生RF的百分比分别为67.5％、85.0％、95.0％.单因素分析发现,更晚的发病年龄、临床无肌病皮肌炎(CADM)、纵隔气肿、更高的天冬氨酸转氨酶(AST)及乳酸脱氢酶水平,更低的血清白蛋白水平,升高的中性粒细胞/淋巴细胞比值及血小板/淋巴细胞比值,抗Jo-1抗体阴性,胸部高分辨CT中的磨玻璃影与RF的发生有关(P＜0.05).多因素logistic回归分析表明发病年龄晚(OR=1.791,P=0.025)、AST更高(OR=1.937,P=0.048)、CADM(OR=3.881,P=0.007)及磨玻璃影(OR=4.187,P=0.014)是DM-ILD患者发生RF的独立危险因素.结论 RF常发生在DM发病后的2年内.发病年龄较晚、AST增高、存在磨玻璃影或被诊断为CADM的患者发生RF的风险更大.抗Jo-1抗体阳性的患者发生RF的可能性较低.

肿瘤相关标志物在皮肌炎合并间质性肺病患者中的意义

目的 探讨肿瘤相关标志物与皮肌炎(dermatomyositis,DM)并发间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)的关系,寻找临床中DM合并ILD的血清标志物,帮助判断病情,指导治疗.方法 前瞻性纳入59例DM患者,其中合并ILD患者30例,另有5例合并恶性肿瘤.测定血清转录中介因子1-γ(TIF1-γ)抗体以及肿瘤相关抗原(tumor-associated antigens,TAAs),分析肿瘤相关标志物与DM合并ILD的关系,并采用受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线分析单指标、多指标联合的诊断价值.结果 59例DM中合并ILD与合并肿瘤相互独立.共11例血清TIF1-γ抗体阳性.在5例合并恶性肿瘤DM患者中,4例血清TIF1-γ抗体阳性,其诊断肿瘤灵敏度为36.36％,特异度为97.92％.而在30例DM合并ILD患者中,仅1例TIF1-γ抗体阳性(P=0.002).DM合并ILD组中血清糖类抗原125 (CA125) (P=0.018)、糖类抗原153 (carbohydrate antigen125,CA153) (P=0.014)、细胞角蛋白19片段(CYFRA21-1)增高(P=0.002),CYFRA21-1诊断ILD的ROC曲线下面积(AUC)为0.745(P=0.002),当佳诊断点为3.58 ng/mL时,血清CYFRA21 1检测DM合并ILD的敏感性和特异性分别为60.71％和84％,CA125(21.5 U/mL)与CYFRA21-1(3.58 ng/mL)的联合诊断价值高,AUC达0.801(P＜0.001),但诊断点的敏感性和特异性未见明显提高(分别为64.29％和82.61％).结论 在DM合并ILD患者中,肿瘤相关抗原CA125、CA153、CYFRA21-1的血清水平升高提示DM合并ILD情况,尤其是CYFRA21-1,可以考虑作为DM合并ILD的较好的血清学指标.

皮肌炎合并恶性肿瘤25例临床分析

目的:探讨皮肌炎合并恶性肿瘤的临床特点.方法:回顾性分析25例皮肌炎合并恶性肿瘤的l临床特征.结果:患者年龄48～72岁,平均62.5岁,18例表现为恶性红斑,8例并有皮肤坏死.患者血清肌酶均升高,程度与是否合并肿瘤无明显关系.结论:皮肌炎合并肿瘤,与皮肤坏死、年龄有一定相关性,血清肌酶升高与是否合并肿瘤无明显关系.恶性红斑提示预后不良.

多发性肌炎/皮肌炎患者心脏损害的临床分析

目的 回顾分析多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)合并心脏病的发生率、临床特点及危险因素.方法 收集2008年1月-2014年3月138例PM/DM患者临床资料,其中PM 78例,DM 60例;男64例,女74例;平均年龄(48.5±19.6)岁;平均病程(84.5±6.9)个月.分析心脏病变的发生率、心脏损害的类型及其发病的危险因素,分别对年龄、性别、病程、病种、肌酸激酶(CK)、肌酸激酶同工酶MB (CK-MB)、CK-MB/CK、肌钙蛋白T、抗核抗体、抗SSA抗体、红细胞沉降率(血沉)、C反应蛋白(CRP)、疾病活动性评分、肌力、肺间质病变、肺动脉高压等临床资料作单因素和多因素分析.结果 138例患者中合并心脏病变59例(42.7％),48例(34.8％)存在异常心电图,52例(37.7％)心脏彩色多普勒超声异常;合并心脏病变的患者以心肌损害、心律失常、心肌缺血为主,9例(15.3％)死亡.单因素分析结果显示PM/DM合并心脏病变与年龄、病程、上肢肌力、疾病活动性评分、肺间质病变有关(P＜0.05),随后纳入多因素logistic回归分析发现,病程(OR=1.669,P=0.010)、疾病总活动性评分(OR=7.456,P＜ 0.001)、肺间质病变(OR=4.568,P=0.014)是PM/DM合并心脏病变的危险因素.结论 PM/DM患者中病程长、疾病活动度评分高、合并肺间质病变的患者更易出现心脏损害.

多发性肌炎和皮肌炎生存率及死亡原因分析

目的 回顾分析多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者的生存率及死亡原因.方法 根据Bohan和Peter诊断标准,选择2008年1月-2013年1月DM(n=52)和PM (n=98)住院患者为研究对象,并随访至2013年1月或截止死亡时.性别、发病年龄、病程、病种、肌酸肌酶、抗JO-1抗体、肺间质病变、呼吸肌无力、肺部感染、心脏病变、低蛋白血症、肿瘤、结缔组织疾病、持续激素及持续免疫抑制剂治疗作为死亡的影响因素.结果随访期间共死亡38例,发病1年累积生存率为87.7％,3年累积生存率为74.5％,5年累积生存率为55.9％;对数秩检验显示年龄、低蛋白血症、呼吸肌无力、心脏受累、肺间质病变、肺部感染、肿瘤、JO-1抗体、持续激素使用及持续免疫抑制剂使用与死亡相关;Cox回归分析显示肺间质病变(RR=12.119,P=0.001)、心脏病变(RR=2.935,P=0.020)、肿瘤(RR=3.735,P=0.048)是死亡的不利因素,持续性激素(RR=0.329,P=0.024)与持续性免疫抑制剂治疗(RR=0.148,P=0.022)则是保护因素.结论 PM/DM 5年生存率仍低,合并肺间质病变、肿瘤、心脏受累、肺部感染患者病死率高,但持续性免疫抑制及激素治疗可降低PM/DM病死率.

炎性肌病患者肺部病变特点分析

目的 探讨新诊断的多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和无肌病性皮肌炎(ADM)肺部病变发生率、临床特点及相关因素.方法 回顾性分析2008年1月-2010年7月新确诊的206例PM、DM、ADM临床表现、肺部影像学、肺功能、超声心动图和实验室指标.结果 206例患者中合并肺部病变156例,以肺间质病变(ILD)多见,占患者总数的51.46%o.在性别、病程、是否吸烟方面合并ILD与无ILD患者相比差异无统计学意义,合并ILD患者年龄大于无ILD组.合并ILD患者呼吸困难、发热、雷诺现象、关节炎或关节痛概率增加.合并ILD组白蛋白低于无ILD组,血沉和免疫球蛋白IgM高于无ILD组.急性ILD组中女性患者及出现雷诺现象的概率高于慢性组.206例患者中死亡13例,其中周围型肺癌1例,特发性血小板减少并颅内出血1例,严重肺部感染11例;死亡患者中10例伴肺间质纤维化.合并急性ILD患者死亡率较慢性组高2倍.结论 PM、DM、ADM患者肺部病变发生率高,以ILD多见,发热、年龄大、白蛋白降低、血沉升高、雷诺现象及关节炎或关节痛都是合并ILD的相关因素.合并急性ILD患者预后差,死亡者常合并肺部感染.

5例无肌病性皮肌炎并文献复习

目的:探讨无肌病性皮肌炎的临床特点.方法:回顾性分析符合Euwer提出的ADM诊断标准的5例患者的临床资料,包括临床症状体征、肌酶谱、肌电图、肌肉病理检查、胸部影像学检查、治疗方案.结果:所有患者均先后出现皮肌炎典型皮损,无肌痛或肌无力等主诉,肌酶谱、肌电图均正常.2例抗核抗体阳性,3例有肌活检非特异性改变,1例合并间质性肺炎,无患者合并恶性肿瘤.结论:皮肌炎是一种复杂的综合征,需要行全身系统检查,结合肌电图和肌肉病理检查进行综合诊断.

造血干细胞治疗自身免疫性疾病

自身免疫性疾病(Autoimmune diseases,AID)是一组病因不明、机体免疫功能紊乱而产生自身抗体、导致多脏器损害的疾病,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、系统性硬化(SSc)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征(SS)等,它们在人群中的发生并不少见,可引起相当高的致残率或病死率.